Лечение болезни Иценко-Кушенко
Заболевания гипофиза и надпочечников
І . Гипоталамо – аденогипофизарные заболевания
1. Заболевания связанные с нарушением секреции гормона роста;
• акромегалия, гигантизм;
• гипофизарный нанизм.
2. Заболевания связанные с нарушением секреции АКТГ:
• болезнь Иценко-Кушинга;
• гипоталамический пубертатный синдром.
3. Заболевания связанные с нарушением секреции пролактина:
• синдром гиперпролактинемии.
4. Заболевания связанные с нарушением секреции ТТГ:
• опухоли гипофиза с повышенной секрецией ТТГ.
5. Заболевания связанные с нарушением секреции гонадотропних гормонов:
• адипозо-генитальная дистрофия.
6. Гипопитуитаризм (гипоталамо-гипофизарная кахексия).
7. Гипоталамическое ожирения.
ІІ. Гипоталамо-нейрогипофизарные заболевания.
1. Недостаточность секреции вазопресина (несахарный диабет).
2. Синдром избыточной секреции вазопресина (синдром Пархона).
Этиология
• Опухоли (краниофарингиомы) или метастазы.
• Инфекционные заболевания: острые (скарлатина, грипп),
хронические (туберкулез, малярия, токсоплазмоз).
• Травма.
• Сосудистые повреждения (тромбоз, тромбоэмболия).
• Нарушения обмена веществ (xanthomathosis).
• Врожденная гипофизарная гипо - или аплазия.
• Синдром пустого турецкого седла.
• Генетическая предрасположенность.
• Идиопатический.
Акромегалия
• Акромегалия - патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения.
|
|
|
• Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.
Больные жалуются на:
• Головные боли;
• Боли в руках, суставах, спине, мышцах;
• Импотенция (у мужчин);
• Нарушение mensis (у женщин).
Также меняется внешний вид больных:
• Меняются пропорции лица (увеличивается нижняя челюсть, нос, губы увеличиваются);
• Увеличиваются кисти, стопы;
• Увеличивается затылочный бугор;
• Кожа толстая, собирается в складки;
• Гипергироз, повышенная сальность кожи;
• Увеличиватся грудная клетка.
Стадии развития
• Проакромегалическая – ранние признаки, которые трудно диагностировать.
• Гипертрофическая – гипертрофия и гиперфункция органов и тканей.
|
|
|
• Опухлевая – признаки роста опухоли: повышение внутричерепного давления, очные и неврологические нарушения.
• Кахектическая – исход заболевания.
Степень активности
• Активная фаза – прогресирующее течение.
• Стабильная – медленное развитие симптомов.
Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.
Лечение акромегалии
Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет:
• медикаментозный,
• хирургический,
• лучевой
• комбинированный методы.
Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина - нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (сандостатина, октреотида, соматулина, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (парлодела, каберголина, абергина).
|
|
|
В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.
При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость.
При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания.
При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%.
Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.
Гигантизм
Гигантизм – патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте.
Гигантизм наблюдается увеличение роста свыше 2 м, непропорциональность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при этом голова кажется очень маленькой. У больных наблюдается расстройство физического и психического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия. Основным диагностическим критерием гигантизма, помимо яркой клинической картины, является выявление повышения СТГ в крови.
|
|
|
Причины гигантизма:
• нейроинфекция;
• опухоли передней доли гипофиза;
• интоксикация;
• ЧМТ.
Симптомы гигантизма
Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты жалуются на:
• быструю утомляемость и слабость;
• головокружения;
• головные боли;
• ухудшение зрения;
• боли в суставах и костях;
• снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе.
Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм).
У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие.
У мужчин - гипогонадизм.
Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, сахарный диабет. Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения.
Карликовость
Карликовость (нанизм, наносомия, микросомия) – клинический синдром, для которого характерна задержка физического развития человека (отсюда и название заболевания: нанизм с греческого – «карлик»).
Выделяют пропорциональную карликовость и непропорциональную карликовость.
Основная причина развития карликовости заключается в нарушении секреции гипофизом гормона роста (соматотропин, соматотропный гормон, СТГ).
У людей с данным синдромом отмечается низкий рост: мужчины не выше 130 см, рост женщин достигает не больше 120 см. При этом выявляется карликовость примерно в 2 раза чаще у мужского населения, чем у женского.
Встречается заболевание нечасто: в среднем на 10 000 человек 1-4 случая карликовости.
Причины карликовости
Карликовость может развиться по нескольким причинам:
• генетические факторы. При наличии в семье случаев карликовости вероятность передачи гена карликовости будущему поколению составляет около 50%;
• нарушения в эмбриональном развитии (врождённые дефекты гипофиза, приводящие к его недоразвитию и ненормальному функционированию), развивается примордиальная карликовость;
• различные опухоли, располагающиеся в ЦНС (хромофобная аденома гипофиза, краниофарингиома, глиома);
• травмы головы в процессе родов и в постнатальном периоде, которые нарушают кровообращение и работу гипоталамуса и/или гипофиза;
• осложнения во время протекания инфекционных заболеваний, (сифилис, саркоидоз, туберкулёз), так как патогенные бактерии или вирусы могут проникнуть в ЦНС;
• аутоиммунные болезни, приводящие к возникновению воспалительных процессов в гипофизе и ухудшению синтеза соматотропина;
• лучевая терапия, химиотерапия;
• операционное вмешательство в районе гипоталамуса, гипофиза;
• снижение чувствительности различных тканей к действию соматотропного гормона, хотя содержание соматотропина в крови в некоторых случаях остаётся нормальным;
• недостаток соматомединов, синтезирующихся в печени. Между соматомедином и соматотропинов имеется коррелляционная связь. Так, при пониженном синтезе соматомединов активность соматотропного гормона уменьшается, хотя функционирование гипофиза не нарушено;
• многоплодная беременность.
В основном, лечение карликовости опирается на:
• заместительной гормональной терапии с применением соматотропина. Его назначают в возрасте до 13-14 лет, учитывается влияние соматотропного гормона на повышение содержания соматоденинов в кровеносном русле. Если через определённый промежуток времени концентрация соматоденинов увеличилась, то лечение считается успешным. Для упрощения определения дозировки и введения гормона больному были созданы специальные шприцы-ручки для введения инъекций гормона роста;
• использование стероидных гормонов;
• корректировке неполноценного функционирования половых гормонов. Подобное лечение карликовости назначается в подростковом периоде. Мальчикам рекомендовано принимать хорионический гонадотропин в течение 3-х месяцев и Метилтестостерон совместно с первым препаратом при его небольшой эффективности. Девочкам назначают эстрогены (половые гормоны, женские) в соответствии с физиологическим половым циклом. Последний фактор необходимо учитывать для предотвращения осложнений: задержки менструаций или же чрезмерная менструальная функция. Применяются также Синэстрол (в 1-ой половине менструального цикла) и Хорионический гонадотропин (со 2-ой половины менструального цикла).
Болезнь Иценко-Кушенко
Болезнь Иценко-Кушенко – нейроэндокринное расстройство, развивающееся вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников.
При болезни Иценко-Кушенко первичное поражение локализуется на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, а периферические эндокринные железы вовлекаются в патогенез заболевания вторично. Болезнь Иценко - Кушенко развивается у женщин в 3-8 раз чаще, чем у мужчин; болеют преимущественно женщины детородного возраста (25-40 лет). Течение болезни Иценко - Кушенко характеризуется тяжелыми нейроэндокринными нарушениями: расстройством углеводного и минерального обмена, симптомокомплексом неврологических, сердечно - сосудистых, пищеварительных, почечных расстройств.
Пациенты с болезнью Иценко-Кушенко отличаются кушингоидной внешностью, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе. Лицо имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота; при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком, стриями в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Нередко отмечается возникновение акне или фурункулов.
Предрасполагающие факторы:
• ЧМТ;
• сотрясение головного мозга;
• энцефалиты;
• беременность;
• роды;
• аденома гипофиза.
Формы тяжести:
• легкая;
• средней тяжести;
• тяжелая.
Лечение болезни Иценко-Кушенко
При болезни Иценко - Кушенко требуется устранить гипоталамические сдвиги, нормализовать секрецию АКТГ и кортикостероидов, восстановить нарушенный обмен веществ. Для лечения заболевания может применяться:
• медикаментозная терапия;
• гамма-, рентгенотерапия;
• протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области;
• хирургическое лечение;
• сочетание различных методов.
Медикаментозная терапия применяется в начальных стадиях болезни Иценко-Кушенко. С целью блокады функции гипофиза назначается парлодел, резерпин, бромокриптин. Кроме препаратов центрального действия, подавляющих секрецию АКТГ, в терапии болезни Иценко-Кушенко могут применяться блокаторы синтеза стероидных гормонов в надпочечниках (кетоконазол и др.). Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.
Гамма-, рентгено- и протонотерапия обычно проводятся пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные за опухоль гипофиза. Одним из методов лучевой терапии является стереотаксическая имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов. Обычно через несколько месяцев после лучевой терапии наступает клиническая ремиссия, которая сопровождается снижением массы тела, АД, нормализаций менструального цикла, уменьшением поражения костной и мышечной систем. Облучение области гипофиза может сочетаться с односторонней адреналэктомией или направленной деструкцией гиперплазированного вещества надпочечника.
При тяжелой форме болезни Иценко-Кушенко может быть показано двустороннее удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия), требующее в дальнейшем пожизненной ЗТ глюкокортикоидами и минералокортикоидами
Болезнь Аддисона
Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь, хроническая недостаточность коры надпочечников) — хроническая недостаточность коры надпочечников, возникающая при их двустороннем поражении, приводящем к уменьшению (или полному прекращению) секреции ГК и минералокортикоидов.
Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. В 80% случаев причина заболевания — аутоиммунный процесс, за ним по частоте следует туберкулёз.
Этиология
• первичная атрофия коры напочечников;
• туберкулез надпочечников ;
• слеродермия, сифилис, бруцеллез;
• метастазы злокачественной опухоли;
• операции по поводу опухоли надпочечников;
• длительная глюкокортикоидная терапия;
• токсическое действие цитостатиков;
• некроз надпочечников при СПИДе.
Клинические проявления
• гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные клинические проявления;
• общие симптомы: выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит;
• артериальная гипотензия, особенно ортостатическая, сопровождается головокружением и иногда синкопальными эпизодами. Также в связи с гипотензией пациенты отмечают плохую переносимость холода;
• признаки поражения ЖКТ: тошнота, рвота, эпизодическая диарея;
• возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
• усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания солёной пищи;
• похудение пациента;
• атрофия мышц;
• пигментация кожи и слизистой;
• ССС - гипотензия (100/60- 80/50 мм. рт. ст.), брадикардия, дистрофия миокарда;
• мочевыделительная и половая система: нарушение функции почек, атрофия половых органов, уменьшение вторичных половых признаков;
• нервно-психический статус: апатия, негативизм, парестезии, судороги.
Осложнение болезни Аддисона - аддисонический криз.
Его провоцируют:
• острые инфекционно-воспалительные процессы;
• хирургические вмешательства;
• стрессы;
• беременность;
• роды;
• прекращение заместительной терапии;
• алкогольная интоксикация;
• лечение морфином, инсулином, снотворными, мочегонными средствами.
Признаки криза:
• сознание сохранено;
• адинамия;
• вялость;
• говорит с трудом;
• голос тихий, невнятный;
• кожа сухая, гиперпигментированная тургор и эластичность снижены;
• лицо осунувшееся;
• черты лица заострены;
• глаза запавшие;
• тошнота, рвота;
• боли в животе;
• частый жидкий стул;
• боли в поясничной области;
• АД снижено до 60 мм. рт. ст.;
• олигоанурия .
Неотложная помощь при надпочечниковом кризе:
1. В течение 30 секунд внутривенно струйно вводится 100 мг гидрокортизона, с последующей инфузией 1 литра 5 % декстрозы в 0,9 % физиологическом растворе, содержащем 100 мг гидрокортизона, в течение 2 часов. Дополнительно внутривенно вводится 0,9 % физиологический раствор до коррекции гипотензии, дегидратации, гипонатриемии. Во время регидратации может снижаться сывороточный уровень К, что требует заместительной терапии. Гидрокортизон вводится постоянно 10 мг/ч в течение 24 часов. При введении высоких доз гидрокортизона минералокортикоиды не требуются. Если состояние менее острое, гидрокортизон может вводиться внутримышечно по 50 или 100 мг. В течение 1 часа после введения первой дозы гидрокортизона должно происходить восстановление АД и улучшение общего состояния. До достижения эффекта глюкокортикоидов могут потребоваться инотропные средства.
2. В течение второго 24-часового периода обычно назначается общая доза гидрокортизона 150 мг при значительном улучшении состояния пациента, на третий день - 75 мг. Поддерживающие пероральные дозы гидрокортизона (15-30 мг) и флудрокортизона (0,1 мг) принимаются ежедневно в дальнейшем, как описано выше. Выздоровление зависит от лечения вызвавшей причины (например, травма, инфекция, метаболический стресс) и адекватной гормональной терапии.
Лечение
1. Лечение туберкулеза.
2. Рациональный режим, лечебное питание, поливитаминная терапия.
3. Заместительная терапия:
• кортизон;
• гидрокортизон;
• преднизолон;
• дексаметазон;
• метипред.
4. Лечение анаболическими стероидами.
Дата добавления: 2022-06-11; просмотров: 13; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!