Болезнь Шенлейн-Геноха (геморрагический микротромбоваскулит)
Геморрагические диатезы.
Геморрагические диатезы - группа различных заболеваний и синдромов, отличительным признаком которых является повышенная кровоточивость.
Система гемостаза – это биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния крови, а с другой стороны, предупреждение и остановку кровотечений путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных соудов и достаточно быстрого их тромбирования при повреждениях.
Гемостаз реализуется тремя взаимодействующими между собой структурно-функциональными компонентами:
1) стенками кровеносных сосудов
2) клетками крови
3) плазменными ферментными системами (свертывающей, фибринолитической, калликреин-кининовой и др).
Классификация геморрагических диатезов
1. Заболевания, при которых кровоточивость обусловлена нарушением сосудистой системы (болезнь Шенлейна-Геноха, Рандю-Ослера и т.д.).
2. Заболевания, связанные с изменениями численного состава и функциональных свойств тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии).
3. Заболевания, при которых кровоточивость вызвана расстройствами свертываемости крови, в результате наследственного или приобретенного дефицита прокоагулянтов или повышенного содержания антикоагулянтов (гемофилия, диспротромбинемия, гипо- и афибриногенемия).
Типы кровоточивости (Баркаган З.С., 1980)
1) гематомный – болезненные напряженные кровоизлияния как в мягкие ткани (межмышечные гематомы), так и в суставы, с выраженной патологией опорно-двигательного аппарата (типичен для гемофилии А и В);
|
|
|
2) петехиально-пятнистый (синячковый) – характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов Χ и ІІ, иногда VΙΙ);
3) смешанный (синячково-гематомный) тип – характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т.д.) при отсутствии поражений суставов и костей (отличие от гематомного типа). Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора ΧΙΙΙ, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VІІІ или ІХ;
4) васкулитно-пурпурный тип - характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы (на воспалительной основе), возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений, наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром;
|
|
|
5) ангиоматозный тип - наблюдается при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.
Болезнь Рандю-Ослера (наследственная геморрагическая телеангиоэктазия)
Болезнь Рандю-Ослера – наиболее частая наследственная геморрагическая вазопатия, характеризующаяся очаговым истончением стенок и расширением просвета сосудов микроциркуляторного русла, неполноценным локальным гемостазом из-за недоразвития субэндотелия и крайне малого содержания в нем коллагена.
Этиология. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с разной степенью пенетрантности.
Патофизиология. Кровоточивость связана как с малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки в местах телеангиоэктазий, так и с очень слабой стимуляцией в этих участках адгезии и агрегации тромбоцитов.
Клиническая картина. Хотя неполноценность сосудистой стенки генетически обусловлена, телеангиоэктазии в раннем детском возрасте не видны и начинают формироваться к 6-10 годам. С годами количество телеангиоэктазий и кровоточивость из них нарастают.
Различают три типа телеангиоэктазий:
|
|
|
1) ранний (небольшие пятнышки неправильной формы)
2) промежуточный (в виде сосудистых паучков)
3) Поздний, или узловатый (ярко-красные округлые узелки диаметром 5-7 мм, выступающие над поверхностью кожи или слизистой оболочки на 1-3 мм).
Все три типа телеангиоэктазий бледнеют при надавливании и наполняются кровью после прекращения давления.
Чаще всего телеангиоэктазии располагаются на крыльях носа, щеках, губах, над бровями, на слизистой полости рта и носа, языке, деснах, но могут обнаруживаться на любом участке кожи и слизистой (на всем протяжении ЖКТ, в почечных лоханках, бронхах, влагалище).
В большинстве случаев геморрагические проявления начинаются с носовых кровотечений, которые часто рецидивируют. Выраженность кровотечений – от необильных до упорных, продолжающихся несколько дней и недель, приводящих к крайней анемизации больных.
Упорные профузные кровотечения наблюдаются из телеангиоэктазий с локализацией в бронхо-легочной системе, ЖКТ, мочевыводящих путях.
Диагностика. Основывается на тщательном сборе анамнеза (в том числе, семейного), детальном осмотре кожи и слизистых пациента, данных эндоскопических методов исследования. В связи с частым сочетанием с болезнью Виллебранда и тромбоцитопатиями, необходимо исследование системы гемостаза.
|
|
|
Лечение. 1. Устранение предрасполагающих к кровотечениям факторов (воспалительных заболеваний слизистых оболочек, травматизация, прием алкоголя, острой пищи, особенно с уксусом, который нарушает агрегацию тромбоцитов, прием антиагрегантов).
2. Локальные методы остановки кровотечений (тампонада носа, прижигания, криокоагуляция и др), которые не являются достаточно эффективными.
3. Хирургические методы лечения (иссекание участков, изобилующих телеангиоэктазиями)
Болезнь Шенлейн-Геноха (геморрагический микротромбоваскулит)
Геморрагический васкулит – заболевание из группы гиперсенситивных васкулитов, в основе которого лежит асептическое иммунное воспаление и дезорганизация стенок сосудов микроциркуляторного русла, множественное микротромбообразование.
Этиология неизвестна. Провоцирующими факторами являются инфекции, вакцинация, пищевая и лекарственная аллергия, переохлаждение.
Патофизиология. Относится к иммунокомплексным заболеваниям. Микрососуды подвергаются асептическому воспалению, деструкции стенок, тромбированию, образованию экстравазатов.
Классификация.
1. Клинические формы:
а) кожная
б) кожно-суставная
в) почечная
г) абдоминальная
д) смешанная
2. Варианты течения:
а) молниеносное
б) острое
в) затяжное
г) рецидивирующее
д) хроническое
3. Степень активности:
а) низкая
б) умеренная
в) высокая
г) очень высокая
4. Осложнения
а) ДВС-синдром
б) кишечная непрозодимость, перфорация кишечника
в) постгеморрагическая анемия
г) тромбозы и инфаркты в органах
Клиническая картина.
1. Кожный синдром: симметричные папуллезно-геморрагические высыпания, иногда с уртикарными элементами, на конечностях, ягодицах, реже туловище. Сыпь мономорфна, четка видна воспалительная основа в начале заболевания. При надавливании элементы сыпи не исчезают, нередко пальпируются как уплотнения или возвышения над уровнем кожи. В тяжелых случаях появляются центральные некрозы, сыпь покрывается корочками. В дальнейшем остается длительно сохраняющаяся пигментация (гемосидероз), что говорит о разрушении эритроцитов в экстравазатах и захват их макрофагами.
2. Суставной синдром: обычно возникает вместе с кожным либо спустя несколько часов или дней. В крупных суставах (коленные, голеностопные) возникает боль различной интенсивности. Для боли характерна летучесть, появление ее вновь при новой волне подсыпаний. Возможно припухание суставов, гипертермия кожи над ними.
3. Абдоминальный синдром: чаще наблюдается у детей, иногда предшествует кожным изменениям. Основной признак – сильная боль в животе, постоянная или схваткообразная, обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки и брыжейку. Возможно появление участков некроза с возникновением кишечных кровотечений и перфораций. С первых дней характерны лихорадка и лейкоцитоз в анализе крови.
4. Почечный синдром: обнаруживается у 30-50% больных. Протекает по типу острого либо хронического гломерулонефрита, реже – подострого, с гематурией, протеинурией. Иногда развивается нефротический синдром. Артериальная гипертензия возникает редко. Поражение почек обычно возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания.
Диагностика. В общем анализе крови возникает умеренный непостоянный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В коагулограмме – повышение уровня фактора Виллебранда, гиперфибриногенемия. Повышается уровень ЦИК, С-РБ, возникает гиперглобулинемия, криоглобулинемия (при криоглобулинемической форме заболевания).
Лечение. Обязательны госпитализация и постельный режим до 3 недель. Следует избегать переохлаждения, дополнительной сенсибилизации больного лекарственными веществами и пищевыми продуктами. Из рациона исключают кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды, морепродукты. Следует избегать назначение антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов. Антигистаминные препараты не приводят к улучшению самосувствия больных. Назначают короткие курсы глюкокортикостероидов в средних дозах, гепаринотерапию (предпочтительны низкомолекулярные гепарины – фраксипарин, клексан), плазмаферез.
Дата добавления: 2022-01-22; просмотров: 9; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!