Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН)
Лекция № 5.
Сестринский процесс при наследственных заболеваниях и гемолитической болезни новорожденных.
Мотивация изучения темы: Для обеспечения здоровья населения медицинская сестра должна в совершенстве знать и владеть методикой непосредственного обследования ребенка, без знания которых медицинский работник не в состоянии в полном объеме и на высоком профессиональном уровне осуществлять необходимую помощь и уход не только за больным, но также за здоровым ребенком. Заболевания новорожденных на сегодняшний день довольно часто встречающаяся патология, что накладывается большую ответственность на всех медработников, работающих с новорожденными детьми. Ведь от своевременной и правильной помощи зависит не только здоровье, но и зачастую жизнь новорожденного пациента. Поэтому будущие медицинские сестры должны уметь вовремя распознавать основные симптомы наиболее часто встречающихся заболеваний, встречающихся у новорожденных. И только в этом случае можно оказать больному ребенку необходимую доврачебную помощь.
Цели занятия.
Учебные:
Знать:
- Определение врожденных и наследственных заболеваний у детей.
- Диагностику наследственных и хромосомных заболеваний у детей. Роль медико-генетических консультаций в диагностики наследственных заболеваний.
- Гемолитическую болезнь новорожденных. Этиологию. Клиническую картину. Диагностику. Лечение. Прогноз. Профилактику.
|
|
|
- Организацию этапов сестринского ухода за ребёнком с наследственными заболеваниями и гемолитической болезнью новорожденных.
Основные этапы занятий:
Орг.момент.
Объяснение нового материала.
План лекции:
1. Понятие о врожденных и наследственных заболеваний у детей.
2. Гемолитическая болезнь новорожденных. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Лечение. Прогноз. Профилактика.
Конспект лекции:
Болезнь Дауна
Лечебная помощь детям с синдромом Дауна многопланова и неспецифична. Врожденные пороки сердца устраняют оперативно. Постоянно проводится общеукрепляющая терапия, защита от действия вредных факторов внешней среды. Многие больные с трисомией 21 способны вести самостоятельную жизнь, овладевают несложными профессиями, создают семью.
В медикаментозном лечении, а порой и оперативном вмешательстве, нуждается не синдром Дауна, а сопровождающие его заболевания. Чтобы избежать опасных осложнений, ребенок должен быть под постоянным контролем целого ряда узких специалистов. Из медикаментозных средств для более успешного протекания реабилитации применяют ноотропные препараты. Среди них Аминалон, Глицин, Луцетам, Мемотропил, Пикамилон, Фенибут, Церебролизин.
|
|
|
Когда ребенок с синдромом Дауна здоров, он нуждается в развивающих, общеукрепляющих и обучающих программах, коррекционных занятиях со специалистами логопедами-дефектологами. Ранние и последовательные усилия по закреплению моторных навыков и общему развитию ребенка приводят к хорошим результатам: ребенок не только обслуживает себя самостоятельно, но и способен посещать специализированную или даже обычную школу.
Продолжительность жизни при синдроме Дауна зависит от многих факторов и в благоприятных обстоятельствах человек проживает 50 лет и больше.
Фенилкетонурия (ФКУ) у детей
Генетическая болезнь, которая характеризуется нарушениями обмена фенилаланина и бывает у 1 из 8000-15 000 новорожденных. Форм фенилкетонурии (ФКУ) всего 4, но существует 400 разных мутаций и метаболические фенотипы заболевания.
Фенилкетонурия - наследственная аминоацидопатия, при которой снижается интеллект ребенка, и возникает неврологический дефицит.
Вовремя начатое лечение (диетотерапия) обеспечивает хороший клинический эффект, нормальную продолжительность жизни.
Единственным методом лечения является диетотерапия - исключение из питания больного высокобелковых продуктов питания с высоким количеством фенилаланина (мясо, рыба, яйцо, молоко, крупы). Вместо натурального белка используют специальные гидролизаты белка, частично или полностью лишенные фенилаланина.
|
|
|
Строгое ограничение белков животного происхождения требуется на протяжении первых 2-3 лет жизни или как минимум до 6 лет, 5-10 лет, или до периода полового созревания (по разным данным). Во время беременности больные женщины должны возвращаться к диете, чтобы не допустить развития у ребенка умственной отсталости.
Больные нуждаются в дополнительном введении витаминов, особенно группы В, минеральных веществ и микроэлементов.
Новые методы лечения
На сегодня исследователи разрабатывают несколько методов альтернативной терапии фенилкетонурии (ФКУ):
· энзимотерапия фенилаланингидроксилазой, фенилаланинаммониалиазой;
· метод «больших нейтральных аминокислот»;
· лечение тетрагидробиоптерином (Сапроптерин).
Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН)
Изоимунный конфликт между матерью и плодом (когда АГ плода вызывают продукцию АТ у матери).
ГБН - гемолитическая анемия новорождённых, обусловлена несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, группе крови и другим факторам крови. Заболевание наблюдается у детей с момента рождения или выявляется в первые часы и дни жизни.
|
|
|
Этиология . Установлено, что 85% европейского населения Rh(+), а 15 % этого АГ не имеют. В организме Rh(-) женщины противорезусные АТ образуются тогда, когда ей переливают Rh(+) кровь или когда она беременна Rh(+) плодом. Эти АТ проникают через плаценту и разрушают (гемолизируют) эритроциты плода. Так возникает ГБН. Если она развивается через групповую несовместимость, гемолиз наступает тогда, когда плод имеет групповые эритроцитарные АТ , которых нет в крови матери с 0( І) группой крови, дети, которые имеют группу А(ІІ) или В(ІІІ). В таком случае в крови матери есть уже готовые α- и β-аглютинины, которые способствуют гемолизу эритроцитов плода. Это и ферментная недостаточность печени плода и новорождённого ребёнка приводит к накоплению в крови свободного БР, который обладает токсическими свойствами - легко проникает в головной мозг, надпочечники, печень.
Клиника. Выделяют три формы ГБН: отёчную, анемическую, желтушную.
Отёчная форма является наиболее тяжёлой. Встречается редко (3%). Ребёнок рождается с выраженными отёками всех тканей, бледностью кожи и слизистых оболочек. В полостях (брюшной, плевральной) накапливается жидкость. Значительно увеличивается печень и селезёнка. В ОАК количество гемоглобина снижается до 30-60 г/л, число эритроцитов часто не превышает 1 
л, может быть нейтрофилёз. Дети с такой формой болезни нежизнеспособны и поэтому они рождаются мёртвыми или гибнут в первые часы после родов от сердечно-легочной недостаточности.
Анемическая форма более доброкачественна, наблюдается у 10-15% больных. Болезнь выявляется на 1-й неделе жизни. Основным симптомом является общая выраженная вялость и бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Общее состояние нарушено мало. Наблюдается увеличение печени и селезёнки. В ОАК содержание гемоглабина снижено до 60-100 г/л, количество эритроцитов находится в пределах 2,5 
л-3,5 л. Количество БР - в норме или умеренное повышение. Течение болезни, как правило, благоприятное. Особенно при условии противоанемической терапии.
Желтушная формавстречается чаще (80-85%) и даёт больше осложнений. Первыми её симптомом является желтуха, которая возникает в 1-2 сутки жизни и быстро нарастает. Интенсивность и оттенок желтухи постепенно меняются: вначале апелисиновый, потом бронзовый, затем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона. Отмечается желтушное окрашивание слизистых оболочек, склер, ОПВ, пуповины. Печень и селезёнка увеличены. С нарастанием желтухи ухудшается общее состояние - дети становятся вялыми, плохо сосут, у них сжены физиологические рефлексы, иногда возникают подкожные кровоподтёки.
При исследовании ОАК наблюдается анемия разной степени выраженности, ретикулоцитоз. Важным и характерным признаком желтушной формы является повышение непрямого БР в сыворотке крови. Когда содержание его достигает 51,3 мкмоль/л и больше, это уже можно считать проявлением ГБН. Однако самым характерным для неё является быстрое почасовое увеличение количества БР 5,1-8,5 мкмоль/л в 1 час.
В случае несвоевременного лечения БР быстро достигает высоких цифр - 342 мкмоль/л, что приводит к тяжёлому осложнению – билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухе). При возникновении этого осложнения у ребёнка появляется мышечная гипертония, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, негнущимися конечностями, сжатыми в кулаках кистями, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание родничков, подёргивание мышц лица, судороги, симптом «заходящего солнца», нистагм, периодически возникает апноэ. Позже у этих детей бывают отклонения от нормы в нервно-психическом развитии.
Другим сравнительно частым осложнением является синдром сгущения желчи. Его признаком является обесцвеченный стул, насыщенный цвет мочи, увеличение печени. При исследовании крови обнаруживается повышение уровня БР.
Диагностика ГБН основывается на данных анамнеза, на оценке клинических симптомов и на данных лабораторных исследований (определение групп крови и резус-принадлежности матери и ребёнка, содержание ретикулоцитов в периферической крови и уровне БР в венозной крови ребёнка).
Лечение. Решение о возможности кормления грудью принимает лечащий врач на основе состояния ребенка.
1. Первые дни ребенка кормят материнским грудным молоком, но обязательно подвергнутым термической обработке (при температуре 70°С в течение 30 мин или путем стерилизации). Прикладывают ребенка к груди после отрицательного ответа исследования молока на резусные антитела или соответствующие антитела при других видах несовместимости и удовлетворительном состоянии новорожденного (после 12-22-го дня жизни).
2. Отрицательный резус-фактор у матери или несовестимость по группе крови и гемолитическая болезнь новорожденного не являются противопоказанием к грудному вскармливанию. Резус-антитела разрушаются в желудочном соке новорожденного. Исследования показывают также, что у детей с гемолитической болезнью грудное вскармливание не увеличивает распад эритроцитов. Установлено, что титр резус-антител (или других антител) в крови матери выше, чем в молоке, и что они в молоке встречаются примерно в 4 раза реже, чем в сыворотке крови. Резус-антитела в молоке матери сохраняются 10-12 дней и лишь изредка - значительно дольше.
Лечение зависит от тяжести ГБН.
В случае лёгкого течения желтушной формы применяют консервативное лечение:
1. В/в 5% раствор глюкозы для уменьшения гемолиза.
2. Фенобарбитал до 10 мг/кг в сутки 3 раз в день внутрь для ускорения метаболизма и экскреции БР из организма.
3. Инфузионная терапия: объём в 1 сутки - 50 мл/кг и далее добавляют по 20 мл/кг в сутки, доведя до 150 мл/кг к 7 дню (глюкоза, 10% раствор Са, Na, Cl, K, альбумин);
4. Витаминотерапия (АТФ, ККБ, токоферол, аскорбиновая кислота).
5. Фототерапия - облучение ребёнка 15-16 часов в сутки лампами дневного или синего цвета (для уменьшения токсичности непрямого БР).
В случае средней тяжести и тяжёлой формах единственным эффективным методом лечения является ЗПК через вену пуповины. Это уже хирургическое вмешательство, которое выполняется в операционном зале со строгим соблюдением правил асептики.
Абсолютным показанием к ЗПК является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, а также темп нарастания БР выше 6 мкмоль/л в 1 час, уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.
Показанием к ЗПК в первые сутки жизни является анемия (гемоглобин снижен до 150 г/л), нормобластоз и доказанная несовместимость крови матери и ребёнка по группе или резус-фактору.
При резус-конфликте для ЗПК используют кровь той же группы, что и у ребёнка, Rh(-) в количестве 150-180 мл/кг. При АВО-конфликте переливать кровь группы 0(І) с низким титром 
аглютининов, но в количестве 250-400 мл одноимённой резус-принадлежности. После ЗПК обязательно назначают консервативную терапию.
Профилактика. Введение антирезуса - 
- глобулина женщинам после абортов, оперативного вмешательства. Беременных с высоким титром антирезус-АТ госпитализируют на 12-14 дней в стационар в сроках: 8, 16, 24, 32 недели. При нарастании у беременных женщин титров антирезус -АТ родоразрешение проводится досрочно на 37-39-й неделе путём операции кесарева сечения.
Закрепление материала.
Задание для проверки:
Мини контрольная работа.
1. Когда возникает гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)?
2. Какой показатель билирубина можно считать проявлением гемолитической болезни новорожденных (ГБН)?
3. В чем заключается хирургическое вмешательство в случае гемолитической болезни новорожденных (ГБН)?
4. Какие клинические формы выделяют при гемолитической болезни новорожденных (ГБН)?
5. К чему может привести быстрое увеличение количества билирубина?
6. В чем заключается фототерапия при гемолитической болезни новорожденных (ГБН)?
Задание на дом.
Выучить:
1. 151-176, 200-209, Запруднов А.М. Педиатрия с детскими инфекциями: учеб. для студ.учреждений сред. проф. образования.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012.- 560с.
2. Конспект лекции.
Студент должен уметь рассказать:
- О врожденных и наследственных заболеваний у детей.
- О гемолитической болезни новорожденных. Этиологии. Клинической картине. Диагностике. Осложнениях. Лечении. Прогнозе. Профилактике.
Дата добавления: 2021-11-30; просмотров: 107; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!