Диагнозы мен ажырату диагнозы.

Пәнің  аталуы Балалар ауруы Алматы медицина колледжі Кредитер- 2 ЦӘК «Педиатриядағы мейірбике ісі» Дәрістің тақырыбы:  Жүйелі қызыл жегі, ревматоидты артрит, дерматомиозит, жүйелі склердомия. Қан түзу жүйесінің аурулары.   Сабақтың мақсаты – дидактикалық , тәрбиелік, дамыту. Курс-3,семестр-5  Оқытушы – Түменбаева М.Т      Дәрістің кысқаша мазмұны:                                                    Дәрістің жоспары: 1. Жүйелі қызыл жегі. Клиникасы, себептері, емі. 2. Ревматоидты артрит. 3. Дерматомиозит. 4. Жүйелі склеродермия 5. Геморрагиялық диатездер туралы түсінік. 6. Тромбоцитопениялық пурпура- себебі, белгісі,дигностикасы, емі. 7. Геморрагиялық васкулит - себебі, белгісі,дигностикасы, емі. 8. Гемофилия - себебі, белгісі,дигностикасы, емі. Дәрістің мәтіні:. Біріктіргіш ұлпалардың таралмалы аурулары. Жүйелі красная волчанка. Бұл аурумен тек қана қыз балалар ауырады. Жуйелі красная волчанка барлық жастық кезеңдерінде байқалуы мумкін,бірақ ең зақымдалатын пубертат алды және пубертат кезеңі. Клиникасы.Ауру жедел,дене қызуы,жалпы жағдайдың бұзылысымен басталады. Бұл ауруға көп жуйелі зақымдануларды сипаттамалы. Терінің өзгерісінде аллергияға ұқсас әртурлі бөртпелер ,өзине тән бетіне орналасқан көбелек тәрізді бөртпе,балаларда сирек кездеседі. Ревматикалық полиартритіне ұқсас ,полиартрит байқалуы мумкін. Ішкі ағзаларынан патологиялық әрекетіне , альбуминурия және гематуриямен тұрақты нефрит турінде бүйрек қатысады. Жүректің зақымдалуды мумкін оның уш қабатында –эндокардит,миокардит және перикардит. Өкпенің зақымдалуы-серозды плеврит турінде. Зертханалық көрсеткіштері-жоғарлаған ЭТЖ ,диспротеинемия, жоғары С-реактивті ақуыз.Қан аздық жиі байқалады,лейкопения,тромбоцитопения. Аурудың ерте кезеңінде балалардың жартысында қанында IE жасушалары және барлық науқастарында қарсы нуклерарлы факторлары байқалады. Нақтамасы. Көп жуйелі зақымдалуына негізделеді. Емі.Глюкокортикоидтер біргелкі тәулік боиы тәулігіне 1-3 мг/кг салмағына тағайындалады. Аурудың белсенділігі төмендеген соң дозаны азайтады. Ремиссиясында жеткен соң ұзақ уакыт гормондар қабылданады    Ювенильды созылмалы артрит-бұлиммунды патологиялық,міндетті турде аутоимундық әрекетінің салдарынан жуйелі зақымдану,қайта қайталану және удемеленуімен сиппатталатын ауру.   Этиология және патологиясы. Жуйелі красная волчанкасында қарсы денелер ДНК қарсы,ревматоидты артридінде –иммуноглобулиндерге бағытталған . Көбінде 2-5 жастағы балалары ,жиі қыз балаларда ауырады. Клиникасы.   Буындардың зақымдалуы бұл ауруда тұрақты артрит болып саналады. Ауырсыну тек қана қозғалғанда пайда болады. Алғашқы симптомы таң ертенгі уақытында буындардың қатуы,тус және кешкі уакытында қозғалысы толық қалпына келеді. Тізе буыны уш есе жиі зақымдалады. Обьективті зерттеуінде буын улкейген , каонфигурациясы өзгерген жергілікті қызу көтерілген. Зертханалық өзгерістері-ЭТЖ жоғары,С-реактивті протеині анықталады,диспротеинемия а2 және гамма-глобулиндердің көбеюі. Балаларда көзден басқа ішкі ағзалары сирек зақымдалады. Алғашқы клиникалык белгілерікөру қабілетінің төмендеуіне ,көзге кұм сеуіп койғандай сезіміне шағымдануы. Нақтамасы.Клиникасына және рентген көрсеткіштеріне,зертханалық көрсеткіштеріне негізделген. Емі.Қабынуға қарсы және иммундық қалыптастыру препараттарын қолданады. Қабынуға қарсы тобына-стероидты емес және глюкокартикоидтар,екіншіге –иммундыдеппресанттары және иммундыстимуляторлары жатады. Емдік дене шынықтыру және массаж,физиотерапия ем шаралары қолданылады.              Склеродермия-бұл аурудың негізделуіне біріктіргіш ұлпаның басымдалу фиброздын зақымдалуы және тамырлардың патологиясы жатады. Этиологиясы және патологиясы. Этиологиясы белгісіз. Патогенезінде екі-иммундық және тамырлар механизмін болжамдайды. Біріншісінде коллагенге қарсы денелердің пайда болуы,ішінде негізгі рольді өзгерілген эндотелий жасушаларына беріледі. Склеродермияны жуйелі және ошақты турлеріне бөледі. Клиникасы. Ошакты склеродермия ерте кезеңінде сарғыш-қызғылт эритемалы таңбалардың пайда болуын байқайды,соңынан олар тығыыз,сарғыш-ақ ошақты зақымдалуына өтеді. Бұл ошақтары аяқ-қол,денеден орын алады. Бұл кезде зақымдану тек терімен шектелмей,оның астындағы ұлпаларда/терасты шелмайы,бұлшық ет,тіпті суйекте/ зақымдалып деформацияларына әкеледі. Бет және бастың зақымдануы увеитпен және эпилепсия ұстамасымен өтуі мумкін. Теріден басқа буындардың таң ертенгі қозғалысы шектелген артриті байқалуы мумкін.  Жуйелі склеродермиясы балаларда сирек кездеседі. Алғашқы белгісі бұл турінде Рейно синдромы  болады. Нақтамасы.Нақтамасы қол-аяқ саусақтартерісінің тарамды қалыңдауының пайда болуымен қойылды. Біртіндеп терінің барлық қабаты зақымдалады. Алдымен бет және қол соңынан мойын,кеуде,іш,аяқ терісі зақымдалады. Тері боздану тусінен қоңыртусіне дейін өзгереді. Патологиялық әрекетіне ішкі ағзаларда қатысады-өңеш эзофагиттің дамуымен,өкпе ұлпасының фиброзы,журектің миокардит және перикардит турінде , гипертензияға дамыған буйрек зақымдануы.Осы ауруға тән тері өзгерістері болған жағдайына нақтамасы қиынға соқтырмайды. Емі. Ошақты турінде-ошақты микроцеркулясияны жақсартатын препаратттарын қолданады. Гепарин майы,димексин тағайындалуы мумкін. Рейно синдромы , мағыналы зақымдалуына қарсы агреганттарын –аспиринді 10-15 мг/кг салмағына ,курантил ,никотин қышқылы,нифедипин тағайындауға болады. Терінің тоқтаусыз зақымдалуына глюкокартикойдтар қолдануы мумкін.                 Дерматомиозит-Көлденең сызықты бұлшық еттің іріңсіз зақымдануы және типтік тері бөртпелердің болуымен сипатталатын ауру. Клиникасы. Қабақ терісінің түсінің қызарып өзгеруі,көз айналасының эритемасы және қабақтың ісінуі,бөртпелердің фалангы аралық ,шынтақ және тізе буындарына шығуы. Атралгияның пайда болуы Біртіндеп проксимальды бұлшық еттердің зақымдалуы дамиды. Бұл аурудың өте ауыр асқынуы тандай және тыныс алу бұлшық еттерінің зақымдалуы болып табылады. Келешекте зақымдалған бұлшық еттердің атрофиясы және олардың кальцификациялануы мумкін.  Зертханалық көрінісі– өткір кезінде ЭТЖ жоғарлауы, лейкоцитоз байқалады. Бұлшық еттердің зақымдалуында қанда келесі ферментер жоғарлайды креатинфосфат және трансминаза. Зәрде креатин концентрациясының өзгерілуі байқалады. Электромиографиялық зерттеуінде миозит белгілері байқалады. Емі-преднизалон 1-2мг/кг салмағына 2-4 аптада нәтижесә болмаса цитостатикалық емі циклофосфан және метотрексан тағайындалады. Дене шынықтыру және массаж. Таңдай бұлшық еті зақымдалған жағдайында тағамы суйық болуы керек,кейбір жағдайда зонд арқылы тамақтандырады. Тыныс алу шектелгенде жасанды өкпе желдетуі өткізіледі. Қолданылған әдебиет.Детские болезни 5-ші шығарылым. Н.П.Шабалов 2томы . *91-117-бет*                          Геморрагиялық диатездер. Бұл аурулардың жалпы белгісі – қанағыштыққа бейімділік. Геморагиялық диатездерге – гемофилия, тромбоцитопениялық пурпура (Верльгоф ауруы), геморрагиялық васкулит (Шенлейн – Генох ауруы немесе капилляротоксикоз) жатады. Геморрагиялық васкулит – инфекциалық-аллергиялық ауру. Қан тамырларының эндотелий қабаты қабынып, өткізгіштігі қүшейеді, соның көрінісінен теріге, бұындарға қан құйылады, ішкі органдардан қан кетеді. Ауру 3-4 аптаға созылады, қайталануы мүмкін. Этиологиясы: Әртүрлі инфекциялық-токсикалық факторлар: Орви, туберкулез, ревматизм, дәрілік препараттар. Көбнесе балабақша жасындағы және төменгі сынып окушылары аурады. Ауру көбнесе жедел басталады. Клиникасында 3 турі бар: 1. Тері түрі 2. Абдоминальді түрі 3. Буын түрі Тері түрі – симметриялы түрде орналасқан қанды бөртпелердің пайда болуымен сипатталады. Бөртпелердің жиі орналасатын жерлері: иықары, балтыр, санының ішкі жағы, жамбас, буынының айналасында. Температурасы көтеріліп 37-38 гр., жалпы улану белгілері пайда болады. Буын түрі – буындары ауырып, бүгілуі шектеледі, бірнеше күннен кейін бұл белгілері жоғалады. Абдоминальды түрі – іші бүріп ауырады, дене қызуы көтеріледі. Васкулиттің тағы бір белгісі бүйректің зақымдануы. 2-3 аптаға созылады. ЖҚА – лейкоциттердің, нейтрофильдердің,эозинофильдердің көбейуі, ЭТЖ жоғарлайды, қанның ұйю уақытында өзгеріс болмайды. Емі: Балаға 3-4 апта қатаң төсек режимі тағайындалады; 1. Малдың белоктары шектеледі, тамақ тартылған жұмсақ түрде беріледі; 2. Гипосенсиблизациялаушы терапия: пипольфен, супрастин, тавегил, диазолин; 3. Буындары ауырған кезде құрғақ жылу; 4. Қан тамырлардың қабырғасын нығайтатын дәрілер: хлорлы кальций, кальций глюконаты, рутин, аскорбин қышқылы; 5. Сиптомдық ем; 6. Ауыр жағдайда гормондар, антибиотиктер; 7. Сонымен қоса негізгі себебі инфекция ошағын емдеу керек. Тромбоцитопениялық пурпура. Себебі белгісіз, бірақ тұқым қуалаушылықтың маңызы бар деп есептеледі.Аурудың дамуында иммунопатологиялық жағдай туғызатын факторлар болады, олар мыналар: 1. Инфекциялық аурулар: ОРВИ, қызылша, скарлатина, т.б. 2. Алдын-ала егулер; 3. Физикалық, психикалық жарақаттар және басқа да себептер. Негізгі себебі тробоциттердің санымен сапасы өзгеруі. Тромбоциттердің санының азаюы, олардің көк бауырда көп жарылуынан болады. Негізгі белгісі қанағыштық, ол тамырларының эндотелиінің өткізгіштігінің күшеюйінен болады. Бұл аурумен көбнесе ересек балалар ауырады. Клиникасы: Теріде әр көлемде қан құйылулар болады,олар әр уақытта құйылғандықтан олардың түсі әр түрлі болады (қызыл, көк, жасыл, сары). Көбнесе қан құйылуларұрылған, соғылған аяқ-қолдарда көбірек болады.Сонымен қатар қызыл иектен қан кету, мұрыннан қан кету, жатырдан қан кету. Көк бауырдың ісініп, үлкеюі. ҚЖА- тробоциттердің саны аз – тромбоцитопения, немесе сапасы өзгерген. Қанның ағу уақыты өзгереді – ұзарады 10-15 минутка дейін. Емі: 1. Төсек режимі; 2. Қан тоқтатын дәрілер тағайындалады – тромбин, гемостатикалық сорғыш, адреналин ерітіндісі, кальций хлор ерітіндісі, вит. С, қан құю, тромбоциттік масса құю, вит. А. Ауыр жағдайда гормондар, спленэктомия өткізіледі – көк бауыр алып тастау. 

Гемофилия.

Гемофилия – қан құрамында қан тоқтататын ақуыз және қанда қан ұйытатын VIII және IX фактордлардың болмауынан немесе жетіспеуінен туа пайда болады. Дәлірек айтсақ, қанда VIII фактордың жетіспеуін гемофилия А, ал IX фактордың жетіспеушілігін гемофилия В деп атайды. Тұқым қуалайтын бұл қауіпті аурулармен тек ұл балалар, ер азаматтар ғана ауырады. Бірақ дерт әйел арқылы беріледі. Демек осы ауруға шалдыққан балалардың аналары тек тасымалдағыш болып саналады.

Этиология және патологиясы:

Қан құрамында аталған фактордың болмауынан тамырдан қан кетіп, ішкі органдарға, етке немесе буындарға құйылады. Буындардың ішіндегі қабықтарды ісіндіріп, оның жұмысын тоқтатады. Соның салдарынан адам мүгедек болып қалады. Гемофилияға шалдыққанда пайда болатын қанның ұюы буындардың қатты зақымдануына (буынның қанап қабынуы) және ағзаның басқа да зақымдануына әкеп соқтырады. Науқас кез келген жерін кесіп алса, көпке дейін қан тоқтамай қояды. Бұл өмірге қауіпті деген сөз. Мамандардың айтуынша, қан тамырда тұрғанда ғана қан болып есептелсе, ал тамырдан шығып кеткеннен кейін уға айналады. Сол себепті бұл дүниежүзін алаңдатып отырған қауіпті ауру.

Аурудың белгілері:

денені жарақаттап алса қанның ұюы нашарлайды;

қан тоқтамайды;

тамырдан, мұрыннан, кейде тісінен қан кетеді;

буындарға, бұлшық еттерге, ішкі ағзаларға қан құйылады;

гематурия-несепте қан байқалады;

Клиникасы:

Гемофилия сипаты кез келген жаста көрінуі мүмкін. Ең ерте белгілері байланған кіндіктің қанауы, теріасты канталауы т.б. түрінде болуы мүмкін.Алғашкы белгісі тіс шығарда, көбінесе бала жүре бастаған кезде көрінеді.Өздігінен мүрын қанауы, зақымнан соң қанағу тоқтай қоймайды.

Диагнозы мен ажырату диагнозы.

Анамнез жинау, Ли-Уайт бойынша қанұю уакытының қалыптан тыс (8 минуттен ұзак) ұзаруы.Аурудың анық көрінісі диагноз қоюда қиындық келтірмейді. Зақымнан соңғы ұзак қан ағу, жайылмалы гематома мен гемартроздың ер балада көрінуі — кеселдің бұлтартпас сипаттары.

Емі:

Ем 2 түрлі бағдарламамен жүргізіледі:

1. Үздіксіз трансфузия;

2. Симптоматикалық трансфузия.

Бірінші бағдарлама гемофилияның ауыр және орта түріне арналған. А гемофилиялы ауруға әрбір 10-14 күн сайын қанға VIII-фактор преципитаты құйылады. В гемофилиясында -ІХ-факторы бар таза плазма құйылады.

Екінші бағдарлама бойынша кан құйылудан не үлкен зақымдалудан соң іле-шала ҮІІІ, ІХ-факторлардың концентраты колданылады. Емді 8 сағаттан соң қайталаған жөн. Және ескертетін жай: көрсетілген дәрілер жылы күйде, жылдам құйылуы тиіс. Қан тоқтағанша немесе гемартроз азайғанша осы ем кемінде 2-4 күнге созылады.

Алдын алу жолы:

Суық тиген кезде ацетилсалицил қышқылы, индометацин, вольтарен, ибобруфен тектес дәрілерді қолдануға қатаң тиым салынады. Ауру жазылмайды. Ауруға қарсы егу және мектепте физкультура (дене тәрбиесі) сабағынан босатылуы тиіс.

Глоссарий:

 Трансфузия – көк тамырға қан немесе сұйықтықтар құю.

 Нормабластар - жас эритроциттер.

 Полихроматофилия– эритроциттердің бояуы әр түрлі деңгейде болуы.

Тақырыпты бекітуге арналған сұрақтар:

1. Геморрагиялық диатездің себебтерін атаңыз.?

2. Гемаррагиялық диатездің клиникалық белгілерін атаңыз.?

3. Геморрагиялық диатездің түрлері, дигностикасы, емі.?

4.Тромбоцитопениялық пурпураның себебтері, белгілері.?

5. Тробоцитопениялық пурпураның диагностикасы, емі.?

6. Гемофилияның себептері, белгілері.?

7. Гемофилияның диагностикасы, емі?.

 

Тарататын материал: тестер, ситуациалық есептер.

 

Манипуляция алгоритмдері:

Сабақтың жабдықталуы: оқу-жұмыс бағдарламасы, дәріс, кестелер, тестер, сөзжұмбақтар.

ЧЕК-парағы:

Үй тапсырмасы: Асқазан – ішек жолдарының және билиярлық жүйенің аурулары. Гельминтоздар.

Қолданатын әдибиет:

К.А. Святкина, Е.В.Белогородская, Н.П.Кудрявцева алматы – «Ана тілі» 1993 ж «Балалар аурулары», беттер.

Сестринское дело в педиатрии Н. Соколова, В. Тульчинская, Шеховцева 2003г;

Сестринское дело в педиатрии Н. Соколова, В. Тульчинская, 2002;

Тестер:

Мүгедектікті қай ауруда тағайындайды:

Гемофилияда

Темір тапшылық қан аздықта

Гемолитикалық анемияда

Тромбоцитопениялық пурпурада

Геморрагиялық васкулитте

Тромбоцитопениялық пурпурада бөртпелердің түсі:

Қызғылт

Қызыл

Ашық қызыл

Ақшыл қызылдан көк жасылға дейін

Күлгін

Теріде симетриялы орналасқан дақты – папулезді бөртпелер қай ауруға тән:

Туа пайда болған тромбоцитопения

Тромбоцитопениялық пурпура

Геморрагиялық васкулит

Гемофилия

Анемия

Геморрагиялық васкулитте қанды зерттегенде:

Тромбоцитопения байқалады

Гипокогуляция байқалады

Эритремия байқалады

Өзгерістер байқалмайды

Эритроциттер байқалады

Системалы васкулитпен, көбінесе ұсақ тамырлардың зақымдануымен сипатталатын ауру

Геморрагиялық васкулит

Лейкоз

Тромбоцитопения

Гемофилия

Ревматизм

Балаларда анемия, тромбоцитопения, қан элементтерінің етілмеген формалары қай ауруда кездеседі:

Жедел лейкозда

Геморрагиялық васкулитте

Гемолитикалық анемияда

Тромбоцитопенияда

Ревматизмде

Ситуациалық есептер:

Есеп

Бес жастағы балада велосипедтен құлағасын иығында гематома пайда болды.

Кейде мұрнынан қан кетіп ұзақ уақыт тоқтамайды. Мұндай қан кетулер ағасында болған буындарына қан құйылады.

Сіздің диагнозыңыз?

Емі?

Есеп

Бала 8 жаста2 апта бұрын ревматизмнің өршуі байқалған 3 күннен кейін дене қызуы 37,5 көтерілген бала әлсіз тобық және шынтақ буындарында геморрагиялық және симетриялық бөртпелер пайда болған.

1.Сіздің диагнозыңыз?

2.Емі?

 


Дата добавления: 2018-02-18; просмотров: 928; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:




Мы поможем в написании ваших работ!