Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии. Общий анализ крови:НЬ - 110 г/л, Эр - 3,5х1012/л, Лейк - 8,5х109/л, п/я - 2%, с - 66%, э - 1%, л - 23%



Общий анализ крови:НЬ - 110 г/л, Эр - 3,5х1012/л, Лейк - 8,5х109/л, п/я - 2%, с - 66%, э - 1%, л - 23%, м - 8%, СОЭ - 10 мм/час.

Общий анализ мочи:белок - 0,9%о, лейкоциты - 6-7 в п/з, эритро­циты - покрывают все поле зрения, относительная плотность - 1,007.

Проба по Зимницкому:колебания относительной плотности от 1.002 до 1,008; ДЦ - 250 мл, НД - 500 мл.

Биохимический анализ крови:общий белок - 70 г/л, холестерин - 5.3 ммоль/л, мочевина - 4,3 ммоль/л, калий - 4,1 ммоль/л, натрий - 135 ммоль/л, глюкоза - 4,3 ммоль/л.

Клиренс по эндогенному креатинину:75 мл/мин.

Внутривенная урография:правосторонняя пиелоэктазия, нерезко выраженная дилатация чашечек, асимметрия размеров почек.

Аудиометрия:выявлено снижение слуха на высоких частотах.

Консультация окулиста:диагностированы катаракта I степени, миопия.

Задание к задаче по педиатрии

1. Ваш диагноз?

2. Какие необходимы дополнительные исследования для уточнения диагноза?

3. К какой группе заболеваний относится данная патология?

4. Приведите современные представления о патогенезе данного заболе­вания?

5. Оцените функцию почек.

6. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диаг­ноз?

7. Назначьте лечение.

8. Показано ли назначение глюкокортикоидов?

9. Каков прогноз заболевания?

10. Какова длительность диспансерного наблюдения?

Ответ к задаче по педиатрии

1,3.Дз-син.Альпорта(насл.нефр.с глухот).Гр.заб-врож.насл.Х-сц.дом.

2.Доп.иссл:генеалог.дерево,генет.консультир(Х-хром.q22),биопс. почек(наруш.образ-я стр-ры коллагена,фокальн.сегментарн.гломеру-лосклероз,мембранопролиф.изм-я,слоист.и истонч.баз.мембр,атроф. и дистроф.канальцев,интерстиц.фиброз),б/х мочи(ув.D/L-3-гидрокси-пролина,глюкозилгалактозилоксилизина).Аудиометрия+окулист.

4.ПЗ:наруш-е образ-я стр-ры коллагена IV типа(баз.мембр.клуб+ухо +глаз).В поч-см.2(биопс).Ухо-потеря нейронов и волосяных клеток, атроф.спиральн.связок,пораж.VIIIпары,кортиева органа.Глаза-сниж. остроты зр,катаракта.

5.f-ция поч:Зимн-гипостенурия,никтурия.Б/х.кр-N экскр.f поч,сниж.

клир.энд.креат=сниж.фильтр.f поч.

6.Ддз:др.формы вр.нефрита(насл.нефрит без тугоух,вр.нефрот.синд. финск.тип,преобр.нефрот.синдр)

7.Леч-диета высококалор.по возр.Ранн.выявл.и леч.хр.очагов инф+ мочев.инф-ции.ККБ,АТФ,Вит.гр.В,А,фитотер.Делагил-5-10мг/кг 6-12мес.Левомизол-2,5мг/кг 2-3рвнед.4-6н.Но!Эфф-на только трансп.

8.Назн.ГК:не эфф-ны,ухудш.прогноз,как и цитостат

9,10.Прогноз:неблагопр+Дисп.набл:до взросл.поликл.

 

Задачи по педиатрии

Ребенок 2 месяцев, от первой беременности, протекавшей с тяже­лым токсикозом. Роды на 37-й неделе беременности. Масса тела при рож­дении 3500 г, длина 48 см, плацента большая.

С первых дней жизни ребенок редко мочился, отмечались отеки на конечностях, лице, передней брюшной стенке.

Генеалогический анамнез: у родственников больного отмечалась ранняя детская смертность.

Ребенок поступил на обследование в нефрологическое отделение. Масса тела 5900 г. Состояние тяжелое. Выражены стигмы дизэмбриоге­неза: синдактилия, укороченные и искривленные мизинцы на руках, ги­пертелоризм, неправильная форма ушных раковин. Кожные покровы бледные, выражены отеки на лице, конечностях, асцит. Тоны сердца при­глушены. ЧСС - 132 ударов в мин. Печень выступает из-под реберного края на 4-5 см.

Несмотря на проводимую терапию, состояние больного оставалось тяжелым. В лечение были включены глюкокортикоиды, которые не ока­зали позитивного эффекта.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови:НЬ - 100 г/л, Эр - 3,0х1012/л, Лейк -12,0х109/л, п/я - 3%, с - 28%, э - 7%, л - 52%, м - 10%, СОЭ - 20 мм/час.

Общий анализ мочи:белок - 3,6 %о, эритроциты - 1-2 в п/з, лейко­циты - 1-2 в п/з, гиалиновые цилиндры - 6-9 в п/з.

Биохимический анализ крови:общий белок - 50 г/л, альбумины -38%, oci-глобулины - 4%, а2-глобулины - 14%, Р-глобулины - 18%, у-глобулины - 24%, мочевина - 30,0 ммоль/л, холестерин - 8,0 ммоль/л.

Свободная мочевая проба:относительная плотность - 1,002-1,005, ДЦ - 50,0 мл, НД - 120,0 мл.

Клиренс по эндогенному креатинину:20 мл/мин.

Гистологическое исследование почек (биопсия):микрокистоз, про­лиферация мезенхимальных клеток, фиброзные изменения в обеих почках.

Задание к задаче по педиатрии

1. Ваш диагноз?

2. Дайте обоснование диагноза.

3. Какие необходимы дополнительные исследования для уточнения диагноза?

4. В каких районах России чаще всего встречается данное заболевание?

5. Тип наследования?

6. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный ди­агноз?

7. Каков патогенез отеков у больного?

8. Каков механизм развития анемии у данного больного?

9. Назначьте лечение.

10. Ваш прогноз?

11. Какова длительность диспансерного наблюдения?

Ответ к задаче по педиатрии

1,5.Дз:врожд.нефрот.синдр(финск.типа),микрокистоз почек ср.тяж.Гормонрезист(по биопс).АнемияI.Насл.по а/р типу.

2.Обосн:н/нош(37н),отечн.плацента,с 1х дн-редк.м/исп,отеки, генеал. анамн-ранн.дет.смерт-ть.Осм-стигмы,бледн,отеки,ув.печ, глух.серд. тонов,резист-ть к леч-ю ГК,ОАК=анем,ув.СОЭ,лей-з(?), эоз-филия. ОАМ=прот-ур,цил-ур.Б/х кр:гипопрот,гипоальб,гиперх/с.Своб. моч. проба-гипост-ур,никтур,олиг(?Nв1мес-150-400).Ум.клир.Биоп-см.1

3.Доп.иссл:генет.консульт(19хромос),ангиогр.почек.Решение вопроса об удал.почки при сохранен.второй.Экскр.урограф.

4.Районы РФ,где чаще:Ленингр.обл,Эстония,Карелия.

6.Ддз:ГН с нефрот.синд(по биопс,родосл,ч-ти к ГК),амилоидоз(биоп, диффуз.б-ни с.тк.в анамн,рецидив.гепатит,ув.γ,β-глоб,сниж.Т-,В-лимф),2 рич.нефрот.синдр.при отравл.

7.ПЗотеков:нар-е.обмена-пов.гиалуронидазн.акт-ти-пов.прониц.сос+ повр-е мембр=>гипопротеинем,гипоосмолярн+гиповолем=>гипер- альдостеронизм=>задерж.Na и воды.

8.ПЗ анемии:наруш.обмена Fe=>ЖДА

9.Леч:огранич.ж-ти,при сниж.альб.<15г/л-вв альбумин 10-20% 0,5-1 г/кг.Мочегонн,имм/супресс(циклофосфан 2,5мг/кг 14д,хлорбутин- 0,2мг/кг 8нед),плазмоферез-3 сеанса+циклофосфан 12мг/кг вв,затем- 1рвнед,1рв2нед-дозы 250мг/кг.Во вр.бер-ти-введ.ПростоГланд=> предотвр.пор-я поч.тк=>рожд.практ-ки здор.детей.

10.Прогноз:неблагопр.Смерть к 1-2г.

11.Длит-ть дисп.набл:пожизненно.Нефролог,пед-р.Прив-по эпид.пок.

Задачи по педиатрии

Мальчик 6,5 лет, родился от беременности, протекавшей с токсико­зом в течение всей беременности, угрозой прерывания в третьем тримест­ре. На сроке 5 недель мать переболела гриппом. Роды срочные, протека­ли физиологично. Масса при рождении 2900 г, длина 49 см. Раннее раз­витие ребенка без особенностей. Перенесенные заболевания: ОРВИ 3-4 раза в год, ветряная оспа.

Генеалогический анамнез не отягощен. Профессиональные вредно­сти: мать ребенка до и во время беременности имела контакт с химиче­скими реактивами.

В возрасте 3 лет, при обследовании по поводу очередной ОРВИ, у ребенка выявлено изменение в анализах мочи: относительная плотность -1,002-1,008, протеинурия. Для уточнения диагноза ребенок был направ­лен в стационар.

При поступлении состояние довольно тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. При осмотре обнаружены: эпикант, «готическое» небо, аномальная форма ушных раковин. ЧСС - 90 ударов в мин. АД - 100/55 мм рт.ст. Живот обычной формы, мягкий, дос­тупен глубокой пальпации во всех отделах. Печень, селезенка не увели­чены. Пальпируется нижний полюс правой почки.


Дата добавления: 2018-02-15; просмотров: 494; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!