Генетические / Синдромные Ассоциации
Коарктация аорты и перерыв дуги аорты 2015 г.
Служба охраны здоровья женщин и новорожденных Западной Австралии Неонатальная дирекция
Перевод: Баскевич М.А. врач анестезиолог-реаниматолог
Коарктация аорты (CoA) составляет 6-12% всех случаев врожденных пороков сердца и имеет частоту встречаемости около 1 случая на 1200-1300 новорожденных. Чаще встречается у мужчин в соотношении 2:1.
Перерыв дуги аорты (IAA) встречается реже, составляя только 1% новорожденных с критическими врожденными пороками сердца. Клиническая картина аналогична CoA, поэтому обсуждается в этих клинических рекомендациях.
Коарктация аорты (CoA)
CoA определяется как сужение или уменьшение аорты, которая варьируется по степени тяжести. Это сужение становится значимым, когда формируется градиент давления > 20 мм рт.ст. через участок сужения аорты. Более 60% детей имеют сопутствующий двустворчатый аортальный клапан, и примерно у 50% есть другие ВПС, такие как ДМЖП, ДМПП, ОАП, СГЛС, TМА, стеноз аортального или митрального клапана.
КоА обычно возникает в грудной части аорты около артериального протока, и редко встречается в брюшной аорте. КоА возникает в результате утолщения средней части стенки аорты, которая образует «гребень» на внутренней поверхности аорты, уменьшающий просвет сосуда. Часто наблюдается постстенотическая дилатация нисходящей аорты, но если стеноз тяжелый, может быть гипоплазия проксимальной части нисходящей аорты, которая называется коарктацией длинного сегмента. Также может иметь место сужение поперечной и истмической части дуги аорты, известной как гипоплазия дуги аорты.
|
|
|
Классификация CoA
Существует несколько классификаций CoA, наиболее полезной является разделение CoA на пре- и постдуктальную, которая определяет кровообращение при ВПС.
Преддуктальная CoA находится проксимально от артериального протока. Часто связана с другими пороками.
Постдуктальная (Juxtaductal) CoA - это наиболее распространенная форма, которая встречается дистальнее артериального протока.
Еще одна классификация CoA:
1. Изолированная CoA.
2. CoA с ДМЖП.
3. CoA со сложным ВПС.
Перерыв дуги аорты (IAA)
Перерыв дуги аорты - это полное разобщение между двумя частями дуги аорты и почти во всех случаях связана с ДМЖП и ОАП. Также может быть связан с двустворчатым аортальным клапаном, аномалией митрального клапана, артериальным стволом и субаортальным стенозом.
Коарктация аорты Перерыв дуги аорты
Патофизиология кровообращения при ВПС
Сужение аорты приводит к снижению давления и гипотензии дистальнее обструкции, что приводит к снижению перфузии основных органов и мышц. Снижение перфузии почек приводит к компенсаторной гиперсекреции ренина, который вызывает сужение артериальных сосудов в попытке поднять артериальное давление дистальнее обструкции и, таким образом, вызывает артериальную гипертензию проксимальнее обструкции. Левый желудочек начинает работать через спазмированные сосуды большого круга кровообращения (через увеличенную постнагрузку), что может привести к значительной гипертрофии миокарда. При резком увеличении постнагрузки левый желудочек может быть не в состоянии компенсировать это, и может возникнуть клиническая значимая сердечная недостаточность. Если это происходит, артериальное давление может снижаться как в проксимальном, так и в дистальном направлении от обструкции.
|
|
|
При наличии полной или почти полной юкстадуктальной обструкции и открытого артериального протока при наличии повышенного давления в ЛЖ кровь все еще может течь в дистальную аорту (как в случае с новорожденными). Это происходит при шунтировании R → L через проток для питания органов брюшной полости и нижних конечностей. Следовательно, кровь, текущая в дистальную аорту, будет ненасыщенной кислородом. Если обструкция является длительной (те, которые манифестируют вне периода новорожденности), коллатеральные сосуды развиваются проксимальнее обструкции.
|
|
|
Клиническая картина
Существуют две разные манифестации: во-первых, в периоде новорожденности, а во-вторых, в грудном, детском или в взрослом возрасте. Только неонатальная манифестация будет рассматриваться здесь.
Когда CoA присутствует в неонатальном периоде, она чаще всего тяжелая. Она обычно протекает бессимптомно при рождении и становятся симптоматическими, когда артериальный проток закрывается в возрасте 4-10 дней. До этого времени новорожденный получает ненасыщенную кровь к нижним конечностям, но это обеспечивает адекватную перфузию органов брюшной полости и нижних конечностей. Время от времени при физической проверке слышен шум ОАП или ДМЖП, что приводит к дальнейшим исследованиям, но обычно симптомы появляются впервые, когда проток начинает закрываться или когда возникает связанная с этим недостаточность ЛЖ. Первоначальными симптомами могут быть уменьшение объема кормлений, периодическая одышка или рвота из-за плохой перфузии кишечника. Когда ОАП закрывается, наступает шок.
|
|
|
Клинические признаки
Серый / мраморный колорит кожных покровов.
Летаргия / пониженный уровень сознания.
Длительное наполнение капилляров в нижних конечностях.
Отсутствие пульса на бедренных артериях (адекватная пульсация на сосудах правой руки).
Разница артериального давления между нижними конечностями и правой рукой.
Тахипное / втяжение уступчивых мест грудной клетки.
Разница в пред- и постдуктальном SaO2.
Увеличение печени.
Олигурия / анурия.
Метаболический ацидоз (часто тяжелый).
Генетические / Синдромные Ассоциации
Точная генетическая и молекулярная аномалия этого дефекта неизвестна. Однако CoA часто является компонентом нескольких тяжелых синдромов хромосомной патологии. Она довольно распространена при трисомии 13 и 18. 15-20% детей с синдромом Тернера имеют CoA.
Дата добавления: 2021-03-18; просмотров: 66; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!