Первичная медиастинальная ДККВЛ со склерозом
Составляет примерно 25% всех ДККВЛ, с определенной клинической картиной и иммунологическими и генетическими характеристиками. Доказано, что источник ее возникновения - активированные В-клетки тимуса. Клинически заболевание характеризуется увеличением медиастинальных л/у и тимуса, которые представляют собой значительную опухолевую массу с характерными для этой локализации проблемами: сдавлением верхней полой вены и дислокационным синдромом. Костный мозг и ЦНС вовлекаются в процесс редко. Даже при системном программном лечении по программам для В-НХЛ результат лечения у девочек-подростков хуже, чем у остальных больных с ДККВ (выживаемость составляет 66-70%).
КРУПНОКЛЕТОЧНЫЕ АНАПЛАСТИЧЕСКИЕ ЛИМФОМЫ (ККАЛ)
Характеризуются анапластической морфологией, с обязательной мембраноассоциированной экспрессией Ki-1 (CD30) антигена. В
подавляющем большинстве ККАЛ имеют Т-клеточный иммунофенотип, В-фенотип встречается крайне редко. Для ККАЛ характерной является хромосомная транслокация t(2;5)(p23;q35), которая встречается у большинства детей.
Клиническая картина
ККАЛ не имеют характерной локализации, может поражаться практически любая лимфатическая зона, однако часто выявляется увеличение л/у средостения. Но при ККАЛ синдром сдавления верхней полой вены не является частым. Характерно наличие общих симптомов (особенно лихорадки), вовлечение периферических л/у, которые часто выглядят воспаленными и болезненными, нередко поражается кожа. Иммунофенотипирование опухолевой ткани в данном случае имеет решающее значение, главным образом, для дифференциальной диагностики с Т-клеточными лимфомами и болезнью Ходжкина.
|
|
|
Лечение
Проводится по аналогии с лечением В-лимфом. Интенсивность лечения также является стадиозависимой. Выживаемость детей с ККАЛ составляет от 50 до 100% в зависимости от стадии.
Глава 3
Опухоли костей
У детей самые частые злокачественные опухоли костей - остеогенная саркома и саркома Юинга.
ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА (ОС)
Занимает 6-е место среди всех злокачественных опухолей детского возраста, происходит из примитивной кость-формирующей мезенхимы, продуцирует патологическую кость - остеоид. Пик заболеваемости - 10-20 лет.
Факторы, влияющие на развитие заболевания: ионизирующее излучение (сроки заболевания 12-16 лет), болезнь Педжета, доброкачественные опухоли костей, изменения генетического фона (изменения в 13-й паре хромосом, мутация опухоль-супрессирующего гена Р-53, инактивация ряда опухоль-супрессирующих генов).
Стандартные гистологические варианты остеосаркомы - остеобластическая (50%), хондробластическая (25%) и фибробластическая (менее 20%). Редкие варианты: телеангиэктатическая, юкстакортикальная (параоссальная), периоссальная, интраоссальная, мультифокальная, экстраскелетная, мелкоклеточная,
|
|
|
Стадирование
(Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980)
IA Высокодифференцированная опухоль. Очаг ограничен естественным барьером. Отсутствие метастазов.
IB Высокодифференцированная опухоль. Очаг распространяется за пределы естественного барьера. Отсутствие метастазов.
IIA Низкодифференцированная опухоль. Очаг ограничен естественным барьером. Отсутствие метастазов.
IIB Низкодифференцированная опухоль. Очаг распространяется за пределы естественного барьера. Отсутствие метастазов.
III Наличие регионарных и отдаленных метастазов вне зависимости от степени дифференцировки опухоли.
Клиническая картина
Для опухолей костей характерна классическая триада симптомов: боль (в основном по ночам, с постепенным нарастанием интенсивности), увеличение объема и нарушение функции конечности. Длительность анамнеза составляет в среднем 3 месяца.
Локализация: преимущественно метафиз длинных трубчатых костей, около 50% - область коленного сустава (дистальная часть бедра и проксимальная часть большеберцовой кости), реже - проксимальная часть плечевой и бедренной костей, средняя треть бедренной кости. Поражение плоских костей, особенно таза, встречается редко. Основной путь метастазирования - гематогенный, преимущественно, в легкие. К моменту установления диагноза до 20% пациентов уже имеют макрометастазы в легких, выявляемые рентгенологически, но значительно больше пациентов имеют микрометастазы в легких, не выявляемые рутинной рентгенографией (Rg). Лимфогенное распространение редко и связано с плохим прогнозом. Другие зоны метастазирования - кости, плевра, перикард, почки, ЦНС.
|
|
|
ОС обладает локальным агрессивным ростом и может распространяться на эпифиз и близлежащий сустав (чаще всего поражаются коленный и плечевой суставы), и образовывать в костях очаги-сателлиты - «skip»-метастазы.
Диагностика
Обязательными являются Rg очага и легких. Rg-признаки ОС: метафизарная локализация в длинных трубчатых костях, наличие склеротических и литических очагов в кости, наличие васкуляризации и очагов патологического костеобразования в мягких тканях, нарушение целостности надкостницы с образованием «козырька» или «треугольника Кодмена», игольчатый периостит («спикулы»). Морфологическая верификация опухоли проводится с помощью биопсии. Остеосцинтиграфия с Te99 позволяет выявить другие очаги в костях. МРТ очага с контрастированием гадолиниум-содержащими препаратами выявляет более детально поражение кости и окружающих тканей. КТ легких проводится для выявления метастазов. Ангиография в некоторых случаях проводится для выявления вовлечения сосудов при решении вопроса о возможности органосохраняющей операции.
|
|
|
Неблагоприятные факторы прогноза: объем опухолевой массы более 200 мл и плохой гистологический ответ опухоли на предопе-
рационную ПХТ, а также центральная локализация опухоли в связи с невозможностью радикального удаления.
Лечение
Интенсивная ПХТ (пред- и послеоперационная) и обязательное удаление очага (ампутация или органосохраняющая операция с эндопротезированием) с исследованием гистологического ответа опухоли на ПХТ. В лечении ОС используются препараты платины, высокодозный метотрексат, доксорубицин, ифосфамид. Показания к ампутации - поражение сосудисто-нервного пучка, инфицирование места биопсии, слишком молодой возраст больного (при опухоли нижних конечностей), предшествующие операции с обсеменением мягких тканей, большие размеры опухоли с вовлечением мягких тканей. При наличии метастазов в легкие проводится метастазэктомия. Лучевая терапия с лечебной целью не применяется в связи с ее неэффективностью, однако ее можно использовать в качестве паллиативного лечения с противоболевой целью.
Выживаемость при локализованной форме ОС составляет в среднем около 65%. При метастатической ОС выживаемость не превышает 30%.
САРКОМА ЮИНГА (СЮ)
Вторая по частоте злокачественная опухоль костей у детей. Она относится к мелко-круглоклеточным опухолям, имеет нейроэктодермальное происхождение, не продуцирует остеоид. В 85% случаев в опухолевых клетках имеет место хромосомная транслокация t(11,22)(q24,q12).
Пик заболевания - 10-15 лет. Течение очень агрессивное, с быстрым распространением гематогенных метастазов - в легкие, кости, костный мозг, редко - в ЦНС. Лимфогенные метастазы также встречаются редко.
Локализация опухоли: преимущественно плоские кости (таз, лопатка, ребра, позвонки), кости конечностей.
Клиническая картина
Боль, отек, нарушение функции конечностей. Часто течение достаточно острое, с лихорадкой, признаками местного воспаления, напоминающее картину остеомиелита.
Диагностика: Rg очага и легких. Rg-признаки СЮ: деструкция кости («изъеденная молью») без четких границ, может распространяться по костно-мозговому каналу, многослойный линейный («луковичный») периостит, часто - патологический перелом. Мягкотканный компонент однородной структуры без очагов патологического костеобразования.
Биопсия опухоли проводится для верификации диагноза. Иногда возможно получить материал из мягкотканного компонента. Важно, чтобы все места вмешательств (биопсий, дренирования) были включены в дальнейшем в зону облучения или удалены во время операции.
КТ легких, МРТ очага, остеосцинтиграфия, ангиография - методы исследования и цели - такие же как при ОС.
Лечение
Многокомпонентная длительная интенсивная ПХТ (препараты: винкристин, доксорубицин, актиномицин, ифосфамид), по возможности, радикальное удаление опухоли (но без калечащих операций) и облучение первичного очага и/или метастазов. Неблагоприятные прогностические факторы: метастазы в кости, костный мозг, лимфатические узлы, поражение костей таза, объем опухолевой массы более 200 мл. Выживаемость в этих случаях не превышает 10%. При плохом прогнозе применяется высокодозная химиотерапия с трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток, что значительно улучшает выживаемость, которая составляет более 30%. Выживаемость при локализованной форме заболевания составляет около 50%.
Глава 4
Дата добавления: 2020-12-12; просмотров: 79; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!