Критерии диагностики системной красной волчанки (АРА, 1997)
Лекция
Тема. Диагностика коллагенозов.
1. Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием широкого спектра органоспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммунное воспалительное повреждение внутренних органов.
Эпидемиология.
Распространенность составляет 4-250 случаев на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на 15-25 лет. Соотношение мужчин и женщин - 1:8 – 1:10. Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в популяции.
Этиологические факторы.
Вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные вирусы, ретровирусы), подтверждением этого являются антитела к различным вирусам в крови, парамиксовирусные и онкорнавирусные внутриклеточные цитоплазматические включения у больных с СКВ.
Нарушение гормональной регуляции (отрицательное влияние эстрогенов на течение СКВ, протективное действие андрогенов). Гиперэстрогения является фактором риска возникновения СКВ, поэтому заболевание чаще развивается у девушек и молодых женщин с высокой гормональной насыщенностью организма эстрогенами. У юношей, больных СКВ, гормональная насыщенность организма андрогенами низкая, часто наблюдаются проявления гипоандрогении и задержка полового развития.
Факторы окружающей среды (ультрафиолетовое облучение, инфекции, лекарственные препараты).
|
|
|
Основа патогенеза СКВ - дисфункция иммунной системы, дисбаланс Т-лимфоцитов-хелперов и Т-лимфоцитов-супрессоров, патологическая гиперактивность В-лимфоцитов и неконтролируемая продукция аутоантител к клеткам различных органов и тканей (см. схему 1). Это вызывает развитие аутоиммунного воспаления различной локализации.
Патогенез СКВ.
Клиническая картина.
Конституциональные симптомы: слабость,снижение массы тела, лихорадка (отражают активность патологического процесса, нередко встречаются в дебюте заболевания).
Поражение кожи.
Кожные проявления включают эритему лица в виде бабочки, дискоидные элементы, алопецию, панникулит, пальмарную эритему, эритему околоногтевых валиков, сетчатое ливедо, геморрагии.
Эритемалокализуется на лице, шее, груди (зона декольте), в области крупных суставов. Характерно расположение на носу и щеках с образованием фигуры «бабочки» (рис. 1).
Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями. Локализация дискоидных элементов –лицо, ушные раковины, шея, волосистая часть головы, реже – верхние конечности.
|
|
|
Фотосенсибилизация). Фотоиндуцированные кожные изменения на открытых участках тела (лицо, зона декольте, верхние конечности).
Алопеция (выпадение волос) может быть генерализованной или очаговой.
Поражение слизистых оболочек: люпус-хейлит, болезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта (афтозный стоматит) (рис. 2).
Поражение суставов и периартикулярных тканей.
Артралгии (почти у 100% больных).
Артрит:
-поражаются проксимальные межфаланговые суставы кистей (рис.3), пястно-фаланговые, запястно-пястные, коленные суставы;
-процесс обычно симметричный.
Хронический волчаночный артрит характеризуется стойкими деформациями и контрактурами, напоминающими поражение суставов при РА («шея лебедя», латеральная девиация). Деструктивные изменения на рентгенограммах, как правило, отсутствуют.
Асептический некроз, чаще головки бедренной кости и плечевой кости.
В фазе обострения выражены утренняя скованность и нарушение функции суставов.
· Эндокардит Либмана-Сакса - патоморфологический признак СКВ (поражается один, чаще митральный или несколько клапанов).
· Перикардит сухой, реже выпотной.
· Миокардит (у больных с высокой активностью).
|
|
|
· Поражение артерий среднего и мелкого калибра.
· Поражение коронарных артерий (особенно при высокой активности СКВ).
· Поражение венозного русла – тромбофлебиты вен конечностей.
Поражение легких.
· Сухой или выпотной плеврит, чаще двусторонний.
· Люпус-пневмонит (лихорадка, одышка, продуктивный кашель, возможно кровохарканье, на R-грамме одно- или двусторонние инфильтраты в нижних легочных зонах) (рис. 4).
Поражение желудочно-кишечного тракта наблюдается в 50% случаев (диспепсические расстройства, пептические язвы, васкулит мезентериальных артерий, панкреатит, гепатомегалия, гепатит, цирроз печени, обструкция желчевыводящих путей).
Поражение нервной системы (транзиторные ишемические атаки в каротидном или вертебробазилярном бассейне, инсульты, эпилептические припадки, периферическая нейропатия и др.).
Поражение почек.
Типичным для СКВ является развитие волчаночного нефрита.
Клинико-лабораторные критерии активности люпус-нефрита:
- протеинурия 1г/сут;
- эритроцитурия > 10 000 в 1 мл мочи;
- цилиндры гиалиновые и зернистые > 250 в 1 мл мочи;
- повышение уровня креатинина сыворотки крови;
- снижение клубочковой фильтрации.
Лабораторные изменения:
|
|
|
- антитела к нДНК;
- Sm – антитела;
- антинуклеарный фактор (АНФ);
- анемия нормоцитарная и нормохромная;
- лейкопения, лимфоцитопения, тромбоцитопения;
- повышено СОЭ;
Диагностические критерии СКВ представлены в таблице 1.
Таблица 1
Критерии диагностики системной красной волчанки (АРА, 1997)
| Критерий | Проявления |
| 1. Энантема через скуловую кость | Плотная энантема, плоская или выпуклая, за исключением носогубных складок |
| 2. Дискоидные изменения кожи | Выпуклые, эритематозные пятнистые изменения с кератиноидными чешуйками, атрофические рубцы |
| 3. Светочувствительность | Экзантема в результате инсоляции (данные анамнеза или наблюдения врача) |
| 4. Изъязвления полости рта и/или носоглотки | Язвы, обычно безболезненные в области рта и носоглотки |
| 5. Артрит | Неэрозивный артрит, не менее двух суставов с болями, выпотом |
| 6. Серозиты | а) плеврит (анамнез или наблюдения врача) б) перикардит |
| 7. Изменения в почках | Протеинурия > 0,5г/с Мочевой осадок |
| 8. Неврологические расстройства | Судорожные припадки, психозы |
| 9. Гематологические синдромы | Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом; лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения |
| 10. Иммунологические нарушения | а) Антитела к нативной ДНК или б) Sm-АТ или в) ложноположительная реакция Вассермана |
| 11 . АНФ | Повышение титра антинуклеарных антител |
Диагноз считается достоверным при наличии любых 4 критериев.
Классификация СКВ.
По характеру течения.
Острое. Полисиндромность течения с вовлечением всех органов и систем в начале заболевания.
Подострое. Волнообразность симптомов (лихорадки, артрита, полисерозита, поражения кожи), поражение почек и ЦНС через 1-1,5 года.
Хроническое. Многие годы протекает моно- или олигосимптомно в виде: артрита, нарушений свертывающей системы крови, судорожных подергиваний, эпилептиформных припадков.
По степени активности в соответствии с клинико-лабораторной характеристикой:
- минимальная;
- умеренная;
- высокая.
Клинико-лабораторная характеристика активности патологического процесса при СКВ представлена в таблице 2.
Дата добавления: 2021-01-21; просмотров: 34; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!