Наблюдение, сроки и объем обследования.
К плоскоклеточному раку вульвы относят собственно плоскоклеточный рак, а также базально-клеточную и бородавчатую карциномы. Последние две формы имеют относительно доброкачественное течение.
Карциномы бартолиновых желез встречается редко, составляя менее 3% злокачественных опухолей вульвы. Для этого заболевания характерна высокая частота поражения паховых лимфатических узлов.
Аденогенные гистологические типы карцином, равно как и рак Педжета, наблюдаются крайне редко
Анатомические области.
Большая половая губа (С 51.0).
Малая половая губа (С 51.1).
Клитор (С 51.2).
Поражение вульвы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций (С 51.8).
Вульва неуточненной части (С 51.9).
Классификации ( FIGO и TNM , 2009 г.).
Для стадирования используются классификации FIGO и TNM. Для оценки стадии FIGO применяются данные хирургического вмешательства. У пациенток, не подвергнутых оперативному лечению, применяется клиническое стадирование.
Классификация применяется только для первичного рака вульвы. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза. Рак вульвы, распространяющийся на влагалище, должен классифицироваться как рак вульвы.
212.1. Т – первичная опухоль.
Тх – первичная опухоль не может быть оценена
T0 – первичная опухоль не определяется
T1 – рак in situ (преинвазивный рак), интраэпителиальная неоплазия
степени III (VIN III)
|
|
|
T2 – опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью
T2a – опухоль до 2 см в наибольшем измерении с инвазией стромы не более 1мм1
T2b – опухоль больше 2 см или с инвазией стромы более 1 мм1
T3 – опухоль любого размера с распространением на прилегающие структуры промежности: нижнюю треть мочеиспускательного канала, нижнюю треть влагалища и задний проход
T4 – опухоль любого размера с распространением на следующие структуры: верхние 2/3 уретры, верхние 2/3 влагалища, слизистую мочевого пузыря, слизистую прямой кишки, или в случае фиксации ее к лобковой кости
Примечание:
1. Глубину инвазии определяют как расстояние от эпителиально-стромального соединения наиболее поверхностного дермального выроста до самой глубокой точки инвазии.
2. FIGO не использует Т3, а обозначает это как Т4.
212.2. N – регионарные лимфатические узлы.
Регионарными лимфатическими узлами для вульвы являются бедренные и паховые лимфатические узлы.
Nх – регионарные лимфоузлы не могут быть оценены
N0 – метастазы в регионарных лимфоузлах не определяются
N1 – метастазы в регионарных лимфоузлах со следующими признаками:
N1а – метастазы в 1-2 лимфоузлах, каждый менее 5 мм
N1b – метастазы размером 5 мм или более в 1 лимфоузле
|
|
|
N2 – метастазы в регионарных лимфоузлах со следующими признаками:
N2а – метастазы в 3 и более лимфоузлах, каждый менее 5 мм
N2b – метастазы в 2 и более лимфоузлах размером 5 мм или более
N2c – метастазы в лимфоузлах с прорастанием капсулы
N3 – фиксированный или изъязвленный метастаз в регионарном лимфоузле
200.3. М – отдаленные метастазы.
М0 – нет признаков отдаленных метастазов
М1 – имеются отдаленные метастазы (включая метастазы в тазовых лимфоузлах).
212.4. pTNM – патогистологическая классификация.
Требования к определению категорий рТ, pN и рМ соответствуют требованиям к определению категорий Т, N и М.
рN0 – гистологическое исследование паховых лимфатических узлов обычно включает 6 и более узлов. Если лимфатические узлы не поражены, но число лимфатических узлов менее чем необходимо, следует классифицировать как рN0. FIGO относит такие случаи к pNХ.
212.5. G – гистологическая дифференцировка.
Gх – степень дифференцировки не может быть установлена
G1 – высокая степень дифференцировки
G2 – средняя степень дифференцировки
G3 – низкая степень дифференцировки или недифференцированный рак
212.6. Резюме (таблица 76).
Таблица 76
|
|
|
| TNM | FIGO | |
| Т1 | Ограничена вульвой/промежностью | I |
| Т1а | ≤ 2 см со стромальной инвазией ≤1,0 мм | IA |
| Т1b | > 2 см или стромальная инвазия >1,0 мм | IB |
| Т2 | Нижняя часть уретры/влагалища/анус | II |
| Т3 | Верхняя часть уретры/влагалища/слизистой мочевого пузыря/прямой кишки, или фиксирована к лобковой кости | IVA |
| N1а | 1-2 узла < 5 мм | IIIA |
| N1b | 1 узел ≥ 5 мм | IIIA |
| N2a | 3 и более узлов < 5 мм | IIIB |
| N2b | 2 и более узлов ≥ 5 мм | IIIB |
| N2c | С прорастанием капсулы | IIIC |
| N3 | Неподвижный | IVA |
| M1 | Отдаленные метастазы | IVB |
212.7. Группировка по стадиям (таблица 77).
Таблица 77
| Стадия 0* | Tis | N0 | M0 |
| Стадия I | Т1 | N0 | M0 |
| Стадия IА | Т1а | N0 | M0 |
| Стадия IВ | Т1b | N0 | M0 |
| Стадия II | Т2 | N0 | M0 |
| Стадия IIIА | Т1, Т2 | N1a, N1b | M0 |
| Стадия IIIВ | Т1, Т2 | N2a, N2b | M0 |
| Стадия IIIС | Т1, Т2 | N2c | M0 |
| Стадия IVA | Т1, Т2 Т3 | N3 Любая N | M0 M0 |
| Стадия IVВ | Любая Т | Любая N | M1 |
Диагностические мероприятия.
Диагноз рака вульвы, как правило, не вызывает сомнения.
|
|
|
213.1. Обязательно следует выполнить:
гинекологический осмотр;
вульвоскопия, вагиноскопия и кольпоскопия (синхронный плоскоклеточный рак этих органов при наличии рака вульвы составляет 13%);
цитологическое исследование;
инцизионную клиновидную биопсию опухоли на всю глубину с захватом участка здоровой ткани;
гистологическое исследование биоптата опухоли;
УЗИ паховых, бедренных и подвздошных лимфатических узлов;
УЗИ органов брюшной полости и малого таза;
рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
ЭКГ.
213.2. По показаниям выполняются следующие мероприятия:
тонкоигольная пункционная биопсия паховых и бедренных лимфоузлов под контролем УЗИ (при подозрении на их метастатическое поражение);
цистоскопия (при прорастании стенки мочевого пузыря опухолью по данным УЗИ);
ректороманоскопия (при местно-распространенном раке вульвы или при наличии жалоб);
КТ, предпочтительнее МРТ (при трудности уточнения распространения болезни при УЗИ и другими методами).
213.3. Лабораторные исследования:
группа крови и резус-фактор;
серореакция на сифилис;
HbSAg,
общий анализ крови;
общий анализ мочи;
биохимическое исследование крови (общий белок, мочевина, билирубин, глюкоза)
коагулограмма (АЧТВ, ПВ, ТВ, фибриноген) – на этапе предоперационной подготовки.
Общие принципы лечения.
Ведущими методами лечения рака вульвы являются хирургический и комбинированный.
Традиционным объемом операции является радикальная вульвэктомия и бедренно-паховая лимфодиссекция.
При небольших размерах опухоли лимфаденэктомия может осуществляться через раздельные разрезы.
При использовании методов пластической хирургии при укрытии дефектов вульвы в случаях большого местного распространения опухоли эффективно моноблочное удаление комплекса тканей, включающих ткани лобка, вульвы, промежности и бедренно-паховой клетчатки с обеих сторон.
214.1. Лечение по стадиям:
214.1.1. IA стадия.
При инвазии опухоли до 1 мм показана радикальная вульвэктомия; может быть выполнено широкое иссечение опухоли (2 см от границы опухоли); лимфодиссекция не требуется.
214.1.2. IB стадия.
При раке вульвы IB стадии с инвазией в подлежащие ткани > 1 мм латеральной локализации опухоли, отсутствии данных, свидетельствующих о метастатическом поражении регионарных лимфоузлов, показана радикальная вульвэктомия и бедренно-паховая лимфодиссекции на стороне поражения.
Остальным больным раком вульвы IВ стадии с центральной локализацией опухоли, поражением клитора или задней спайки, показана радикальная вульвэктомия с двусторонней бедренно-паховой лимфодиссекцией.
214.1.3. II стадия.
При II стадии показана радикальная вульвэктомия, при показаниях с резекцией уретры, влагалища, анального кольца с двусторонней бедренно-паховой лимфодиссекцией.
214.1.4. IIIA-IVA стадия.
При местно-распространенном раке вульвы показана радикальная вульвэктомия с резекцией (экстирпацией) пораженных органов, с двусторонней бедренно-паховой лимфаденэктомией.
При наличии метастазов в регионарных лимфоузлах необходимо дополнительное выполнение подвздошной лимфодиссекции на стороне поражения.
При больших размерах опухоли возможно выполнение вульвэктомии с резекцией (экстирпацией) прямой кишки или задней экзентерации (экстирпации матки, влагалища и прямой кишки), резекцией (экстирпацией) мочевого пузыря или передней экзэнтерации в сочетании с пахово-бедренной и тазовой лимфодиссекцией, реконструктивно-пластическими операциями для укрытия образовавшихся дефектов.
Для оценки радикальности выполненной операции необходимо гистологическое исследование краев отсечения с применением стандартной методики: край отсечения кожи на 12, 3, 6 и 9 часов, а также край отсечения от слизистой влагалища и любого другого резецированного органа.
При распространении рака на область ануса или нижние отделы прямой кишки, или на кости таза, и/или наличии нерезектабельных метастатических образований в пахово-бедренных лимфатических узлах (рак вульвы
III-IV стадий), может проводиться предоперационная лучевая терапия РОД
1,8-2Гр, СОД 45-50 Гр с целью уменьшения размеров опухоли и создания условий для последующей операции. В случаях распространения опухоли на влагалище или уретру дистанционное облучение дополняется внутриполостной гамма-терапией (эндовагинально и/или эндоуретрально до
70-80 Гр). Операция выполняется через 3-4 недели.
Показания для послеоперационной лучевой терапии:
214.1.4.1. на первичный очаг:
расстояние от края отсечения до границ опухоли менее 5 мм;
нерадикальная операция (R1,2);
214.1.4.2. на зоны регионарных и тазовых лимфоузлов:
метастазы в удаленных лимфатических узлах.
Облучение зоны ложа первичной опухоли, равно как и бедренно-пахово-подвздошной области, осуществляется 5 раз в неделю РОД 1,8-2 Гр до суммарной дозы 45-50 Гр (при отсутствии предоперационной лучевой терапии).
214.1.5. IVB стадия.
При множественных отдаленных метастазах лечение носит паллиативный характер. При переносимости назначается химиотерапия. Хирургическое лечение или лучевая терапия проводятся с санитарной или симптоматической целью.
214.1.6. Лечение по стадиям (таблица 78).
Таблица 78
| Стадии 0, I | Стандарт 0, рак in situ локальное иссечение. |
| Стадия IA | радикальная вульвэктомия или широкое иссечение опухоли; внутритканевая брахитерапия*. |
| Стадия IB | радикальная вульвэктомия + двусторонняя пахово-бедренная лимфодиссекция** + послеоперационная лучевая терапия***; лучевая терапия на первичный очаг и регионарные лимфоузлы* |
| Стадия II | радикальная вульвэктомия + двусторонняя пахово-бедренная лимфодиссекция + послеоперационная лучевая терапия***; предоперационная лучевая терапия (при больших опухолях клитора, задней спайки и промежности) + радикальная вульвэктомия + двусторонняя пахово-бедренная лимфо-диссекция; химиолучевая на первичный очаг и регионарные лимфоузлы * |
| Стадия III | радикальная вульвэктомия + двусторонняя пахово-бедренная лимфодиссекция + послеоперационная лучевая терапия***; предоперационная лучевая терапия (при нерезектабельной опухоли) + радикальная вульвэктомия + пахово-бедренная лимфодиссекция; радикальная химиолучевая терапия на первичный очаг и пахово-бедренные зоны*. |
| Стадия IV и рецидивы | Индивидуализировано различные по объему оперативные вмешательства; паллиативная лучевая терапия; паллиативная полихимиотерапия. Примечание при использовании лучевой терапии применяют флуороурацил и/или цисплатин. |
Примечание:
* при общесоматических противопоказаниях к операции;
** при инвазии в ткани < 1 мм, латеральной локализации, высокой дифференцировке возможно радикальное иссечение опухоли и односторонняя бедренно-паховая лимфодиссекция;
*** при нерадикальном удалении опухоли R 1,2; в случае наличия метастазов в паховых и/или бедренных лимфоузлах показано дополнительное облучение зоны пахово-бедренных и подвздошных лимфоузлов.
214.2. Лучевая терапия.
Как самостоятельный метод лечения предпринимается у неоперабельных больных по общесоматическому состоянию (V-VI классы риска летальных осложнений на АSА).
В случае наличия общих противопоказаний к хирургическому лечению при небольшой поверхностной опухоли в области больших или малых половых губ (при инвазии подлежащих тканей до 5 мм) показано проведение внутритканевой гамма-терапии в суммарной дозе 60 Гр.
В остальных случаях облучение первичного очага начинается
с дистанционного воздействия по 2 Гр за фракцию, ежедневно, до 45-50 Гр.
С учетом клинической ситуации присоединяется boost (внутритканевая, внутриполостная (эндовагинальная или эндоуретральная) гамма-терапия до суммарной дозы эквивалентной 70-80 Гр).
Область регионарных пахово-бедренных лимфоузлов облучается одновременно с первичным очагом. При отсутствии метастазов СОД доводится до 45-50 Гр. При наличии увеличенных метастатически пораженных лимфоузлов после подведения дозы 45-50 Гр возможно использование boost и локальное облучение метастатического узла до СОД порядка 60 Гр.
Во время предоперационной или радикальной лучевой терапии рекомендуется использование химиопрепаратов (флуороурацил 250 мг в вену и/или цисплатин 10 мг в вену за 1 час до сеанса облучения).
Рецидив рака вульвы.
Программа лечения рецидивов рака вульвы определяется распространенностью опухоли. При резектабельных рецидивах возможно выполнение повторного хирургического вмешательства с реконструктивно-пластическими операциями, которое может быть дополнено облучением и химиотерапией. При нерезектабельных рецидивах используется лучевая терапия в комбинации с химиотерапией.
214.3. Химиотерапия применяется у больных запущенным или рецидивным раком вульвы.
214.3.1. цисплатин/винорельбин. Цисплатин 70-90 мг/м2 в 1-й день, + винорельбин 25 мг/м2 внутривенно в течение 6-10 мин в 1-й и 8-й дни. Курсы повторяют каждые 28 дней.
214.3.2. цисплатин/флуороурацил. Цисплатин 75 мг/м2 в 1-й день + флуороурацил 4 г/м2 внутривенно в виде непрерывной инфузии в течение
96 часов. Курсы повторяют каждые 28 дней.
Наблюдение, сроки и объем обследования.
215.1. Режим наблюдения:
первый, второй год – 1 раз в 3 мес.;
третий, четвертый и пятый год – 1 раз в 6 мес.;
в последующем 1 раз в год.
215.2. Объем обследования:
клиническое обследование;
взятие мазков для цитологического изучения из вульвы и влагалища;
лабораторное исследование;
вульвоскопия; вагиноскопия, кольпоскопия;
гинекологическое исследование;
УЗИ органов брюшной полости (при наличии жалоб).
По показаниям:
пальпация пахово-бедренной зоны;
рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
сцинтиграфия костей скелета;
КТ;
ирригоскопия
колоноскопия;
внутривенная урография.
Дата добавления: 2021-01-21; просмотров: 36; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!