Глава вторая Клиническая неврология

Валерий Дементьевич Рыжков

Позитивная неврология

 

 

Валерий Дементьевич Рыжков

Позитивная неврология

 

 

Введение

 

Неврология – это группа медико‑биологических дисциплин, изучающих структуру и функцию нервной системы в норме и патологии и закономерности филогенеза и онтогенеза.

В узком смысле неврология – наука о болезнях центральной и периферической нервной системы.

В практическом отношении в настоящее время клиническая неврология занимается диагностикой и лечением заболеваний нервной системы.

В настоящее время специалист невролог пришел на смену невропатологу, и в связи с этим в понимании профессиональной ответственности значительно расширился круг научно‑практического и социально‑экспертного отношения в оценке как диагностики и клинических проявлений болезни нервной системы, так и качества жизни после проведенных лечебных и реабилитационных мероприятий.

Теоретической основой неврологии являются морфологические дисциплины: анатомия, гистология, эмбриология, сравнительная анатомия нервной системы, нейрофизиология. За последние десятилетия неврология стала составляющей ряда специальных самостоятельных дисциплин, а именно: нейропсихологии и нейрохирургии.

Клиническая психиатрия занимается особой группой заболеваний нервной системы – психическими болезнями.

Ряд дисциплин являются смежными в особенности подхода коррекции нервной системы, такие, как например, психотерапия, иглорефлексотерапия, мануальная терапия.

Изучение нервной системы проходит как по вертикали возраста (детская, подростковая, взрослая, геронтологическая неврология), так и по горизонтали по гендерному варианту (женская и мужская неврология).

Перечень обращений к практическому неврологу на приеме охватывает широкий круг вопросов, начиная от головной боли, головокружения, повышения артериального давления, пережитых состояний стресса, усталости, нарушения сна, снижение внимания, памяти, обмороки и так далее до выявления заболеваний нервной системы со стойкими нарушенными функциями нервно‑психической деятельности, и это в дальнейшем требуется учитывать при вынесении экспертного решения в определении ограничений жизнедеятельности пациента.

За последние сто лет в нашей истории, которые протекали в период острой научной дискуссии двадцатого века, произошло становление научной, практической и социальной дисциплины – неврологии.

 

Глава первая Общебиологические теории и феномены в неврологии

 

В настоящий период в сложившейся общепринятой системе научной адаптационной парадигмы ведущим направлением явилось развитие клинической неврологии. В связи с определяющей сущностью человеческого организма принято считать не сердцецентрическую, а мозгоцентрическую адаптивную систему в окружающем мире. И это сложилось при определенной философской системе взглядов на весь мир, в котором живет человек. Поэтому понимание некоторых феноменов следует рассматривать через систему принятия научного интуитивного осмысления фактов, потому что некоторые открытия носили эвристический и экспериментальный характер, которые потом вошли в анналы научных монографий, и этими методическими разработками пользуются в настоящей клинической практике. На обсуждение представляются некоторые значимые феномены клинической неврологии: нейрон, рецепция, рефлексы, проводящие пути нервной системы, черепные нервы, подкорковые образования, кора головного мозга.

Нейрон

Нейрон – особая нервная клетка со всеми ее отростками – аксонами и дендритами, которая обладает высокой степенью раздражимости, способностью реагировать на сигналы определенной формы и интенсивности, с переменным биоэлектрическим потенциалом через нервные импульсы, обеспечивая передачу их с другими нейронами и структурами органов и тканей.

Каждый нейрон в процессе онтогенеза трансформируется из одного нейробласта и является генетической и трофической единицей.

В настоящее время не существует единой классификации нейронов, поэтому в методическом изложении сути предмета болезни, синдрома или феномена встречаются затруднения понимания как в узком, так и в широком подходе специалистов. Нейроны дифференцируют по форме: пирамидные, грушевидные, корзинчатые; по количеству отростков: безаксонные, униполярные, биполярные, мультиполярные, псевдоуниполярные; длине: клетки Гольджи 1 и 11 типа; по функции: чувствительные, двигательные, вставочные, по характеру вырабатываемых в них медиаторов: холинергические, серотонинергические, допаминергические, ГАМКергические, глицинергические и другие.

Классифицировать нейроны по количеству отростков не нашло приверженцев, но тем не менее выделяют, к примеру, безаксонные нейроны, которые находятся вблизи спинного мозга в межпозвонковых ганглиях; униполярные нейроны – это нейроны с одним отростком в сенсорном ядре тройничного нерва в среднем мозге; биполярные – это один аксон и один дендрит, расположенный в специализированных сенсорных органах, в сетчатке глаза, обонятельном эпителии и луковице, слуховых и вестибулярных ганглиях; мультиполярные нейроны имеют один аксон и несколько дендритов; отличительную особенность имеют псевдоуниполярные нейроны, когда от тела отходит один отросток, который Т‑образно делится и покрыт миелиновой оболочкой и представляет собой аксон, где по одной ветви проходит возбуждение, а по другой – от тела, где дендриты являются началом этого разветвления, и находится вне клетки, и эти нейроны встречаются в спинальных ганглиях.

Нейроны соединяются между собой следующими способами: при протоплазматическом способе отросток одной нервной клетки переходит в отросток другой клетки, при эфаптическом имеется электротоническое взаимодействие, при синаптическом способе происходит связь между нейронами и клетками, не принадлежащая нервной системе, а именно мышечные, желудочные, сосудистые ткани. Рассматривают также и по месту положения, и по знаку их действия (возбуждение или торможение) сигналы, зачастую смешанные электро‑химические.

При клиническом обосновании симптома, синдрома специалистами по неврологии используется тот или иной методологический прием. При клиническом исследовании рефлексов, определении расстройств чувствительности или по результатам лабораторных исследований нейромедиаторов, при анализе которых судят о целости и функциональности прежде всего нейрона как целостной морфофункциональной системы единой нервной клетки. Исследователь при изучении нормы и патологии нервной системы вынужден взять за основу, прежде всего в неврологии, именно саму сущность функционирования нейрона.

Открытие природы нейрона определило дальнейшее развитие неврологии как динамической естественно‑научной дисциплины. Первое признание открытия нейрона связано с именами, которые заслуженно стали лауреатами Нобелевской премии в 1906 году: испанский врач Сантьяго Рамон‑и‑Кахаль и гистолог и итальянский исследователь Камилло Гольджи, который впервые освоил метод окрашивания нервных клеток, используя слабый раствор нитрата серебра.

Одаренность Рамон‑и‑Кахаля состояла в том, что он обладал талантом художника, который первый оценил его отец, профессор прикладной анатомии университета в Сарагосе, приобщив к медицине в подготовке анатомического атласа. В дальнейшем Рамон‑и‑Кахаль сам стал профессором гистологии и патологической анатомии в Барселоне и подготовил к печати «Руководство по гистологии и микрографии» (1889 г.), а также самостоятельно изучал строение тканей с помощью обычного микроскопа.

Следует отметить, что изучение нервной системы не носило изолированный характер одиночек: в разных уголках научного мира приходили к единому мнению о целостности мира, что свидетельствует о наступлении эры познания природы нервной организации человека. И в эту эпоху закладывается главный камень в научный фундамент, который определил нейрон как основное звено нервной системы.

Генрих Вальдейер (1836–1921), профессор анатомии в университете Страсбурга, в 1881 году ввел понятие «нейрон», обозначая нервную клетку как функциональную единицу нервной системы, а еще в 1888 году предложил понятие «хромосома» для описания клеточного ядра, что получило потом продолжение в учении о генетике.

Рамон‑и‑Кахаль в 1886 году использовал метод окрашивания по Гольджи нитратом серебра и в дальнейшем сам усовершенствовал этот метод, который привел к открытию нейрона и радикально изменил «нейронную доктрину», которая утверждала, что нервная система, состоящая из многочисленных клеток, представляет собой единую сеть. Утверждение, что нейрон – это целостная генетическая и трофическая система оппонируется оспариванием данного подхода и в наше время, да и сам Гольжди являлся прежде всего защитником «ретикулярной теории», но на тот период времени принятие факта о нейроне стало эпохальным открытием в науке нейробиологии. Рамон‑и‑Кахаль явился основоположником нейробиологии.

Другой исследователь, Чарлз Шеррингтон, который встретился в 1886 году с Рамон‑и‑Кахалем и ознакомился с его работами, пришел к разрешению другой важной проблемы неврологии. Он дал объяснение, что в природе существуют двигательные и чувствительные нейроны с различными функциями, взаимодействующие в синапсах, и через эти структуры обеспечивается передача сигнала между отростками соседних нейронов.

Шеррингтон и Рамон‑и‑Кахаль ввели в научный оборот понятие принципа динамической поляризации, согласно которому нервные импульсы поступают в клетку по дендритам к телу и выходят из нейрона только по аксону.

Рамон‑и Кахалем были опубликованы более 100 статей только на испанском языке, что и послужило малоизвестности научного открытия.

В 1900–1901 годах его работы были переведены на немецкий язык и после этого пришла научная известность автора, что привело к новому витку изучения церебральной локализации определенных специализированных функций различных областей головного мозга.

Закономерной последовательности в изучении нервной системы не отмечалось, что было связано, прежде всего, с возможностями научно‑технического потенциала общества.

После предположенной нейронной теории научному сообществу многие исследователи устремили свои изыскания в поисках способа передачи информации по нейронам. Ответ на вопрос, что приводит к временным изменениям свойств клеточных мембран, если в биологической ткани, вызванные раздражителем, не ограничиваются местом его воздействия, а возникнув, быстро передвигаются на соседние участки мембраны, по которым нервный импульс перемещается по нервной клетке в направлении от дендрита в тело клетки и далее в аксон.

Было выяснено, что мембранный потенциал вследствие эффекта ионного насоса в зависимости от происходящих в ней активных химических процессов обеспечивает передвижение ионов через мембрану в направлении, противоположном градиентам их концентрации.

И тут назрела другая проблема: а что означает потенциал действия и потенциал покоя.

Исследователи пришли к мнению, что сигналы – это биоэлектрические токи, генерируемые поверхностной мембраной нейрона, которые перемещают заряд, обусловленный создаваемой в них концентрацией ионов натрия, калия, кальция и хлора. Изменение мембранного потенциала зависит от уровня потенциала покоя (–70 мВ) до (–55 мВ), который приводит к перемещению через мембрану положительно заряженных ионов. При этом возникает деполяризация мембранного потенциала по феномену «все или ничего» и достигает величины потенциально + 40 мВ. Вследствие этого положительно заряженные ионы, составляющие потенциал действия, перемещаются вдоль аксона, вызывая дополнительный эффект проникновения ионов (атомов) и деполяризацию мембраны в зоне каждого перехвата Ранвье. В итоге потенциал действия не истощается, а перемещается от одного перехвата Ранвье к другому сальтаторно (скачкообразно), без потери энергии, не затухая и сохраняя постоянство амплитуды.

Вслед за объяснением потенциала действия (спайк‑потенциала) стало понятно значение потенциала покоя, который с эффектом ионного насоса составляет около –70 мВ.

Существуют местные потенциалы, которые распространяются на 1–2 мм и появляются в местах возникновения или торможения сигналов, обычно в дендритах.

Синаптический потенциал возникает под воздействием медиаторов в постсинаптической мембране.

В настоящее время этот феномен объясняет взаимодействие натрий‑калиевой АТФазы как пример антипорта и активного транспорта. Натрий‑калиевая АТФаза переносит в клетку ионы калия, а из клетки – ионы натрия, и где АТФаза выполняет роль транспорта, которая изнутри клетки «забирает» три иона натрия и затем расщепляет молекулу АТФ, присоединяя к себе фосфат, «выбрасывает» ионы натрия, в то же время отсоединяя фосфат, входят два иона калия внутрь клетки.

В итоге во внеклеточной среде создается высокая концентрация ионов натрия, а внутри клетки – высокая концентрация калия. Работа натрия‑калия‑АТФазы создает не только разность концентраций, но и разность зарядов. На внешней стороне мембраны создается положительный заряд, на внутренней – отрицательный.

Обоснованию теории происхождения потенциалов способствовали исследования Дюбуа‑Раймона Эмиля Генриха (1818–1896), Юлиуса Бернштейна (1839–1817), Чарлза Скотта Шеррингтона (1857–1852), Ходжкина Алана Алойда (1914–1998), Хаксли Андрю Бредфорда, Джона Эклсона (1903–1997), и все эти изыскания в этом направлении проходили в течение полувека двадцатого столетия.

Немаловажным фактором в науке является приоритет открытия. Требование времени заключалось в том, что изобретение должно быть своевременно опубликовано, особенно, если в дальнейшем оспаривается авторство настоящего открытия. Ученые ведущих экономических стран XX века вышли на стартовую площадку, чтобы понять материалистическую природу нервной организации живого мира.

Материалисты и идеалисты еще продолжали оспаривать первичность мироздания, а требование времени, как ветер, уносило в неизвестность ненужные споры. Были компромиссы, но они чаще носили философский характер.

Так, например, Чарлз Шеррингтон о своей позиции, как философ, выразил свое кредо в тезисе дуалистического видения мира, что это две замкнутые и несообщающиеся между собой системы действительности, и таким образом обосновывал свободу научного эксперимента в религиозном мире.

В двадцатом веке начался научный поиск универсальности нервной деятельности человека с позиции гуманистической философии.

У Сантьяго Рамон‑и‑Кахаля и Чарльза Скотта Шеррингтона появились продолжатели их изысканий Джон Эклсон, Андрю Хаксли, Алан Ходжкин.

Джон Эклсон, австралийский физиолог, работал у Шеррингтона в 1927 году и в течение десяти лет с участием Катца и Каффлера разработал методику раздражения и регистрации активности нейронов спинного мозга у кошек. Исследования показали, что для работы нервно‑мышечного синапса является не чисто электрическое проведение импульса, а именно разность потенциалов, которое было открыто и объяснено только в 40‑50‑х годах Аланом Ходжкином и Андрю Хаксли, достигается ионами, которые сами по себе являются атомами или группой атомов, несущие положительный либо отрицательный электрический заряд.

Это ознаменовало открытие, касающееся ионных механизмов возбуждения и торможения в периферических и центральных участках нервных клеток, тем самым установив единую природу электрических процессов, протекающих в периферической и центральной нервной системе.

Хаксли в 1902 году, продолжая работы Джулиуса Бернштейна, высказал предположение о происхождении потенциала покоя, что «поры» в мембране клетки пропускают через нее ионы калия, а ионы натрия, которые значительно крупнее, не могут проходить через мембрану клетки. Им были проведены исследования по измерению относительной величины потенциалов покоя и действия, и результаты, появившиеся в 1954 году, опровергли теорию Бернштейна, показав, что потенциал действия не может быть вызван только перемещением ионов калия, так как в этот процесс вовлечены также ионы натрия.

Для ионной теории Алан Ходжкин использовал аксоны кальмара, погружая микроэлектроды в их мембраны, и отметил, что меняется потенциал действия, но не потенциал покоя, который изменяется в зависимости от концентрации ионов натрия во внеклеточном пространстве. Пример с кальмаром, у которого средой является солевой раствор морской воды, мог быть не так убедителен. Но в 1952 году Ходжкин, Хаксли и Кац представили данное открытие уже в математической концепции, используя диалектический подход от анализа к синтезу, и подвели итог о существовании универсальности биоэлектрогенеза нервной клетки.

Следующее открытие связано с поиском химической передачи нервного импульса.

Нейротрансмиттеры – это химические соединения, относящиеся к лигандам, которые синтензируются в теле нейрона. Следует отметить, что кванты медиаторов в процессе аксонального тока попадают в окончания аксона, и в результате, когда окончаний аксона достигает нервный импульс, то в этот момент кванты медиатора попадают в синаптическую щель, обеспечивая формирование нервного импульса в последующем нейроне, вследствие взаимодействия с постсинаптическими рецепторами, при котором изменяется проницаемость постсинаптической мембраны.

Классическими медиаторами являются ацетилхолин, дофамин, норадреналин, серотонин, глицин, гамма‑амино‑маслянная кислота. Эту химическую передачу нервного импульса первым установил австрийский физиолог Отто Леви (1873–1961).

Физиолог и фармаколог Отто Леви открыл роль нейротрансмиттера ацетилхолина в передаче нервных импульсов. В 1903 году он проходил стажировку в лаборатории Эрнеста Старлинга в Лондоне, где Дж. Лангли и Х.К. Андерсон познакомили его с методикой исследования вегетативной нервной системы.

Он и сам был новатором во многих исследованиях. Один опыт, он поставил ночью, охваченный мыслью во время сна «что если», и это «если» привело к оригинальному решению, которое он провел в эту ночь на сердце лягушки. Он установил, что при раздражении симпатического нерва изолированного сердца лягушки выделяется вещество, которое способно стимулировать сердечную деятельность у другой лягушки. При раздражении сердечной ветви блуждающего нерва образуется вещество, тормозящее деятельность сердца. Обнаруженные факты фермента ацетилхолинэстеразы по ряду свойств идентичны ацетилхолину, которые послужили основой для создания теории химической передачи нервного возбуждения.

Несмотря на достоверность эксперимента, Отто Леви пришлось публично его доказывать в демонстрационном зале усомнившимся в факте, восемнадцать раз на одном и том же сердце лягушки.

В этот период времени сам Отто Леви сомневался о существовании химических медиаторов в автономной нервной системе. Генрих X. Дейл убедил Отто Леви провести эксперимент в этом направлении в 1936 году, который подтвердил, что основным медиатором симпатической нервной системы является норадреналин (норэпинефрин).

Г.Х. Дейл (1845–1968), физиолог и фармаколог, описал сходство между биологическими эффектами ацетилхолина и электрической стимуляцией парасимпатических нервных волокон. Он выделил в эксперименте нейротрансмиттер ацетилхолин, который был обнаружен им в нервных ганглиях вегетативной нервной системы, а не только в терминальных нервных окончаниях произвольной нервной системы.

Г. X. Дейл и О. Леви стали Нобелевскими лауреатами, и в скором времени на основе их исследований было найдено эффективное лечение препаратом ацетилхолином тяжелой болезни миастении.

Еще раз подчеркнем, что, говоря о нейромедиаторах, мы имеем в виду, что это неотъемлемые компоненты нейрона. Была обозначена роль лиганд биологических активных веществ как носителей регулирующей информации, мишенью которых служат специализированные рецепторы органов и тканей. Это стало новым направлением в нейрофармакологии. Так было установлено, что лиганды связываются только с определенными рецепторами, и от активности этого взаимодействия зависит степень родства лиганда и рецептора, а также объем связывания нейротрасмиттера от насыщаемости рецепторов.

Таким образом, фармакологическое действие лекарственных средств оказывается возможным благодаря активным центрам молекул, которые обладают свойствами, подобными лигандам природных регуляторов. На этом принципе основаны разработки, препаратов обладающих не столько антидепрессивным, сколько модулирующим действием на нейрон. Общие закономерности лигандорецепторного действия лежат в основе фармакологического эффекта, когда молекулы препарата могут вступать в контакт с нейроном, рецепторами органов и тканей.

Понимание о нейронах и его свойствах шло в духе перемен научных воззрений в обществе. Противоречия теоретических представлений с практическими возможностями использования результатов исследований привели к возникновению новой необходимости пересмотра научных позиций. Новой научной эпохе понадобилась универсальная гипотетическая теория, которая объединяет физико‑математические познания всех известных фундаментальных исследований. На основе уравнений Максвелла нашло продолжение декартовское близкодействие взаимодействия и ньютоновское дальнодействие, которые были преобразованы в единую теоретическую схему, а именно, явления электричества, магнетизма и оптики в единую составляющую теорию электромагнетизма.

Далее было оценено явление гравитации Давидом Гильбертом, Германом Вейлем и Альбертом Эйнштейном, которые объединили теорию относительности и электромагнетизма в квантовую механику.

Вследствие фундаментальных взаимодействий гравитационного, электромагнитного, сильного ядерного, слабого ядерного взаимодействия квантовых частиц явления интерференции и резонанса должны найти отражение в живой материи, которые поддерживают феномен нервной системы – сознание, что дает предпосылки для развития новых положений о функции нейрона, и одна парадигма сменит другую, придя на смену теории ионного взаимодействия, и будут рассматриваться другие нейронные связи на основе нанотехнологии.

Второй тезис Рамона‑и‑Кахаля в 1982 году был о нейротрофической регуляции. Сущность этой концепции – в диалектической связи формы и содержания. Структура нейрона включает в себя мембрану, протоплазму, аппарат Гольджи, спонгиоплазму и нейрофибриллы. Эти нейрофибриллярные нити рассматривались как независимые единицы, названные нейробионами; в этих структурах «адсорбируется возбудительная энергия», а миофибриллы участвуют в процессе нейропластичности и нейротрофичности в шванновских клетках.

Рита Леви‑Монтальчини (1909–2012) подтвердила в своих работах о нейротрофических ростовых факторах, что позволило внести новое содержание в современное представление о компенсаторных функциях мозга и его пластичности.

Нейротрофилы участвуют в регуляции нейротрансмиссии в зрелых и развивающихся синапсах, которые участвуют в организации пластичности нейрональной сети. В условиях патологии нейропластичность обеспечивает восстановительную функцию мозга.

Формы пластичности многообразны: синаптические, мембранные, молекулярные и морфологические. В настоящее время отмечены некоторые компоненты нейропластичности, а это изменение порога возбудимости потенциал‑связанных мембранных каналов клеток, и медиаторная реорганизация, и изменение аффинности рецепторов, структуры и активности синапсов, и формирование новых синапсов, и реконструкция конфигурации дендритов.

Во многих модельных исследованиях задокументирована регенерация нервных структур вследствие воздействия нейротрофилов.

Это поддерживающее действие легло в основу нейропротекции, которое направлено на предотвращение дегенерации нейронов, стимуляции синаптической пластичности, защиты клеток мозга от окислительного стресса и апоптоза, ослабления депозиции амилоидных образований, стимуляции нейрогенеза и предотвращения медиаторного дефицита.

Важным звеном в деструкции и нарушении митохондрий является окислительный стресс. Оксидантный стресс это процесс образования супероксидов и перекиси водорода, окислителей разрушающих клеточное содержимое, включая ДНК. Активные формы кислорода атакуют глию и нейроны, которые являются постмитотическими клетками и уязвимы к действию свободных радикалов.

В свою очередь окислительный стресс, приводящий к нарушению окислительного метаболизма, участвует в природном биологическом процессе уничтожения определенных популяций клеток – апоптозе. Отмечено, что в результате ишемии или травмы мозга, нейродегенерация отмечается избирательным поражением отдельных популяций нейронов и биохимической селективностью.

Нейротрофины играют особую роль в нейрогенезе в регулируемой трансформации нейральных стволовых клеток в нейроны, астроциты и олигодендроциты.

В 1960‑е годы с помощью зН‑тимидиновой радиоавтографии было установленно, что наличие недифференцированных структур в неокортесе, гиппокампе и обонятельной луковице, в дальнейшем которые потом становились зрелыми нервными клетками. Нейральные стволовые клетки рассматриваются как мультипотентные стволовые клетки, которые при определенных условиях трансформироваться в специализированные нейроны, астроциты, олигодендроциты. Нейрогенез происходит в основном в субвентральной зоне бокового желудочка и субангулярной зоне зубчатой извилины.

Феномен фактора роста (NGF) – естественная субстанция, которая способна стимулировать рост, пролиферацию и \ или дифференцировку живых клеток. Рита Леви‑Монтальчини в 1986 году разделила со Стенли Коэном свой успех открытия: феномена фактора роста.

В 1947 году Р. Монтальчини, работая в США по приглашению Л.М. Хамбургера, выявила, что при пересадке клеток опухоли мыши куриному эмбриону, нервные клетки эмбриона быстро проросли в ткань опухоли. Встала задача определить это вещество, которое стимулирует фактор роста нервов. Рита Монтальчини отправляется в Рио‑де‑Жанейро для обучения нужной методики исследования. Новый результат по новой методике показал, что в первые двенадцать часов нервные волокна пролиферируют в направлении кусочков опухоли. В 1953 году С. Коэн определил его химическую структуру и получил на этом основании антитела фактора роста нервной ткани.

Была подтверждена еще одна особенность на генетическом уровне, что фактор роста нервов еще и кодируется в первой хромосоме.

Нервная система имеет структурно‑функциональную организацию, которую формируют три эмбриональных источника (плакоды, ганглиозная пластинка, нервная трубка), где химическое кодирование нервных путей обеспечивается медиаторами, нейропептидами и гормонами через кодирование ферментов синтеза, мембранных молекул и мембранных рецепторов. Также мозг является топически упорядочной организацией его структур, где преобразование многомерной информации проходит через определенные ступени – конвергенции, дивергенции, инверсии и вычленения (Оленев C.H., 1995).

В целом функционирование нервной системы обеспечивает адаптивное взаимодействие организма с внешней средой.

Рецепция

В общую неврологию входит оценка феномена рецепции, которая является совокупностью всех афферентных систем, со специфической обработкой чувствительных сигналов до ощущений, далее с перекодированием в восприятие, которое трансформируется в представление, до субъективного осмысления объективного мира в факте сознания.

Чувство есть познавательный процесс и образ, а именно, как вид чувствительности и как эмоционального переживания.

Древнегреческий мыслитель Аристотель в рецепции определил пять чувств: зрение, слух, обоняние, вкус, осязание.

Рецепция преобразовывает различные виды энергии раздражения рецепторов в биоэлектрический потенциал нервного импульса, несущего информацию о воздействии на организм раздражителя. Выделяют три вида перцептивных чувств: гаптическое (кинестетическое) – обусловленное движением, так называемое пространственно‑временное свойство, зрение (симультантно‑пространственное) и слух (сукцессивно‑временное) в виде первичных сенсорных чувств. Далее через перцептивные (вторичные) зоны эти сигналы обрабатываются в трех модальностях, как окципитальные (зрительные), темпоральные (слуховые), постцентральные (соматосенсорные и кинестетические).

В зависимости от вида чувствительности, основанной на определении места возникновения раздражений, выделяют экстероцепторы, проприоцепторы, интероцепторы. В клинической практике неврологов принято деление чувствительности на поверхностную, к которой отнесены экстероцепторы, и глубокую – к ней относят проприоцепторы и интероцепторы.

Все это невозможно было без эпохального понимания концепции об анализаторе, который предложил И.П. Павлов.

Анализатор – это функциональное объединение структур периферической и центральной нервной системы, осуществляющее восприятие и анализ информации о явлениях, происходящих как в окружающей, так и во внутренней среде организма. Периферические нервные окончания представляют собой специальные образования для определенного вида чувствительности и переработку данного вида энергии в информационное сознание.

Каждый анализатор имеет периферическую часть, проводниковый путь и корковый отдел головного мозга.

Необходимо отметить, что понятие об анализаторе – это концепция о рецепции, которая включает в себя и особое понятийное представление о чувствительности. На практике мы предлагаем чаще рассматривать частные вопросы расстройства чувствительности при поражении нейрона в его дендритно‑аксонной проводниковой части.

Концепция Ивана Петровича Павлова была изложена с позиций физиологии и неврологии, что в дальнейшем расценивалось последователями разных школ и направлений более в широком смысле, и идеи были привнесены не только в естественно‑научные дисциплины, но и в социально‑политические науки.

И.П. Павлов был из семьи священнослужителей, но потом в течение всей жизни проповедовал воинствующий материализм. В университете в Санкт‑Петербурге он под руководством И.Ф. Циона выполнил научную работу и в 1874 году в свои двадцать пять лет доложил на заседании общества естествоиспытателей по теме «Физиологии гортанных нервов на кровообращение и физиологию нервов поджелудочной железы».

В 1875 году закончил университет, получив ученую степень кандидата естественных наук. Вслед за учителем И.Ф. Ционом он перешел работать ассистентом кафедры академии и одновременно поступил на третий курс данного учебного заведения для получения диплома доктора медицины.

Из‑за ухода И.Ф. Циона из академии И.П. Павлов был вынужден отказаться от прежней должности и перейти на кафедру физиологии ветеринарного отделения Медико‑хирургической академии, одновременно продолжая учиться. По рекомендации К.Н. Устиновича в 1877 году он побывал в Бреславле, используя свой заработок, где познакомился с работами физиолога Р. Гейденгайна. После этого он погрузился в экспериментальную работу, тратя все карманные деньги на подопытных животных. В 1883 году он успешно защитил докторскую диссертацию по теме «Центробежные нервы сердца». В дальнейшем используя свое право продолжить усовершенствование по научной стезе и по представлению С.П.Боткина, его направили в двухгодичную заграничную научную командировку.

 

И.П. Павлов являлся авторитарным и непреклонным ученым в своих изысканиях и в отстаивании научных концепций, которые были обоснованы экспериментальным путем.

В Институте экспериментальной медицины он выполнил работы по физиологии пищеварительных желёз, а в 1904 году стал лауреатом Нобелевской премии.

Его многие научные работы носили концептуальный характер, и одна из них стала общепризнанной научным сообществом – это концепция об анализаторе. Концептуальные расхождения с другими учеными в то время носили непримиримый характер, потому что каждый отстаивал прежде всего идейные позиции. Ученые могли работать над одной проблемой, но с разных методологических позиций. В XX веке в ученые сходились в одном, признавая за нервной системой главенствующую роль в регуляции жизнедеятельности как организма в норме, так и при формировании патологических процессов.

И.П. Павлов в противоположность учению локализационизма придерживался теории эквипотенционализма, считая, что состояние психической деятельности в равной степени зависит от всех полушарий большого мозга.

В дальнейшем, развивая учение о первой и второй сигнальной системе, по И.П. Павлову были введены в обиход неврологов понятия доминанта, ассоциация и функциональная асимметрия головного мозга, где психофизиологической основой признается временная нервная связь условного и безусловного рефлекса.

В этот период произошло эпохальное открытие в неврологии, которое разорвало дружбу двух ученых, которые независимо друг от друга, проживающие в одном городе Санкт‑Петербурге, в 1903 году одновременно представили научной общественности концепции рефлекторного пути. Это были И. П Павлов и В.М. Бехтерев. По Павлову, рефлекс «условный», а по Бехтереву рефлекс «сочетательный», которые по своей сути являются по их определению рефлексом приобретенным в процессе индивидуальной жизни, в результате которого индифферентный раздражитель становится биологически значимым.

При определении приоритета открытия окончательно произошло разъединение на два лагеря двух великих ученых И.П. Павлова и В.М. Бехтерева, а в дальнейшем и их учеников, которые в течение полувека оставались непримиримыми, как и их учителя. Это положение дел в научных школах в последующем нанесло урон в динамическом развитии отечественной неврологии.

В.М. Бехтерев положил начало развитию рефлексологии, объясняя, что все психологические процессы проявляются объективными физиологическими актами рефлекторного характера. Необходимо отметить, что В.М. Бехтерев признавал учение о связи его личностных и психических особенностей с определенными участками коры большого мозга.

В научном мире допустимы дискуссия и критическое отношение к домыслам и вымыслам. Так, например, научное сообщество критически отнеслось к учению о френологии, о связи психических и моральных свойств со строением его черепа, а тем более о биологических предпосылках, в частности особенностей строения черепа, черт лица, к совершению преступных действий (по Чезаре Ломброзо), которое не выдержало критики действительности и осталось чуждым научным представлениям о нервно‑психической деятельности человека.

В неврологии определяющим феноменом клинической оценки стала рефлекторная дуга, осуществляющая рефлекс через рецептор, эффектор и соединяющие их нервные связи, формирующие центростремительную и центробежную часть рефлекторного кольца. Началась новая эра открытий в обосновании рефлексов отечественными и зарубежными неврологами, эпонимические названия которых используются в настоящее время при топической диагностике неврологического заболевания.

Владимир Михайлович Бехтерев, выдающийся представитель мировой неврологии и психиатрии, им в 1881 году была защищена докторская диссертация в клинике профессора И.П. Мержеевского, и в 1884 году по решению конференции академии отправился в заграничную командировку в Берлин, потом в Лейпциг, Париж, Мюнхен, Вену, где познакомился с работами К.Ф.О. Вестфаля, Э. Дюбуа‑Реймона, у профессора П. Флексига овладел новым эмбриологическим методом изучения проводящих путей, также занимался у физиолога К. Людвига и психолога В. Вундта, а Ж. Шарко помог освоить методику гипноза. Он ознакомился с работой лаборатории Б.Гуддена и Мейнерта.

Восемь лет он проработал на кафедре психиатрии в Казанском университете и подготовил научное издание «Проводящие пути мозга» (1893).

С 1893 по 1913 годы проработал в Военно‑медицинской академии. В те годы в научном сообществе было принято перепроверять даже прорецензированные опубликованные работы, и, если было возможно, то дополнительно разрабатывали новые методы для усовершенствования новых подходов к изучению нервной системы. В эти годы Бехтерев В.М. подготовил классические труды: «Проводящие пути спинного и головного мозга» (в 2 томах), «Основы учения о функциях мозга», «Объективная психология», «Неврологические и психиатрические наблюдения» (2 тома), «Внушение и его роль в общественной жизни», «Психика и жизнь», «Гипноз, внушение и психотерапия и их лечебное значение», «Общая диагностика болезней нервной системы».

Бехтерев создал уникальную мировую школу неврологов, психиатров, психологов, которые продолжают традиции, заложенные еще сто лет назад.

В 1918 году его назначили директором Института по изучению мозга и психической деятельности, и в этом же году выходят в свет «Общие основы рефлексологии».

В.М. Бехтерев не был популяризатором научных идей, а наоборот, истинным ученым, который дал свое решение проблемы рефлексологии, объясняющее поведение человеческой личности с объективной биосоциальной точки зрения, соотносительной деятельности организма, обусловленной совокупностью сочетательных рефлексов.

В настоящее время очевидно, что В. Бехтерев и И. Павлов открыли путь в неврологию, создали концептуальные теории о существовании условных рефлексов и корковых анализаторов и динамической локализации функций нервной системы.

Второй этап неврологии ознаменовался разработкой методики клинического исследования и топической диагностики заболеваний нервной системы. В основе исследования о состоянии нервной системы у человека оценивался вид рефлекса. Нервная система исследовалась с позиции детерминированного материализма. Даже рецепция рассматривалась как первичное звено рефлекса. Это действительно имеет место, но в клиническом понимании «выпадение» или «раздражение» принято расценивать как проекцию страдания рецепторной зоны и проводниковой части или проекционной зоны коры головного мозга.

Рецепция – понятие более широкое, чем определение значения чувствительности. Некоторые авторы предлагали классификации, например, основанные на определении места возникновения раздражений. Чувствительность условно поделили на экстероцепторы (контактцепторы: болевые, температурные, тактильные; дистантсцепторы: свет, звук), проприцепторы: суставно‑мышечное чувство, вибрационное чувство, стереогностическое чувство, связанные с функцией сохранения положения тела или движения, и интероцепторы, которые воспринимают раздражения от внутренних органов. Данный раздел отнесен к висцеральной иннервации.

Для практической деятельности неврологи используют деление чувствительности на поверхностную и глубокую, где к первой отнесены экстероцепторы, а ко второй – проприоцепторы и интероцепторы.

В литературе упоминается другой характер расстройств чувствительности: протопатическая (витальная, ноцицептивная, таламическая), при которой грубые болевые и температурные раздражения связаны «чувствующим» органом – зрительным бугром. Другая эпикритическая система связана всецело с корой головного мозга, сюда относятся такие виды чувствительности, как осязание, определение положения и движения, формы, места нанесения раздражения, различение тонких температурных колебаний и качество боли.

Другое разделение чувствительности на два отдельных вида вызвало возражения из‑за малодоказательности о соотношении низшей или высшей систем с тормозной функцией, а именно, как эпикритическую по отношению к (древней) протопатической, даже если рассматривать чувствительность как единую функциональную динамическую систему.

В настоящее время рассматривают протопатическую и эпикритическую чувствительность с особым порогом чувствительности в соответствии с законом Геда – Шеррена, когда при минимальной интенсивности раздражения возникает ощущение.

Опытным путем была установлена закономерность проявления протопатической и эпикритической чувствительности. В 1905 году в Англии на личном экспериментальном примере невропатологу Геду хирургом Шерреном было произведено рассечение, а затем сшивание латерального кожного нерва предплечья, и по результатам восстановления этих кожных нервов анализировался факт регенерации нерва с участием физиолога Риверса. Ими было установлено, что в процессе восстановления чувствительного нерва или чувствительной порции смешанного нерва сначала проявляется протопатическая чувствительность, которая вызывается интенсивным раздражением, и они воспринимаются как жгучие, резкие и разлитые ощущения, а потом восстанавливается эпикритическая чувствительность, которая характеризуется обычным порогом восприятия при нормальной дифференцировке качества и места наносимых раздражений. Результаты опыта были опубликованы в том же году. Это открытие имеет практическое значение при травматических поражениях нервов и при оценке процесса восстановления нейрона на периферическом участке.

Имеются особенности чувствительной иннервации кожных покровов человека.

Зоны покровов тела, дерматомы, иннервируются из одного спинномозгового сегмента, и ему соответствует задний спинномозговой корешок. При раздражении одного заднего спинномозгового корешка или спинномозгового нерва отмечаются боль в зоне одноименного дерматома и нарушение в этой зоне метамера чувствительности.

Имеются особенности чувствительной иннервации по уровню поражения.

Для уточнения топического диагноза важно знать проводниковую часть чувствительности. Чувствительный путь – трехнейронный.

Клетки первых, или периферических, чувствительных нейронов находятся в межпозвоночных ганглиях (псевдоуниполярная клетка), и отростки их дендриты проводят импульс с периферии, от нервных чувствительных окончаний (рецепторов). От клеток межпозвоночного узла импульс по волокнам заднего чувствительного корешка проводится в спинной мозг, где волокна суставно‑мышечного чувства, вибрационного и части тактильного, не заходя в серое вещество спинного мозга, вступают прямо в задний столб своей стороны и в составе пучков Голля и Бурдаха поднимаются, не прерываясь, вверх до продолговатого мозга, где и заканчиваются в ядрах задних столбов, или ядрах Голля и Бурдаха. Соотношение пучков Голля и Бурдаха – это соотношение проекции чувствительности нижних и верхних конечностей, которые располагаются латеральнее.

Проводники болевого и температурного чувства, а также некоторой части тактильного, вступают из заднего корешка в задний рог спинного мозга, где аксоны первого неврона заканчиваются, аксоны этих клеток переходят через переднюю серую спайку на противоположную сторону, делая перекрест, и вступают в боковой столб, составляя спинно‑таламический тракт. Перекрест осуществляется на 2–3 сегмента выше, что следует учитывать при определении поражения бокового столба. Обращает на себя внимание особенность эксцентрического расположения более длинных путей, так что в наружном его отделе располагаются проводники от нижних конечностей, а во внутреннем – от верхних.

На уровне ствола головного мозга образуется общий чувствительный путь, составленный суставно‑мышечной и тактильной чувствительностью и волокнами спинно‑таламического тракта, который носит наименование медиальной петли, в которой находятся все виды противоположной чувствительности тела. К петлям присоединяются волокна от ядер чувствительных черепных нервов: языкоглоточного, блуждающего и тройничного. Волокна медиальной петли заканчиваются в латеральном ядре зрительного бугра.

В зрительном бугре (таламусе) заложены клетки третьих невронов чувствительности, волокна которых направляются через внутреннюю капсулу (задняя треть заднего бедра и лучистого венца) в кору головного мозга, в заднюю центральную извилину и теменную долю, что составляет проекцию в коре рецепторных полей противоположной стороны тела. Картирование более детально осуществил канадский нейрохирург Пенфильд, который оперировал на открытом мозге, раздражая стимуляторами участки мозга, и обозначил корковое представительство проекции рецепторных полей, так, например, в верхнем отделе задней центральной извилины представлены территории ноги, в среднем – руки и в нижнем отделе – проекционная зона головы, то есть в порядке, обратном расположению частей тела.

Остается значимым в клиническом обследовании оценка видов чувствительности.

При оценки чувствительности оперируют определениями: анестезия, а именно потеря или утрата определенного вида чувствительности: тактильной, болевой (аналгезия), температурной (терманестезия), стереогностической (астереогнозия), суставно‑мышечной (батианестезия), вибрационной (паллестезия), также рассматривается гипестезия, как неполная утрата чувствительности, или гиперестезия, как повышенная чувствительность.

Гиперпатия характеризуется качественными изменениями чувствительности, трудно дифференцируемыми ощущениями (болевые, температурные) и отсутствием четкой локализации раздражения.

Дизестезия характеризуется возникновением ощущения, неадекватного раздражителю, когда прикосновение воспринимается как боль, а болевой раздражитель как температурный.

Парестезия – ощущения, которые возникают без нанесения раздражения, но с предъявлением жалоб в виде ползания мурашек, жара или холода, жжения, покалывания. Парестезии отличаются от зуда, при котором отмечается неприятное ощущение, возникающее в коже спонтанно, или могут быть при проявлении кожных и системных заболеваний. Установлено, что зуд провоцируют протеазы, выделяемые при воспалительных процессах в коже, или раздражающие нервные окончания нейрона гистаминоподобные вещества. Зуд имеет диагностическую значимость при патологии соматической системы.

Полиестезия – это восприятие одиночного раздражения как множественного.

Аллоестезия – это ощущение раздражения, которое проецируется в другом месте тела.

Аллохейрия – это ощущение, которое при нанесении раздражения в одной половине тела проецируется в другом участке противоположной половины тела.

Аллодиния – это неболевое раздражение, которое воспринимается как болевое.

Другой вид ощущений, как боль, может рассматриваться параллельно при нарушении других видов чувствительности.

И тем не менее, по общепринятой практике, боль расценивается как психофизиологическое состояние. Согласно определению Международной ассоциации по изучению боли принято положение рассматривать боль не только в рамках неврологии, но и в других смежных дисциплинах.

Соматическая боль возникает при нарушении целости ткани, при раздражении периферических рецепторов афферентных нервных волокон в коже, слизистых оболочках, мышцах, надкостнице, суставах. Данная боль всегда имеет определенную локализацию.

Висцеральная боль обусловлена раздражением рецепторов, расположенных во внутренних органах, которая нечетко локализуется и иррадиирует в определенные зоны поверхности тела (кожные зоны Захарьина – Геда).

Захарьин Григорий Антонович (1829–1897) – врач терапевт, представитель функционального направления в медицине, был близок к направлению нервизма. Приоритетами клинического обоснования болезни он считал опрос и клиническое объективное обследование пациента, в дальнейшем он разработал диагностическую схему о зонах повышенной чувствительности кожи при заболеваниях внутренних органов. Отраженные боли при заболеваниях внутренних органов были также описаны английским неврологом Г. Гедом (1861–1940) как проекция иннервации данного сегмента. Такие ощущения расцениваются как висцеро‑сенсорный феномен в виде боли и гиперестезии в проекции сегментов кожной иннервации.

Невропатическая боль проявляется при повреждении соматосенсорных путей периферической или центральной нервной системы. Могут быть болевые феномены по типу каузалгии, которые характеризуются как жгучие, интенсивные боли, возникающие при ранении периферических нервов, с явлениями гиперпатии и симпаталгии, и носят характер мучительных болей.

При поражении на уровне зрительного бугра отмечаются таламические боли, которые характеризуются как жгучие, трудно локализуемые и мучительные, усиливаются при любом раздражении и сопровождаются эмоциональными и вегетативными реакциями.

Следующий вариант боли – это невралгическая боль, которая по характеру проявляется как острая, пароксизмальная, стреляющая, жгучая, приступообразная и может иррадиировать за пределы зоны иннервации. Характерны такие боли при невралгии тройничного или языкоглоточного нерва.

Триумфов A.B. рассматривал клинические типы нарушений чувствительности как синдромы чувствительных расстройств, возникающие при поражении различных отделов чувствительной системы.

Поражение ствола периферического нерва характеризуется нарушением всех видов чувствительности в области иннервации данного нерва, так как волокна всех видов чувствительности проходят вместе в периферическом нерве. В этих вариантах, кроме нарушения чувствительности, отмечаются признаки периферического паралича.

Поражение стволов сплетений вызывает нарушение всех видов чувствительности в зоне проекции иннервации, исходящих из сплетения нервов, и болевые ощущещения, а также признаки двигательных и трофических расстройств.

Корешковый тип нарушения чувствительности при поражении заднего чувствительного корешка спинного мозга проявляется нарушением чувствительности в зоне соответствующего дерматома. При вовлечении в процесс межпозвоночного ганглия (ганглионит) наблюдается высыпание герпеса зостера в соответствующей проекции нерва.

Нарушение чувствительности при поражении заднего рога серого вещества характеризуется диссоциированными расстройствами при выпадении болевой и температурной, но при сохранении суставно‑мышечной и вибрационной чувствительности.

Поражение передней серой спайки спинного мозга, где происходит перекрест волокон болевого и температурного чувства, при сохранении тактильной и суставно‑мышечной чувствительности, известно как сирингомиелитический тип нарушения чувствительности, а участки анестезии носят сегментарный и симметричный характер.

Проводниковые расстройства чувствительности выявляются в виде поражения заднего столба спинного мозга (табетический тип нарушения чувствительности), с утратой суставно‑мышечного и вибрационного чувства на своей стороне поражения по проводниковому типу.

Поражение бокового ствола спинного мозга вызывает болевую и температурную анестезию проводникового типа и выпадение чувствительности на противоположной стороне на 2–3 сегмента ниже, так как до вступления их в боковой столб они подвергаются перекресту в передней серой спайке, где на 2–3 сегмента переходят выше вступления в боковой канатик.

Поражение половины спинного мозга (броун‑секаровский синдром) характеризуется нарушением суставно‑мышечного чувства и центрального паралича книзу от уровня поражения, а на противоположной стороне выявляют проводниковую болевую и температурную анестезию.

Поражение всего поперечника спинного мозга книзу от уровня перерыва проявляется анестезией всех видов чувствительности проводникового типа с обеих сторон и центральным параличом с расстройством мочеиспускания.

Поражение медиальной петли в мозговом стволе известно альтернирующим синдромом с поражением черепных нервов и утратой всех видов чувствительности на противоположной стороне тела и сенситивной атаксией по типу гемианестезии и гемиатаксии.

Поражение зрительного бугра (таламический тип) вызывает гемианестезию всех видов чувствительности, гемиатаксию, гемианопсию, т. е. «синдром трех геми» на противоположной очагу стороне с характерными мучительными болями в виде гиперпатических проявлений.

Капсулярный тип нарушения чувствительности характеризуется триадой симптомов гемианестезии, гемиплегии и гемианопсии к противоположному очагу, поражающему заднюю ножку внутренней капсулы.

Поражение задней центральной извилины коры головного мозга (корковый тип нарушения чувствительности) проявляется нарушением чувствительности на противоположной очагу стороне поражения в соответствии с зоной поражения коры головного мозга. Нарушение чувствительности чаще обнаруживается не в виде гемитипа, а по типу моноанестезии с оттенком гиперпатии, иногда носит характер псевдокорешкового типа нарушения чувствительности и, как правило, без ограничений движений и боли в позвоночнике.

В оценке нарушений чувствительности неврологи отдают предпочтение локазизационной концепции, исходя из принципа, что каждая болезнь или очаг болезни должны иметь свое местоположение в организме.

Рефлексы

Следующая обсуждаемая проблема в неврологии – это рефлекторно‑двигательная функция и расстройства движения.

Назрело время концептуально разрешить проблемы рефлекторной теории, которые возникли в результате схоластических представлений в физиологии уже в 1950‑е годы в свете бесплодного использования концепции И.П. Павлова на все новые открытия. Концепции начали принимать догматический характер, несмотря на бурный период научно‑технической революции, когда новые открытия являются закономерной логикой вещей.

В этот период неврологом Триумфовым A.B. была преодолена концептуальная проблема при освещении практических вопросов расстройств чувствительности, расстройств движений и топического представительства, отражающих патологию нервной системы.

В практической неврологии рефлексы функционируют при соответствии сегментарного аппарата спинного мозга и головного мозга. В основе рефлекторной деятельности лежит два действия: восприятие раздражения и перенос его на реагирующий орган.

Первое осуществляется рецепторными, афферентными, или чувствительными, аппаратами, потом через вставочный нейрон рефлекторной дуги, именуемый В.М. Бехтеревым как «сочетательный», импульс переносится следующей частью рефлекторной дуги, эфферентной, или двигательной, к исполнительному органу.

Рефлексы осуществляются как для гладкой, так и для поперечно‑полосатой мускулатуры.

Используется на практике неврологами следующий порядок исследования «сверху вниз», обозначая рефлекс, характер его реакции и уровень рефлекторнной дуги. Эти рефлексы по месту приложения раздражения могут быть разделены на рефлексы поверхностные: кожные, со слизистых оболочек, и глубокие: сухожильные и периостальные. И отсюда подход к исследованию может быть различный, в одном случае вызываемое раздражение выглядит как прикосновение, штрих или укол. В другом случае обнаруживание глубокого рефлекса вызывается раздражением вследствие удара перкуссионного молоточка или растяжения сухожилий или мышц.

На практике неврологи оценивают понижение или повышение рефлексов, которые указывают на органическое поражение. При поражении пирамидного тракта выявляется повышение рефлексов, при поражении периферической нервной системы отмечается понижение рефлекса. О рефлекторном фоне человека можно судить в целом при исследовании всех рефлексов по общепринятой методике.

В патологических случаях при поражении центральной нервной системы повышается рефлекторный фон, который в нормальном состоянии не отмечается у взрослого человека, хотя до созревания пирамидной системы (миелинизации) эти рефлексы можно наблюдать у новорожденных и детей до одного года. Эти рефлексогенные феномены наблюдаются у детей до периода вертикализации и ходьбы.

Патологические рефлексы – это симптомы пирамидного поражения.

Патологические «защитные» рефлексы также являются поражением пирамидного тракта, которые чаще проявляются при поперечном поражении спинного мозга, когда при раздражении после скрытого периода конечность непроизвольно сгибается в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах, противоположная конечность при этом, разгибаясь в суставах, распрямляется. При раздражении можно наблюдать имитацию «ходьбы».

Пирамидный двухнейронный путь принимает участие в двигательной функции человека, являющейся, по сути, целенаправленным актом двигательного поведения человека.

Двигательная пирамидная проекционная область расположена в передней центральной извилине коры головного мозга, а также в задних отделах верхней и средней лобных извилин. Иннервация мускулатуры перекрестная, а именно: правое полушарие связано с мускулатурой левой половины тела, а левое с правой.

В двигательной области коры заложены большие пирамидные клетки, которые являются клетками центрального двигательного неврона. Аксоны этих клеток следуют от коры в глубь полушарий через лучистый венец в область внутренней капсулы, далее через ножки мозга, занимая средние две трети основания в этой области. Далее, пройдя через мост ствола головного мозга, двигательные проводники в продолговатом мозгу в основании выглядят пирамидами, и на границе продолговатого и спинного мозга пирамидные пучки подвергаются перекресту, где большая перекрещенная часть пути переходит в боковой столб спинного мозга, в так называемый латеральный пирамидный пучок. Меньшая часть неперекрещенного тракта проходит в передний столб спинного мозга в виде прямого неперекрещенного пучка.

И тут важная особенность в том, что как волокна кортико‑бульбарного пути заканчиваются в ядрах черепных нервов (тройничного, лицевого, языкоглоточного, блуждающего, подъязычного), так и волокна кортикоспинального тракта доходят до передних рогов спинного мозга ко вторым нейронам пирамидного пути, и оттуда нервные импульсы передаются на периферические спинномозговые нервы к мышцам.

Была выявлена закономерность, что для глазодвигательных, жевательных мышц, а также мышц глотки, гортани, шеи, туловища и промежности имеется двусторонняя корковая иннервация. В другом случае при одностороннем центральном поражении выпадают функции иннервируемых конечностей, языка и нижнего отдела лицевой мускулатуры на противоположной стороне тела, что наблюдается при инсультах, травмах головного мозга в виде гемипаралича или гемипареза, что в этом случае понимается как центральный паралич. При поражении периферических невронов отмечается периферический паралич. Невролог М.И. Аствацатуров предложил следующую схему различий при центральном или спастическом параличе, которые возникают при локализации в проекционных зонах пирамидных путей. При центральном параличе отмечается повышение тонуса в виде гипертонии, спастичности, повышения сухожильных рефлексов и обнаружения клонусов, при этом брюшные рефлексы и рефлексы стопы угасают, а также выявляются патологические рефлексы, синкинезии, легкая гипотрофия мышц парализованных конечностей.

Периферический паралич является результатом поражения периферических двигательных невронов, а именно клеток двигательных ядер черепных нервов, передних рогов спинного мозга, передних корешков и двигательных волокон периферической части нейронов. Этот тип параличей характеризуется утратой рефлексов, гипотонией и дегенеративной атрофией мышц, сопровождается реакцией перерождения.

Аствацатуров Михаил Иванович (1877–1936) исследовал двигательные и рефлекторные расстройства в эволюционном аспекте. Опыт практической деятельности был обогащен личными встречами с Жозефом Бабинским в Париже, Людвигом Эдингером во Франкфрут‑на‑Майне, Германом Оппенгеймом в Берлине, работой в клинике у В.М. Бехтерева. В течение двадцати лет возглавлял кафедру нервных болезней в Военно‑медицинской академии с 1916 года и продолжил традиции отечественной школы неврологов.

Для решения вопроса о локализации и распространении процесса, вызвавшего периферический паралич, необходимо знать схему иннервации мышц как по сегментам спинного мозга, так и по отдельным нервам. На практике неврологи исследуют поражение различных отделов двигательных путей, так, например, поражение периферического нерва проявляется периферическим поражением в области иннервируемых мышц и симптомами чувствительных расстройств, иннервируемыми конкретными нервами; при поражении нервных сплетений в зоне иннервации отмечаются признаки периферического паралича, боли и нарушение чувствительности. При поражении передних рогов и передних корешков спинного мозга отмечаются периферические параличи без расстройств чувствительности, с фибриллярными или фасцикулярными подергиваниями мышц. При сочетании с поражением пирамидных путей (вариант бокового амиотрофического синдрома) отмечаются симптомы поражения центрального и периферического паралича. При очаговом поражении бокового столба спинного мозга возникает паралич на одноименной стороне ниже уровня поражения.

При поперечном поражении спинного мозга отмечается центральная параплегия нижних конечностей, при высоком уровне поражения (верхнешейной локализации) может отмечаться тетраплегия.

При поражении пирамидного пучка в мозговом стволе на уровне продолговатого мозга, варолиева моста, ножек мозга отмечается клиническая картина альтернирующего паралича: на стороне очага – поражение черепных нервов, на противоположной – центральная гемиплегия. При поражении пирамидных волокон во внутренней капсуле характерна центральная гемиплегия со спастическим характером на противоположной стороне. При поражении двигательной проекционной области в передней центральной извилине коры головного мозга выявляется центральный паралич на противоположной стороне тела в виде моноплегии и афатических нарушений.

Практическая деятельность современного врача нацеливает на продолжение изучения отечественного наследия.

Практика говорит о высокой значимости учебного руководства по первичной топической диагностике по A.B. Триумфову.

Черепно‑мозговые нервы Черепно‑мозговые нервы принято называть краниальные или черепные нервы.

Двенадцать пар черепно‑мозговых нервов делятся на три чисто чувствительных, шесть двигательных и три смешанных, но не все неврологические школы придерживаются такой градации.

Виллизий Уиллис Томас (1621–1675), английский анатом, дал классификацию десяти пар черепных нервов. XI‑ю пару черепных нервов, добавочный, назван виллизиевым нервом, был им впервые выделен и описан как черепной нерв.

Традиционно нервы классифицируются римскими цифрами, подчеркивая, что нулевого черепного нерва в данной трактовке не предусматривается.

 

По своему происхождению, строению и функции черепные нервы с III по XII сходны со спинальными нервами. Так, поражение двигательного ядра, корешка или самого двигательного черепного нерва дает симптомокомплекс периферического паралича соответствующей черепной мускулатуре.

Поражение чувствительного черепного нерва характеризуется нарушением всех видов чувствительности, при поражении ядра его в мозговом стволе отмечаются расщепленные расстройства чувствительности.

Условное деление черепных нервов имеет место по месту расположения ядер, где условно выделяют каудальную группу черепных нервов, мосто‑мозжечкового угла, группу глазодвигательных, зрительных и обонятельных нервов.

XI пару принято считать черепным нервом (добавочный нерв), хотя он ближе к спинномозговому нерву. Нейроны двигательного нерва расположены в длинном ядре серого вещества спинного мозга на уровне I–V шейных сегментов в основании переднего рога, от которых тонкие корешки (6–7) выходят из боковой поверхности спинного мозга между передними и задними его корешками на уровне С I‑С VI‑С VII сегментов и сливаются в один общий ствол нерва, вдоль боковой поверхности направляются вверх в полость черепа через большое затылочное отверстие. Потом через яремное отверстие выходят из черепа, иннервируя грудиноключичную и трапециевидную мышцы.

Эти нервы осуществляют в функциональном плане поворот головы в противоположную сторону, приподнимание плеча, лопатки, акромиальной части ключицы кверху, а также приведение лопатки к позвоночнику и поднятие плеча выше горизонтали.

При поражении ядра, корешка или нерва развивается периферический или атрофический паралич перечисленных мышц, с затруднением поворота головы в здоровую сторону, опущением плеча на больной стороне, затруднением пожимания плеча, ограничением поднятия руки выше горизонтальной линии. При надъядерном поражении этого нерва может наблюдаться тоническая судорога в виде «кривошеи» или кивательных движений головы.

XII пара – подъязычный нерв, двигательный нерв, ядро которого находится в дне ромбовидной ямки. Корешковая часть (числом 10–15) выходит между пирамидами и оливами продолговатого мозга и сливается в общий стволик, выходящий через подъязычный канал. При поражении нерва и ядра выявляются признаки периферического поражения в виде пареза половины языка, атрофии, фибрилляции. Нарушается речь в виде произношения неотчетливых и трудно артикулируемых слов, например, «тридцать три». При двустроннем поражении языка речь становится невозможной (анартрия). При одностороннем поражении заметных нарушений функций речи не отмечается из‑за особенности мышечных волокон, которые заходят за среднюю линию на другую сторону.

Также при поражении данного нерва имеется деиннервация круговой мышцы рта в виде истончения, складчатости губ, невозможности свиста.

Следующие два нерва IX–X по своей значимости и сложности в функциональных возможностях представляют затруднение при оценке нарушенных функций. Оба нерва имеют отношение как к соматической, так и к вегетативной иннервации, содержат двигательные, чувствительные, специальные вкусовые и секреторные волокна, а также висцеральные. Оба нерва имеют общие ядра в дне ромбовидной ямки, языкоглоточный нерв имеет общее ядро с промежуточным нервом, который рассматривают при поражении лицевого нерва. Языкоглоточный нерв чувствительной вкусовой частью нерва иннервирует заднюю треть языка и нёба, среднего уха и глотки, а двигательная часть иннервирует глоточную мускулатуру и осуществляет секреторную функцию для околоушной слюнной железы, что в целом при поражении нерва приводит к утрате вкуса на одноименной стороне, агейзии задней трети языка, а также анестезии слизистой верхней половины глотки, расстройству глотания.

Блуждающий нерв двигательной частью иннервирует поперечно‑полосатую мускулатуру, а вегетативные волокна принимают участие в иннервации для гладкой мускулатуры внутренних органов и сосудов. Из ядер иннервация направлена на мускулатуру глотки, мягкого нёба, гортани, надгортанника, на гладкую мускулатуру трахеи и бронхов, пищевода, желудка, тонких и верхней части толстых кишок. Чувствительные волокна этого нерва принимают иннервацию от мозговых оболочек, наружного слухового прохода, глотки, гортани, трахеи, бронхов, легких, желудочно‑кишечного тракта и других органов брюшной полости. Секреторные волокна идут к желудку и поджелудочной железе.

При поражении отмечаются свисание мягкого нёба и язычка на стороне поражения, утрата глоточного рефлекса и признаки афонии, дисфагии, тахикардии, дыхательные нарушения.

Поражение каудальной группы (IX, X, XII) носит название бульбарного паралича в виде периферического паралича языка (атрофии языка, фибрилляции, реакции перерождения, утраты глоточного рефлекса), нарушения речи, глотания, поперхивания.

При надъядерном поражении каудальной группы черепных нервов выявляется псевдобульбарный паралич в виде центрального паралича, без периферических атрофий и реакции перерождения, рефлексов орального автоматизма.

Группу нервов мосто‑мозжечкового угла составляют нервы VII пары (лицевой) с промежуточным нервом, VIII пары (кохлеовестибулярный) черепных нервов, а также VI (отводящий) и V (тройничный) пары нервов.

VII пара – (лицевой) двигательный нерв. Ядро нерва расположено в нижнем отделе варолиева моста на границе с продолговатым, где нерв выходит из мозга в мостомозжечковом углу, выше и латеральнее оливы, и вместе с промежуточным и слуховым нервом далее входят в фаллопиев канал пирамидки височной кости, тут лицевой нерв образует колено, а далее выходит из черепа через стило‑мастоидальное отверстие и иннервирует мимические мышцы. При поражении ядра и нерва с одной стороны наблюдаются прежде всего периферический паралич мимических мышц, кроме мышцы, поднимающей верхнее веко, мышцы ушной раковины, черепной крышки и мышц на шее. Сопутствующий промежуточный нерв (нерв Врисберга) исходит из верхнего слюноотделительного ядра и ганглия коленца лицевого нерва и несет чувствительные – вкусовые (для передней две трети языка) и секреторные слюноотделительные волокна (для подчелюстной и подъязычной желез), стременной нерв иннервирует одноименную мышцу, изменяющий тембр воспринимающих звуков, большой каменистый нерв несет слезоотделительные волокна в системе тройничного нерва и слезной ветви (V нерва), достигает слезных желез. Благодаря особенности такого сопутствия волокон перечисленных нервов определяется высота поражения лицевого нерва после его выхода из мозгового ствола. В настоящее время промежуточный нерв считают сателлитом лицевого нерва в костной пирамидке височной кости.

Этот нерв был исследован немецким анатомом Генрихом Врисбергом (1839–1880), который был известен прежде всего работами по исследованию симпатической нервной системы.

Кохлеовестибулярный нерв – VIII пара – чувствительный, трехнейронный, принадлежит к анализаторам слуховой и вибрационной чувствительности.

Слуховой нерв VIII пары расположен в улитке лабиринта, дендриты первого нейрона направляются к кортиеву органу, к его волосковым слуховым клеткам, а аксоны выходят из височной кости в полость черепа в составе корешка слухового нерва и вступают в мозговой ствол в мосто‑мозжечковом углу, заканчиваются в двух ядрах вентральной и дорсальной части моста. Далее идут через ядро трапециевидного тела, верхней оливы и ядра боковой петли, где частично перекрещиваются и переходят на противоположную сторону в составе латеральной петли, заканчиваются в подкорковых слуховых центрах, расположенных в задних буграх четверохолмия и зрительном бугре, и отсюда аксоны идут через внутреннюю капсулу и лучистый венец, а в дальнейшем заканчиваются в височной доле коры головного мозга.

Одностороннее поражение слуха возникает в случае поражения среднего и внутреннего уха, слухового нерва и его ядер. При одностороннем поражении латеральной петли, подкорковых слуховых центров и внутренней капсулы не выявляется отчетливого нарушения слуха.

Вестибулярный нерв VIII пары – первый нейрон расположен в дне внутреннего слухового прохода, от вестибулярного ганглия дендриты оканчиваются в ампулах полукружных каналов, а аксоны в составе корешка вестибулярного нерва вступают в мосто‑мозжечковом углу в мозговой ствол, где заканчивается первый нейрон в системе ядра вестибулярного нерва, который находится в покрышке моста на границе с продолговатым мозгом в боковых отделах дна IV желудочка. Через ядра Дейтерса и ядра Бехтерева и системы заднего продольного пучка осуществляются связи с червем мозжечка, ядрами глазодвигательных нервов, а также со зрительным бугром и далее с корой головного мозга. По вестибуло‑спинальным проводникам осуществляется связь с передними рогами спинного мозга. Через систему заднего продольного пучка осуществляется связь с вегетативными центрами ствола, ретикулярной формации и вегетативными ядрами IX–X нервов. При поражении вестибулярного анализатора наступают расстройства равновесия, неустойчивое положение при передвижении тела в пространстве. При поражении вестибулярного нерва выявляются нистагм (из‑за связи с ядрами глазодвигательных нервов), головокружения и рвота.

Тройничный нерв, V пара, принято считать смешанным, помимо чувствительных волокон, начинающихся из мощного гассерова узла, расположенного на пирамидке височной кости, между листками твердой мозговой оболочки, где отростки клеток этого узла составляют три чувствительных ветви: глазничная, верхнечелюстная и нижнечелюстная. К нижнечелюстной ветви присоединяются двигательные волокна тройничного нерва, которые иннервируют жевательные мышцы. Двигательные ядра находятся в дорсолатеральном отделе покрышки моста и выходят из моста в виде тонкого корешка рядом с чувствительными волокнами, прилегая к гассерову узлу, и присоединяются к третьей ветви V черепной пары. Сами аксоны клеток V черепной пары составляют чувствительный корешок, который входит в мост в средней его трети, около средних ножек мозжечка, и заканчиваются в чувствительном ядре тройничного нерва. И еще чувствительные ядра V нерва являются прямым продолжением задних рогов спинного мозга, которые проходят через продолговатый мозг и заходят в заднюю треть моста.

Первый нейрон чувствительного V нерва заканчивается во вторых ядрах, от которых волокна направляются через среднюю линию ствола, вступают в противоположную медиальную петлю и вместе с ней заканчиваются в зрительном бугре. Далее при посредстве третьих нейронов, идущих от зрительного бугра через внутреннюю капсулу и лучистый венец, волокна проходят в заднюю центральную извилину коры головного мозга.

При вовлечении в процесс корешков или ветвей V нерва наблюдаются расстройства всех видов чувствительности в зоне проекции, так как в их составе имеются симпатические волокна, при раздражении которых возможны вазомоторные расстройства, нарушения трофики, особенно в области роговицы. При поражении гассерова узла наблюдаются герпетические высыпания в области лица (ганглионеврит).

При поражении ядра болевые расстройства менее характерны, и сами нарушения чувствительности носят диссоциированный характер, то есть при утрате болевого и температурного чувства сохраняются тактильные ощущения. При неполном поражении ядра выявляются сегментарные кольцевидные зоны анестезий в области лица.

Глазодвигательные нервы VI, IV, III пары черепных нервов, по своей сути, – двигательные нервы.

Ядро отводящего нерва, VI пары расположено дорсально в варолиевом мосту в дне ромбовидной ямки, где, оплетая ядро лицевого нерва, корешковые волокна направляются от ядра к основанию и выходят стволиком на границе моста и продолговатого мозга на уровне пирамид, и далее идет из черепа в орбиту через область верхней глазничной щели, где иннервирует наружную прямую мышцу, поворачивающую глазное яблоко кнаружи, что обусловливает сходящееся косоглазие, двоение в глазах при поражении ядра, корешка или нерва.

Ядро блокового нерва, IV пары находится в дне сильвиева водопровода на уровне задних бугров четверохолмия, обойдя этот водопровод, и выходит дорсально, перекрещиваясь в переднем мозговом парусе; выйдя позади четверохолмия, нерв обходит вокруг ножки мозга и по основанию черепа проходит к верхней глазничной щели, через которую покидает череп, иннервируя в орбите нижнюю косую мышцу, поворачивающую глазное яблоко кнаружи и вниз. При поражении ядра нерва отмечаются сходящееся косоглазие, диплопия при взгляде вниз.

Ядро глазодвигательного нерва, III пары расположено в дне сильвиева водопровода, на уровне передних бугров четверхолмия, волокна частично переходят на противоположную сторону, которые выходят на основании мозга на границе моста и ножек мозга с медиальной стороны. Из черепа нерв выходит вместе с IV и VI парами нервов и глазничной ветвью тройничного нерва через верхнюю глазничную щель. Волокна глазодвигательного нерва иннервируют пять наружных поперечно‑полосатых и две внутренних гладких мышцы глазного яблока. Ядро глазодвигательного нерва состоит из ряда клеточных групп соответственно числу иннервируемых им мышц на пять основных и два мелкоклеточных ядра (Вестфаля‑Эдингера), которые иннервируют гладкие внутренние мышцы глаза, суживающие зрачок, и одно внутреннее, непарное, мелкоклеточное ядро (Перлеа), которые несут также парасимпатические волокна для цилиарной мышцы и участвуют в функции аккомодации. При полном параличе глазодвигательного нерва выявляются птоз, опущение верхнего века, расходящееся косоглазие, двоение, расширение зрачка, паралич аккомодации и невозможности конвергенции признаки экзофтальма.

Движения глаз одновременны и сочетанны, что обуловлено системой заднего продольного пучка, который осуществляет межъядерные связи III, IV, VI пар черепных нервов обеих сторон, вестибулярными ядрами своей и противоположной стороны. Также идут волокна от ядер Даршкевича, которые расположены кпереди от ядер глазодвигательных нервов около задней комиссуры и через задний продольный пучок, который проходит по мозговому стволу вниз по дну сильвиева водопровода и ромбовидной ямки, спускаются в спинной мозг проходят в нем в составе передних столбов и оканчиваются около клеток передних рогов спинного мозга, что и обеспечивает слаженное взаимодействие глазодвигательных нервов и мускулатуры головы, шеи и верхнего плечевого пояса. Также произвольная иннервация взгляда осуществляется из нейронов, расположенных в заднем отделе второй лобной извилины. Волокна из коры в мосту перекрещиваются и заканчиваются в ядре отводящего нерва противоположной стороны. При поражении второй лобной извилины наблюдается паралич взора в противоположную сторону, а при поражении моста дистально от перекреста центральных волокон в нем или самого ядра отводящего нерва наблюдается паралич взгляда в ту сторону, где находится очаг поражения.

Зрительный (II пара) и обонятельный (I пара) чувствительные нервы относятся к анализаторам. Зрительный нерв отличается по своим морфологическим особенностям от остальных черепных нервов. Волокна зрительных нервов начинаются от ганглиозных клеток сетчатки, и через оптическое отверстие зрительные нервы вступают в полость черепа, которые лежат на основании мозга, кпереди от турецкого седла и подвергаются перекресту, образуя хиазму зрительного нерва. В силу феномена спирального расположения нервов перекрест является частичным, так как ему подвергаются лишь волокна, идущие от внутренних половин сетчатки, а часть волокон от наружных половин проходит хиазму неперекрещенными.

После хиазмы зрительные нервы носят название зрительных трактов. Вследствие особенностей проекции от сетчатки левый зрительный тракт проводит раздражения от правых, а правый тракт от левых полей зрения обоих глаз.

Трактусовые волокна поднимаются кверху, огибая снаружи ножки мозга, входят в подкорковые зрительные центры: подушка зрительного бугра, наружное коленчатое тело зрительного бугра и передние бугры четверохолмия. В передних буграх четверохолмия заканчиваются пупиллярные волокна зрительных нервов и представляют собой первое звено рефлекторной дуги реакции зрачка на свет с участием ядер Вестфаля‑Эдингера (III пары черепных нервов), что обусловливает содружественные реакции зрачков на свет.

Следующие невроны из наружных коленчатых тел зрительного бугра проводят волокна через внутреннюю капсулу в заднем отделе заднего бедра и далее в составе лучистого пучка Грасьоле заканчиваются в корковых зрительных областях.

Зрительные тракты, первичные зрительные центры, пучок Грасьоле и шпорная борозда связаны с одноименными половинами сетчаток обоих глаз, но с противоположными половинами полей зрения.

При перерыве проводимости зрительного нерва наступает слепота на данный глаз (амавроз) с утратой прямой реакции зрачка на свет.

При полном разрушении хиазмы – полная слепота. При частичном поражении хиазмы (при опухолях гипофиза) отмечается битемпоральная гемианопсия, а при поражении углов хиазмы (при аневризмах сонных артерий) – биназальная гемианопсия.

При поражении, начиная от зрительного тракта, в путях выявляются гомонимные гемианопсии.

При раздражении области шпорной борозды возникают зрительные галлюцинации в противоположных полях зрения в виде простых фотом, при раздражении коры затылочных долей выявляются зрительные галлюцинации.

Обонятельный нерв, I пара, чувствительный нерв. Клетки первых обонятельных невронов находятся на периферии в слизистой верхних отделов верхней раковины и носовой перегородки. Аксоны названных клеток в виде тонких нитей входят в полость черепа и заканчиваются в области ольфакторной луковицы, которые находятся на основании черепа в передней черепной ямке. Клетки вторых невронов в составе обонятельных трактов заканчиваются в первичных обонятельных центрах, и третий неврон проводит обонятельные раздражения к корковым центрам обоняния, расположенным в гиппокампальной извилине височной доли, аммоновом роге и зубчатой извилине.

Первичные обонятельные пути по феномену спирального расположения нервов связаны с корковыми территориями как своей, так и противоположной стороны, вследствие чего аносмия не проявляется при одностороннем поражении. Раздражение височной доли вызывают иногда обонятельные галлюцинации. Патологические процессы в лобной доле и на основании, в области передней черепной ямки могут привести к одностороннему понижению обоняния.

С 30‑х годов прошлого века в отечественной неврологии принята условная топография симптомокомплексов поражений головного мозга. В состав ствола головного мозга входят: продолговатый мозг, варолиев мост с мозжечком, ножки мозга с четверхолмием и зрительные бугры.

Скелетопически продолговатый мозг простирается от верхнего края атланта до середины блюменбахова ската. Длина его около 3 см. Большую часть дорсальной поверхности продолговатого мозга составляет нижний треугольник дна четвертого желудочка. Белое вещество продолговатого мозга состоит из проводящих путей. В сером веществе продолговатого мозга находятся ядра каудальной группы черепных нервов.

Варолиев мост представляет собой расположенный на основании мозга массивный тяж 20–30 мм в длину и 30–31 мм в ширину. В варолиевом мосту располагаются ядра V, VI, VII, VIII пар черепных нервов.

В состав среднего мозга входят ножки мозга и крыша среднего мозга. Ножки мозга представляют собой массивный тяж продольных нервных волокон, идущих от переднего края варолиева моста в массу полушария головного мозга. Полостью среднего мозга является сильвиев водопровод.

В среднем мозге расположены красные ядра, черное вещество, центральное серое вещество, клетки ретикулярной формации, ядра глазодвигательных нервов и проводящие пути.

Триумфов A.B. представил некоторые альтернирующие синдромы в кратком руководстве «По топической диагностике заболеваний нервной системы» для общей ориентировки уровня поражений мозгового ствола.

Во‑первых, пирамидные пути лежат в стволе в нижнем этаже – базально или вентрально, чувствительные пути – на среднем уровне, ядра черепных нервов чаще располагаются дорсально.

Во‑вторых, поражение мозгового ствола носит альтернирующий характер, а именно, поражение черепных нервов на стороне очага и центральные параличи или проводниковые расстройства чувствительности на противоположной стороне. Их известно по эпонимическим описаниям более тридцати синдромов.

Так, например, синдром Джексона (1864,1872) описан при половинном поражении нижнего отдела продолговатого мозга, который характеризуется сочетанием периферического паралича подъязычного нерва с центральным гемипарезом противоположных конечностей. Описал это вид поражения английский невролог Джон Хьюлингс Джексон (1835–1911) в 1872 году.

Немецким отоларингологом Георгом Авеллисом (1864–1916) в 1891 году было описано расстройство, где было поражение XII пары черепных нервов и ядер IX и X нервов в виде периферического паралича мягкого нёба и голосовой связки на стороне очага. Эпонимическое название синдрома было предложено неврологом Марселем Лермуайе (1858–1929), и было указано, что это встречается при ишемии в бассейне ветвей передней спинальной артерии.

Врачом Адольфом Шмидтом (1865–1918) в 1892 году было описано периферическое поражение XII, IX, X и XI пар черепных нервов в сочетании с центральным парезом противоположных конечностей.

Невролог Жозеф Бабинский (1857–1932) и патолог Жан Нажотт (1866–1948) в 1902 году описали синдром при поражении в позднем периоде нейросифилиса вследствие тромбоза ветвей позвоночной артерии (задней нижней мозжечковой артерии). Синдром Бабинского‑Нажотта: на стороне очага мозжечковая атаксия и симпатические расстройства на лице, симптом Горнера‑Клод Бернара, а на противоположной стороне – центральный гемипарез, болевая и температурная гемианестезия.

Немецкий терапевт Адольф Валленберг (1862–1942) описал нарушение расстройств чувствительности на лице, паралич мягкого нёба и голосовой связки, а на противоположной стороне – центральный гемипарез и гемианестезию. Захарченко Михаил Иванович (1879–1953) в 1911 году дал объяснение нескольким клиническим вариантам данного синдрома, который возникает при тромбозе задней нижней мозжечковой артерии. Данный синдром известен как синдром Валленберга – Захарченко.

Синдром Мийяр – Гюблера (1856, 1859) описан при очаге поражения в нижнем отделе моста, при котором наблюдается периферический паралич лицевого нерва на стороне поражения и центральный паралич противоположных конечностей.

Французским психиатром Акиль Луи Франсуа Фовиллем (1832–1887) в 1858 году описан симптомокомплекс поражения периферического лицевого нерва, отводящего нерва и гемианестезия на противоположной очагу стороне.

Вебер отметил при описании синдрома, что при очаге поражения в основании ножки мозга выявляется страдание глазодвигательных нервов на стороне очага, а на противоположной стороне центральный паралич лица, языка и конечностей. Клиническая картина данного синдрома была описана в 1838 году Огюстом Жандреном, потом в работах Адольфа Мари Гюблера в 1856 году, Германа Давида Вебера (1823–1918) в 1863 году и Эрнста Виктора фон Лейдена в 1876 году при инфаркте в бассейне парамедианных перфорирующих ветвей основной артерии и задних мозговых артерий.

История распорядилась так, что эпонимическое название, по предложению невролога Жозефа Грассе в 1900 году, закрепилось как синдром Вебера.

Патология в области среднего мозга при нарушении кровообращения в задней мозговой артерии и ее ветвей, нейроинфекции, гидроцефалии отражены в работах французского невролога Анри Клода (1912), норвежского невролога Нильсена (1934), немецкого невролога Альфреда Билыповского (1914), немецкого терапевта Нотнагеля (1879), французских неврологов Шарля Фуа и Жана Николеску (1925), французского офтальмолога Анри Парино (1886), что также эпонимически закрепилось в литературе.

Александром Викторовичем Триумфовым была гениально составлена методика по топической диагностики нервных болезней, которая не только не утратила свое предназначение для практической работы в клинике, но и имеет продолжателей в учениках, и уже более полувека сохраняется эта принципиальная методика в отечественной неврологии. Триумфов A.B. (1897–1963) родился в городе Царское Село (город Пушкин Ленинградской области) в семье инженера. В 1913 году окончил реальное училище, в 1917 году завершил обучение в Военной‑медицинской академии. Был направлен в июне в действующую армию Временного правительства на Западный фронт 5‑й кавалирийской дивизии, с октября 1917 года перешел на службу Красной Армии и был старшим врачом первого конного полка.

С 1919 по 1920 гг. он на службе BMA РКК и работает преподавателем под руководством профессора В.П. Осипова. По совместительству (1919–1923) был ассистентом кафедры нервных болезней у В.М. Бехтерева в Государственном институте медицинских знаний (ГИМЗ).

После ухода В.М. Бехтерева из Военно‑медицинской академии в 1915 году кафедру нервных болезней возглавил в 1916 году Михаил Иванович Аствацатуров (1877–1936), который сам проходил специальную педагогическую неврологическую подготовку в клинике В.М. Бехтерева.

В эти годы Триумфов A.B. решил окончательно усовершенствоваться по неврологии и с 1923 года полностью перешел на преподавательскую работу на кафедру нервных болезней ВМА.

В жизни Триумфова A.B. произошел «зигзаг» в его карьере, по ложному обвинению его отец был арестован в 1930 году и только в 1932 году освобожден без ограничений в правах. В эти годы Александр Викторович вынужден был перейти на другую работу врачом‑экспертом в НИИ врачебно‑трудовой экспертизы в Ленинграде.

В традиции того времени произошел новый поворот в его карьере в январе 1932 года. В те годы открывали новое учебное заведение в Новосибирске. Наркомат здравоохранения РФ выбрал тридцатипятилетнего ученого, практикующего врача Триумфова A.B., у которого было выполнено на тот момент 18 научных работ по психиатрии и невропатологии, для работы заведующим кафедрой нервных болезней с присвоением в 1935 году звания профессора и ученой степени доктора медицинских наук с условием, что в течение трех‑пяти лет он выполнит научную работу на соискание ученой степени.

Триумфов A.B. в плеяде молодых ученых в Новосибирске создает школу с традициями отечественной неврологии, открывает клинику на сорок коек. Он определяет календарный план обучения; активно начинается подготовка студентов, клинических ординаторов, врачей для дальнейшей работы в Сибири.

И в настоящее время сохраняется определенная приемственность между научными школами отечественной неврологии.

В эти годы Триумфов A.B. приступает к подготовке научного руководства по топической диагностике заболеваний нервной системы.

С 1938 года он продолжил работу в Ленинграде, где возглавил кафедру нервных болезней третьего Ленинградского медицинского института, потом стал заведующим кафедры Военно‑медицинской академии.

Данное руководство является настольной книгой для практической деятельности. Сейчас на смену новационной технологии пришла инновационная система подготовки специалистов, когда действует принцип обучения, что научить невозможно, а научиться можно. И неоценимую помощь оказывает при подготовке специалиста по неврологии данное руководство. Неврологию нужно не только понять, но и уметь принять, как систему знаний. Становление науки неврологии проходит в сложной борьбе идей и через судьбы людей.

У Триумфова A.B. безупречно выполнены первые главы руководства (I–VI), а вот начиная с VII главы требуется комментарий, который сам автор в третьем, дополненном и переработанном издании написал в предисловии книги, вышедшей в свет в 1951 году. Это произошло после научной сессии АН СССР и АМН СССР (28.06–04.07 1950 года), которая вошла в отечественную историю как «павловская» сессия. Это была попытка навязать дискуссию, тема которой к середине XX века была исчерпана. Когда‑то в 1903 году И.П. Павлов сделал доклад на XIV Международном медицинском конгрессе в Мадриде, где он сформулировал принципы физиологии высшей нервной деятельности и место условных и безусловных рефлексов. Это получило широкий отклик в научной общественности. Но к тому времени Рамон‑и‑Кахаль и Чарльз Шеррингтон пришли к выводу, что существуют двигательные и чувствительные нейроны с различными функциями, которые взаимодействуют в синапсах, структурно обеспечивающих передачу импульса между отростками двух соседних нейронов. В 1891 году уже введено в научный оборот понятие принципа динамической поляризации и церебральной локализации с определением специализированных функций различных областей головного мозга.

И эти положения также нашли отклик во всемирной неврологии.

В эпоху перемен и научных открытий остается слишком мало место в дискуссии для толерантности научных идей.

Чарлз Шеррингтон иронично отметил по этому поводу, что он дуалист, и философские идеи материализма и идеализма рассматриваются им как две замкнутые и не сообщающиеся между собой системы действительности.

Из воспоминаний Рагнара Гранита (1900–1991), шведского физиолога: «Шеррингтон и Павлов жестко критиковали друг друга из‑за затруднения объяснений фактов при обсуждении научной проблемы в свете торможения и возбуждения нейронов».

В настоящее время наука только приближается к пониманию этих феноменов при использовании современной электроники для более тонкого изучения и понимания нейронных явлений головного мозга.

Научная сессия 1950 года отвергала и гуморальную, и гормональную регуляцию, и что химическая передача ацетилхолином и медиаторами противоречит учению нервизма.

Была отвергнута концепция стресса канадского эндокринолога Ганса Селье (1936), и на другой академической сессии (1952) не было принято это учение, считая его ошибочным и лженаучным, без экспериментального отвержения или подтверждения.

Павловская сессия вышла за рамки научных дискуссий и перешла на жесткую идеологическую критику личностей учеников школы И.П. Павлова и В.М. Бехтерева. Прежде всего следует отметить, что это было формальное отношение, а не по сути принципов, и к продолжению научного спора И.П. Павлова и В.М. Бехтерева не имело никакого отношения.

Они оба работали в одном направлении, даже учились у одних и тех же учителей, а ученые Павловской сессии были зачастую ученики обоих учителей. Тем не менее оргвыводы сессии были жесткие, вплоть до лишения научных званий, должностей и закрытий лабораторий или институтов.

На десятилетия отечественная наука замерла, перешла на переписывание научных докладов, статей и затем окончательно утеряла наступательный темп в развитии новых научных идей.

 

После Павловской сессии перед Триумфовым A.B. встала дилемма почти шекспировская: «разрыва связи времен». Он вынужден был или закрыть свой проект, или внести поправки, чистки, чтобы сохранить не только личный труд, но и изыскания многих ученых. Это видно из прочтения издания за 1951 год, где цитируются только архивные авторы: из благих намерений он избегает упоминания наших соотечественников, которые внесли также огромный вклад в изучение неврологии.

И как тут не вспомнить тезис: «А все‑таки земля вертится».

Все те классические сведения по анатомии и физиологии нервной системы и семиотики поражения нервной системы востребованы и в настоящее время.

Сам автор указывает, что не несет ответственность за некоторые компромиссные положения в опубликованном руководстве. Он пишет:

«Объединенная сессия Академии наук и Академия медицинских наук СССР, посвященная физиологическим проблемам И.П. Павлова, заставила многое пересмотреть и передумать. Данное издание по сравнению с предыдущим расширено и значительно переработано, изменены рисунки и схемы. Ряд положений пересмотрен коренным образом, например, явно противоречающее учению И.П. Павлова понятие о проекционных и ассоциационных корковых центрах, деление нервной системы на соматическую и вегетативную и др.

Критика товарищей по специальности, а также физиологов и патофизиологов поможет исправить допущенные ошибки. Автор».

Таким образом, Триумфов A.B. развязывает «гордиев узел», и он пишет, что цитоархитоническое изучение коры привело к разрешению противоречий и спорных вопросов о локализации функций в коре головного мозга.

Повседневный клинический опыт показывает, что существуют определенные закономерные зависимости расстройств функций от расположения патологического очага в нервной системе. Исходя из этого постулата, клиницист решает задачи топической диагностики. В то же время необходимо помнить, что академический спор о соотношении первой и второй сигнальных систем не разрешен, как и о корковых функциях гнозии и праксии, речи и психики.

Учение об анализаторах лежит в понимании единой функциональной системы: рецептор, проводник, кора с ее функцией анализа – синтеза, то, что называли центром, высшим, корковым отделом анализатора.

Триумфов A.B. предложил признать в такой транскрипции корковые проекционные и ассоциативные центры – области, которые существуют в пределах анализаторов.

Исходя из изложенного, краткое руководство сохранило практическое значение, отражая клинический опыт неврологов первого и второго поколения, оставляя за собой право расценивать клинические симптомокомплексы как поражение нервной системы в свете топической диагностики.

Ленинградский невропатолог Беседин П.Д. высоко оценивал методологию, предложенную Триумфовым A.B., и считал недопустимым менять стереотип обследования, так как это нарушает приемственность в дальнейшем обследовании пациента, которое имеет и практическое, и экспертное значение (1983).

 

Глава вторая Клиническая неврология

 

Следующий период невропатологии с 60‑х годов XX столетия был предопределен развитием и изысканием новой методологии в разделе клинической медицины. Детализированно изучаются клинические особенности при поражении нервной системы, и при этом каждое заболевание обрастает многообразием симптомов и синдромов. Клиническая неврология становится на позиции системных болезней. Системообразующие симптомы и синдромы определяют клиническую картину заболеваний нервной системы. Приоритетом изысканий становятся поиски специальных методов исследования, и в этой связи обосновываются нозологические формы. В этот период предлагаются многообразные варианты клинических классификаций. Постоянно расширяется формат исследований, что создает предпосылки рассматривать сложные взаимосвязи неврологических расстройств с другими клиническими дисциплинами. Также отводится значимая роль инструментально‑лабораторным исследованиям при постановке диагноза: электроэнцефалографии, электромиографии, реографии, ангиографии, эхоэнцефалографии, биохимическим, гистопатологическим и гистохимическим исследованиям.

На практике в настоящее время применяются современные инструментально‑диагностичекие методы исследования в неврологии: люмбальная пункция, церебральная и спинальная ангиография, миелография, рентгеновская компьютерная томография (спиральная KT‑ангиография, перфузионная КТ, КТ‑миелоцистернография), электроэнцефалография, электронейромиография, вызванные потенциалы, магнитная стимуляция, магнитно‑резонансная томография, эхоэнцефалография, ультразвуковая допплерография, дуплексное исследование сосудов головного мозга, генодиагностика, позитронная эмиссионная томография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография.

Научная целесообразность следующего периода развития неврологии потребовала выхода из концептуального тупика философского детерминированного диалектического материализма и искусственно созданного релятивистского подхода в понимании сущности нервной системы в период схоластики и непререкаемого авторитаризма, поиск научного обоснования, что нервная система регулирует все функции организма человека и отвечает сложными рефлекторными актами на афферентные импульсы, поступающие из внутренней и внешней среды. Этот период длился больше четверти века в отечественной неврологии, что способствовало развитию мультидисциплинарных дисциплин и расширению массы знаний как по специальности, так и по многочисленным смежным дисциплинам.

Авторы Гусев Е.И., Бурд Г.С. и Никифоров A.C. проиллюстрировали в руководстве «Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы» (1999), которые составили свыше пяти тысяч терминологических статей, что помимо значимости многочисленных понятий, осложняющих ориентацию в симптоматике и нозологии нервных болезней, в то же время демонстрируют широкую эрудицию врача‑невролога.

В этот период развития неврологии изучение расстройств чувствительности дополнилось исследованиями клинических феноменов. В эти годы было показано, что в проведении чувствительных импульсов также играет роль ретикулярная формация. На всем протяжении ретикулярной системы к ней подходят спино‑ретикулярные аксоны и коллатерали спино‑таламических путей. Пути, проводящие через медиальную петлю импульсы от более толстых периферических волокон (А– и отчасти β‑волокна), и спинно‑ретикулярные пути, идущие от более тонких периферических волокон (дельта‑волны и волокна группы С), разряжаются в ретикулярной формации, а затем поступают импульсы в зрительный бугор и далее в кору головного мозга.

Канадский нейрохирург У. Пенфилд обнаружил у человека «вторичную чувствительную зону», которая расположена в области прецентральной извилины над сильвиевой бороздой. Опыты У. Пенфилда с электрическим раздражением коры этой области показали, что к первичным (проекционным) полям «коркового ядра» кинестезического анализатора примыкают вторичные поля, в которых находятся ассоциативные комплексы коры, где оканчиваются волокна вторичных ядер таламуса.

Пенфилд Уайльдер Грейвс (1891–1976), канадский нейрохирург, исследовал сенсорные и моторные участки коры головного мозга, используя электроды для стимулирования различных зон коры головного мозга.

У. Пенфилд проходил стажировку у Чарльза Скотта Шеррингтона. Его изыскания в нейрохиругии были направлены на поиск новых подходов к лечению эпилепсии путем иссечения рубцовой ткани оболочек головного мозга. Его важнейшая работа «Эпилепсия и функциональная анатомия человеческого мозга» была опубликована в 1954 году. Творческие интересы привели к совместной работе с нейрофизиологом Гербертом Генри Джаспером (1906–1999). Они совместно начали лечить тяжелые формы эпилепсии, разрушая участки нервной ткани, являющиеся их очагами. В то же время они проводили экспериментальные исследования условно‑рефлекторной деятельности животных на нейроном уровне с помощью вживления в мозг микроэлектродов. В дальнейшем совместно разработали методы электродиагностики и хирургического лечения эпилепсии.

Г. Джаспер в 1924 году прошел стажировку в Испании у Рамон‑и‑Кахаля и обучился методике нейрогистологического исследования. Была известна «мышечная карта» головного мозга, выполненная под авторством Густава Фрига и Эдварда Хитца, которые в 1870 году провели эксперименты, изучая кору головного мозга собаки, одновременно регистрируя мышечную активность.

Нейрохирурги Пенфилд и Джаспер во время операции больных, которые находились в сознании, фиксировали и анализировали их ощущения при стимуляции зон коры головного мозга. На основании анализа проведенных операций на коре головного мозга была показана функциональная организация нервной системы человека и создана картография коры головного мозга, что было отражено в книге «Цитология и клеточная патология нервной системы».

Учеными было высказано предположение, что существуют центробежные кортикоталамические волокна, идущие параллельно афферентным таламокортикальным волокнам, что передача импульсов протекает по замкнутым нейронным цепям. Кольцевая связь обеспечивает взаимное влияние сенсорной коры и зрительного бугра. Таким образом, сложный мультинейрональный рефлекс проявляется в невронных кольцах, включая в систему нейроны спинного мозга, ядра ствола мозга, таламуса, ретикулярную формацию, обеспечивая функциональность «кольца обратной связи», с активным участием коры головного мозга.

Пирамидная система Изучение двигательных функций дополнилось исследованиями, которые показали, что при очаге поражения в корковом отделе двигательного анализатора также отмечается частично контрлатеральное перерождение пирамидного пути соответственно пораженному полушарию.

Пирамидный путь также связан с экстрапирамидной системой, которая через систему «обратной связи» влияет на активность целенаправленного движения.

Кора головного мозга, подкорковые узлы, мозжечок и ствол головного мозга находятся в тесном функциональном взаимодействии.

От клеток передних рогов спинного мозга через аксоны проходят импульсы для осуществления двигательных функций, а именно, движения, силы и тонуса для выполнения рефлексов с мышц и суставов в ответ на различные раздражения проприо‑, экстеро‑, интероцепторов и ноцицептивных рецепторов.

В иннервации мышц принимают участие альфа– и гамма‑пути, интрафузальные мышечные веретена (Р. Гранит). Благодаря этому скелетные мышечные волокна осуществляют тоническую функцию при участии волокон медленного действия и физическую активность при участии волокон быстрого действия.

Поза поддерживается тонической активностью, а движение определяется фазической функцией, которая осуществляется реципрокной иннервацией, например, движение сгибателей бедра вызывает реципрокное торможение разгибателей того же бедра и сгибателей бедра на противоположной стороне с перемещением центром тяжести на другую ногу.

Рагнар Артур Гранит (1900–1991) – шведский физиолог, работал в лаборатории Чарлза Шеррингтона, где освоил методы электронейрофизиологии, потом стажировался в США, где продолжил изучение функций мышечных веретен. Ч. Шеррингтон и Д. Эксл установили определенную взаимосвязь между мышцами, мотонейронами и веретенными нервами.

В нашей стране после Павловской академической сессии в 1950 году, которая привела к устранению многих ученых от исследовательской работы, были свернуты проекты научных исследований в этом направлении. После сессии из науки вычеркнули Л.А. Орбели, П.К. Анохина, H.A. Бернштейна, И. С. Бериташвили, а их работы легли на архивные полки. Идеи теории функциональных систем, а также теории о временных связях при образовании каждого условного рефлекса и другие идеи получили свое развитие и продолжение в научных исследованиях зарубежных ученых. Один из этой плеяды ученых был Рагнар Гранит, который и завершил работу по обоснованию регуляции движений.

Экстрапирамидная система Следующий этап понимания расстройств движений был связан с проблемами экстрапирамидной системы.

Известно, что экстрапирамидная система у человека создает фон предуготованности и дифференцированности движения, которое обусловлено деятельностью коры головного мозга.

Условно для практической деятельности выделены экстрапирамидные симптомокомплексы палидарного (экстрапирамидная гипертония, гипокинезия, гипомимия, брадилалия, дрожание в покое) или стриарного (атетоз, торсионный спазм, хорея, миоклония, тики) поражения.

Объяснение с позиций как локализационизма, так и эквипотенциализма природы патомеханизма поражения экстрапирамидной системы стало камнем преткновения в неврологии. Кибернетический подход Анохина предопределил особое решение проблемы, в том числе экстрапирамидных нарушений, но, к сожалению, эти идеи не вышли в свет, а так и остались в рукописи.

Известно, что экстрапирамидная система состоит из многочисленных ядерных образований, расположенных в подкорковых узлах больших полушарий и стволе головного мозга, которые постоянно участвуют в выполнении стато‑динамических функций.

Экстрапирамидная система способствует функциям движения, позы, тонуса мышц, а также выполнению движений, скорости, ритма, плавности, гибкости, что проявляется в осуществлении позы, положения конечностей, что важно для оценки стато‑динамической функции.

Для объяснения сложного взаимодействия механизма предуготованного движения было принято кибернетическое понятие: «кольцо обратной связи».

Импульсы из коры головного мозга поступают в стриопаллидарную систему, проходя через красное ядро в спинной мозг и одновременно поступая в зрительный бугор и оттуда обратно в кору головного мозга. Инициация передачи информации построена на возбуждающих и тормозящих импульсах.

По основному «кольцу обратной связи» осуществляется путь от хвостатого ядра к бледному шару, затем к зрительному бугру и оттуда в премоторную зону коры.

Другое кольцо обратной связи имеет путь через стриопаллидарную систему и мозжечок.

Эфферентные пути из стриатума, бледного шара, черной субстанции и красного ядра поступают в систему ретикулярной формации среднего мозга, который в дальнейшем переходит в эфферентный ретикуло‑спинальный путь, помимо которого от стриатума к передним рогам спинного мозга проходят два пути: нигро‑ретикуло‑спинальный и стрио‑паллидо‑рубро‑спинальный.

Высшим звеном экстрапирамидного пути является кора головного мозга.

В экспериментах отмечали, что при разрушении коркового подавляющего поля 4S выявляюся спастичность, повышение рефлексов и клонусы.

Нейрофизиолог Р. Гранит обнаружил в опыте, что при децеребрации у кошек повышается активность эфферентных волокон, приводящая к спазму интрафузальных волокон, и этим поддерживается высокая активность мотонейронов, где ригидность мышц связана с нарушением взаимодействия альфа– и гамма‑нейронов.

Другие опыты показали, что в результате повышения холинергических влияний на кору головного мозга могут отмечаться гиперкинезы. При стереотаксических операциях разрушению паллидо‑таламо‑кортикальных и церебелло‑таламо‑кортикальных связей отмечается временное прекращание тремора покоя.

Методом электролизиса вентро‑латерального ядра таламуса можно достигнуть прекращения тремора и снижения ригидности мышц в противоположных конечностях.

Детально занимались вопросами лечения паркинсонизма в лаборатории академика Н.П. Бехтеревой по изучению изменения формы, амплитуды, модуляции и частоты тремора. Однозначная попытка лечения паркинсонизма нейрохирургическим стереотаксическим методом деструкции подкорковой структуры не принесла должного успеха на практике.

Бехтерева Наталья Петровна (1924–2008) как физиолог внесла огромный вклад в развитие нейрофизиологических аспектов психической деятельности человека, отмечая свойство нейронов подкорковых образований головного мозга реагировать на смысловое содержание речи и участвовать в качестве звеньев систем обеспечения мыслительной деятельности. Н.П. Бехтерева предложила компьютерный стереотаксис, а также были разработаны методы точечной электрической стимуляции подкорковых и корковых зон мозга, спинного мозга, зрительных и слуховых нервов как щадящий лечебный прием при трудно поддающихся коррекции заболеваниях центральной нервной системы. Впервые в нашей стране был применен способ долгосрочного вживления электродов в мозг человека в диагностических и лечебных целях.

Н.К. Боголепов отмечал, что экстрапирамидная система участвует также в выполнении выразительных, мимических и эмоциональных реакций.

В основе заболевания паркинсонизма лежит медиаторный дисбаланс: недостаток дофамина и относительный избыток ацетилхолина. Проявление синдрома паркинсонизма обусловлено главным образом снижением продукции медиатора дофамина дофаминергическими нигростриарными нейронами, вторичными изменениями функций полосатого тела и бледного шара, что также объясняет выраженные вегетативные нарушения.

Джеймс Паркинсон (1755–1824) – английский врач – описал в 1817 году заболевание нервной системы, так называемый дрожательный паралич, позже которому было дано эпонимическое название «болезнь Паркинсона», по предложению французского врача психиатра Жана Шарко (1825–1893) в 1870 году. В дальнейшем при изучении дрожательного паралича было определено, что это расстройство вызвано прогрессирующим разрушением черной субстанции среднего мозга, а также других отделов центральной нервной системы, имеющих нейромедиатор дофамин. Двигательные нарушения проявляются тремором, гипокинезией, мышечной ригидностью, постуральной неустойчивостью, а также вегетативными и психическими расстройствами, что является результатом поражения паллидума головного мозга.

Необходимо отметить, что гиперкинезы пополнились феноменами мышечной дистонии, возникающими в различных частях тела и вызывающими нарушения последних, и эти феномены не коррелируются поражением стриатума. Деформирующая мышечная дистония, собирательное понятие гиперкинезов, обусловленные нарушениями функций базальных ядер, при которых выявляются изменения мышечного тонуса по экстрапирамидному типу, и при этом локальные формы могут трансформироваться в генерализованные дистонии, так, например, спастическая кривошея может трансформироваться форму в торсионной дистонии.

Мозжечковая система Важную роль осуществляет мозжечок, который является органом равновесия, координации движений и тонуса мускулатуры и гравитации. В первой половине двадцатого века были изучены морфологические пути к мозжечку от спинного и продолговатого мозга и от мозжечка к этим образованиям.

Спино‑церебеллярный путь несет информацию о мозжечковом суставно‑мышечном чувстве через пучок Флексига, который начинается от клеток, находящихся в основании заднего рога, и потом, проходя по задней части бокового столба, уже в составе нижних ножек мозжечка входит в его червь; другой пучок Говерса входит в состав верхних ножек мозжечка в его червь, который исходит из клеток средней части серого вещества спинного мозга, аксоны которого располагаются кпереди от пучка Флексига, проходя через спинной мозг, продолговатый мозг и варолиев мост.

В мозжечок идут волокна от ядер вестибулярного ядра (ядра Бехтерева), от чувствительных ядер тройничного и блуждающего нервов и нижних олив, тесно осуществляя взаимодействие с ядрами заднего продольного пучка.

От коры головного мозга к мозжечку идет двухнейронный путь: первый лобный путь моста проходит во внутренней капсуле переднего бедра, второй затылочно‑височный путь моста располагается в заднем отделе заднего бедра внутренней капсулы, а от клеток вторых нейронов моста аксоны делают перекрест в основании моста и через средние ножки мозжечка входят в противоположные полушария коры мозжечка.

Эти пути связаны с экстрапирамидной системой через верхние ножки мозжечка, которые совершают перекрест, направляясь к красным ядрам и частично к зрительному бугру. От красных ядер пути снова совершают перекрест и нисходят по мозговому стволу к спинному мозгу, и этот рубро‑спинальный путь заканчивается в передних рогах спинного мозга, устанавливая связи с гамма‑мотонейронами, иннервирующими мышечные веретена.

Церебелло‑фугальный путь устанавливает связи с ретикулярной формацией продолговатого моза и вестибулярными ядрами и через связи заднего продольного пучка осуществляет взаимодействие с ядрами глазодвигательных нервов.

Мозжечок – орган который регулирует гравитацию и координацию движений человека. При поражении мозжечковых связей развиваются симптомы двигательных расстройств атактического характера и нарушения мышечного тонуса.

Система нарушений гравитационных и антигравитационных функций мозжечка проявляется симптомами атактическо‑мозжечковой походки, мозжечковым нистагмом в виде клонико‑тонического компонента, адиадохокинезом, дисметрией, мимопопаданием, гипотонией мышц, недооценкой тяжести предмета, головокружением и другими мозжечковыми симптомами, проявляющимися нарушениями стато‑динамической функции тела и конечностей.

Мозжечок – кибернетическая система, которая координирует движения в соразмерности, точности и удержании равновесия тела в покое и при движениях.

Феномены мозжечковой патологии описаны Мориц Генрих Ромбергом (1795–1873) в учебнике в 1840–1846 годы по клинической невропатологии. Пауль Шильдер (1886–1940) дал описание демиелинизирующего заболевания – прогрессирующего лейкоэнцефалита. В настоящее время продолжаются поиски новых подходов к объяснению мозжечковых феноменов.

 

---

Дата добавления: 2021-01-21; просмотров: 37; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!