Составить конспект лекции, ответив на вопросы самоконтроля.
Лекция №17.
Тема: Диагностика острого лейкоза у детей.
План.
1. Определение, этиология патогенез лейкоза.
2. Клиническая картина лейкоза.
3. Лабораторная диагностика.
Лейкоз – злокачественное новообразование кроветворной ткани с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и последующим метастазированием в другие органы.
У детей лейкоз встречается чаще, чем другие злокачественные опухоли. Пик заболеваемости приходится на возраст 3,5–4 года.
Этиология. В развитии заболевания имеет значение наследственная предрасположенность и влияние на организм мутагенных факторов внешней среды: радиации, химических веществ (бензол, продукты перегонки нефти, ядохимикаты, противоопухолевые средства) и онковирусов. В организме человека могут находиться онкогены – РНК-содержашие вирусы. Они передаются по наследству детям от родителей (чаще от отца). У плода онкогены вызывают мутацию костномозговых клеток, нарушая состав и структуру их хромосомного аппарата. Иммунная система сдерживает (уничтожает) рост мутантных клеток. Трансформация их в злокачественные клетки может произойти даже у плода в конце беременности или после родов на фоне угнетения иммунитета – чаще всего после вирусных инфекций или воздействия мутагенных факторов.
Патогенез. Согласно клоновой теории, клетка-мутант утрачивает способность к созреванию и начинает безудержно размножаться. Все лейкозные клетки являются потомками одной мутировавшей клетки – родоначальной. Лейкозный клон состоит из двух фракций – активно делящейся (пролиферирующей) и «дремлющей». «Дремлющая» фракция периодически начинает активно делиться и пополняет пролиферирующую. Лейкозная опухоль угнетает нормальные ростки кроветворения, распространяется по организму с развитием лейкемических инфильтратов (метастазов). В печени, селезенке, лимфоузлах, костях появляются эмбриональные очаги кроветворения. Длительное время опухоль ничем себя не проявляет. Первые клинические симптомы отмечаются через 2–10 лет (в среднем через 3,5 года), когда численность лейкозных клеток в опухоли составляет около 10 12 .
|
|
|
Характерным признаком острого лейкоза является увеличение количества бластных клеток в костном мозге. В зависимости от того, каким типом бластов (миелобласты, лимфобласты, монобласты, эритробласты и недифференцируемые бласты) представлены лейкемические инфильтраты, острые лейкозы делят на соответствующие формы. Наиболее распространенными формами заболевания у детей являются лимфобластный и миелебластный лейкозы. Каждая из форм имеет свои подвиды, различающиеся по результатам специфической терапии и прогнозу.
|
|
|
Клиническая картина. Заболевание чаще начинается незаметно. У ребенка появляются жалобы на утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, головную боль, субфебрильную температуру, бледность. Острый лейкоз нередко протекает под маской других заболеваний: ангин, анемий, тромбо- и вазопатий, гриппа, сепсиса. От начала болезни до первого анализа крови, на основании которого можно поставить диагноз лейкоза, нередко проходит 4–6 недель и более.
Клинические симптомы в разгар заболевания связаны с угнетением ростков кроветворения и ростом лейкемических инфильтратов в различных органах. Характерно сочетание лихорадки, частых инфекций, анемического, геморрагического, костно-суставного и пролиферативного синдромов. В типичных случаях беспокоят недомогание, одышка, сердцебиение при физической нагрузке. Кожные покровы и слизистые оболочки приобретают выраженную бледность с землисто-серым оттенком. Появляются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек носа, десен и внутренних органов.
Для пролиферативного синдрома характерно: увеличение печени, селезенки, медиастинальных (брюшных) и периферических лимфоузлов – шейных, подчелюстных, подмышечных, паховых. Лимфоузлы плотные, эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающей клетчаткой, иногда наблюдается симметричное увеличение слюнных и слезных желез.
|
|
|
Признаками вовлечения в патологический процесс костной системы являются: летучие боли в суставах, болезненность в костях черепа, позвоночника, по ходу трубчатых костей. Боли усиливаются при поколачивании. Могут появиться опухолевые образования глазницы, плоских костей черепа.
К частым проявлениям лейкоза относятся лейкемические инфильтраты на коже, поражение слизистых оболочек ЖКТ (гингивит, стоматит, энтеропатия). Нередко в процесс вовлекаются органы дыхания, сердце, почки, яичники.
При специфическом поражении лейкемическими инфильтратами нервной системы развивается нейролейкемия. Клинические симптомы ее определяются локализацией и распространенностью процесса. Характерны симптомы поражения оболочек и вещества головного мозга: головная боль, тошнота, рвота, сонливость, снижение зрения и слуха, нарушение психики и речи, судороги, парезы и параличи черепных нервов, коматозное состояние.
Проявлением основного заболевания и результатом цитостатической терапии служит развитие цитопенического синдрома, при котором угнетается иммунитет и развиваются вторичные инфекционные осложнения.
|
|
|
Вторичную инфекцию вызывают микроорганизмы (особенно грамотрицательные), вирусы, патогенные грибы. Наиболее тяжелыми осложнениями являются сепсис, генерализованные вирусные инфекции, язвенно-некротическая энтеропатия, тяжелый геморрагический синдром (ДВС-синдром).
Клиническая картина разных форм заболевания имеет особенности. Острый лимфобластный лейкоз – наиболее частый вариант заболевания у детей. Для него характерно преобладание пролиферативного синдрома и поражение нервной системы.
Острый миелобластный лейкоз сопровождается тяжелым прогрессирующим течением, выраженной интоксикацией, постоянным увеличением печени. Часто развиваются анемический и геморрагический синдромы. Ремиссия достигается реже, чем при остром лимфобластном лейкозе. Она менее продолжительна.
Острый лейкоз протекает волнообразно с периодами обострения и ремиссии. Ремиссия бывает частичной или полной.
Лабораторная диагностика. Для распознавания острого лейкоза проводят анализ периферической крови, костного мозга, спинномозговой жидкости, цитохимическое исследование бластных клеток.
Диагностическими критериями острого лейкоза считаются:
1) появление в периферической крови незрелых клеток миелоидного и лимфоидного ряда – бластов; 2) анемия; 3) тромбоцитопения; 4) «лейкемическое зияние».
К менее постоянным признакам относятся увеличение (снижение) количества лейкоцитов, ускоренная СОЭ.
Характерным гематологическим признаком острого лейкоза является обрыв кроветворения на раннем этапе, вследствие чего между юными клетками и зрелыми лейкоцитами отсутствуют переходные формы («лейкемическое зияние»).
Диагноз острого лейкоза подтверждается, если в пунктате костного мозга обнаружено более 30% бластных клеток. При нейролейкозе бластные клетки появляются в спинномозговой жидкости.
Для идентификации подвидов лейкоза применяют морфологические, иммунологические и цитогенетические методы исследования.
Критерии полной ремиссии – отсутствие клинических признаков заболевания, содержание бластных клеток в костном мозге менее 15%, лимфоцитов – менее 20% и лейкоцитов – более 1,5 × 109 /л.
Неполная ремиссия – состояние клинического благополучия без нормализации миелограммы.
Составить конспект лекции, ответив на вопросы самоконтроля.
1. Что такое лейкоз?
2. На какой возраст приходится пик заболеваемости о. лейкозом?
3. Назвать характерный признак острого лейкоза.
4. Какие наиболее распространенными формами заболевания у детей?
5. Как начинается заболевание?
6. Перечислить синдромы, характерные для разгара заболевания.
7. В чем выражается пролиферативный синдром?
8. Что включает клиника нейролейкемии?
9. В результате чего развивается цитопенический синдром?
10. Какие причины смерти при лейкозе?
11. Перечислить диагностические критерии острого лейкоза.
12. Что такое «лейкемическое зияние»?
13. Что обнаруживают при лейкозе в пунктате костного мозга?
14. Назвать критерии полной ремиссии.
15. Что такое неполная ремиссия?
Дата добавления: 2020-11-27; просмотров: 32; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!