Составить конспект лекции, ответив на вопросы самоконтроля.
Лекция № 18.
Тема: Диагностика геморрагических диатезов у детей.
План.
1. Геморрагический васкулит: факторы риска, клинические формы, диагностика.
2. Болезнь Верльгофа: клиника, диагностика.
3. Гемофилия: клиника, диагностика.
Геморрагические диатезы – группа заболеваний, характеризующаяся повышенной кровоточивостью. Они делятся на:
І – вазопатии – заболевания, возникающие в связи с нарушением сосудистой проницаемости.
Наиболее распространенной вазопатией у детей является геморрагический васкулит (ГВ) или болезнь Шенлейн-Геноха – это системное инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, венул, и артериол) снабжающих кровью кожу, суставы, ЖКТ и почки, сопровождающееся кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки.
Факторы риска возникновения геморрагических диатезов: - перенесенная вирусная или бактериальная инфекция; - хронические очаги инфекций (хр. тонзиллит, отит, гайморит, кариес); - лекарственная и пищевая аллергия;
- гельминтозы; - переохлаждение или гиперинсоляция; - наследственная предрасположенность; - физические и психические травмы.
Клиника. Чаще болеют дети 5 – 14 лет. Заболевание, как правило, начинается через 1 - 4 недели после перенесенного ОВРИ, ангины, гриппа, прививок. Длительность болезни от 2-3 недель до несколько лет.
Клинические формы.
|
|
|
1. Кожная форма ГВ начинается остро с синдрома интоксикации (↑ t до 38 – 39°С, снижение аппетита, слабость, вялость, недомогание). Через 1-2 дня появляются геморрагические высыпания на симметричных участках кожи нижних конечностей, вокруг суставов, реже ягодицах, пояснице. Сыпь м. б. в виде петехий или пятнисто – папулезных элементов. Заболевание протекает волнообразно, наблюдается 2-4 и более волн высыпания.
2. Кожно-суставная форма. Кожные высыпания сочетаются с поражением нескольких крупных суставов (коленных, голеностопных, локтевых, редко лучезапястных). Выражены отечность и болезненность, усиливающаяся при движениях. Активные движения в суставах ограничены. Изменения в суставах держатся 2-3 дня и проходят, не оставляя деформации.
3. Кожно-абдоминальная форма. Начинается внезапно с появления острых, приступообразных болей в животе. Ребенок кричит, принимает вынужденное положение в постели (с приведенными к животу ногами). Живот при пальпации болезненный. Часто присоединяется рвота с примесью крови или
«кофейной гущей». Стул учащается до 10 раз с примесью крови. На фоне кровотечения – кожа бледнеет, АД снижается, пульс становится частым, нитевидным. Абдоминальный синдром часто предшествует кожным высыпаниям, а иногда появляется после высыпаний.
|
|
|
4. Почечная форма. Встречается редко и возникает со 2 – 4 недели заболевания. Появляются боли в поясничной области, симптомы интоксикации, пастозность тканей, изменения в анализах мочи (протеинурия, гематурия).
Лабораторная диагностика.
В ОАК (может быть лейкоцитоз, увеличенное СОЭ, эозинофилия).
Коагулограмма (гиперкоагуляция, депрессия фибринолиза, гиперагрегация тромбоцитов).
Время свертывания крови не изменено.
ДУ 5 лет, освобождение от прививок на 2 года.
ІІ – Тромбоцитопении и тромбоцитопатии - это группа заболеваний, характеризующаяся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови или их качественной неполноценностью, проявляющаяся геморрагическим синдромом.
Болезнь Верльгофа или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – это аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит выработка антитромбоцитарных антител. Тромбопоэтическая функция костного мозга при этом сохранена или повышена.
Факторы риска развития ИТП: (смотри геморрагический васкулит).
Клиника. Начало постепенное или внезапное: появляются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, кровотечения, симптомы интоксикации выражены умерено, температура субфебрильная. Кровоизлияния появляются спонтанно или после незначительной травмы. Геморрагии полиморфные в виде петехий (мелкоточечная сыпь), экхимозов (синяки самых различных размеров и форм). Они полихромные: от багровых до сине-зеленого и желтого цвета. Особенностью кровоизлияний является ассиметричность и беспорядочность появления. При множественных кровоизлияниях кожа приобретает сходство со шкурой леопарда. Так же характерны кровотечения из слизистых оболочек, чаще носовые, а также из десен, из лунки удаленного зуба, маточные.
|
|
|
Лабораторная диагностика:
1. В OAK - снижение количества тромбоцитов вплоть до полного исчезновения (N 200 – 300 тысяч).
2. Увеличение времени кровотечения до 20 минут и более (в N не более 4 минут).
Положительные эндотелиальные пробы (на ломкость капилляров): симптом щипка, жгута.
«ДУ» наблюдение педиатром и гематологом 5 лет, противопоказаны прививки 5 лет. Детям запрещается загорать, принимать ацетилсалициловую кислоту, индометацин, бутадион, вольторен, папаверин, курантил, анальгин, нитрофурановые, антибиотики пенициллинового ряда.
|
|
|
ІІІ – Коагулопатии – заболевания, связанные с нарушением свертываемости крови из-за дефицита плазменных факторов свертывания.
Гемофилия – наследственная болезнь, характеризующаяся резко замедленной свертываемостью крови из-за дефицита плазменных факторов свертывания крови. Болеют мальчики.
Выделяют 3 вида гемофилии: Гемофилия А: характеризуется дефицитом VIII фактора (антигемофильного глобулина) Гемофилия В – характеризуется дефицитом IX фактора (компонента тромбопластина плазмы). Гемофилия С – характеризуется дефицитом XI фактора (предшественника тромбопластина плазмы).
Клиника. У большинства больных заболевание чаще выявляют к концу первого года жизни, когда ребенок начинает холить, в связи с чем возрастает риск травматизации. Вследствие незначительных травм (после удаления или прорезывания зубов, незначительных ушибов), медицинских манипуляций развиваются массивные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы – гематомы. Кровоизлияния в суставы – гемартрозы – самое характерное проявление гемофилии наиболее частая причина инвалидизации больных. Поражаются крупные суставы – тазобедренный, коленный, локтевой, голеностопный. Суставы увеличиваются в объеме, резко болезненные, кожа над ними горячая. Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав приводят к анкилозу (тугоподвижности) и деформациям.
Характерны продолжительные кровотечения после нарушения целостности кожи и слизистых (носовые, из слизистых оболочек десен, полости рта, реже ЖКТ, почек, лунки зуба после удаления, особенно после в/м инъекций). Кровотечения возникают не сразу, а спустя некоторое время после травмы, сами по себе не останавливаются.
Лабораторная диагностика:
Изменения в гемограмме: удлиняется время свертывания крови. Снижено количество одного из антигемофильных факторов (VIII, IX, XI).
Профилактика. 1. Медико-генетическое консультирование пациентов и членов семьи.
2. Постоянное наблюдение гематологом в антигемофильном центре.
3. Запрещены любые в/м и п/к инъекции! Только в/в!
4. Проведение заместительной терапии перед любыми хирургическими вмешательствами.
5. При малейших кровотечениях введение концентрированных антигемофильных препаратов.
6. Освобождение от физкультуры.
7. Прививки противопоказаны.
8.Противопоказан прием ацетилсалициловой кислоты.
Составить конспект лекции, ответив на вопросы самоконтроля.
1. Что характерно для геморрагических диатезов?
2. Дать определение геморрагическому васкулиту (ГВ).
3. Перечислить факторы риска ГВ.
4. Когда начинается ГВ?
5. Клиническая симптоматика кожной формы.
6. Охарактеризовать кожно-суставную форму.
7. Что характерно для кожно-абдоминальной формы ГВ?
8. Какие изменения в моче при почечной форме ГВ?
9. Дать определение болезни Верльгофа.
10. Что характерно для сыпи при ИТП?
11. Какие чаще кровотечения возникают при ИТП?
12. Какие изменения в анализах крови будут при болезни Верльгофа?
13. Какого фактора свертывания не хватает при гемофилии А?
14. Какое необходимое условие начала заболевания?
15. Какое самое характерное проявление гемофилии?
16. Почему кровотечения при гемофилии возникают не сразу, а спустя некоторое время после травмы?
17. Как изменяется время свертывания крови при гемофилии?
Дата добавления: 2020-11-27; просмотров: 39; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!