Врожденная патология придаточного аппарата глаза и глазного яблока у детей.

Материалы для практического занятия по теме № 8. «Врожденная и наследственная патология органа зрения»

Преподаватель: Воронова Н.Н.

Знание офтальмологии для врачей педиатрического профиля крайне важны, поэтому данная лекция посвящена вопросам мотивации к изучению офтальмологии для студентов педиатрического факультета высшего учебного заведения.

На педиатров возлагается значительно большая ответственность за состояние развивающейся, ранимой и незрелой зрительной системы ребенка, чем на врачей, работающих со взрослыми пациентами, где орган зрения уже сформирован и стабильно функционирует.

Работа по развитию зрительной системы ребенка крайне важная, и необходимость ее проведения продиктована двумя фактами: во-первых, по приказу министерства здравоохранения ребенка обследует офтальмолог первый раз только в 1 месяц. Следовательно, ответственность за зрение ребенка в это время ложится на педиатрическую службу! В течение первого месяца ребенок может умереть от ретинобластомы, ослепнуть от врожденной глаукомы, ретинопатии недоношенных или другой врожденной патологии.

Во-вторых, глаз новорожденного ребенка морфологически и функционально незрел, богат аномалиями, устранимой и не устранимой врожденной патологией, он практически не защищен от внешнего мира, поэтому неонатолог, педиатр должны обязательно знать, что надо сделать, чтобы ребенок не был слепым.

Рождается ребенок со слабо защищенными и мало приспособленными глазами. К его рождению зрительная система часто несостоятельная и не зрелая. Зрение равно 0,02. Если бы это был взрослый человек, то он бы был инвалидом первой группы по зрению. После рождения ребенка идет постепенное формирование структур глаза и их функций.

Работы Д. Хьюбел и Т. Визел (1962) показали, что ограничение зрительного опыта в раннем возрасте приводит к недоразвитию зрительного тракта, корковых центров. В результате этого снижается острота зрения и происходит задержка гармоничного развития ребенка, моторного развития, различные психоэмоциональные расстройства. Вышеназванные исследователи сшивали веки новорожденному котенку на одном глазу. Через 3 месяца открывали глаз и проводили исследования функции и морфологии клеток правого и левого зрительных анализаторов. В наружном коленчатом теле каждая клетка уменьшилась на 2/3 объема. Регистрация глазодоминантной активности корковых клеток показала, что лишь 15% клеток работали на стороне зашитого глаза.

Эти же авторы провели депривацию у макак разного возраста. Выключение глаза на 6 недель у макак в возрасте 5 дней привело к тому, что в коре головного мозга почти не было клеток, которые бы отвечали на стимуляцию ранее закрытого глаза. Выключение глаза у макак в возрасте как 4 месяцев, так и взрослых не вызывало заметных изменений.

Таким образом, был сделан вывод, что первичное поражение при депривации локализуется не в глазу или коленчатом теле, а главным образом в коре головного мозга. Установлен критический период развития зрительной системы человека (до 6 месяцев после рождения). В этот период необходимо особенно тщательно следить за развитием зрительного анализатора. Для развивающегося глаза ребенка необходимо достаточное освещение, яркие и крупные игрушки, своевременное хирургическое устранение катаракты, коррекция анизометропии.

Глаз новорожденного очень слабо защищен. Защитный аппарат глаза представлен глазницей, веками, высокочувствительной роговицей, слезой. К сожалению, к рождению ребенка слезный аппарат не выполняет свои функции. Слезная железа после рождения начинает работать только через 2 месяца, и дети в это время плачут без слез (если есть слеза, то это уже патология). Последнее сильно ослабляет защиту роговицы и всего переднего отрезка глаза. Отсутствие слез может быть также причиной подсыхания роговицы, ее повреждения, изъязвления и бельма. Высокочувствительная иннервация роговицы появляется только через 2 месяца, а новорожденный, особенно недоношенный, в это время не чувствует боли, не реагирует на инородные тела, часто повреждает глаза ноготками (поэтому детям необходимо одевать перчатки). Это побуждает мать и медицинский персонал тщательно следить за глазом новорожденного ребенка.

Веки у новорожденных детей короткие, часто не смыкаются, что приводит также к подсыханию роговицы. Необходимо обязательно обращать внимание на веки. Отсутствие их смыкания во время сна, ресницы, повернутые к глазу при завороте века, колобома век – губительны для роговицы, они способны вызвать язву и бельмо.

Роговица в норме в 15% случаев опалесцирует за счет нежного отека, который исчезает в течение первой недели. Но такое же легкое помутнение роговицы по типу «утреннего тумана» бывает признаком врожденной глаукомы.

Причиной безвозвратной слепоты ребенка может быть врожденная глаукома. При отсутствии лечения слепота развивается в течение 1-2 недель. Таких новорожденных детей необходимо срочно направить к офтальмологу для хирургического лечения. Для диффференциальной диагностики необходимо закапать глицерол или гипертонический раствор глюкозы. Если помутнение роговицы исчезает или уменьшается под влиянием инстилляций гипертонического раствора глюкозы (глицерина), то возникшее предположение глаукомы подтверждается. Однако одного этого признака еще недостаточно для установления окончательного диагноза. Если при осмотре удается обнаружить расширение и извитость отдельных передних цилиарных сосудов в области склеры («голова медузы», «голова кобры», симптом эмиссария), то это также можно отнести за счет повышенного внутриглазного давления и связанного с ним застоя в сосудах глаза. При врожденной глаукоме, в связи с растяжением наружной оболочки, глаза у детей красивые, склеры голубые, лимб расширен (более 1 мм), диаметр роговицы увеличен (больше 9 мм). Достоверный диагноз врожденной глаукомы ставится в том случае, если обнаруженные признаки сочетаются с наличием повышенного офтальмотонуса. Для суждения о состоянии внутриглазного давления бывает достаточно пальпаторного исследования состояния тургора глаза. Неонатолог, педиатр и врач другой специальности в этих случаях должен срочно направить ребенка на консультацию к офтальмологу.

Ретинобластома – злокачественная опухоль глаза, исходящая из нервных элементов сетчатки. В 20% случаев поражаются оба глаза. Течение заболевания на ранних стадиях бессимптомное, жалобы обычно отсутствуют. Раннее обращение к офтальмоонкологу может сохранить жизнь ребенка. Но, к сожалению, родители больных детей обращаются к врачу поздно, когда у ребенка замечают желтоватое свечение зрачка (амавротический «кошачий» глаз).

Ранними внешними признаками ретинобластомы, которые должен знать педиатр, являются: уменьшение глубины передней камеры, расширение зрачка и его вялая реакция на свет, появление вторичного косоглазия в связи с резким ухудшением зрения, плохая ориентация ребенка (обычно при двусторонней ретинобластоме), появляющаяся в связи со снижением и потерей зрения, желтое свечение зрачка.

Следует учитывать, что ретинобластома возникает, как правило, у детей первого года жизни, и у большинства детей имеет наследственный характер заболевания.

Различают 5 стадий развития ретинобластомы. В связи с быстрым ростом опухоли уже на 2 стадии видно желтоватое свечение зрачка. Третья стадия характеризуется повышением внутриглазного давления, растяжением оболочек глазного яблока, реактивным воспалением тканей глаза на некротические процессы в опухоли.

Для четвертой стадии характерно прорастание опухоли через оболочки глазного яблока в глазницу и через зрительный нерв в головной мозг. Появляется и быстро увеличивается экзофтальм, хемоз конъюнктивы. Прорастание опухоли по зрительному нерву вызывает разнообразные мозговые явления.

Пятая стадия (терминальная) – стадия метастазов в лимфатические узлы, кости черепа, легкие, почки и другие органы.

При выявлении опухоли на ранних стадиях возможна попытка лечения химиопрепаратами, радиоизотопами, рентгеновскими лучами, лазер-фотокоагуляцией и т.д. При выраженности процесса показано срочное удаление пораженного глаза, нередко с последующей химиорентгенотерапией. При прорастании новообразования за пределы глаза проводится экзентерация глазницы с последующей терапией. Своевременно начатое и правильно проведенное медикаментозное, лучевое и хирургическое лечение сохраняет жизнь ребенка более чем у 80% детей. Дети, у которых один глаз удален по поводу ретинобластомы, должны постоянно наблюдаться офтальмологом, так как иногда опухоль на другом глазу может возникнуть значительно позже, чем на первом.

Врожденная патология придаточного аппарата глаза и глазного яблока у детей.

У ребенка могут быть изменены размеры глаза: уменьшенный в размере глаз называется микрофтальмом, увеличенный – макрофтальмом.

У детей первых месяцев жизни педиатр может выявить заворот нижнего века одного или обоих глаз. Спастический заворот нижних век часто бывает обусловлен гипертрофией ресничной части круговой мышцы век. Заворот приводит к упорному конъюнктивиту, травматизации роговицы обращенных к глазному яблоку ресниц. В этих случаях необходимы срочные меры для устранения заворота век. В первые месяцы жизни может быть применен пластырь для оттягивания нижнего века, позже при устойчивости заворота век показано оперативное вмешательство.

У детей часто наблюдается одно- или двустороннее сужение глазной щели вследствие опущения верхнего века – птоза. В зависимости от того, насколько верхнее веко прикрывает зрачок, для профилактики развития амблиопии ребенку следует приподнимать веко пластырем.

Крайне редко у детей встречается сращение век – анкилоблефарон, требующее срочного хирургического лечения.

Колобома век определяется в виде его дефекта – различных размеров треугольника, основанием у ресничного края. Колобома век неблагоприятно отражается на состоянии роговицы глаза, способствует возникновению ее помутнений и требует пластической операции в 1-2 года.

Иногда у детей наблюдается необычно широкая переносица в связи с наличием кожных полулунных складок, располагающихся по обе стороны спинки носа и прикрывающих внутренний угол глазной щели – эпикантус. Такая аномалия нередко сочетается с птозом и косоглазием. Эпикантус оперируется в возрасте 5 лет.

Аномалии слезоотводящих путей связаны с атрезией (отсутствием) слезных точек, дислокацией или стриктурой (сужением). Слезостояние или слезотечение являются постоянными симптомами этой патологии. Если патологических изменений слезной точки нет, то слезотечение может быть обусловлено нарушением проходимости слезных канальцев или слезно-носового канала. При врожденной непроходимости слезно-носового канала проводят его зондирование. При аномалиях слезных точек осуществляют хирургическое лечение.

Отсутствие или снижение секреции слезы может сопровождаться аномалиями слезных желез в виде их аплазии или гипоплазии. Физиологическая врожденная гипосекреция слезы (гиполакримия) длится обычно у нормальных новорожденных детей в течение первых 1,5-2 месяцев и редко дольше. В случаях гиполакримии и алакримии, в результате плохого орошения роговицы и конъюнктивы слезой, развивается сухой кератоконъюнктивит. В этих случаях необходимы постоянные инстилляции в конъюнктивальную полость искусственной слезы, мазей, содержащих витамины, поскольку может возникнуть язва и помутнение роговицы.

К очень частой патологии новорожденных детей следует отнести гемангиомы, располагающиеся преимущественно на веках и обнаруживающиеся сразу после рождения почти в 90% случаев. Особенностью этих новообразований является очень быстрый их рост в первые месяцы жизни. Их диагностика для педиатра обычно не представляет трудности. Они могут быть капиллярными, иметь ярко-красный цвет. Кавернозные ангиомы захватывают подкожные ткани и имеют синюшный оттенок. При плаче ребенка такие ангиомы увеличиваются в размерах. При пальпации легко сжимаются. Педиатрам необходимо знать, что лечение гемангиомы должно начинаться сразу же после выявления новообразования в любом возрасте, так как в случаях запущенных форм ангиом требуется большое оперативное вмешательство, приводящее к грубым косметическим недостаткам. Ангиомы небольших размеров легко ликвидируются с помощью криокоагуляции, лазеркоагуляции и электрокоагуляции, а также после инъекции в зону опухоли и вокруг нее средств склерозирующего действия.

Одной из наиболее важных и типичных аномалий сосудистой оболочки является колобомы. Они обязаны своим происхождением врожденным дефектам развития и заращению зародышевой щели в нижнем отделе глазного бокала и желоба в зачатке зрительного нерва. Колобома может развиться по ходу зародышевой щели на всем ее протяжении, начиная с радужки и заканчивая областью зрительного нерва, или ограничиться поражением лишь отдельных частей сосудистой оболочки.

Врожденная аниридия (отсутствие радужки) – одна из частых в практике глазного врача. Аниридия, как правило, двустороннее заболевание. Нередко аниридия сочетается с врожденной глаукомой, подвывихом хрусталика, катарактой. Почти всегда имеется гипоплазия или аплазия центральной ямки сетчатки с резким понижением центрального зрения. Лечение заключается в коррекции сопутствующих аномалий рефракции, в назначении контактных косметических линз с искусственным зрачком. В случаях развития глаукомы, подвывиха и помутнения хрусталика показано хирургическое вмешательство.

Колобома радужки чаще расположена снизу, имеет грушевидную форму, по своей форме и размерам широко варьирует, может сочетаться с другими аномалиями глаза и других органов. Зрение при отсутствии других аномалий может быть не нарушено.

Поликория – врожденная множественность зрачковых отверстий, каждое из которых имеет свой сфинктер и реагирует на свет и конвергенцию. Этим истинная поликория отличается от дырчатых дефектов радужки иной природы.

Корэктопия – врожденное смещение зрачка из его нормального центрального положения. Она бывает обычно двусторонней и симметричной. При зрительном дискомфорте в таких случаях назначаются контактные линзы с искусственным зрачком. Исправление положения зрачка возможно с помощью лазера.

Часто к моменту рождения ребенка в области зрачка имеются остатки зрачковой мембраны в виде тонких нитей, которые исчезают в процессе обратного развития в течение первого года жизни. При массовых биомикроскопических исследованиях глаз остатки зрачковой мембраны выявляются у 50% людей. По степени своей выраженности, распространенности и локализации персистирующие зрачковые перепонки чрезвычайно разнообразны. Иногда они имеют форму довольно грубых тяжей, могут быть спаяны с передней капсулой хрусталика и в той или иной степени понижать зрение. В таких случаях требуется раннее хирургическое вмешательство, так как может развиться амблиопия.

Врожденная миопия. Врожденная миопия формируется в период внутриутробного развития плода и имеет ряд патогенетических и клинических особенностей. Врожденная близорукость выявляется в возрасте 1-3 лет, когда родители сами замечают нарушения в зрении ребенка. Частота врожденной близорукости по данным ряда авторов составляет 1-4,5 %

В 54,6-65 % случаев врожденная миопия бывает наследственной, обычно характеризуется высокой степенью (55-91 % случаев), изначально увеличенными размерами глазного яблока, в 40 % случаев сопровождается астигматизмом, низкой корригированной остротой зрения (свыше 90 %), дегенеративными изменениями в макулярной зоне и на периферии глазного дна.

На протяжении многих лет врожденная миопия с трудом поддается различным видам лечения, которые направлены на улучшение питания тканей глаза, укрепление склеры, сосудов, улучшение микроциркуляции, повышение остроты зрения.

Снижение остроты зрения у детей с врожденной близорукостью устанавливают преимущественно в возрасте до 3 лет, когда родители сами замечали, что ребенок подносит к глазам рассматриваемые предметы и близко подсаживается к телевизору. У части детей диагноз устанавливали несколько позже, в возрасте 6-7 лет, когда дети проходили профилактический осмотр перед школой.

При биомикроскопии установлено, что 9,7 % имеют частичное помутнение хрусталика, деструкцию стекловидного тела отмечали в 85 % случаев.

При офтальмоскопии наличие миопического конуса определяется у 45 % больных, миопической стафиломы у 30 % обследованных. У 70 % детей дистрофические изменения локализовались как в центральной зоне, так и на периферии в виде различной выраженности миопических конусов, стафилом, перераспределения пигмента в макулярной зоне, вокруг диска зрительного нерва и на периферии, ослабления или отсутствия макулярных и фовеолярных рефлексов. У остальных детей изменения на глазном дне локализовались преимущественно в центральной зоне, то есть в макуле и вокруг ДЗН.

Лечение – комбинированное: раннее назначение оптической, а по возможности контактной коррекции; курсы трофической терапии, лазерная коагуляция сетчатки по показаниям; аппаратное лечение.

Микрофтальм - одна из частых форм сопутствующей врожденной патологии органа зрения, встречается в 22.5% случаев, характеризуется уменьшенным размером глазного яблока, наличием разнообразных аномалий и функциональной неполноценностью глаза. Микрофтальм может быть полным, передним и задним. При полном микроофтальме передне-задняя ось (ПЗО) глазного яблока и диаметр роговицы уменьшены на 1мм и более. При переднем микрофтальме (микрокорнеа) уменьшен только диаметр роговицы на 1мм и более при нормальном размере ПЗО глаза. При заднем микроофтальме уменьшена величина ПЗО при нормальных размерах диаметра роговицы (встречается редко).

В зависимости от размеров глаза различают 3 степени микрофтальма: 1степень - уменьшение одного или двух вышеуказанных размеров на 1,0-1,5мм по сравнению с возрастной нормой; 2 степень - уменьшение на 2,0-2,5мм; 3степень - уменьшение на 3мм и более.

Синдром первичного персистирующего стекловидного тела (ППГСТ, PHPV) связан с нарушением процесса регресса первичного эмбрионального стекловидного тела. Чаще бывает односторонним, в другом глазу могут быть минимальные изменения по типу отростка Миттендорфа (небольшого бессосудистого остатка гиалоидной артерии на задней капсуле хрусталика). ППГСТ встречается в переднем, заднем и смешанном вариантах. Передняя форма ППГСТ характеризуется наличием соединительнотканной васкуляризованной мембраны, адгезированной к задней поверхности хрусталика. Как правило, эта мембрана прикрепляется к удлиненным цилиарным отросткам. Степень васкуляризации её может быть различной. Передняя форма ППГСТ может симулировать клиническую картину ретинобластомы. Для дифференциальной диагностики необходимо проведение ультразвуковой диагностики или МРТ. Задняя форма ППГСТ проявляется наличием фиброзных тяжей, идущих от диска зрительного нерва к зубчатой линии. Эти тяжи также могут быть васкуляризованы в различной степени, могут сопровождаться деструкцией стекловидного тела и отслойкой сетчатки. Частным случаем задней формы ППГСТ является персистирующая гиалоидная артерия.

Клинические задачи

Задача 1.

Ребенок 1,5 мес, капризен, плохо набирает массу, периодически краснеют глаза и появляется слезотечение, светобоязнь. Объективно: у ребенка большие «красивые глаза». Визус невозможно определить (по возрасту). Веки и слезные органы без изменений. Глазные яблоки спокойные, подвижность их не нарушена. Роговица увеличена в диаметре (правый глаз – 12 мм, левый – 13 мм), диффузно отечная. Лимб 2 мм шириной, глубина передней камеры больше 3 мм. Зрачок имеет круглую форму, реагирует на свет, хрусталик и стекловидное тело прозрачные. На глазном дне ДЗН бледный с серым оттенком, экскавация захватывает всю площадь диска.

Отвтьте на вопросы:

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Назначьте обследования для уточнения диагноза.

3. Установите патогенетический механизм повышения ВГД: а) грубые гониосинехии; в) остатки эмбриональной ткани; с) склерозирование трабекулярной ткани; d) закрытый угол передней камеры; е) опухолевидные образования в передней камере.

4. Определите тактику лечения.

5. Напишите послеоперационное лечение.

Задача 2.

При проведении профосмотра у ребенка 3 мес., выявлено изменение цвета зрачка левого глаза (фото ниже) . Ребенок активен, прибавка в весе по возрасту.

Вопросы:

1. О каком заболевании следует заподозрить?

2. Ваша тактика