Гамартомы и гамартобластомы сосудистого происхождения
Гемангиома - опухоль из кровеносных сосудов, обладает автономным, прогрессирующим ростом в отличие от гемангиоэктазий, местного расширения сосудов, при которых прогрессирующий рост отсутствует. У детей наблюдаются два основных типа: капиллярная и кавернозная гемангиомы.
Капиллярная, или гипертрофическая, гемангиома (см. Опухоли) - гамартома из пролиферирующих капилляров, имеет вид дольчатого узелка синеватого или красноватого цвета. Это самая частая доброкачественная опухоль у детей. Однако иногда, особенно у детей грудного возраста, она начинает быстро расти. Редко встречаются гигантские врожденные частично капиллярные, частично - кавернозные гемангиомы (рис. 326), сопровождающиеся тромбоцитопенией, массивными кровотечениями со смертельным исходом (синдром Казабаха-Меррита). Локализуются капиллярные ангиомы преимущественно в коже, реже - в печени и других органах и характеризуются высокой пролиферативной способностью. Они могут изъязвляться, и тогда у детей грудного возраста они служат источником сепсиса. Особенностью капиллярных ангиом является инфильтративныи характер роста, с чем связаны частые рецидивы после их удаления. Метастазов опухоль никогда не дает.
Кавернозная гемангиома - скорее порок развития сосудов, чем истинная опухоль, встречается у детей реже, чем капиллярная. Локализуется в печени, коже, желудочно- кишечном тракте и в других органах. У детей грудного возраста изредка наблюдаются врожденные гигантские кавернозные ангиомы, занимающие до 2/3 объема печени (рис. 327). Такие больные погибают от кровотечений. Гемангиомы могут подвергаться рубцеванию - самопроизвольной регрессии.
|
|
|
Относительно редко у детей встречается ангиосаркома - истинная злокачественная опухоль из сосудов.
Лимфангиома встречается у детей реже, чем гемангиома. В гипертрофической лимфангиоме происходит пролиферация эндотелия лимфатических капилляров, образуются кавернозные полости с муфтами из лимфоидных клеток в их стенках. Развитие кавернозной лимфангиомы может сопровождаться макрохейлией имакроглоссией. Наблюдаются врожденные гигантские лимфангиомы шеи (hydroma cysticum colli congenitum),которые могут достигать размера детской головки. Опухоль прорастает в органы шеи, приводит к асфиксии или вторично инфицируется. Удаление ее невозможно. Опухоль состоит из многочисленных полостей, выстланных эндотелием, между ними имеется бедная клетками рыхлая мезенхимальная ткань, наблюдается пролиферация солидных тяжей из эндотелия и капилляров, за счет которых и осуществляется инфильтрирующий рост. Редко у детей
|
|
|
встречается лимфангиосаркома.
Гамартомы и гамартобластомы поперечнополосатой мышечной ткани
Рабдомиома - доброкачественная опухоль из эмбриональных мышечных клеток. Относится к редким опухолям, наблюдается преимущественно у детей. Локализуется в сердце и мышцах конечностей в виде узла, диаметр ее достигает иногда 10-15 см на разрезе коричневатого цвета. Множественные врожденные рабдомиомы сердца следует дифференцировать с гликогенозом (см. Дистрофия).
Рабдомиобластома, или эмбриональная рабдомиосаркома, - злокачественная опухоль из отщепившихся эмбриональных зачатков мышечной ткани (см. Опухоли). Она состоит из крупных клеток с крупными, часто полиморфными ядрами, напоминающими эмбриональные миобласты. В цитоплазме обнаруживается продольная и поперечная исчерченность (рис.
328). Локализуется у детей эктопично в органах малого таза - моче-
Рис.
328. Эмбриональная рабдомиосаркома
вом пузыре, влагалище, клетчатке малого таза, в половых железах, реже - в носоглотке и других органах. В области мочевого пузыря и влагалища имеет вид беловатых полипозных, гроздевидных разрастаний, покрытых эпителием слизистой оболочки, откуда и название опухоли этой локализации - ботриоидный (от botryoides - гроздевидный) полип.
|
|
|
Эта редкая злокачественная опухоль встречается преимущественно у детей. Инфильтрируя органы малого таза, вызывает обструкцию мочевыводящих путей, вплоть до развития уремии, изъязвляется, кровоточит, подвергается вторичному инфицированию. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы и гематогенно - в легкие.
Дата добавления: 2020-04-25; просмотров: 100; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!