ОБМЕН ПОРФИРИНОВ. БИОХИМИЯ КРОВИ И МОЧИ



 

212. У грудного ребенка вследствие неправильного вскармливания возник выраженный понос. Одним из основных его последствий является экскреция большого количества натрия гидрокарбоната. Какая форма нарушения кислотно-основного состояния наблюдается в этом случае?

А. Не нарушено кислотно-основное состояние

В. Метаболический алкалоз

С. Респираторный ацидоз

Д. Респираторный алкалоз

*Е. Метаболический ацидоз

 

213. Мать обратилась к врачу: у ребенка, 5 лет, под действием солнечных лучей на коже появляются эритемы, везикулярное высыпание, ребенок жалуется на зуд. При исследовании крови обнаружено уменьшение содержания железа в сыворотке крови, увеличение выделения с мочой уропорфириногена І. Наиболее вероятной наследственной патологией у ребенка является:

А. Копропорфирия

В. Метгемоглобинемия

С. Печеночная порфирия

*Д. Эритропоэтическая порфирия

Е. Интермитирующая порфирия

 

214. У пациента визуально выявлены пузыри и усиленную пигментацию после влияния УФ-лучей. Моча после стояния приобретает красный цвета. Определение в моче какого из перечисленных показателей даст возможность верифицировать болезнь Гюнтера?

А. Ацетон

В. Гемоглобин

С. Билирубин

Д. Креатинин

*Е. Уропорфириноген І

 

215. В сыворотке крови пациента выявлено повышения концентрации оксипролина, сиаловых кислот, С-реактивного белка. Обострение какой патологии наблюдается?

А. Энтероколит

*В. Ревматизм

С. Гепатит

Д. Бронхит

Е. Панкреатит

216. В сыворотке крови пациента установлено повышение активности гиалуронидазы. Определение какого 6иохимического показателя сыворотки крови даст возможность подтвердить предположение о патологии соединительной ткани?

А. Галактоза

В. Билирубин

С. Мочевая кислота

Д. Глюкоза

*Е. Сиаловые кислоты

 

217. В процессе катаболизма гемоглобина освобождается железо, которое в составе специального транспортного белка поступает в костный мозг и снова используется для синтеза гемоглобина. Этим транспортным белком является:

*А. Трансферин (сидерофилин)

В. Транскобаламин

С. Гаптоглобин

Д. Церулоплазмин

Е. Альбумин

 

218. При действии окислителей (перекиси водорода, оксида азота и др.), гемоглобин, в состав которого входит Fe2+, превращается в соединение, которое содержит Fе3+ и не способно переносить кислород. Как называется это соединение?

А. Карбгемоглобин

В. Карбоксигемоглобин

*С. Метгемоглобин

Д. Оксигемоглобин

Е. Гликозилированный гемоглобин

 

219. В печени больного нарушена детоксикация естественных метаболитов и ксенобиотиков. Назовите цитохром, активность какого может 6ути сниженной?

А. Цитохром С1

В. Цитохромоксидаза

С. Гемоглобин

Д. Цитохром b

*Е. Цитохром Р450

 

220. У больного диагностировано a-а­талассемию. Какие нарушения наблюдаются в синтезе гемоглобина при этом заболевании?

*А. Угнетение синтеза a-цепей

В. Угнетение синтеза b-цепей

С. Угнетение синтеза g-цепей

Д. Угнетение синтеза b-цепей

Е. Угнетение синтеза d- и b-цепей

 

221. У доношенного новорожденного наблюдается желтая окраска кожи и слизистых оболочек. Возможной причиной такого состояния может быть временный дефицит фермента: 

*А. УДФ-глюкуронилтрансферазы

В. Уридинтрансферазы

С. Гемсинтетазы

Д. Гемоксигеназы

Е. Биливердинредуктазы

 

222. У 6-месячного ребенка наблюдаются частые и сильные подкожные кровотечения. Назначение синтетического аналога витамина К (викасола) дало положительный эффект. В g-карбоксилировании глутаминовой кислоты какого из перечисленных ниже 6елков свертывающей системы крови берет участие этот витамин?

А. Фибриногена

*В. Протромбина

С. Фактора Хагемана

Д. Антигемофильного глобулина А

Е. Фактора Розенталя

 

223. Больному поставили предыдущий диагноз: инфаркт миокарда. Характерным признаком этого заболевания является существенное повышение в крови активности:

А. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

В. Каталазы

*С. Креатинфосфокиназы

Д. a-Амилазы

Е. Аргиназы

 

224. У больного быстро развиваются­ отеки. Снижения содержания каких белков сыворотки крови приводит к их появлению?

А. a1-Глобулинов

*В. Альбуминов

С. a2-Глобулинов

Д. b-Глобулинов

Е. Фибриногена

 

225. У больного - серповидноклеточная анемия. Замена какой аминокислоты в полипептидной цепи Hb на валин приводит к этому заболеванию?

*А. Глутаминовой

В. Аспаратиновой

С. Лейцина

Д. Аргинина

Е. Треонина

 

226. У новорожденного появились признаки желтухи. Введения небольших доз фенобарбитала, который индуцирует синтез УДФ-глюкуронилтрансферазы, способствовало улучшению состояния ребенка. Что из перечисленных ниже процессов активируется под влиянием индуцированного фенобарбиталом фермента?

А. Глюконеогенез

В. Микросомальное окисление

С. Тканевое дыхание

*Д. Конъюгация

Е. Синтез гликогена

 

227. В крови больного выявлено значительное увеличение активности МВ-форм креатинфосфокиназы и ЛДГ1. Назовите возможную патологию.

А. Гепатит

*В. Инфаркт миокарда

С. Ревматизм

Д. Панкреатит

Е. Холецистит

 

228. На основании клинических данных больному установлен предварительный диагноз: острый панкреатит. Haзовите биохимический тест, который подтверждает этот диагноз.

А. Уровень креатинина в крови

В. Активность кислой фосфатазы крови

С. Активность щелочной фосфатазы крови

Д. Активность аминотрансфераз крови

*Е. Активность амилазы крови

 

229. Пациент, 33 лет, болеет 10 лет. Периодически обращается к врачу с жалобами на острую боль в животе, судороги, нарушения зрения. У его родственников наблюдаются подобные симптомы. Моча красного цвета. Госпитализирован с диагнозом: острая перемежающаяся порфирия. Причиной заболевания может 6ыть нарушения биосинтеза:

А. Инсулина

*В. Гема

С. Желчных кислот

Д. Простагландинов

Е. Коллагена

 

230. У пациента, который обратился к врачу, наблюдается желтое окрашивание кожи, моча темная, кал темно-желтого цвета. Повышение концентрации какого вещества будет наблюдаться в сыворотке крови?

А. Конъюгированного билирубина

*В. Свободного билирубина

С. Мезобилирубина

Д. Вердоглобина

Е. Биливердина

 

231. У юноши, 18 лет, диагностировано мышечную дистрофию. Повышение уровня какого вещества в сыворотке крови наиболее вероятное при этой патологии?

*А. Креатина

В. Миоглобина

С. Миозина

Д. Лактата

Е. Аланина

 

232. Человек в состоянии покоя искусственно принуждает се6я дышать часто и глубоко на протяжении 3-4 мин. Как это отображается на кислотно-основном состоянии организма?

А. Возникает метаболический алкалоз

В. Возникает дыхательный ацидоз

*С. Возникает дыхательный алкалоз

Д. Возникает метаболический ацидоз

Е. Кислотно-основное состояние не изменяется

 

233. У женщины, 46 лет, страдающей желчекаменной болезнью, развилась желтуха. При этом моча стала темно-желтого цвета, а кал бесцветный. Концентрация какого вещества в сыворотке крови повысится в наибольшей степени?

А. Свободного билирубина

*В. Конъюгированного билирубина

С. Биливердина

Д. Мезобилирубина

Е. Уробилиногена

 

234. У недоношенного новорожденного на 2-й день наблюдается желтая окраска кожи и слизистых оболочек. Временный дефицит какого фермента является причиной этого состояния?

А. Аминолевулинатсинтазы

*В. УДФ-глюкуронилтрансферазы

С. Гемоксигеназы

Д. Гемсинтетазы

Е. Биливердинредуктазы

 

235. У новорожденного ребенка появились симптомы геморрагической болезни в связи с гиповитаминозом К. Развитие заболевания обусловлено особой биологической ролью витамина К. Какой?

А. Является специфическим ингибитором антитромбинов

В. Является кофактором протромбина

*С. Является кофактором g-глутаматкарбоксилазы

Д. Влияет на протеолитическую активность тромбина

Е. Ингибирует синтез гепарина

 

236. Молекулярный анализ гемоглобина пациента с анемией обнаружил замену 6 Глу на 6 Вал b-цепи. Какой молекулярный механизм патологии?

*А. Генная мутация

В. Хромосомная мутация

С. Геномная мутация

Д. Амплификация генов

Е. Трансдукция генов

 

237. У больной, 38 лет, ревматизм в активной фазе. Определение какого из следующих лабораторных показателей сыворотки крови имеет диагностическое значение при этой патологии?

А. Мочевины

В. Мочевой кислоты

*С. С-реактивного белка

Д. Креатинина

Е. Трансферина

 

238. У больного установлено повышение в плазме крови содержания конъюгированного (прямого) билирубина на фоне одновременного повышения уровня неконъюгированного (непрямого) 6илиру6ина и резкого снижения в кале и моче содержания стеркобилиногена. О каком виде желтухи идет речь?

А. Гемолитическая

В. Паренхиматозная

*С. Обтурационная

Д. Желтуха новорожденных

Е. Болезнь Жильбера

 

239. Повышенное выделение с мочой каких веществ может привести к развитию мочекаменной болезни?

А. Аминокислот и индикана

В. Сульфатов и хлоридов

С. Сульфатов и мочевины

*Д. Уратов и фосфатов

Е. Карбонатов, гидрокарбонатов и цитрата

 

240. У юноши, 16 лет, диагностировано наследственный дефицит УДФ-глюкуронилтрансферазы. Лабораторно определяется гипербилирубинемия, обусловленная преимущественно повышением в крови концентрации:

А. Уробилиногена

В. Прямого билирубина

*С. Непрямого билирубина

Д. Стеркобилиногена

Е. Биливердина

 

241. У мужчины, 70 лет, наблюдается повышенный уровень свертывания крови, обусловленный, прежде всего, снижением в плазме крови уровня:

А. Витамина D

В. Альбумина

С. Иммуноглобулина А

Д. Кальция

*Е. Антитромбина

 

242. Человека укусила змея. Он начинает задыхаться, в моче появляется гемогло6ин. В крови происходит гемолиз эритроцитов. Действие токсического змеиного яда приводит к:

*А. Образованию лизолицетина

В. Ацидоза

С. Полиурии

Д. Развитию алкалоза

Е. Образованию триглицеридов

 

243. С каким 6елком связывается гемогло6ин для транспорта в ретикулоэндотелиальную систему печени?

*А. Гаптоглобином

В. Альбумином

С. Феритином

Д. Трансферином

Е. Церулоплазмином

 

244. Какие компоненты фракции остаточного азота преобладают в крови при продукционных азотемиях?

А. Кетоновые тела, белки

В. Липиды, углеводы

*С. Аминокислоты, мочевина

Д. Порфирины, билирубин

Е. Мочевая кислота, холин

 

245. У больного содержание калия в плазме крови составляет 8 ммоль/л. При этом состоянии наблюдаются:

*А. Аритмии, остановка сердца

В. Тахикардия

С. Брадикардия

Д. Снижение артериального давления

Е. Повышение артериального давления

 

 

246. Женщина, 43 лет, работница лакокрасочного предприятия, жалуется на общую сла6ость, снижения массы тела, апатию, сонливость. Хроническую свинцовую интоксикацию подтверждено лабораторно - выявлена гипохромная анемия. В крови – повышенный уровень протопорфирина и сниженный уровень δ-аминолевулиновой кислоты, что свидетельствует о нарушение синтеза:

А. ДНК

*В. Гема

С. РНК

Д. Белка

Е. Мевалоновой кислоты

 

247. Основная масса азота из организма выводится в виде мочевины. Снижения активности какого фермента в печени приводит к торможению синтеза мочевины и накопления аммиака в крови и тканях?

*А. Карбамоилфосфатсинтетазы

В. Аспартатаминотрансферазы

С. Уреазы

Д. Амилазы

Е. Пепсина

 

248. У больного желтухой установлено повышение в плазме крови содержания общего 6илиру6ина за счет непрямого (свободного), в кале и моче высокое содержание стерко6илина. Уровень прямого (связанного) 6илиру6ина в плазме крови в границах нормы. О каком виде желтухи идет речь?

А. Механическая

В. Паренхиматозная (печеночная)

*С. Гемолитическая

Д. Желтуха новорожденных

Е. Болезнь Жильбера

 

249. У женщины, 63 лет, имеются признаки ревматоидного артрита. Повышение уровня какого из перечисленных ниже показателей крови будет наиболее существенным для подтверждения диагноза?

А. Кислой фосфатазы

В. Липопротеидов

*С. Суммарных гликозаминогликанов

Д. Общего холестерина

Е. R- Гликозидазы

 

250. Пациент обратился в клинику с жалобами на общую сла6ость, ноющую 6оль в животе, плохой аппетит. Подозрение - на желтуху. В сыворотке крови выявлено 77,3 мкмоль/л общего билирубина и 70,76 мкмоль/л конъюгированного билирубина. Какой наиболее вероятный вид желтухи?

*А. Механическая желтуха

В. Острый аппендицит

С. Цирроз печени

Д. Печеночная желтуха

Е. Гемолитическая желтуха

 

251. У больного обнаружили глюкозурию. Содержание глюкозы в крови - в границах нормы. Следствием нарушения какого процесса может быть это состояние?

А. Глюконеогенеза

В. Распада гликогена почки

С. Функции поджелудочной железы

*Д. Функции почечных канальцев

Е. Гликолиза

 

 

252. У пациента - цирроз печени. Исследование какого из перечисленных веществ, экскретирующегося с мочой, может характеризовать состояние антитоксической функции печени?

*А. Гипуровой кислоты

В. Аммониевых солей

С. Креатинина

Д. Мочевой кислоты

Е. Аминокислот

 

253. Обезвреживание ксенобиотиков (лекарственных веществ, эпоксидов, ареноксидов, альдегидов, нитропроизводных) и эндогенных метаболитов (эстрадиола, простагландинов, лейкотриенов) реализуется в печени путем их конъюгации с:

А. Фосфоаденозином

В. Аспарагиновой кислотой

С. Глицином

Д. S-аденозилметионином

*Е. Глутатионом

 

254. Как антикоагулянты используют разнообразные вещества, в том числе полисахарид природного происхождения, а именно:

*А. Гепарин

В. Гиалуроновую кислоту

С. Дерматансульфат

Д. Хондроитинсульфат

Е. Декстрон

 

255. У больного отмечается повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам. При стоянии моча приобретает темно-красный цвет. Какая наиболее вероятная причина такого состояния?

А. Алкаптонурия

В. Гемолитическая желтуха

С. Альбинизм

Д. Пеллагра

*Е. Порфирия

 

256. У больного А. после переливания крови наблюдается желтушность кожи и слизистых оболочек, в крови – повышенный уровень общего и непрямого билирубина, в моче – уробилину, в кале - стеркобилина. О каком виде желтухи идет речь?

А. Желтуха новорожденных

В. Наследственная

С. Обтурационная

Д. Паренхиматозная

*Е. Гемолитическая

257. У больного К. в моче повышена амилазная активность, присутствует трипсин, в крови повышена амилазная активность. О патологии какого органа это свидетельствует?

А. Печени

*В. Поджелудочной железы

С. Желудка

Д. Почек

Е. Кишечника

258. У ребенка к 3-му месяцу после рождения развилась тяжелая форма гипоксии (одышка, синюшноcть). Какой из процессов гемоглобинообразования нарушен?

А. Замена фетгемоглобина на гемоглобин М

В. Замена фетгемоглобина на гемоглобин S

С. Замена фетгемоглоблина на гликозилированный гемоглобин

Д. Замена фетгемоглобина на метгемоглобин

*Е. Замена фетгемоглобина на гемоглобин А

259. У больного снижен уровень рН крови и содержание гидрокарбонатных ионов (снижение щелочного резерва крови), повышен уровень молочной, пировиноградной кислоты в крови и моче. Какой тип нарушения кислотно-основного состояния наблюдается?

А. Метаболический алкалоз

В. Респираторный ацидоз

*С. Метаболический ацидоз

Д. Респираторный алкалоз

Е. Дыхательный алкалоз

 

260. При повышении концентрации угарного газа в воздухе может наступить отравление. При этом нарушается транспорт гемогло6ином кислорода от легких к тканям. Какое производное гемоглобина при этом образуется?

А. Метгемоглобин

В. Оксигемоглобин

*С. Карбоксигемоглобин

Д. Карбгемоглобин

Е. Гемохромоген

 

261. Известно, что синовиальная жидкость уменьшает трение суставных поверхностей. При ревматизме или артрите ее вязкость снижается вследствие деполимеризации (разрушения):

А. Альбумина

В. Гликогена

С. Коллагена

Д. Гепарина

*Е. Гиалуроновой кислоты

 

262. После ремонта автомобиля в гаражном помещении водитель попал в больницу с симптомами отравления выхлопными газами. Концентрация какого гемоглобина в крови будет повышенной?

*А. Карбоксигемоглобина

В. Метгемоглобиназ

С. Карбгемоглобина

Д. Оксигемоглобина

Е. Гликозилированного гемоглобина

 

263. У больного, 37 лет, на фоне продолжительного применения анти6иотиков наблюдается повышенная кровоточивость при небольших повреждениях. В крови - снижения активности факторов свертывания крови II, VII, Х, удлинение времени свертывания крови. Недостаточностью какого витамина обусловлены указанные изменения?

А. D

В. А

С. С

*Д. К

Е. Е

 

264. У новорожденного - физиологическая желтуха. Уровень свободного билирубина в крови значительно превышает норму. Дефицитом какого фермента это обусловлено?

А. Гемоксигеназы

В. Трансаминазы

С. Ксантиоксидазы

Д. Аденозиндезаминазы

*Е. УДФ-глюкуронилтрансферазы

 

 

265. Для лечения желтух назначают барбитураты, индуцирующие синтез УДФ-глюкуронилтрансферазы. Лечебный эффект при этом обусловлен образованием:

*А. Прямого (конъюгированного) билирубина

В. Непрямого (неконъюгированного) билирубина

С. Биливердина

Д. Протопорфирина

Е. Гема

 

266. У юноши, 20 лет, диагностирован наследственный дефицит УДФ.-глюкуронилтрансферазы. Повышение уровня какого показателя крови подтверждает диагноз?

А. Стеркобилиногена

В. Прямого (конъюгированного) билирубина

С. Уробилина

*Д. Непрямого (неконъюгированного) билирубина

Е. Животного индикана

 

267. Для предотвращения послеоперационного кровотечения 6-летнему ребенку рекомендовано принимать викасол, который является синтетическим аналогом витамина К. Какие посттрансляционные изменения факторов свертывания крови активируются под влиянием викасола?

*А. Карбоксилирование глутаминовой кислоты

В. Фосфорилирование радикалов серина

С. Частичный протеолиз

Д. Полимеризация

Е. Гликозилирование

 

268. У ребенка на 2-й день после рождения наблюдается желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек. Причиной такого состояния является временный дефицит фермента:

А. Гемоксигеназы

В. Сульфотрансферазы

С. Гемсинтетазы

*Д. УДФ-глюкуронилтрансферазы

Е. Биливердинредуктазы

 

 


Дата добавления: 2020-01-07; просмотров: 116; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!