Почему дети заболевают саркомами мягких тканей?
Саркомы мягких тканей и редкие мягкотканные опухоли (краткая информация)
Что такое саркомы мягких тканей и редкие мягкотканные опухоли?
Медицинский термин саркомы мягких тканей (их ещё называют злокачественными мягкотканными опухолями) обозначает группу злокачественных опухолей, которые начинают расти в мускулах, в связках, в суставах или в нервах [нервная ткань]. Все эти болезни объединяет то, что злокачественное изменение (мутация) начинается в клетках-родоначальниках мягких тканей [мягкие ткани].
К мягким тканям относятся самые разные типы тканей: мускулы, жировые и соединительные ткани, а также ткани периферической нервной системы. Поэтому существует очень много разных типов/видов сарком мягких тканей и редких мягкотканных опухолей. Между собой разные виды сарком отличаются не только по своей микроскопической структуре [гистологический] и по типу клеток, из которых они выросли, но также и по частоте заболеваемости. Медики говорят о разном биологическом поведении. То есть разные типы опухолей ведут себя неодинаково: они по разному вырастают в организме (дают метастазы) и по разному реагируют на лечение, например, на химиотерапию [химиотерапия].
Большинство видов саркомы мягких тканей начинает очень быстро расти и распространяться по всему организму. Если их не лечить, то буквально через несколько недель или месяцев ребёнок может умереть.
|
|
|
Как часто у детей встречаются саркомы мягких тканей?
В детской онкологии саркомы мягких тканей составляют примерно 6,6%. В группе болезней „сόлидные опухоли“ у детей и подростков [солидная опухоль] они занимают третье место по распространённости (после опухолей ЦНС и нейробластом).
Ежегодно в Германии саркомами тягких тканей заболевают примерно 140 детей и подростков. Чаще всего это дети в возрасте до пяти-шести лет. По статистике средний возраст больных - 6 лет. Мальчики болеют немного чаще, чем девочки (соотношение 1,2:1). Нужно сказать, что у разных видов опухолей мягких тканей есть большие возрастные отличия. Также в зависимости от конкретного вида опухоли меняется соотношение полов (заболевших мальчиков и девочек).
Какие бывают виды опухоли?
Виды опухолей мягких тканей, которые встречаются чаще всего у детей (возраст включительно до 21 года), это:
- рабдомиосаркома (сокращённо РМС) : 57%
- семействоопухолей, родственных саркоме Юинга [внекостная саркома Юинга (её ещё называют экстраоссальная саркома Юинга) / периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (сокращённо ППНЭО; не путать с ПНЭО головного мозга!)]: 10%
- синовиальная саркома: 8 %
- злокачественная периферическая шванома (злокачественная опухоль нервных оболочек): 4%
- фиброматоз: 2%
- недифференцированная саркома: 2%
Кроме этих видов бывают саркомы мягких тканей, которые встречаются очень редко. Рабдомиосаркомы, которые встречаются достаточно часто, можно внутри себя поделить на „классические эмбриональные рабдомиосаркомы“ и „альвеолярные рабдомиосаркомы“. Специалисты делят их в зависимости от конкретной микроскопической структуры опухолевой ткани и от того, как растёт опухоль.
|
|
|
(Когда в медицинском термине используется слово „эмбриональный“, это не значит, что процесс начинался в эмбриональном (то есть внутриутробном) периоде развития ребёнка. Здесь слово „эмбриональный“ описывает конкретный тип ткани, из которой выросла опухоль). Название „альвеолярный“ означает, что внешний вид опухоли напоминает пузырьки, как в лёгочных альвеолах. То есть название „альвеолярный“ также описывает свойства/структуру ткани опухоли.)
Где может вырасти опухоль?
Саркомы мягких тканей и опухоли мягких тканей в принципе могут вырасти в любом месте организма. Так как эти ткани находятся у нас повсюду.
Часто опухоли начинают расти вдоль конкретной анатомической структуры, например по ходу мышечных оболочек, связок или кровеносных сосудов. В это время опухолевые клетки [клетка] могут отделяться от самой опухоли. И через кровеносные сосуды или лимфатические сосуды они могу попадать в разные части организма. Там, куда они попали, клетки оседают и начинают размножаться. Так начинают вырастать метастазы. Если у ребёнка опухоль в мягких тканях, то чаще всего метастазы вырастают в лёгких, в соседних лимфоузлах [лимфатические узлы] и в скелете. Но метастазы также могут появляться и в любом другом органе.
|
|
|
Когда мы говорим о саркомах мягких тканей и редких мягкотканных опухолях, то конкретный вид опухоли влияет на то, где именно вырастает опухоль и как она растёт:
Место возникновения и характер роста мягкотканных сарком и редких опухолей мягких тканей зависят от вида опухоли. Так, хотя рабдомиосаркома может развиться практически в любом органе, наиболее часто они встречаются в области головы и шеи, половых органов и мочевыводящих путей и в конечностях. Кроме того, характер альвеолярных рабдомиосарком более агрессивный, чем эмбриональных, что означает более быстрый рост и, как правило, более быстрое распространение по кровеносным и лимфатическим путям. Вероятность рецидива альвеолярных рабдомиосарком также выше, чем эмбриональных.
|
|
|
Внекостные саркомы Юинга и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли, напротив, чаще поражают туловище и конечности. Синовиальные саркомы развиваются прежде всего в конечностях вблизи суставов, а также в области головы и шеи. Оба вида опухоли склонны к быстрому метастазированию.
Почему дети заболевают саркомами мягких тканей?
Причины возникновения мягкотканных сарком и редких опухолей мягких тканей до настоящего времени остаются невыясненными. Предполагается, что они исходят из незрелых клеток соединительной мягкой ткани. В профессиональной медицинской речи они называются „мезенхимальные стволовые клетки“. Перерождение клеток в большинстве случаев происходит ещё до рождения.
Есть указания на определённые факторы, которые способствуют развитию сарком мягких тканей. Так, в некоторых семьях можно наблюдать частые случаи развития рабдомиосарком. Если в семье у кого-то была карцинома, то у детей повышается риск заболеть рабдомиосаркомой. Эти данные указывают на генетическую [генетический] обусловленность развития заболевания. Примером такой предрасположенности является заболевание нейрофиброматозом, при котором отмечено увеличение частоты развития опухолей оболочек периферических нервов.
Тем не менее, у большинства пациентов с саркомами мягких тканей и редкими мягкотканными опухолями никаких предрасполагающих факторов выявить не удается.
Дата добавления: 2020-01-07; просмотров: 59; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!