Ремиссия, достигнутая в результате проводимого лечения.
Лейкозы
Острый лейкоз
Определение
Острый лейкоз - миелопролиферативная опухоль, субстратом которой являются бласты, лишенные способности дифференцироваться в зрелые клетки крови.
МКБ10: С91.0 - Острый лимфобластный лейкоз.
С92.0 - Острый миелоидный лейкоз.
С93.0 - Острый моноцитарный лейкоз.
Этиология
Латентная вирусная инфекция, предрасполагающая наследственность, воздействие ионизирующей радиации способны вызывать соматические мутации в кроветворной ткани. Среди мутантных полипотентных клеток, близких к стволовой клетке, может сформироваться клон нечувствительный к иммунорегуляторным воздействиям. Из мутантного клона формируется интенсивно пролиферирующая и метастазирующая за пределы костного мозга опухоль, состоящая из бластов одного вида. Отличительной особенностью опухолевых бластов является неспособность к дальнейшей дифференциации в зрелые клетки крови.
Патогенез
Важнейшим звеном патогенеза острого лейкоза является конкурентное метаболическое подавление аномальными бластами функциональной активности нормальной кроветворной ткани и вытеснение ее из костного мозга. В результате возникают апластическая анемия, агранулоцитоз, тромбоцитопения с характерными геморрагическим синдромом, тяжелыми инфекционными осложнениями вследствие глубоких нарушений во всех звеньях иммунитета, глубокими дистрофическими сдвигами в тканях внутренних органов.
|
|
|
Согласно классификации FAB (кооперативная группа гематологов Франции, Америки и Британии, 1990 г.) выделяют:
· Острые лимфобластные (лимфоидные) лейкозы.
· Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы.
Острые лимфобластные лейкозы подразделяются на 3 типа:
· L1 - острый микролимфобластный тип. Антигенные маркеры бластов соответствуют нулевым ("ни Т, ни В") или тимусзависимым (Т) линиям лимфопоэза. Встречается главным образом у детей.
· L2 - острый лимфобластный. Его с субстрат - типичные лимфобласты, антигенные маркеры которых такие же, как и при L1 типе острого лейкоза. Чаще встречается у взрослых.
· L3 - острый макролимфоцитарный и пролимфоцитарный лейкоз. Бласты имеют антигенные маркеры В-лимфоцитов, морфологически схожи с клетками лимфомы Беркитта. Этот тип встречается редко. Отличается очень плохим прогнозом.
Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы делятся на 6 типов:
· М0 - острый недифференцированный лейкоз.
· М1 - острый миелобластный лейкоз без вызревания клеток.
· М2 - острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток.
· М3 - острый промиелоцитарный лейкоз.
|
|
|
· М4 - острый миеломонобластный лейкоз.
· М5 - острый монобластный лейкоз.
· М6 - острый эритромиелоз.
Клиническая картина
В клиническом течении острых лейкозов выделяют следующие стадии:
Начальный период (первично-активная стадия).
В большинстве случаев начинается остро, часто в виде «гриппа». Внезапно повышается температура тела, появляются озноб, боли в горле, артралгии, резко выраженная общая слабость. Реже заболевание может впервые проявиться тромбоцитопенической пурпурой, рецидивирующими носовыми, маточными, желудочными кровотечениями. Иногда ОЛ начинается с постепенного ухудшения состояния больного, появления не выраженных артралгий, болей в костях, кровоточивости. В единичных случаях возможно бессимптомное начало заболевания.
У многих больных в начальный период ОЛ выявляется увеличение периферических лимфоузлов, умеренная спленомегалия.
Стадия развернутых клинико-гематологических проявлений (первая атака).
Характеризуется резким ухудшением общего состояния больных. Типичны жалобы на выраженную общую слабость, высокую лихорадку, боли в костях, в левом подреберье в области селезенки, кровоточивость. На этой стадии формируются клинические синдромы, типичные для ОЛ:
|
|
|
Гиперпластический (инфильтративный) синдром.
Увеличение лимфатических узлов и селезенки одно из самым типичных проявлений диссеминации лейкозной опухоли. Лейкозная инфильтрация нередко вызывает подкапсульные кровоизлияния, инфаркты, разрывы селезенки.
Печень и почки также бывают увеличенными вследствие лейкозной инфильтрации. Лейкозные фильтраты в легких, плевре, медиастинальных лимфоузлах проявляются симптомами пневмонии, экссудативного плеврита.
Лейкемическая инфильтрация десен с их набуханием, гиперемией, изъязвлениями обычное явление для острого моноцитарного лейкоза.
Локализованные опухолевые массы (лейкемиды) в коже, глазных яблоках, в других местах возникают при нелимфобластных (миелоидных) формах лейкоза на поздних стадиях заболевания. При некоторых миелобластных лейкозах лейкемиды могут иметь зеленоватый цвет ("хлорома") из-за присутствия в бластных клетках опухоли миелопероксидазы.
Анемический синдром.
Лейкозная инфильтрация и метаболическое угнетение нормальных ростков костномозгового кроветворения приводят к возникновению апластической анемии. Обычно анемия нормохромная. При остром эритромиелозе она может иметь гиперхромный мегалобластоидный характер с умеренно выраженным гемолитическим компонентом. При выраженной спленомегалии может возникать гемолитическая анемия.
|
|
|
Геморрагический синдром.
Обусловлен тромбоцитопенией, ДВС-синдромом. Проявляется подкожными кровоизлияниями (тромбоцитопеническая пурпура), кровоточивостью десен, носовыми, маточными кровотечениями. Возможны желудочно-кишечные, легочные кровотечения, макрогематурия. Наряду с геморрагиями нередко возникают тромбофлебиты, тромбоэмболии, другие гиперкоагуляционные нарушения, обусловленные ДВС-синдромом. Это одно из характерных проявлений острого промиелоцитарного и миеломонобластного лейкозов.
Синдром иммунодефицита.
Формирование иммунодефицитного состояния обусловлено вытеснением лейкозными бластами нормальных клонов иммунокомпетентных клеток из костного мозга. Клинически проявляется лихорадкой, нередко гектического типа. Появляются очаги хронической инфекции разной локализации. Характерно возникновение язвенно-некротической ангины, перитонзиллярных абсцессов, некротического гингивита, стоматита, пиодермии, параректальных абсцессов, пневмонии, пиелонефрита. Генерализация инфекции с развитием сепсиса, множественных абсцессов в печени, почках, гемолитической желтухи, ДВС-синдрома часто является причиной смерти больного.
Синдром нейролейкемии.
Характеризуется метастатическим распространением очагов бластной пролиферации в мозговые оболочки, вещество головного мозга, структуры спинного мозга, нервные стволы. Проявляется менингиальными симптомами - головной болью, тошнотой, рвотой, нарушениями зрения, ригидностью затылочных мышц. Формирование крупных опухолевидных лейкозных инфильтратов в головном мозге сопровождается очаговой симптоматикой, параличами черепно-мозговых нервов.
Ремиссия, достигнутая в результате проводимого лечения.
Под влиянием проводимого лечения происходит угасание (неполная ремиссия) или даже полное исчезновение (полная ремиссия) всех клинических проявлений заболевания.
Дата добавления: 2019-09-13; просмотров: 103; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!