Клиническая картина. Гемолитическая болезнь новорожденного имеет следующие варианты течения:
1) гемолитическая анемия без желтухи и водянки;
2) гемолитическая анемия с желтухой;
3) гемолитическая анемия с желтухой и водянкой.
Гемолитигеская анемия без желтухи и водянки (анемическая форма) в чистом виде встречается редко. Анемия выявляется, как правило, на 2-й и 3-й неделе жизни и быстро прогрессирует. Количество эритроцитов снижается до 2 х 1012/л, гемоглобина — до 60-80 г/л. Анемия связана не с усиленным гемолизом эритроцитов, а с подавлением функции костного мозга. При анемической форме заболевания нет ретикулоцитоза, эритробластоза, гипербилирубинемии. Анемия является нормохромной или гипохромной и относительно микроцитарной. Прогноз благоприятный.
Гемолитигеская анемия с желтухой (желтушная форма) встречается наиболее часто. Она может иметь легкое течение с умеренным, но длительным повышением уровня билирубина без увеличения печени и селезенки, но часто с последующей умеренной анемией.
Легкая форма заболевания чаще наблюдается при несоответствии крови матери и ребенка по групповым антигенам системы АВО.
Тяжелая желтушная форма гемолитической болезни иногда выявляется уже при рождении ребенка: его кожные покровы бледно-желтушные, печень и селезенка увеличены, мышечный тонус и рефлексы снижены, недостаточно активен крик. Даже при тяжелом течении болезни ребенок при рождении может выглядеть здоровым, розовым, однако уже в первые часы жизни появляется желтушность кожных покровов, которая быстро усиливается. Ребенок становится сонливым, вялым, снижаются мышечный тонус и рефлексы, нарушается активность сосания и далее, если не начать активное лечение, развиваются отчетливые симптомы билирубиновой энцефалопатии или ядерной желтухи. Первыми симптомами являются снижение активности сосания и изменение мышечного тонуса — появление ригидности затылочных мышц. Затем присоединяются гиперестезия, беспокойство, вскрикивания, глазодвигательные нарушения («симптом заходящего солнца»), судороги, расстройство дыхания, сердцебиения, резкое повышение температуры до 40-41 °С (пирогенное действие билирубина) и наступает смерть. В агональном периоде нередко отмечают геморрагические явления — кровоизлияния в кожу, кишечник, легкие. Перед смертью может развиться отек легких и пневмония, чаще геморрагического характера.
|
|
|
В некоторых случаях после ядерной желтухи наступает выздоровление, все симптомы исчезают, ребенок становится активным, хорошо сосет, увеличивается масса тела. Однако в большинстве случаев в дальнейшем выявляются неврологические последствия: от небольших моторных нарушений (координация движений, походка) до значительных расстройств, сочетающихся с глухотой и нарушением интеллекта.
|
|
|
В клинической картине тяжелой желтушной формы гемолитической болезни степень анемизации ребенка к моменту рождения не имеет решающего прогностического значения. Основным показателем тяжести заболевания является интенсивность прироста билирубина в крови.
При гемолитигеской анемии с желтухой и водянкой (отечная форма) плод чаще погибает внутриутробно. Это наиболее тяжелая форма заболевания.
Если плод не погибает, то ребенок рождается преждевременно и имеет характерный внешний вид: бледные слизистые оболочки и кожные покровы, видны петехии и геморрагии. Обращает на себя внимание большой живот вследствие асцита и увеличенных печени и селезенки. В крови число эритроцитов не превышает 1,5 х 1012/л, содержание гемоглобина до 80 г/л, значительно увеличено число ядерных форм эритроцитов («фетальный эритробластоз»).
Помогает в диагностике положительный прямой тест Кумбса, доказывающий наличие фиксированных эритроцитами ребенка блокирующих антител, указывает на резус-конфликт. Об этом же свидетельствует уровень билирубина в пуповинной крови, превышающий 51 мкмоль/л (по Ван-ден-Бергу), наличие анемии, нормобластов и ретикулоцитоз. Для постановки диагноза большое значение имеет анамнез матери (указания на самопроизвольные аборты, мертворождения, смерть ребенка от желтухи в первые дни после рождения).
|
|
|
Лечение желтушной формы гемолитической болезни направлено на борьбу с гипербилирубинемией и предотвращение развития билирубиновой энцефалопатии.
Наиболее эффективным способом снижения уровня билирубина является заменное переливание крови. Показаниями к нему у доношенных детей являются положительная проба Кумбса, содержание гемоглобина ниже 90 г/л, билирубина 342 мкмоль/л, темп нарастания (в час) билирубина выше 6,0 мкмоль/л и уровень его в пуповинной крови 60 мкмоль/л. Сущность его состоит в том, чтобы заменить кровью донора кровь ребенка, содержащую неполноценные, гемолизированные эритроциты, иногда и свободные антитела и, главным образом, продукты распада гемоглобина (билирубин). Кровь донора временно выполняет обычную функцию крови. Собственное кроветворение ребенка в первое время подавляется. Для заменного переливания крови раньше применяли только резус-отрицательную кровь. Далее было показано, что в крови ребенка почти не содержится свободных антител, они преимущественно связаны с эритроцитами и, следовательно, возможно применение для переливания менее дефицитной резус-положительной крови. Это испытано и широко применяется, но в самых тяжелых случаях болезни предпочтительнее применять резус-отрицательную кровь. При АВО несовместимости используется кровь группы 0(1), совпадающая с кровью ребенка по резус-фактору. Количество переливаний крови определяется из расчета 150-160 мл на 1кг массы,, в среднем при операции вводится 500 мл крови донора, выводится такое же количество крови ребенка (или на 50 мл меньше). Если после первого заменного переливания крови желтуха продолжает нарастать, уровень билирубина снова повышается до величин, близких к критическим, требуются повторные заменные переливания крови.
|
|
|
Для борьбы с гипербилирубинемией используют гемосорбцию, наибольшая эффективность которой отмечена при выполнении ее через 12-24 ч после заменного переливания крови в количестве 2 ОЦК.
Консервативное лечение гемолитической болезни включает внутривенное капельное введение белоксодержащих растворов с глюкозой (раствор альбумина 10%, фенобарбитал, зиксорин, после 5-7-го дня — карболен, витамин Е).
При развитии синдрома «сгущения желчи» необходимо назначить внутрь 5-10% раствор магния сульфата по 5 мл 2-3 раза в сутки, облучение ребенка лампами дневного света. Фототерапия — облучение ребенка источниками света с длиной волны 450 нм, что приводит к образованию изомера билирубина, растворимого в воде, поэтому легко элиминируемого из организма ребенка.
Кормление детей с гемолитической болезнью молоком матери можно начинать не ранее 5-10-го дня жизни. Дети, получившие лечение своевременно, в дальнейшем хорошо развиваются. При развитии ядерной желтухи в дальнейшем обнаруживается органическое поражение ЦНС, отставание в психическом развитии.
Профилактика. В настоящее время общепризнанна необходимость профилактического введения анти-О-гаммаглобулина после родоразрешения (постнатально) неиммунизированных Rh-отрицательных женщин по 300 мкг (1500 ME) в течение 48-72 ч, а также после проведения искусственного аборта, внематочной беременности и инвазивных манипуляций во время беременности. Такая тактика снижает вероятность развития иммунизации родильниц с 7,5%о до 0,2%о.
Возможность развития изоиммунизации во время беременности послужила основанием к изучению эффективности антенатального применения анти-D-иммуноглобулина. Исследования показали, что его профилактическое введение при сроке 28 и 34 недели беременности в дозе 150 мкг в сочетании с послеродовой профилактикой снижает вероятность изоиммунизации до 0,06%.
Дата добавления: 2019-09-02; просмотров: 178; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!