Миастения: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение.
Относится к аутоиммунным заболеваниям. Это патологическая утомляемость мышц. В механизме ее основное значение придается блокаде постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений аутоантителами. У 70% больных миастенией обнаруживают гиперплазию или опухоль вилочковой железы, играющей важную роль в процессе иммуногенеза. Миастения встречается в среднем 30 - 40 случаев на 1 млн. жителей. Болеют чаще женщины 20 - 30 лет и мужчины пожилого возраста. Заболевание развивается подостро или хронически.
В зависимости от степени генерализации двигательных расстройств выделяют генерализованную и локальную формы миастении.
Генерализованная форма миастении встречается наиболее часто (70 - 80%). Клиническая картина слагается из диплопии, птоза, косоглазия, лагофтальма, дисфагии, дизартрии, нарушений подвижности языка и глотки, слабости мышц конечностей и туловища и в ряде случаев - затруднения дыхания.
Локальная форма миастении встречается редко (2 - 3%), не прогрессирует и характеризуется поражением только мышц глаз и век (глазная форма), скелетных мышц (скелетная форма), мышц, иннервируемых IX - XII парами черепно-мозговых нервов (бульбарная форма).
Лечение миастении. Миастенический и холинергический криз: патогенез, клинические проявления, неотложная помощь.
Для ЛЕЧЕНИЯ миастении применяют антихолинэстеразные препараты, анаболики, кортикостероиды, тимэктомию, лучевую терапию, иммунодепрессанты, плазмаферез. При неэффективности антихолинэстеразных препаратов наступает ухудшение в состоянии больного - миастенический криз, при передозировке этих препаратов - холинергический криз. Резко нарастает мышечная слабость, развиваются грубые бульбарные явления, резко затрудняя дыхание, как за счет слабости мышц грудной клетки, диафрагмы, так и вследствие нарушения проходимости верхних дыхательных путей (скопление трахеобронхиального секрета). Миастенический криз: широкие зрачки, тахикардия, нормальное или сниженное артериальное давление. Холинергический криз: узкие зрачки, брадикардия, быстро развивающаяся гипотония, резко выражены фасцикуляции мышц, гиперсекреция слюны и бронхиальной слизи, боли в животе, понос, рвота из-за бурной перистальтики кишечника.
|
|
|
Экстренная помощь больным миастенией должна быть направлена на коррекцию дыхания - интубацию и перевод на ИВЛ. При миастеническом кризе немедленно ввести 1 мл 0,05% раствора прозерина внутривенно и через 15 минут 1 мл прозерина подкожно. Больного госпитализируют в реанимационное отделение больницы. Кроме прозерина можно использовать оксазил в свечах и внутрь (0,01 г) или местинон (0,06) внутрь. Показано введение преднизолона по 90 - 120 мг в сутки. Наилучший результат при миастеническом кризе дает плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулинов. При холинергическом кризе отменяют антихолинэстеразные препараты и вводят внутривенно 0,5 - 1 мл 0,1% раствора атропина с интервалом 1 - 1,5 часа до расширения зрачков и появления сухости во рту. Показано введение реактиватора холинэстеразы дипироксима подкожно или внутримышечно (1мл 15% раствора). Питание больных осуществляется через носовой зонд.
|
|
|
Клинические протоколы диагностики и лечения больных с миастенией в стационарных условиях.
Диагностика и лечение при оказании стационарной медицинской помощи пациентам с миастенией
| Наименование нозологических форм заболеваний (шифр по МКБ-10) | Уровень оказания помощи | Объемы оказания медицинской помощи |
Исход заболевания | ||||
| Диагностика | Лечение | ||||||
| обязательная | кратность | дополнительная (по показаниям) | необходимое | средняя длительность | |||
| 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 |
| Миасте-ния (G70) | РУ, МУ - госпитализация в экстренных случаях госпитализация в связи с кризом - | Общий ан. крови Общий ан. мочи Биохим. исслед. крови: мочевина, креатинин, общий белок альбумин, АлАТ, АсАТ, билирубин, глюкоза, электролиты ЭКГ R-графия органов грудной клетки | 1 1 1 1 1 | Обследование в случае возникновения синдрома Ламберта-Ито-на (УЗИ внутренних органов) Консультация терапевта | Пиридостигмина бромид 60 мг 3 раза/сут. внутрь, неостигмин 0,05% р-р –1 мл в/м или в/в Глюкокортикоиды: преднизолон от 40 до 100 мг или пульс терапия метилпреднизолоном 250-500 мг в/в капельно № 3. В/в введение калия 2,5 г в 500 мл 0,9% р-р хлорида натрия в 5% глюкозе Спиронолактон 25 мг 3 раза/сут. внутрь Милдронат 10%-5 мл в/в Эмоксипин 1%-3% р-р 10 мл в/в или 1% р-р - 50 мл в/м | 12-20 сут., при злокачественном течении месяц и более | Выход на ремиссию полную. Стабилизация симптомов. Прогрессирование. Летальный исход |
|
|
|
Дата добавления: 2019-07-17; просмотров: 145; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!