ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З ГОСТРИМ ЛІМФОБЛАСТНИМ ЛЕЙКОЗОМ
Кількість навчальних годин: 2
Курс: ІІІ
1.Науково-методичне обґрунтування теми:
Анемії у дітей є досить розповсюдженим захворюванням. Це обумовлено анатомо-фізіологічною незрілістю органів кровотворення та їх високою чутливістю до дії несприятливих факторів навколишнього середовища.
Важливе соціальне значення має проблема анемії у дітей раннього віку, тому що це призводить до порушень обміну речовин, а тим самим до порушень фізичного та психічного розвитку дитини.
Після Чорнобильської трагедії і до сих пір підвищується захворюваність на лейкози будь – якого походження і виду.
Медсестра повинна знати ознаки лейкозів, оскільки раннє виявлення і своєчасне лікування такої патології дає надію на видужання дитини.
Геморагічні діатези – неоднорідна група захворювань з підвищеною кровоточивістю, зумовленою порушеннями в різних ланках гемостазу (коагуляційній, тромбоцитарній, судинній), широко поширена серед дітей усіх вікових груп.
Зростання цієї патології протягом останніх 10-15 років у дітей грудного і раннього віку, в основному за рахунок ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури і геморагічного васкуліту, пов'язують зі збільшенням алергізації дитячого населення та екологічним неблагополучиям.
Якщо таке захворювання, як гемофілія, можна передбачити, то ні тромбоцитопенія, ні геморагічний васкуліт взагалі не передбачені ні лікарем, ні батьками дитини. Тому слід вірно оцінювати будь – яку кровотечу в дитини, ретельно виявляти клінічні симптоми і заздалегідь робити лабораторні та додаткові дослідження.
|
|
|
2. Навчальні цілі лекції:
Анемія, її характеристика. Класифікація за етіопатогенетичними принципами. Етіологія. Патогенез. Клінічні прояви та гемограми в разі легкої й тяжкої форм дефіцитної анемії. Особливості цих форм анемії в недоношених дітей. Діагностика. Лікування. Профілактика антенатальна й постнатальна. Роль фельдшера в профілактиці анемії в дітей раннього віку.
Лейкоз. Характеристика захворювання. Етіологія. Патогенез. Класифікація. Клінічні прояви різних періодів гострого лейкозу. Діагностика. Особливе значення пункції кісткового мозку. Сучасні методи лікування. Прогноз. Диспансерний нагляд.
Геморагічний діатез. Класифікація. Об’єднання різних за своєю природою захворювань внаслідок спільної їх ознаки — кровоточивості.
Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна—Геноха). Етіологія. Патогенез. Клінічна картина. Діагностика. Лікування, догляд за хворими. Профілактика. Диспансерний нагляд.
Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа). Етіологія. Патогенез. Клінічна картина. Діагностика на підставі клінічної картини та даних лабораторних досліджень крові. Лікування. Догляд за хворими. Профілактика. Диспансерний нагляд.
|
|
|
Гемофілія. Етіологія. Патогенез. Три форми гемофілії. Клінічні прояви. Діагностика. Лікування хворих, ретельний догляд за хворими. Профілактика. Диспансерний нагляд. Організація допомоги хворим на гемофілію.
Невідкладна допомога при носовій, легеневій, шлунково-кишковій кровотечах.
Охарактеризувати захворювання печінки та жовчних шляхів. (β-І)
Етіологія, патогенез, особливості клінічних проявів у дітей. Діагностика, диференційна діагностика. (β-І)
Лікування дітей, диспансерний нагляд. Профілактика захворювання. (β-ІІ)
Охарактеризувати захворювання підшлункової залози. (β-І)
Етіологія, патогенез, особливості клінічних проявів у дітей. (β-І)
Діагностика хвороби, диференційна діагностика. (β-І)
Лікування дітей, особливості дієтотерапії. (β-ІІ)
Диспансерний нагляд. (β-І)
Профілактика захворювання. (β-І)
Стоматити. (β-І)
Етіологія, клінічна картина стоматитів. (β-І)
Лікування, догляд за хворими, профілактика захворювання. (β-ІІ)
Охарактеризувати гельмінтози. Поширення гельмінтозів серед дітей та їх вплив на організм дитини. (β-ІІ)
|
|
|
3. Цілі розвитку особистості майбутнього фахівця:
Розвинути деонтологічні уявлення в процесі вивчення теми. Вміти дотримуватись правил поведінки біля ліжка хворого, принципів медичної деонтології. Оволодіти вмінням встановлювати психологічний контакт з хворою дитиною та її родиною. Виробити відчуття відповідальності за своєчасність та правильність професійних дій.
4. Міждисциплінарна інтеграція:
Анатомія, фізіологія, мікробіологія, загальний догляд, соціальна медицина, терапія.
5. План і організаційна структура заняття:
| № | Основні етапи заняття | Цілі на рівнях абстракції | Тип лекції, методи і засоби активізації студентів | Розподіл часу |
| 1 | Підготовчий етап: Визначення навчально-виховних цілей. Актуальність та мотивація освітнього процесу. Актуалізація опорних знань студентів. | Див. п.1 і 2 | 10 хв. | |
| 2 | Основний етап:
План.
| ІІ ІІ ІІ | Тематична лекція Таблиці, малюнки, проблемні ситуації, презентація. | 60 хв |
| 3 | Заключний етап: Резюме лекції, загальні висновки. Відповіді на можливі запитання студентів. Домашнє завдання: «Захворювання печінки, жовчних шляхів.» | 10 хв. |
6. Зміст лекційного матеріалу:
|
|
|
1.Анемія – це патологічний стан, який характеризується зменшенням вмісту гемоглобіну або кількості еритроцитів в одиниці об’єму крові, з чим пов’язаний розвиток кисневого голодування тканин.
За наказом № 9 від 10.01.2005 р. «Про затвердження Протоколів лікування дітей за спеціальністю "Педіатрія"
Залізодефіцитна анемія (ЗДА) - патологічний стан, який характеризується зниженням вмісту гемоглобіна внаслідок дефіцита заліза в організмі при порушенні його надходження, засвоєння або патологічних втрат.
За даними ВОЗ (1973) - нижня межа рівня гемоглобіна капілярної крові у дітей віком до 6 років дорівнює 110 г/л, а після 6 років - 120 г/л.
Причини виникнення ЗДА у дітей:
- недостатній початковий рівень заліза в організмі (порушення маточно-плацентарного кровообігу, фетоматеринські та фетоплацентарні кровотечі, синдром фетальної трансфузії при багатоплідній вагітності, внутрішньоутробна мелена, недоношеність, многопліддя, глибокий і довгостроковий дефіцит заліза в організмі вагітної, переддострокова або пізня перев'язка пуповини, інтранатальна кровотеча внаслідок травматичних акушерських втручань або аномалії розвитку плаценти і судин пуповини).
- підвищена потреба в залізі (недоношені, діти з великою масою тіла при народженні, з лімфатичним типом конституції, діти другого півріччя життя).
- недостатній вміст заліза в їжі (раннє штучне вигодовування коров'ячим чи козячим молоком, мучною, молочною або молочно-вегетаріанською їжею, незбалансована дієта, в якої нема достатнього вмісту м'ясних продуктів).
- збільшені втрати заліза внаслідок кровотечі різноманітної етіології, порушення кишкового всмоктування (хронічні захворювання кишечника, синдром мальабсорбції), а також значні і тривалі геморагічні маточні кровотечі у дівчат.
- порушення обміну заліза в організмі (пре і пубертатний гормональний дизбаланс).
- порушення транспорту і утілізації заліза (гіпо та атрансферинемія, ензимопатії, аутоімунні процеси).
- недостатня резорбція заліза у травному тракті (пострезекційні та агастральні стани).
Чинники:
За головними причинами розрізняють групи анемій:
1. Постгеморагічна анемія , що розвивається внаслідок гострих або хронічних крововтрат.
2. Гемолітична анемія, причиною якої можуть бути інтоксикації, отруєння, важкий стан після опіків, переливання несумісної крові, гемолітична жовтяниця новонародженого на тлі резус – конфлікту або за системою АВО.
3. Дефіцитна й апластична анемії, які спричинені розладом еритропоезу під впливом дії радіоактивного опромінення, інтоксикації, отруєння , дефіциту заліза, міді, магнію, вітамінів, білків.
У дітей частіше зустрічається залізодефіцитна анемія.
Класифікація.
А. За зниженням рівня гемоглобіну :
У відповідності до рівню гемоглобіну ЗДА поділяється на ступені тяжкості:
- легку - Hb 110-91 г/л
- середню - Hb 90-71 г/л
- тяжку - Hb 70-51 г/л
- надтяжку -Hb 50 г/л і менше
Б. За ступенем забарвлення еритроцита і за кольоровим показником розрізняють анемії:
1. Нормохромні
2. Гіпохромні
3. Гіперхромні
Клінічні прояви.
Для тривалого перебігу залізодефіцитної анемії середньої важкості та важкої характерні синдроми: „епітеліальний”, серцево – судинний, астеноневротичний, гепатолієнальний, імунодефіцитний.
Синдроми проявляються ізольовано або в поєднанні один з одним.
„Епітеліальний” синдром характеризується:
- блідістю шкіри, зокрема вушних раковин, слизових оболонок,
- сухістю , лущенням, пігментацією шкіри.
- ламкістю і дистрофією волосся та нігтів,
- розладами травлення,
- втратою апетиту,
- проявами стоматиту, глоситу, гастроентериту, дуоденіту.
Астеноневротичний синдром характеризується:
- підвищенням збудливості,
- емоційною неврівноваженістю,
- поступовим відставанням у психомоторному, мовному, фізичному розвитку,
- млявістю, апатією, швидкою втомлюваністю,
- у дітей старшого віку – головним болем, запамороченням.
Серцево – судинний синдром характеризується:
- задишкою,
- серцебиттям,
- тенденцією до гіпотонії,
- тахікардією,
- глухістю тонів серця,
- систолічним шумом,
- гіпертрофією лівого шлуночка.
Гепатолієнальний синдром характеризується:
- збільшенням печінки,
- збільшенням селезінки.
Імунодефіцитний синдром зумовлюється ураженням бар’єрних тканин і проявляється:
- частими ГРВІ,
- пневмоніями,
- кишковими інфекціями,
- виникненням хронічних запальних вогнищ.
Лікування
Основні принципи лікування
- усунення етіологічних чинників
- раціональне лікувальне харчування (для немовлят - природнє вигодовування, а при відсутності молока у матері - адаптовані молочні суміші, збагачені залізом, своєчасне введення прикорму, м'яса, особливо телятини, субпродуктів, гречаної та вівсяної круп, фруктових та овочевих пюре, твердих сортів сиру; зменшення прийому фітатів, фосфатів, таніну, кальцію, які погіршують всмоктування заліза).
- патогенетичне лікування препаратами заліза переважно у вигляді крапель, сиропів, таблеток.
Парентеральне введення препаратів заліза показано тільки: при синдромі порушеного кишкового всмоктування та стану після великої резекції тонкого кишечника, неспецифічному виразковому коліті, тяжкому хронічному ентероколіті та дизбактеріозі, непереносимості пероральних препаратів, тяжкому ступеню анемії.
- профілактичні заходи по упередженню її рецидиву.
Корекція дефіциту заліза при анемії легкого ступеня здійснюється переважно за рахунок раціонального харчування, достатнього перебування дитини на свіжому повітрі. Призначення препаратів заліза при рівні гемоглобіну 100 г/л і вище - не показане.
Добові терапевтичні дози пероральних препаратів заліза при ЗДА середнього і тяжкого ступеню:
до 3 років - 3-5 мг/кг/добу елементарного заліза
від 3 до 7 років - 50-70 мг/добу елементарного заліза
старші 7 років - до 100 мг/добу елементарного заліза
Контроль ефективності призначеної дози здійснюється шляхом визначення підйому рівня ретикулоцитів на 10-14 день лікування. Терапія залізом здійснюється до нормалізації рівню гемоглобіну з подальшим зменшенням дози на 1/2. Тривалість лікування - 6 місяців, а для дітей недоношених - протягом 2 років для поповнення запасів заліза в організмі. Парентеральні препарати заліза повинні використовуватись тільки по суто спеціальним показанням, завдяки високому ризику розвитку місцевих та системних побічних реакцій.
У дітей молодшого віку ЗДА переважно аліментарного генезу і найчастіше є сукупністю дефіциту не тільки заліза, але й білка та вітамінів, що обумовлює призначення вітамінів С, В1, В6, фолієвої кислоти, корекції вмісту у дієті протеїнів.
Гемотрансфузії проводяться тільки по життєвим показникам, коли має місце гостра масивна крововтрата. Перевага надається еритроцитарній масі або відмитим еритроцитам.
Постнатальна профілактика для дітей з групи високого ризику розвитку ЗДА.
Цю групу формують:
- усі недоношені діти
- діти, народжені від багатоплідної вагітності і при ускладненому перебігу другої половини вагітності (гестози, фетоплацентарна недостатність, ускладнення хронічних захворювань)
- діти із дизбактеріозами кишечнику, харчовою алергією
- діти, які знаходяться на штучному вигодовуванні
- діти, які ростуть із випередженням загальноприйнятих стандартів фізичного розвитку.
Передбачається регулярне проведення діагностики можливого розвитку ЗДА і, при її визначенні, призначається профілактичні дози препаратів заліза (0,5-1 мг/кг/доб) на протязі 3-6 місяців.
5. Диспансерний нагляд
Після нормалізації показників крові загальний аналіз крові проводиться 1 раз на місяць на протязі першого року, потім - щоквартально на протязі наступних 3 років.
Активний режим з максимальним перебуванням на свіжому повітрі.
Призначити збалансовану дієту (м’ясні страви, печінка, овочі, фрукти, ягоди, страви з вівсяної та гречаної круп.)
Усунути дефіцит заліза препаратами заліза і вітамінами (феррокаль, гемостимулін, сироп алое з залізом, лактат заліза, ферроплекс, фенотек).
Парентерально препарати заліза призначають дітям із важкою формою анемії, у разі несприйняття препаратів заліза під час ентерального приймання, порушення всмоктування заліза, відсутності ефекту від ентерального приймання ( ферковен, ферамід, феррум – лек)
2.Гострий лейкоз – злоякісна пухлина, що характеризується пригніченням кістково – мозкового кровотворення, внаслідок чого відбувається дифузна заміна нормальних елементів кісткового мозку пухлинними клітинами.
Чинники
Головні чинники не виявлені. Пухлина може розвиватися у практично здорових дітей.
Класифікація.
1. Гострий лейкоз – 97% від усіх випадків лейкозу
А) гострий лімфобластний лейкоз – злоякісний ріст клітин лімфоїдного ряду кісткового мозку.
Б) гострий нелімфобластний лейкоз – злоякісний ріст клітин гранулоцитарного
моноцитарного, еритроцитарного, мегакаріоцитарного ростків кісткового мозку.
2. Хронічний лейкоз – 3% від усіх випадків лейкозу.
Клініка
Унаслідок пригнічення кістково – мозкового кровотворення з’являються такі ознаки:
- анемія, що розвивається повільно, діти встигають адаптуватися до неї. Як наслідок – блідість шкірних покривів, дратливість, слабкість.
- тромбоцитопенія і як наслідок – кровотеча із слизових оболонок: носова, кишкова, маткова. На шкірі з'являються петехії та екхимози,
- інфекційний синдром у зв’язку зі зниженням кількості лейкоцитів, які функціонують ( підвищення температури тіла, явища сепсису, ГРВІ, грибкові ураження),
- біль у кістках ( оссалгія),
- генералізоване збільшення лімфовузлів, печінки, селезінки,
- вторинне ураження органів і систем. Найчастіше уражаються ЦНС і яєчка.
- зниженням рухової активності,
- слизова оболонка ротової порожнини уражається стоматитом, спостерігають гнійно – некротичні ангіни.
В загальному аналізі крові спостерігають зменшення кількості клітин одного з ростків кровотворення. У більшості хворих зменшується кількість клітин двох ростків кровотворення : еритроцитів і тромбоцитів. Кількість лейкоцитів підвищена або в нормі, а у 50% хворих рівень лейкоцитів може бути значно знижений. Одночасно у мазку периферичної крові знаходять бластні клітини.
| Наказ Міністерства охорони здоров’я України від 20.07.2005 № 364 |
ПРОТОКОЛ
ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З ГОСТРИМ ЛІМФОБЛАСТНИМ ЛЕЙКОЗОМ
В основі його лежить неконтрольоване розмноження малігнізованих (лейкемічних) клітин –попередників лімфоідного ряду у кістковому мозку з наступним їх розповсюдженням гематогенним і лімфогенним шляхом. Найхарактернішою ознакою цієї хвороби є недостатність кістковомозкового кровотворення, яка проявляється розвитком анемії, тромбоцитопенії та нейтропенії з відповідними клінічними симптомами. Крім того у більшості дітей відмічається проліферативний синдром у вигляді гепато/спленомегалії та генералізованого збільшення лімфатичних вузлів.
Обов’язковими діагностичними заходами є пункція кісткового мозку з наступним цитологічним, цитохімічним, імуноцитологічним і цитогенетичним/молекулярно-генетичним дослідженням лейкемічних (бластних) клітин (паралельно морфологічні дослідження проводяться також на бластних клітинах периферичної крові), люмбальна пункція. Достатнім для діагнозу гострого лімфобластного лейкозу є наявність 25 і більше відсотків бластних клітин у пунктаті кісткового мозку.
Лікування проводиться шляхом здійснення протокольної поліхіміотерапії, обсяг якої залежить від групи ризику за даним захворюванням, яка визначається у хворого у відповідності до прогностичних факторів. Важливими для прогнозу факторами є вік хворого, об’єм пухлинної маси (за початковим рівнем лейкоцитів крові). За комбінацією цих факторів розрізняють три основні прогностичні групи – низького, середнього і високого ризику.
Лікувальний протокол складається з Індукції - Протокол I , консолідації - Протокол М та реіндукції - Протокол II і Протокол III .
Обов’язковим елементом лікувального протоколу є підтримуюча терапія з застосуванням оральних цитостатиків ( метотрексат, вінкристин, меркаптопурін, цитарабин, аметоптерін, циклофосфан, рубоміцин).
Контроль відповіді на лікування здійснюється шляхом регулярних пункцій кісткового мозку, вивчення картини ліквору в динаміці, оцінки клінічних проявів. При ліквідації усіх проявів проліферативного синдрому, відсутності лейкемічних клітин у лікворі та при наявності < 5% бластних клітин у пунктаті кісткового мозку констатується ремісія захворювання.
3.Визначають 3 групи геморагічних діатезів, в залежності від того, який фактор з тих, що приймають участь в процесі гемостазу, уражений:
Вазопатія – зумовлені ураженням судин.
Коагулопатія – зумовлені ураженням фаз зсідання крові.
Тромбоцитопатія – зумовлені порушенням якісного і кількісного складу тромбоцитів.
До групи вазопатій відноситься геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейн – Геноха).
Геморагічний васкуліт – захворювання, в основі якого лежить централізоване гіперергічне запалення дрібних судин, яке характеризується поліморфними проявами.
Чинники можуть бути ендогенними і екзогенними.
Головні чинники :
- віруси,
- бактерії
- отруєння,
- алергійна реакція на лікарські препарати,
- харчова алергія,
- реакція на повторне введення вакцин, сироваток, імуноглобулінів.
Велику роль відіграють інфекції, тому захворювання часто починається через 1 - 4 тижні після перенесеної ангіни, ГРВІ, скарлатини тощо. У деяких випадках до розвитку геморагічного васкуліту призводять алергійні реакції в організмі дитини.
Класифікація
За формою
1. Шкірна
2. Суглобова
3. Абдомінальна
4. Ниркова
5. Змішана
6. Блискавична
За перебігом:
1. Гострий
2. Підгострий
3. Хронічний
4. Рецидивний
5. Затяжний
За ступенем активності:
1 ступень
2 ступень
3 ступень
Клініка
Початок захворювання гострий, він характеризується симптомами загальної інтоксикації:
- підвищена температура тіла,
- загальна слабкість,
- знижений апетит,
- головний біль.
Шкірна форма
Поетапно, починаючи з нижніх кінцівок, з’являється висипка, яка має свої характерні риси:
- геморагічна, яскраво – червона, елементи виступають над рівнем шкіри, середина папули втягнута,
- поліморфна – у вигляді петехій, розеол, папул, екхімозів,
- болісна , іноді некротична,
- під час висипки – свербіж,
- симетрична з локалізацією переважно на нижніх кінцівках, на поверхні стоп, гомілок, стегон, сідниць, рідше на поверхні передпліччя та плеча. Тільки у важких випадках висипка поширюється на тулуб, обличчя, слизові оболонки,
- з 2-ої доби висипка згасає, послідовно стає синюшно – коричневою, коричневою, жовтою.
Характерною рисою шкірної форми є хвилеподібний перебіг, спостерігають частіше 2-4 хвилі висипання, тому одночасно на шкірі присутні свіжі та пігментовані елементи.
Дата добавления: 2019-07-15; просмотров: 68; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!