Исследование пульса и артериального давления

Стр 1 из 2Следующая ⇒

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Приобретенные пороки сердца — это морфологические (органические) изменения клапанного аппарата (створок клапанов, фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц), атриовентрикулярных отверстий или отходящих от сердца сосудов, возникшие вследствие различных заболеваний или травм и приводящие к нарушениям внутрисердечной и системной гемодинамики. Среди всех пороков сердца на долю приобретенных пороков приходится 98—99% и лишь 1—2% составляют врожденные пороки сердца. Основные причины приобретенных пороков сердца 1. Острая ревматическая лихорадка — самая частая причина приобретенных пороков сердца. После острой ревматической лихорадки порок сердца формируется у 20—25% больных, при этом сохраняется прямая зависимость между степенью тяжести перенесенного ревмокардита и частотой формирования порока. 2. Инфекционный эндокардит — вторая значимая причина приобретенных пороков сердца. Изолированное поражение клапанов аорты наблюдается при инфекционном эндокардите в 62—65% случаев, митрального клапана — в 14.6—50%, трикуспидального клапана — у 1.3—5%, комбинированное вовлечение митрального и аортального клапанов — у 13% больных. При остро протекающем инфекционном эндокардите порок сердца может сформироваться уже через 2—3 недели. 3. Системные заболевания соединительной ткани. При ревматоидном артрите чаще наблюдается умеренно выраженная митральная недостаточность. При системной красной волчанке может развиваться митральный порок сердца и лишь в единичных случаях — пороки аортального и трикуспидального клапанов. При системной склеродермии иногда развиваются недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов, а у 11 % больных — пролапс митрального клапана. 4. Антифосфолипидный синдром. Поражение клапанов сердца выявляется почти у 30—80% больных первичным и вторичным (при системной красной волчанке) антифосфолипидным синдромом, причем наиболее часто формируется митральный порок сердца. 5. Атеросклероз . Клапанные пороки сердца атеросклеротического генеза обнаруживаются обычно в пожилом возрасте (60—70 лет), причем чаще речь идет об аортальном пороке (сужение устья аорты, недостаточность клапана аорты), реже — о митральной недостаточности. 6. Сифилис . В настоящее время пороки сердца сифилитического генеза встречаются редко, что связано со своевременной диагностикой и эффективным лечением этого заболевания. 7. Дегенеративные изменения и кальцификация створок клапанов . Дегенеративные изменения створок клапанов и их кальцификация чаще наблюдаются у лиц пожилого возраста и обычно обусловливают развитие аортального порока сердца (чаще сужение устья аорты). 8. Травма области сердца . Пороки сердца вследствие травматического повреждения клапанного аппарата встречаются очень редко. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА Недостаточность митрального клапана — это порок сердца, характеризующийся неполным смыканием створок митрального клапана и поступлением вследствие этого во время систолы части крови из левого желудочка в левое предсердие (митральная регургитация). Аппарат митрального клапана включает створки митрального клапана, сухожильные хорды, сосочковые мышцы, митральное фиброзное кольцо. Принято различать органическую и относительную недостаточность митрального клапана. Собственно пороком сердца является органическая митральная недостаточность. Она обусловлена сморщиванием, укорочением створок митрального клапана с отложением в них кальция, возможно полное разрушение одной или обеих створок. Однако в ряде случаев может развиваться относительная митральная недостаточность, характерной особенностью которой является отсутствие изменений створок митрального клапана. Этиология относительной митральной недостаточности При относительной митральной недостаточности имеются нарушения фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц. Относительная митральная недостаточность развивается в следующих ситуациях: 1. Расширение полости левого желудочка и растяжение фиброзного митрального кольца любого генеза (при артериальной гипертензии, постинфарктной аневризме, при всех вариантах дилатационной кардиомиопатии, диффузном миокардите, тяжелых формах метаболической кардиомиопатии, в частности, при «спортивном сердце», постинфарктном кардиосклерозе). 2. Пролапс митрального клапана вследствие удлинения хорд при дисплазиях соединительной ткани. 3. Дисфункция папиллярных мышц (может развиваться вследствие их ишемии при кардиомиопатиях, миокардитах, ишемической болезни сердца, прежде всего при остром инфаркте миокарда). Если ишемия имеет транзиторный характер, она приводит к временной дисфункции папиллярных мышц, что, в свою очередь, может быть причиной преходящей митральной регургитации, которая обычно возникает во время приступа стенокардии. Если ишемия сосочковых мышц тяжелая, длительная, часто повторяющаяся, это может привести к развитию хронической митральной недостаточности. Ишемия сосочковых мышц в первую очередь обусловлена, конечно, коронарным атеросклерозом, но, кроме того, может быть связана с воспалительным поражением коронарных артерий любого генеза. Митральная недостаточность вследствие ишемической дисфункции сосочковых мышц и расширения митрального кольца развивается приблизительно у 30% больных ишемической болезнью сердца, подвергшихся аортокоронарному шунтированию. 4. Разрыв (отрыв) хорд или папиллярных мышц при остром инфаркте миокарда, инфекционном эндокардите, острой ревматической лихорадке, несовершенном остеогенезе, травме сердца. К обеим створкам митрального клапана прикрепляется около 120 хорд. Возможно, что дисфункция папиллярных мышц может быть причиной чрезмерного растяжения и в конечном итоге разрыва сухожильных хорд. Разрыв сухожильных хорд может быть также следствием острой дилатации левого желудочка, независимо от причины, ее вызвавшей. В зависимости от количества сухожильных хорд, вовлеченных в разрыв, и выраженности разрыва, развивающаяся митральная недостаточность может быть умеренной, выраженной, тяжелой, а также острой, подострой, хронической. 5. Первичный «идиопатический» кальциноз фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц (наблюдается преимущественно у лиц пожилого возраста). Одной из частых причин недостаточности митрального клапана является идиопатическая (дегенеративная) кальцификация митрального кольца, которая очень часто обнаруживается на секции, но при жизни почти никогда не вызывает серьезных нарушений гемодинамики. Однако у отдельных больных идиопатическая кальцификация митрального кольца может быть причиной выраженной недостаточности митрального клапана. Развитие дегенеративной кальцификации митрального кольца ускоряется при артериальной гипертензии, сахарном диабете, аортальном стенозе. Относительная митральная недостаточность составляет около 1/3 всех случаев недостаточности митрального клапана. Далее речь будет идти об органической форме митральной недостаточности, т. е. о клапанном пороке, развивающемся в связи с органическими изменениями створок клапана. Этиология органической митральной недостаточности Редкость чистой митральной недостаточности связана с тем, что при эндокардите сморщивание фиброзного кольца и сужение митрального отверстия происходит одновременно или даже раньше фиброза створок митрального клапана, поэтому обычно развивается сочетанный митральный порок. Наиболее частой причиной развития недостаточности митрального клапана является ревматизм (ревматическая лихорадка). Выделяются две формы митральной недостаточности ревматического генеза — первичная митральная недостаточность («чистая» форма) с выраженным укорочением створок митрального клапана и вторичная митральная недостаточность (развивается при многолетнем длительном существовании митрального стеноза вследствие постепенного фиброзирования, сморщивания, укорочения и кальцификации створок митрального клапана). К развитию митральной недостаточности могут приводить другие причины. Это инфекционный эндокардит; системные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия); антифосфолипидный син дром; наследственные заболевания соединительной ткани (синдром Марфана и др.); атеросклеротическое поражение створок митрального клапана. Наиболее тяжелое поражение створок митрального клапана с резко выраженной регургитацией крови из левого желудочка в левое предсердие наблюдается при ревматической лихорадке и при инфекционном эндокардите, особенно остро протекающем. При инфаркте миокарда возможно развитие острой митральной недостаточности, которая возникает вследствие некроза (иногда даже отрыва) одной или обеих сосочковых мышц или хорд (папиллярная или соответственно хордальная форма острой митральной недостаточности). Патофизиология, нарушения гемодинамики Основным и первоначальным фактором, запускающим нарушения гемодинамики при митральной недостаточности, является неполное смыкание створок митрального клапана и обусловленная этим регургитация крови в левое предсердие во время систолы левого желудочка. Следовательно, во время систолы левого желудочка кровь изгоняется не только в аорту, но и в левое предсердие. Это приводит к важным гемодинамическим последствиям: увеличению объема крови и давления в левом предсердии; снижению количества крови, выбрасываемой в аорту; увеличению объема левого желудочка в диастоле (т. е. перегрузке левого желудочка объемом), так как в него поступает не только нормальное количество крови из левого предсердия, но еще и возвращается тот объем крови, который поступил в левое предсердие во время митральной регургитации. Таким образом, левые камеры сердца (левый желудочек и левое предсердие) испытывают постоянную перегрузку объемом. В этих условиях развиваются компенсаторные изменения левого предсердия и левого желудочка. При хронической форме митральной недостаточности левое предсердие постепенно растягивается, увеличивается его эластичность, что позволяет вмещать увеличенный объем крови без значительного прироста давления в левом предсердии и предотвращать развитие гипертензии в малом круге кровообращения. Постепенно развивается эксцентрическая гипертрофия миокарда левого предсердия (т. е. гипертрофия миокарда в сочетании с тоногенной дилатацией левого предсердия). Как указывалось выше, при митральной недостаточности отмечается снижение выброса крови в аорту при одновременном увеличении объема левого желудочка в диастоле. Для обеспечения нормального кровоснабжения органов и тканей и перекачивания дополнительного объема крови включается компенсаторный механизм Франка-Старлинга, заключающийся в том, что увеличенный систолический объем левого желудочка вызывает большее растяжение его мышечных волокон с увеличением ударного объема. Указанный компенсаторный механизм обеспечивает адекватное кровоснабжение тканей и нормализацию объема левого желудочка в конце каждой систолы. Постепенно при хронической митральной недостаточности развивается компенсаторная дилатация, эксцентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка и длительное время порок сердца компенсируется сильным левым желудочком. Через несколько лет длительная, хроническая перегрузка объемом приводит к снижению систолической функции левого желудочка, уменьшению сердечного выброса и развитию клинической картины сердечной недостаточности. С течением времени левое предсердие постепенно ослабевает, его миокард теряет свой тонус, давление в полости левого предсердия повышается, что приводит соответственно к повышению давления в легочных венах, развивается пассивная венозная легочная гипертензия. Однако, следует отметить, что степень венозной легочной гипертензии обычно умеренная в связи с выраженным увеличением податливости, эластичности и растяжимости левого предсердия и, кроме того, в легочной артерии не происходит значительного повышения давления. Эти обстоятельства объясняют отсутствие на протяжении длительного периода времени гипертрофии миокарда правого желудочка и правожелудочковой недостаточности. И все же при длительном существовании недостаточности митрального клапана, особенно при повторяющихся атаках острой ревматической лихорадки, и по мере прогрессирующего снижения сократительной функции миокарда левого желудочка и нарастания застойных явлений в малом круге кровообращения, наступает гипертрофия и дилатация правого желудочка и развивается клиническая картина правожелудочковой сердечной недостаточности. Для митральной недостаточности характерно также возникновение фибрилляции или мерцания предсердий, что объясняется перегрузкой, гипертрофией и ремоделированием миокарда левого предсердия. В отличие от хронической, остро развивающаяся митральная недостаточность (например, при остром инфекционном эндокардите, инфаркте миокарда) имеет свои гемодинамические особенности. При острой митральной недостаточности эластичность, способность левого предсердия к растяжению относительно низкая и внезапно возникшая регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие приводит к быстрому и значительному повышению давления в левом предсердии. Это в свою очередь обусловливает высокое давление в легочных венах и развитие клинической картины отека легких Клиническая картина Клинические проявления недостаточности митрального клапана весьма вариабельны, что обусловлено различной выраженностью анатомических изменений створок митрального клапана и регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие, степенью изменений гемодинамики, выраженностью застойных явлений в малом, а затем и в большом кругах кровообращения. Субъективные проявления Длительное время порок сердца компенсируется за счет тоногенной дилатации и гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия, что обеспечивает нормальное качество жизни больных. В компенсированной стадии митральной недостаточности больные не предъявляют жалоб, чувствуют себя удовлетворительно, могут выполнять большие физические нагрузки, и порок сердца может быть выявлен лишь при случайном врачебном осмотре. Следует подчеркнуть, что даже при отсутствии субъективных проявлений тщательное физикальное исследование, в первую очередь, анализ аускультативной симптоматики позволяет выявить недостаточность митрального клапана. По мере снижения сократительной способности миокарда левого желудочка и развития застойных явлений в малом круге кровообращения самочувствие больных ухудшается. Они жалуются на общую слабость, одышку и сердцебиения при физической нагрузке, быструю утомляемость. При выраженных нарушениях гемодинамики одышка беспокоит больных не только при нагрузке, но и в покое, причем резко усиливается в горизонтальном положении. При нарастании застойных явлений в малом круге кровообращения могут появиться приступы удушья (сердечная астма), преимущественно ночью. Признаком менее резко выраженного застоя в легких является кашель с отделением небольшого количества мокроты, иногда с примесью крови, усиливающийся при физической нагрузке. Однако следует отметить, что кашель и кровохарканье при митральной недостаточности бывают реже, чем при митральном стенозе, что объясняется меньшей выраженностью застойных явлений в легких. Наличие у больного кровохаркания, особенно выраженного и постоянного, требует исключения митрального стеноза и других заболеваний сердца и легких, сопровождающихся кровохарканьем. При развитии правожелудочковой недостаточности больные жалуются на появление отеков в области голеней и стоп (отеки особенно выражены во второй половине дня), а также болей в области правого подреберья вследствие увеличения печени и растяжения ее капсулы. Внешний осмотр В фазе компенсации митральной недостаточности при внешнем осмотре больных не выявляется каких-либо характерных особенностей. При развитии недостаточности кровообращения и застойных явлений в малом круге появляется акроцианоз (цианоз губ, кончика носа, подногтевых пространств), у некоторых больных — цианотичный румянец в области щек ( Jacies mitralis ), но этот признак все же более характерен для митрального стеноза. При резко выраженной левожелудочковой недостаточности отмечается положение ортопноэ (вынужденное сидячее положение в постели, обусловленное тем, что в горизонтальном положении одышка усиливается в связи с увеличением венозного возврата крови к сердцу и повышением давления в левом предсердии), а при присоединении правожелудочковой недостаточности появляются отеки на ногах, набухание шейных вен и даже увеличение живота в объеме (за счет асцита). Следует, однако, отметить, что при изолированной митральной недостаточности выраженная симптоматика правожелудочковой недостаточности бывает редко. Осмотр и пальпация области сердца При нерезко выраженной недостаточности митрального клапана и, следовательно, небольшой регургитации крови в левое предсердие при осмотре и пальпации области сердца патологии не отмечается. При значительно выраженной митральной недостаточности и гипертрофии левого желудочка иногда заметно выпячивание грудной клетки в области сердца слева от грудины — «сердечный горб» — обычно определяется при развитии недостаточности митрального клапана в детском возрасте, особенно если степень митральной регургитации велика. Кроме того, значительная эксцентрическая гипертрофия и дилатация левого желудочка изменяют свойства сердечного толчка: он становится усиленным и разлитым (его площадь превышает 2 см2), располагается в 5-м межреберье (при резко выраженной дилатации левого желудочка — даже в 6-м межреберье) кнаружи от среднеключичной линии (в норме сердечный толчок располагается в 5-м левом межреберье на 1—1.5 см кнутри от среднеключичной линии). При гипертрофии и дилатации правого желудочка можно обнаружить разлитую пульсацию в III—IV межреберьях слева от грудины и в эпигастрии (особенно на высоте вдоха), а гипертрофия и дилатация левого предсердия может обусловить появление пульсации во II межреберье у левого края грудины. Перкуссия сердца Наиболее характерные перкуторные признаки митральной недостаточности определяются, конечно, при значительной выраженности названного порока сердца, гипертрофии и дилатации левых отделов сердца и заключаются в следующем: • смещение кнаружи от среднеключичной линии левой границы относительной тупости сердца в связи с гипертрофией и дилатацией левого желудочка (в норме левая граница относительной тупости сердца располагается в 5-м межреберье на 1—1.5 см кнутри от среднеключичной линии); • смещение кверху верхней границы относительной тупости сердца в связи с выраженной дилатацией левого предсердия (в норме верхняя граница относительной тупости располагается по верхнему краю III ребра по левой парастернальной линии). Следует отметить, что умеренное расширение левого предсердия перкуторно не определяется, так как оно увеличивается обычно кзади; • смещение вправо правой границы относительной тупости наблюдается редко, лишь при очень выраженной эксцентрической гипертрофии и дилатации правого желудочка и правожелудочковой недостаточности (в норме правая граница относительной сердечной тупости располагается по правому краю грудины или на 0.5— 1.5 см кнаружи от него в IV межреберье); • притупление в III межреберье слева при значительной митральной недостаточности и расширении conus pulmonalis . При выраженном расширении левого предсердия перкуссия выявляет сглаженность талии сердца, т. е. исчезновение угла между ушком левого предсердия и выпуклой кнаружи дугой контура левого желудочка. Сглаженная талия сердца в сочетании с дилатацией левого предсердия и обоих желудочков обусловливает появление шаровидной или «митральной конфигурации» сердца. Следует указать, что сглаженность талии сердца наблюдается также и при изолированном («чистом») митральном стенозе, но в отличие от изолированной митральной недостаточности при этом нет дилатации левого желудочка и, следовательно, нет смещения кнаружи левой границы относительной тупости сердца. Аускультация сердца В диагностике недостаточности митрального клапана аускультации сердца, несомненно, принадлежит ведущая роль. Характерными аускультативными признаками этого порока являются изменения тонов сердца и появление систолического шума, причем выраженность этих аускультативных проявлений зависит от выраженности митральной недостаточности. Изменения тонов сердца заключаются в следующем. / тон сердца значительно ослаблен или даже полностью отсутствует , что объясняется отсутствием полного смыкания створок митрального клапана и закрытия левого атриовентрикулярного отверстия (т. е. отсутствием «периода замкнутых клапанов» и, следовательно, герметичности левого желудочка во время систолы). Ослабление I тона особенно хорошо определяется в области верхушки сердца. Однако при малой выраженности митральной недостаточности громкость I тона может оказаться нормальной. II тон сердца при аускультации в области верхушки остается нормальным. На основании сердца, во II межреберье слева определяются акцент и расщепление II тона , при этом усиление громкости II тона объясняется развитием застойных явлений в малом круге, повышением давления в легочной артерии, а расщепление II тона обусловлено запаздыванием его аортального компонента вследствие увеличения периода изгнания большего, чем в норме объема крови из левого желудочка. Следует отметить, что акцент и расщепление II тона над легочной артерией — необязательные признаки недостаточности митрального клапана, при отсутствии легочной гипертензии и застойных явлений в легких этот признак не определяется. Ранние стадии митральной недостаточности вызывают повышение давления только в легочных венах (пассивная легочная гипертензия), при этом акцент и расщепление II тона над легочной артерией отсутствуют. Часто у больных с недостаточностью митрального клапана выслушивается патологический III тон в области верхушки сердца. При развитии сердечной недостаточности и появлении тахикардии I, II и патологический III тон выслушиваются в тесной последовательности друг за другом, и трехчленный ритм напоминает галоп скачущей лошади (протодиастолический ритм галопа). Следует подчеркнуть, что при небольшой выраженности недостаточности митрального клапана III тон отсутствует. Самым характерным аускультативным признаком недостаточности митрального клапана является систолический шум. Ослабленный I тон, патологический III тон и систолический шум составляют классическую диагностическую триаду недостаточности митрального клапана. Систолический шум обусловлен обратным турбулентным током крови (регургитацией) из левого желудочка в левое предсердие во время периода изгнания крови через относительно узкое отверстие между неплотно смыкающимися створками митрального клапана. Систолический шум, как правило, лучше всего выслушивается в области верхушки сердца, однако нередко в 3-м, 4-м, 5-м межреберных промежутках кнаружи от левого края грудины (так называемая «зона левого предсердия»). Интенсивность систолического шума различна и зависит от степени выраженности порока. При значительно выраженной недостаточности митрального клапана, деформации створок систолический шум интенсивный, громкий, грубый и может даже восприниматься пальпаторно (дрожание под пальпирующей рукой), занимает всю систолу, связан с I тоном. При незначительной степени порока и часто при относительной митральной недостаточности систолический шум может быть негромким, дующим. В ряде случаев при недостаточности митрального клапана систолический шум приобретает музыкальный характер, т. е. своеобразный тембр (свистящий, пищащий, скребущий), что обусловлено вибрацией измененных хордальных нитей, иногда их разрывом, резко выраженными морфологическими изменениями створок клапанов, их кальцификацией или перфорацией. Музыкальный систолический шум практически всегда свидетельствует об органической митральной недостаточности. Характерной особенностью систолического шума при митральной недостаточности является его раннее возникновение, т. е. вместе с I тоном сердца или сразу же после его окончания. У больных с резко выраженной митральной недостаточностью может выслушиваться (не всегда!) функциональный мезодиастолический шум Кумбса. Своим происхождением этот шум обязан формированию относительного митрального стеноза при значительной дилатации левого предсердия и левого желудочка и отсутствии расширения фиброзного кольца митрального клапана. В таких условиях во время опорожнения левого предсердия левое атриовентри-кулярное отверстие оказывается узким для увеличенного объема крови (ударный объем + объем митральной регургитации), т. е. возникает относительный стеноз и турбулентный поток крови из левого предсердия в левый желудочек с появлением мезодиастолического шума. Этот шум, как правило, короткий и тихий, в отличие от протодиастолического шума органического митрального стеноза, выслушивается в области верхушки сердца. При выраженной гипертрофии и дилатации левого предсердия у больных с недостаточностью митрального клапана может выслушиваться мерцательная аритмия, аускультативными признаками которой являются беспорядочный ритм сердца и меняющаяся громкость I тона. Пульс и артериальное давление Патогномоничных для недостаточности митрального клапана изменений пульса нет. При возникновении мерцательной аритмии пульс аритмичен, пульсовые волны имеют разную амплитуду, количество пульсовых волн значительно меньше числа сердечных сокращений, определяемых при выслушивании сердца { pulsus deficiens ). Артериальное давление обычно нормальное. При развитии сердечной недостаточности возможно снижение систолического артериального давления в связи с уменьшением сердечного выброса, при этом диастолическое артериальное давление остается нормальным. Физикальное исследование легких и органов брюшной п олости При развитии недостаточности кровообращения и застойных явлений в легких определяются притупление перкуторного звука и крепитация в нижних отделах, может отмечаться увеличение печени. Инструментальные исследования Электрокардиография Изменения электрокардиограммы наблюдаются лишь при выраженной недостаточности митрального клапана и характеризуются появлением признаков гипертрофии миокарда левого предсердия и левого желудочка. 1. Признаки гипертрофии миокарда левого предсердия 2. При выраженной недостаточности митрального клапана определяются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка 3. При развитии выраженной гипертензии в малом круге кровообращения у больных с декомпенсированной митральной недостаточностью появляются электрокардиографические признаки гипертрофии миокарда правого желудочка. Фонокардиография Фонокардиография до сих пор имеет большое значение в диагностике пороков сердца, в том числе недостаточности митрального клапана, так как позволяет подробно охарактеризовать изменения тонов сердца и систолический шум. Эхокардиография С помощью эхокардиографии можно в ряде случаев сделать заключение об этиологии митральной недостаточности, кроме того, о степени выраженности митральной регургитации, увеличении левых отделов сердца. Оптимальным и достоверным методом выявления недостаточности митрального клапана является доплер-эхокардиография . Исследование производится в апикальной позиции. Доплер-эхокардиография выявляет прямой признак митральной недостаточности — заброс струи крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы. С помощью этого метода можно оценить также степень митральной недостаточности, оценивая глубину проникновения струи регургитации в левое предсердие. В ряде случаев эхокардиография позволяет уточнить этиологию митральной недостаточности. Рентгенологическое исследование Ранние стадии недостаточности митрального клапана могут не проявиться изменениями формы и размеров сердца при рентгенологическом исследовании. При выраженной митральной недостаточности обнаруживается увеличение тени сердца влево и книзу. Основными рентгенологическими признаками митральной недостаточности являются гипертрофия и дилатация левого предсердия и левого желудочка. При недостаточности митрального клапана рентгенологическое исследование легких может выявить обычно умеренно выраженные признаки легочной венозной гипертензии и застоя (нечеткость и некоторое расширение корней легких, подчеркнутость сосудистого рисунка). При резко выраженной и длительно существующей недостаточности митрального клапана можно обнаружить увеличение правого желудочка. Ядерно-магнитная резонансная томография Метод ядерно-магнитной резонансной томографии является высокоточным исследованием, выявляет митральную регургитацию, позволяет количественно ее оценить, а также изучить функцию желудочков, конечный систолический, конечный диастолический объемы и массу желудочков. Острая недостаточность митрального клапана Наиболее частыми причинами острой митральной недостаточности являются: острый инфаркт миокарда, инфекционный эндокардит с надрывом или полным разрывом створок митрального клапана или сухожильных хорд, ишемическая дисфункция или разрыв сосочковой мышцы и дисфункция искусственного митрального клапана. В патофизиологическом отношении острая недостаточность митрального клапана отличается от хронической. При острой недостаточности эластичность левого предсердия относительно низкая, дилатации его не происходит, и поэтому внезапно появившаяся регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие быстро приводит к выраженному росту давления в левом предсердии и, следовательно, в малом круге кровообращения с развитием в нем застоя. Острая митральная недостаточность, особенно резко выраженная, сопровождается значительным уменьшением ударного объема крови, выброшенной в аорту, слабо выраженным уменьшением конечного систолического и увеличением конечного диастолического объемов левого желудочка. Внезапное и значительное повышение давления в левом предсердии приводит к развитию отека легких и даже острой право-желудочковой недостаточности. Диагноз и дифференциальный диагноз Диагностировать недостаточность митрального клапана при выраженной клинико-инструментальной симптоматике несложно, так как при этом хорошо определяются ведущие признаки порока: • аускультативные: ослабление I тона и интенсивный систолический шум в области верхушки, нередко с музыкальным оттенком, проводящийся в левую подмышечную область; • эхокардиографические: выявление с помощью доплер-эхокардиографии выраженного заброса струи крови из левого желудочка в левое предсердие и несмыкание (сепарация) створок митрального клапана во время систолы желудочков (выявляется в редких случаях при одно- и двухмерной эхокардиографии). Конечно, важное значение имеют и косвенные признаки недостаточности митрального клапана: • увеличение размеров левого предсердия (выявляется в первую очередь с помощью эхокардиографии. Также имеет значение рентгенологическое исследование, электрокардиография; • увеличение левого желудочка (выявляется с помощью эхокардиографии, электрокардиографии, рентгеноскопии). Ослабление I тона на верхушке сердца — важный симптом недостаточности митрального клапана. Однако следует помнить, что снижение громкости I тона в области верхушки сердца может быть вызвано также следующими причинами: • трикуспидальная недостаточность; • гипертрофия миокарда левого желудочка при артериальной гипертензии, стенозе устья аорты, недостаточности клапана аорты (эти причины уменьшают скорость сокращения желудочков); • снижение сократительной функции миокарда вследствие острого инфаркта миокарда, миокардита, дилатационной кардиомиопатии (вследствие указанных факторов происходит ослабление мышечного компонента I тона); • значительно выраженная атриовентрикулярная блокада I ст. приводит к тому, что систола предсердий заканчивается задолго до начала систолы желудочков; за это время створки атриовентрикулярных клапанов уже успевают приподняться и начинают смыкаться; указанные обстоятельства приводят к снижению амплитуды створок атриовентрикулярного клапана и, следовательно, к снижению амплитуды I тона. Течение недостаточности митрального клапана Течение недостаточности митрального клапана очень вариабельно и зависит от комбинации таких факторов, как объем регургитации, функциональное состояние миокарда, выраженность анатомических изменений митрального клапана и, конечно, причина развития порока. Недостаточность митрального клапана является хорошо и длительно компенсируемым пороком сердца. При умеренно и особенно минимально выраженной недостаточности митрального клапана и, следовательно, небольшом объеме регургитации, а также при нечастых и не резко выраженных рецидивах ревматической лихорадки больные долгие годы не имеют нарушений гемодинамики и остаются трудоспособными. Резко выраженная митральная недостаточность быстро приводит к развитию сердечной недостаточности и потере трудоспособности, причем это связано обычно с частыми рецидивами инфекционного эндокардита или ревматической лихорадки, реже — с разрывом сухожильных хорд. Традиционно в течение недостаточности митрального клапана различают 3 периода. 1-й период — характеризуется тем, что компенсация порока сердца обеспечивается усиленной работой левого желудочка и левого предсердия. В этом периоде нет субъективных и объективных клинических проявлений сердечной недостаточности и легочной гипертензии, он может продолжаться многие годы. Для 2-го периода характерно развитие пассивной (венозной) легочной гипертензии, что обусловлено падением сократительной функции миокарда левого желудочка. Клинические проявления этого периода включают признаки застоя в малом круге кровообращения (кро-вохаркание, кашель, одышку в покое и при физической нагрузке, приступы сердечной астмы). Продолжительность этого периода может оказаться невелика. 3-й период — это период, характеризующийся присоединением правожелудочковой недостаточности (набухание шейных вен, периферические отеки, увеличение и болезненность печени). Прогноз больных с недостаточностью митрального клапана во 2-м и особенно в 3-м периодах порока плохой, больные умирают от хронической сердечной недостаточности, реже — от тромбоэмболических осложнений. Всегда протекает тяжело и острая митральная недостаточность, особенно при инфаркте миокарда. СУЖЕНИЕ ЛЕВОГО АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО ОТВЕРСТИЯ Сужение левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз) — порок сердца, обусловленный патологией аппарата митрального клапана, характеризующийся сужением левого атриовентрикулярного отверстия, что создает препятствие току крови из левого предсердия в левый желудочек. Этиология Самой главной и частой причиной митрального стеноза является перенесенная ревматическая лихорадка (ревматизм). Острая ревматическая лихорадка может приводить к развитию как изолированного («чистого») митрального стеноза, так и к сочетанию митрального стеноза с недостаточностью митрального клапана. При острой ревматической лихорадке в патологический процесс вовлекаются как створки, комиссуры митрального клапана, митральное фиброзное кольцо, так и хорды и папиллярные мышцы. Важнейшим итогом воспалительных патоморфологических изменений митрального клапана является сморщивание его створок и сужение левого атриовентрикулярного отверстия. Еще в 1968 г. В. Е. Незлин предложил выделять 4 анатомических варианта ревматического митрального стеноза, что остается актуальным и в настоящее время. Вариант 1 характеризуется сращением краев створок между собой, но при этом не наблюдается резко выраженных структурных изменений самих створок и сухожильных нитей. При варианте 2 наблюдается резко выраженный фиброз и кальциноз створок, однако сращение створок между собой выражено слабо. Митральный стеноз в этой ситуации развивается потому, что створки митрального клапана становятся очень ригидными и не могут в достаточной мере раскрыться в диастоле. Митральное отверстие представляеи собой узкую, продолговатую щель. Вариант 3 можно обозначить как «подклапанный митральный стеноз», он обусловлен грубыми морфологическими изменениями сухожильных хорд, а нередко и папиллярных мышц. Существует разновидность варианта 3 — так называемый «двойной митральный стеноз» — сочетание подклапанного стеноза и стеноза, обусловленного поражением створок митрального клапана. При варианте 4 наблюдается выраженное сращение краев створок митрального клапана, а поражение самих створок выражено умеренно. Иногда отмечается поражение сухожильных нитей. Редкими причинами митрального стеноза являются инфекционный эндокардит и атеросклеротическое поражение створок митрального клапана с развитием в них в последующем фиброза и кальциноза. Существует также врожденный митральный стеноз, при этом сердечная недостаточность развивается в грудном и раннем детском возрасте. Патофизиология и изменения гемодинамики В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия составляет около 4—6 см2. В результате действия этиологических факторов, в первую очередь, ревматической лихорадки и вследствие происходящих при этом патоморфологических изменений (утолщение, сращение митральных створок) происходит значительное уменьшение митрального отверстия менее 4 см2. В норме митральный клапан в начале диастолы открывается и кровь свободно поступает из левого предсердия в левый желудочек. При митральном стенозе уменьшение площади левого атриовентрикулярного отверстия создает препятствие для поступления крови в левый желудочек. В итоге происходит повышение давления в левом предсердии, и чем меньше площадь митрального отверстия, тем выше уровень давления (при резко выраженном стенозе оно может быть в 4—5 раз выше по сравнению с нормой). Таким образом, создается патологический градиент давления между левым предсердием и левым желудочком, благодаря чему кровь проталкивается через суженное митральное отверстие в левый желудочек. Постепенно развивается гипертрофия и дилатация левого предсердия. Высокое давление в левом предсердии затрудняет опорожнение легочных вен, вследствие чего переполняется венозное русло, растет гидростатическое давление в легочных венах и капиллярах, что может вызвать транссудацию плазмы в интерстициальную ткань легких и альвеолы, вызывая развитие одышки, а в тяжелых случаях даже отека легких. Резкое повышение венозного давления может приводить к открытию коллатералей между легочными и бронхиальными венами. Значительный рост давления в легочных венах и капиллярах соответственно «передается» на легочную артерию, развивается пассивная легочная гипертензия. В последующем по мере дальнейшего роста давления в левом предсердии и легочных венах развивается защитный рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева) вследствие чего в определенной мере ограничивается приток крови к легочным капиллярам, предупреждается их переполнение и дальнейший рост в них гидростатического давления. Рефлекс Китаева представляет собой вынужденную защитную реакцию организма, но этот рефлекс одновременно вызывает дальнейший рост давления в легочной артерии (активная легочная гипертензия). Далее, по мере существования легочной гипертензии развиваются выраженные пролиферативные и склеротические процессы в стенке легочных артериол, что в свою очередь способствует стабилизации давления в легочной артерии на высоком уровне И снижению легочного кровотока. Длительное и выраженное повышение давления в легочной артерии создает значительно повышенную нагрузку сопротивлением на правый желудочек, опорожнение его резко затрудняется. В конечном итоге возникающая при митральном стенозе хроническая легочная гипертензия и хроническое повышение давления в правом желудочке приводят к его гипертрофии, дилатации, относительной недостаточности трехстворчатого клапана и в последующем к право-желудочковой недостаточности. На поздних стадиях митрального стеноза на фоне значительно выраженной легочной гипертензии развивается выраженный застой крови в малом и большом кругах кровообращения. Левое предсердие при митральном стенозе постоянно испытывает перегрузку давлением, что приводит к его гипертрофии, дилатации, дистрофическим и склеротическим изменениям в миокарде, нарушению электрофизиологических процессов и развитию мерцательной аритмии, что еще более ухудшает поступление крови из левого предсердия в левый желудочек и, следовательно, способствует застою крови в расширенном левом предсердии. Застой крови в дилатированном леbom предсердии предрасполагает к образованию в нем тромбов и развитию тромбоэмболии периферических артерий Важнейшим патофизиологическим фактором и гемодинамической особенностью при митральном стенозе является уменьшенный ударный объем сердца и практически отсутствие его увеличения при физической нагрузке. Следует отметить, что при небольшом или умеренном сужении левого атриовентрикулярного отверстия ударный объем в покое остается близким к норме. Однако при физической или психоэмоциональной нарузке и тахикардии любого генеза ударный объем и сердечный выброс увеличиваются незначительно, то есть в существенно меньшей степени по сравнению со здоровыми людьми. При выраженном митральном стенозе и значительной легочной гипертензии ударный объем и сердечный выброс снижены даже в покое и не возрастают или иногда падают при физической нагрузке. Сниженный сердечный выброс приводит к гипоперфузии всех органов и тканей и соответственно к нарушению их функции. В патогенезе гемодинамических нарушений, клинических проявлений и осложнений при митральном стенозе определенную роль играет нейрогормональный дисбаланс в регуляции системы кровообращения. Низкий сердечный выброс, высокое давление в левом предсердии, застой крови в обоих кругах кровообращения, недостаточная перфузия органов и тканей вызывают активацию нейрогормональных факторов, как и при хронической сердечной недостаточности другой этиологии. Происходит активация симпатоадреналовой, ренин-ангиотензин-альдостероновой систем, местной тканевой ренин-ангиотензиновой системы, развивается дисбаланс в продукции эндотелием вазодилатирующих и вазоконстрикторных факторов с преобладанием последних. Указанные обстоятельства способствуют гипертрофии левого предсердия, развитию в нем фиброза, последующей его дилатации, развитию клинической картины сердечной недостаточности. Клиническая картина Митральный стеноз чаще развивается у женщин. Большинство больных с митральным стенозом имеют в анамнезе указания на перенесенную острую ревматическую лихорадку. Формирование митрального стеноза происходит медленно, постепенно, клинические проявления этого порока сердца могут впервые появиться через 10—12 лет после перенесенной острой ревматической лихорадки. Однако следует заметить, что сроки появления субъективных проявлений митрального стеноза индивидуальны и могут колебаться от 5 до 20 лет. Выраженность клинических проявлений сужения левого атриовентрикулярного отверстия (митрального стеноза) в первую очередь зависит от его степени. В зависимости от площади левого атриовентрикулярного отверстия различают три степени митрального стеноза: • легкая степень митрального стеноза — площадь левого атриовентрикулярного отверстия - от 4 см2 до 2 см2; • умеренно выраженный митральный стеноз — площадь левого атриовентрикулярного отверстия — от 2 см2 до 1 см2; • тяжелый митральный стеноз — площадь левого атриовентрикулярного отверстия меньше 1 см2. Эту степень митрального стеноза некоторые кардиологи называют критической. Субъективные проявления При нерезко выраженном митральном стенозе и хороших компенсаторных возможностях левого предсердия (т. е. при адекватно усиленной его работе) больные обычно не предъявляют жалоб и чувствуют себя удовлетворительно, хотя аускультативные и эхокардиографические признаки митрального порока определяются. Однако постепенно (чем более выражен митральный стеноз, тем быстрее) появляются субъективные признаки порока. Наиболее ранним симптомом митрального стеноза является одышка, которая «красной нитью проходит через всю жизнь больного». Она обусловлена застоем в малом круге кровообращения и легочной гипертензией, а также сниженной эластичностью легких и уменьшением в них газообмена. Вначале одышка возникает при физических и психоэмоциональных нагрузках. В этих условиях еще больше увеличивается давление в левом предсердии и малом круге кровообращения. Возникающая при физических и психоэмоциональных нагрузках тахикардия приводит к укорочению диастолы и, следовательно, к ухудшению опорожнения левого предсердия и дальнейшему росту давления в нем и соответственно в легочных венах. При физическом напряжении увеличивается приток крови в правые отделы сердца и при достаточной сократительной функции миокарда правого желудочка происходит еще большее наполнение кровью малого круга кровообращения. Физическая нагрузка требует адекватной перфузии органов и тканей, а при характерном для митрального стеноза фиксированном ударном объеме сердца этого обеспечить не удается. В результате указанных патофизиологических особенностей появляется одышка при физических нагрузках. Вначале одышку вызывают значительные физические нагрузки, затем она начинает появляться даже при небольших физических усилиях. В связи с этим больные нередко совершенно сознательно стараются избегать любых физических и психоэмоциональных нагрузок, ограничивают свою активность во всех проявлениях, предпочитая вести своеобразный «вегетативный» образ жизни. С течением времени одышка появляется уже и в покое, при этом больные отмечают, что она усиливается в положении лежа и уменьшается или даже исчезает в положении сидя и стоя (ортопноэ). У многих больных наряду с жалобой на одышку появляются жалобы на кашель, который беспокоит больных во время физической нагрузки и, как и одышка, может усиливаться в положении лежа и исчезать в вертикальном положении. Это своеобразный «сердечный» кашель, отражающий венозный застой в легких и легочную гипертензию, обычно кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты, иногда в мокроте присутствуют прожилки крови. При резко выраженном венозном и капиллярном застое в легких, высокой степени легочной гипертензии создаются условия для развития интерстициального и даже альвеолярного отека легких. Интерстициальный отек легких проявляется сердечной астмой (некоторые специалисты предлагают называть ее «митральной» астмой, подчеркивая тем самым, что в ее развитии слабость левого желудочка не является первопричиной). Сердечная астма характеризуется появлением приступов удушья, чаще ночью, в горизонтальном положении больного, которые нередко сопровождаются чувством страха смерти, выраженного беспокойства. В положении сидя выраженность удушья несколько ослабевает. При развитии альвеолярного отека легких появляется жалоба не только на тяжелую одышку, удушье, но и кашель с отделением большого количества пенистой, розовой мокроты (вследствие пропотевания эритроцитов из плазмы крови в альвеолы). Сердечная астма и отек легких провоцируются физическим и эмоциональным напряжением, респираторной инфекцией, лихорадкой, беременностью, фибрилляцией предсердий с увеличенной частотой сокращений желудочков или другими тахиаритмиями. Довольно часто больные с митральным стенозом жалуются на кровохаркание. Наиболее частой причиной кровохаркания является разрыв легочно-бронхиальных венозных анастомозов вследствие резко выраженной гипертензии в легочных венах. Однако, следует помнить, что кровохаркание при митральном стенозе может быть обусловлено тромбоэмболией легочной артерии и развитием инфаркта легкого. В появлении кровохаркания большое значение имеет также увеличение давления в легочных капиллярах и пропотевание эритроцитов из крови в альвеолы. Различают следующие виды кровохарканий при митральном стенозе: 1. Внезапное легочное кровотечение (ранее обозначавшееся как «легочная апоплексия»). Несмотря на то, что такое кровотечение профузное, оно редко бывает жизнеопасным. Это кровотечение является результатом разрыва истонченных дилатированных бронхиальных вен, который наступает вследствие внезапного подъема давления в левом предсердии. При развитии стойкой венозной легочной гипертензии стенка легочных вен резко истончается. Кровохаркания такого вида постепенно становятся реже и даже имеют тенденцию к исчезновению при прогрессировании митрального стеноза. 2. Примеси крови в мокроте — эта форма кровохаркания ассоциируется с пароксизмами ночного удушья (по сути, сердечной астмы, возникающей ночью). 3. Пенистая, розовая мокрота — этот вид кровохаркания наблюдается при отеке легких, протекающем с разрывом альвеолярных капилляров. 4. Кровохаркание вследствие инфаркта легкого — позднего осложнения митрального стеноза, ассоциированного с сердечной недостаточностью. 5. Примеси крови в мокроте как проявление хронического бронхита, осложняющего течение митрального стеноза. Отек слизистой оболочки бронхов у больных с митральным стенозом создает благоприятные условия для развития хронического бронхита, который часто осложняет митральный стеноз. При развитии правожелудочковой недостаточности больные жалуются на появление отеков в области голеней и стоп. Следует отметить, что с развитием правожелудочковой недостаточности уменьшается количество крови, поступающей в малый круг кровобращения, в определенной мере происходит его разгрузка и вследствие этого уменьшается выраженность кардинальных признаков венозного застоя крови в легких — реже возникают приступи удушья и сердечной астмы, реже появляется кровохаркание. Больные с митральным стенозом часто жалуются также на общую и мышечную слабость, резкое снижение работоспособности, повышенную утомляемость . Эти жалобы появляются довольно рано и обусловлены «фиксированным» сердечным выбросом (т. е. отсутствием его адекватною повышения в условиях физической и психоэмоциональной нагрузки) и недостаточной перфузией органов и тканей, а также скелетной мускулатуры. Больных с митральным стенозом очень часто беспокоят жалобы на сердц ебиения и ощущение перебоев в области сердца . Сердцебиения обусловлены синусовой тахикардией, которая очень характерна для больных с митральным стенозом и является следствием активации симпатоадреналовой системы. Ощущение перебоев в области сердца связано с появлением экстрасистолии или мерцательной аритмии. Около 15% больных жалуются на боли в грудной клетке, которые связаны с выраженной легочной гипертензией и расширением ствола легочной артерии. Боли могут локализоваться в области сердца, обычно тупые, давящие, носят постоянный характер, как правило, не купируются нитроглицерином. Иногда боли могут быть обусловлены выраженной гипертрофией, дилатацией миокарда правого желудочка и ишемией некоторых его отделов. У ряда больных (преимущественно у лиц пожилого возраста) боли в области сердца обусловлены сопутствующим атеросклерозом коронарных артерий. При развитии правожелудочковой недостаточности и увеличении печени больные жалуются на боли и чувство тяжести в правом подре берье, ощущение горечи во рту . Правожелудочковая недостаточность нередко сопровождается развитием застойных явлений в венах желудка, кишечника, в этом случае больных беспокоят тошнота, вздутие живота, иногда рвота . Внешний осмотр При развитии митрального стеноза в детском или юношеском возрасте отмечается отставание в росте и в физическом развитии, иногда в половом («митральный нанизм»). Взрослые больные с митральным стенозом астеничны, как правило, со сниженной массой тела и слабым развитием мускулатуры, выглядят моложе своих лет. При выраженной легочной гипертензии развивается периферический цианоз (акроцианоз) - губы, кончик носа, мочки ушей, ушные раковины, кисти, стопы цианотичные и холодные на ощупь. Для больных с митральным стенозом характерно так называемое «митральное лицо» ( facies mitralis ) — цианотично-румяные щеки на фоне бледной кожи лица «митральная бабочка» с цианотичными губами и цианозом кончика носа и ушных раковин. Выраженная легочная гипертензия может сопровождаться диффузным пепельно-серым цианозом, при осмотре обращает на себя внимание одышка, при этом больные предпочитают занимать вынужденное, сидячее или полусидячее положение в постели, так как при этом уменьшается приток крови к правым отделам сердца и легким и одышка уменьшается. При развитии правожелудочковой недостаточности можно видеть набухание шейных вен, утолщение шеи, отеки на ногах и в области поясницы и увеличение живота в объеме за счет асцита. Осмотр области сердца При осмотре и пальпации области сердца нередко можно обнаружить важные диагностические признаки митрального стеноза. Если порок сердца сформировался в детском или подростковом возра-сте, можно увидеть в области сердца «сердечный горб» — выпячивание, наиболее сильно выраженное в нижней трети грудины, обусловленное влиянием значительно гипертрофированного правого желудочка на хрящи, ребра прекардиальной области грудной клетки и грудину. У некоторых больных с резко выраженной легочной гипертензией можно при осмотре увидеть усиленную пульсацию во II межреберье слева , обусловленную расширением ствола легочной артерии (признак редкий). При развитии митрального стеноза в молодом возрасте иногда можно обнаружить симптом Боткина — некоторое уменьшение левой половины грудной клетки по сравнению с правой. При чрезмерной дилатации левого предсердия у немногих больных наблюдается волнообразная пульсация всей области сердца. В области эпигастрия можно видеть пульсацию, обусловленную работой гипертрофированного правого желудочка Пальпация области сердца Верхушечный толчок прощупывается в обычном месте, то есть в V м межреберье кнутри от левой среднеключичной линии, так как при митральном стенозе отсутствует увеличение левого желудочка. У многих больных верхушечный толчок пропальпировать не удается. Иногда верхушечный толчок смещается влево, что обусловлено значительным увеличением правого желудочка, который смещает кнаружи левый желудочек. Пульсация гипертрофированного правого желудочка пальпаторно может восприниматься в эпигастрии или в III—IV межреберье у левого края грудины, а при расширении ствола легочной артерии воспринимается пульсация во II межреберье слева. Характерным пальпаторным признаком митрального стеноза является симптом «двух молоточков». Если приложить руку так, чтобы ладонью прикрыть верхушку сердца, а пальцами — область II второго межреберья слева у грудины, то можно выявить симптом «двух молоточков». I хлопающий тон определяется как первый молоточек, стучащий изнутри грудной клетки, акцентированный II тон хорошо воспринимается пальцами руки как удар «второго молоточка». Между двумя «молоточками» в ряде случаев удается пропальпировать пульсацию гипертрофированного conus pulmonalis правого желудочка. Очень важным пальпаторным симптомом митрального стеноза является определение диастолического «кошачьего мурлыкания» . Для выявления этого признака следует положить ладонь на область верхушки сердца, и рука будет воспринимать в диастоле дрожание, напоминающее ощущение, возникающее, если приложить руку к спине мурлыкающей кошки. «Кошачье мурлыканье» бывает протодиастолическим и пресистолическим. Протодиастолическое «кошачье мурлыканье» возникает в начале диастолы, во время прохождения крови из левого предсердия в левый желудочек через суженное атриовентрикулярное отверстие и соответствует протодиастолическому шуму. Определить при пальпации, что «кошачье мурлыканье» возникает в диастоле не сложно, так как оно следует за пальпируемым сердечным толчком. Необходимо подчеркнуть значение определения «кошачьего мурлыканья» в физикальной диагностике митрального стеноза. Дело в том, что в ряде случаев при митральном стенозе рукой при пальпации области сердечного толчка воспринимается «кошачье мурлыканье», но при аускультации протодиастолический шум не выслушивается. Это несоответствие пальпации и аускультации сердца при митральном стенозе объясняется тем, что диастолический шум может иметь очень низкий тембр, не улавливаемый человеческим ухом. У многих больных «кошачье мурлыканье» соответствует пресистоли-ческому шуму, тогда оно возникает в конце диастолы и называется пресистолическим «кошачьим мурлыканьем». Пресистолическое «кошачье мурлыканье» имеет нарастающий характер и возникает не после сердечного толчка, а перед ним (в отличие от протодиастолического). Выявляемость и интенсивность «кошачьего мурлыканья» зависят от степени митрального стеноза и от функционального состояния миокарда. «Кошачье мурлыканье» может не определяться при небольшом или, наоборот, резко выраженном сужении левого атриовентрикулярного отверстия, а также при развитии мерцательной аритмии (особенно при тахисистолической форме), и при сердечной недостаточности. Перкуссия сердца При не резко выраженном митральном стенозе изменений границ сердца при перкуссии не обнаруживается. При значительной гипертрофии и дилатации левого предсердия, а затем и правого желудочка, происходит изменение границ относительной тупости сердца. Характерно смещение границ относительной тупости сердца кверху и вправо. Оно обусловлено, прежде всего, расширением правого желудочка, к которому впоследствии присоединяется расширение правого предсердия. При гипертрофии правого желудочка вследствие косого направления его длинника (справа сверху влево и вниз) происходит смещение верхней границы относительной тупости сердца кверху. Кроме того, смещение верхней границы кверху обусловлено также увеличением выходной части правого желудочка и ствола легочной артерии. Расширение правой границы относительной тупости сердца связано с двумя основными факторами: • смещением правого предсердия увеличенным правым желудочком (правая граница относительной сердечной тупости образована именно краем правого предсердия); • увеличением правого предсердия (это наблюдается при высокой легочной гипертензии и выраженной гипертрофии и дилатации правого желудочка). При перкуторном определении конфигурации сердца определяется сглаженность талии сердца — то есть выраженное уменьшение или полное отсутствие угла между ушком левого предсердия и выпуклым кнаружи контуром левого желудочка. Сглаженность талии сердца объясняется дилатацией левого предсердия и ствола легочной артерии. Сглаженная талия и смещение правой границы сердца вправо обусловливают митральную конфигурацию сердца. Аускультация сердца Аускультации сердца является основным физикальным методом диагностики митрального стеноза. Все аускультативные феномены, характерные для митрального стеноза, лучше определяются в области верхушки сердца в положении на левом боку. Аускультативными признаками митрального стеноза являются следующие. 1. Усиление I тона и «хлопающий» его тембр 2. Акцент и расщепление II тона над легочной артерией 3. Тон (щелчок) открытия митрального клапана 4. Трехчленный «ритм перепела» - сочетание хлопающего I тона, II тона и щелчка (тона) открытия митрального клапана создает характерный трехчленный ритм, получивший название в классической медицине «ритм перепела». Этот ритм напоминает звук, издаваемый перепелом, схематично можно воспроизвести как «Там-та-та». 5. Диастолический шум в области верхушки сердца Другие сердечные шумы В ряде случаев при митральном стенозе в области II межреберья слева выслушивается диастолический шум Грэхема Стилла. Этот шум появляется при высокой степени легочной гипертензии (иногда давление в легочной артерии при этом приближается к системному артериальному давлению), значительном расширении ствола легочной артерии и обусловлен относительной недостаточностью клапана легочной артерии. При выраженной легочной гипертензии и дилатации правого желудочка появляется систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Этот шум локализуется премущественно в области мечевидного отростка или IV межреберья у левого края грудины, может проводиться на верхушку сердца. Исследование пульса и артериального давления Пульс на лучевых артериях может быть аритмичным (при экстрасистолии, мерцательной аритмии). Величина (амплитуда) пульса у большинства больных нормальная, однако при развитии мерцательной аритмии пульсовые волны имеют разную амплитуду, что связано с меняющимся выбросом крови из левого желудочка в аорту. При тяжелом митральном стенозе даже при сохраненном синусовом ритме может отмечаться уменьшение амплитуды пульсовой волны (малый пульс) вследствие пониженного систолического объема левого желудочка. При мерцательной аритмии определяется дефицит пульса — количество пульсовых волн на лучевой артерии за 1 минуту меньше количества сокращений сердца за 1 минуту. Дефицит пульса следует определять, проводя одновременно аускультацию сердца и подсчет пульсовых волн. Объясняется дефицит пульса тем, что при мерцательной аритмии при отдельных сокращениях сердца его ударный объем мал, и пульсовая волна не доходит до лучевой артерии. Артериальное давление у большинства больных митральным стенозом нормальное, однако при тяжелой степени порока возможно снижение систолического артериального давления в связи с уменьшенным ударным объемом. Исследование легких Компенсированный митральный стеноз не проявляется какими-либо изменениями в легких. При развитии застоя в легких может определяться укорочение перкуторного звука в нижних отделах обоих легких. При интерстициальном отеке легких в нижних отделах прослушиваются мелкопузырчатые хрипы, при альвеолярном отеке — обильная крепитация, мелко- и среднепузырчатые хрипы в большом количестве. Часто у больных с митральным стенозом развивается застойный бронхит, при этом в легких прослушиваются сухие хрипы и жесткое дыхание. Исследование органов брюшной полости При развитии правожелудочковой недостаточности определяются увеличение печени при перкуссии и пальпации (увеличенная печень болезненна, край ее закруглен), в тяжелых случаях — асцит. Лабораторные данные и инструментальные исследования Общий анализ крови и мочи Митральный стеноз непосредственно не вызывает каких-либо характерных изменений крови и мочи. Самой частой причиной митрального стеноза является острая ревматическая лихорадка, что проявляется изменениями общего анализа крови: лейкоцитоз, увеличение СОЭ, при выраженной активности ревматического процесса возможно снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов (как правило, нерезко выраженное). При развитии недостаточности кровообращения могут быть изменения со стороны мочи: появляются умеренная протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия («застойная почка»). Биохимический анализ крови При активном ревматическом процессе у больного с митральным стенозом отмечается повышение уровня серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, фибрина, альфа2- и гамма-глобулинов; при атеросклеротическом генезе митрального стеноза у лиц пожилого возраста — гипер-холестеринемия, гипер-бета-липопротеинемия. Иммунологический анализ крови При активном ревматическом процессе у больных митральным стенозом могут обнаруживаться высокие титры антистрептококковых антител, циркулирующие иммунные комплексы, высокие уровни иммуноглобулинов, у некоторых больных выявляется снижение количества Т-лимфоцитов-супрессоров и увеличение Т-лимфоцитов-хелперов. Анализ мокроты В мокроте больного митральным стенозом с застоем крови в легких могут обнаруживаться так называемые «клетки сердечных пороков». Они представляют собой альвеолярные макрофаги, в цитоплазме которых имеются включения гемосидерина буро-желтого цвета. Обнаружение в мокроте большого количества таких клеток свидетельствует о выраженном застое крови в малом круге кровообращения. Рентгенологическое исследование сердца и легких Основными рентгенологическими проявлениями митрального стеноза является увеличение левого предсердия и правого желудочка и признаки легочной гипертензии .. Электрокардиография Электрокардиографический метод исследования выявляет характерные для митрального стеноза гипертрофию миокарда левого предсердия и правого желудочка. Гипертрофия миокарда левого предсердия является важнейшим признаком митрального стеноза и обнаруживается у 90% больных с выраженными клиническими признаками порока и синусовым ритмом. Кроме того, при митральном стенозе у многих больных могут быть зарегистрированы различные нарушения сердечного ритма: мерцательная аритмия, различные виды экстрасистол, пароксизмы суправентрикулярной тахикардии. Эхокардиография В настоящее время эхокардиография является наиболее точным и доступным неинвазивным методом диагностики митрального стеноза Эхокардиография позволяет оценить состояние створок митрального клапана, степень стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, размеры левого предсердия, правого желудочка. Осложнения митрального стеноза Нарушения ритма сердца Мерцание (фибрилляция) предсердий — одно из наиболее частых осложнений митрального стеноза. Трепетание предсердий. Тромбоз левого предсердия и развитие тромбоэмболического синдрома По данным различных хирургических клиник тромбоз левого предсердия обнаруживается у больных с митральным стенозом во время операции в 15-20% случаев при сохраненном синусовом ритме и в 40—45% случаев при наличии мерцательной аритмии. При изолированном митральном стенозе тромбы в левом предсердии образуются чаще, чем при сочетании митрального стеноза с выраженной митральной недостаточностью. При мерцательной аритмии создаются все три предпосылки для образования тромба в левом предсердии: нарушение тока (застой) крови, повреждение сосудистой стенки (эндокарда), повышение свертываемости крови. При митральном стенозе затрудняется ток крови из левого предсердия в левый желудочек, а появление мерцательной аритмии устраняет координированное сокращение предсердий и, таким образом, способствует нарушению опорожнения левого предсердия и застою в нем. Клиническая картина подвижного тромба в левом предсердии зависит от того, насколько быстро и в какой степени тромб перекрывает левое атриовентрикулярное отверстие. Если большой шаровидный тромб внезапно закрывает митральное отверстие, то развивается клиника внезапной смерти больного. Однако иногда закрытие левого атриовентрикулярного отверстия происходит постепенно, в течение 1—3 дней (вероятно, тромб «подрастает» за это время). При таком варианте течения левопредсердного тромбоза больной жалуется на нарастающую одышку, боли в области сердца; появляются бледно-цианотичная окраска лица, «мраморность» кожи конечностей, кончиков пальцев кистей, стоп, кончика носа, уши становятся холодными; Пульс нитевидный, падает артериальное давление, затем нарушается сознание, наступает клиническая смерть. Для выявления тромба в левом предсердии применяются эхокардиография, мультиспиральная компьютерная томография, электронно-лучевая томография.

Острый отек легких

Отек легких может возникать в любое время суток, и его возникновению часто предшествуют физическая нагрузка или выраженное психоэмоциональное напряжение. Развитие типичной клинической картины, конечно, соответствует альвеолярному отеку. Но иногда у больных наблюдаются приступы удушья без явных симптомов отека легких, то есть без появления пенистой розовой мокроты, влажных хрипов и обильной крепитации в легких. По сути, в этой ситуации речь идет об интерстициальном отеке легких на фоне тяжелой гипертензии в малом круге кровообращения и клинической картине, соответствующей сердечной астме (правильнее, наверно, пользоваться термином «митральная» астма). Нередко у одного и того же больного могут развиваться то приступы удушья («митральная астма»), то приступы классического отека легких.

С развитием правожелудочковой недостаточности приступы удушья и отека легких уменьшаются и даже исчезают.

Кровохарканье, легочные кровотечения

Причины кровохарканья и легочных кровотечений изложены ранее. Следует лишь отметить, что в некоторых случаях наблюдаются профузные легочные кровотечения, представляющие угрозу для жизни больного. Обычно такие кровотечения обусловлены разрывом бронхиальной вены. Так как бронхиальные вены сообщаются с системой легочных вен, выделяющаяся кровь имеет ярко-красный цвет.

Легочная гипертензия

Развитие легочной гипертензии является патофизиологическим этапом эволюции митрального стеноза, но резко выраженная легочная гипертензия многими исследователями рассматривается как осложнение митрального стеноза.

Для выраженной легочной гипертензии характерны одышка и значительная слабость даже при небольшой физической нагрузке, кровохарканье, акцент и расщепление II тона на легочной артерии, диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грэхема-Стилла), ее расширение (обнаруживается при рентгенологическом исследовании), рентгенологические признаки венозной и активной легочной гипертензии.

Другие осложнения

Митральный стеноз часто осложняется воспалительными заболеваниями бронхопульмоналъной системы (острый или «застойный» хронический бронхит, пневмония, экссудативный плеврит). При дилатации правого желудочка развивается относительная недостаточность трехстворчатого клапана , основным клиническим симптомом которой является систолический шум в области мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Для опытного врача, хорошо владеющего физикальными методами исследования сердца, прежде всего аускультацией, диагноз митрального стеноза не сложен, если имеется характерная аускультативная картина этого порока сердца — хлопающий или усиленный I тон, щелчок (тон) открытия митрального клапана, протодиастолический шум убывающего характера и нарастающий пресистолический шум.

Течение и прогноз

Митральный стеноз является медленно прогрессирующим пороком. После перенесенной острой ревматической лихорадки (основной причины митрального стеноза) может пройти 10—15 лет до появления отчетливой клинической картины порока, хотя при пристальном исследовании больных, тщательной аускультации и эхокардиографи-ческом исследовании признаки митрального стеноза можно обнаружить уже в первые 1-2 года.

Длительное время больные чувствуют себя хорошо (этот период имеет индивидуальную продолжительность иможет колебаться от 10 до 15 лет), хотя интенсивные физические нагрузки могут вызывать одышку, головокружения, мышечную слабость уже в этом периоде. В последующем через 5—10 лет может развиться тяжелая правожелудочковая недостаточность в связи с прогрессированием стенозирования левого атриовентрикулярного отверстия. Большинство больных митральным стенозом без хирургического лечения порока умирают в возрасте до 50 лет. Продолжительность жизни больных митральным стенозом с момента появления симптоматики сердечной недостаточности четко коррелирует с ее степенью.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНА АОРТЫ

Недостаточность клапана аорты — порок сердца, характеризующийся неполным смыканием створок клапана во время диастолы и, следовательно, неполным закрытием просвета аорты, что приводит к возникновению обратного диастолического тока крови (регургитации) из аорты в левый желудочек.

Различают органическую и относительную недостаточность клапана аорты.

Органическая аортальная недостаточность обусловлена органическим поражением клапана аорты, при этом происходит сморщивание и укорочение его створок (нередко с их кальцификацией). При относительной недостаточности клапана аорты органических изменений самого клапана нет, но имеется поражение корня аорты с расширением аортального отверстия, в результате чего створки аортального клапана не могут полностью закрыть его в период диастолы, и часть крови из аорты возвращается в левый желудочек.

Этиология органической недостаточности клапана аорты

Наиболее частой причиной органической недостаточности клапана аорты является ревматическая лихорадка (70—80% всех случаев данного порока обусловлены ревматическим процессом). Под влиянием ревматического воспаления происходит развитие в створках клапана аорты соединительной ткани, наблюдаются сморщивание и кальцификация створок, что приводит к недостаточности аортального клапана.

Частой причиной недостаточности клапана аорты является инфекционный эндокардит , при котором происходит разрушение, перфорация створок, иногда их пролабирование.

У пожилых людей причиной развития недостаточности клапана может быть кальцификация створок клапана, как проявление их дегенеративного заболевания. В этом случае обычно речь идет о сочетании стеноза устья аорты и недостаточности аортального

К более редким причинам недостаточности клапана аорты относятся системные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия, дерматомиозит).

Среди системных васкулитов следует отметить неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) как причину недостаточности клапана аорты.

Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) может быть причиной развития недостаточности клапана аорты. При этом заболевании происходят фиброзные изменения, утолщение и укорочение створок аортального клапана с развитием его недостаточности.

Патофизиология, изменения гемодинамики

Хроническая недостаточность клапана аорты

Степень выраженности гемодинамических нарушений при хронической недостаточности клапана аорты во многом зависит от выраженности самого порока, то есть от степени повреждения клапана аорты.

Незначительно выраженная недостаточность клапана аорты не вызывает существенных нарушений гемодинамики. Однако тяжелая степень порока сопровождается постепенно развивающимися тяжелыми гемодинамическими расстройствами. Следует отметить, что многие годы недостаточность клапана аорты является компенсированной, так как компенсация происходит, прежде всего, за счет мощного левого желудочка.

Неполное смыкание створок клапана аорты и, следовательно, неполное закрытие аортального клапанного кольца приводит к тому, что во время диастолы, сразу же после закрытия клапана аорты начинается обратный ток крови из аорты в левый желудочек (аортальная регургитация). В диастолу левый желудочек получает нормальное количество крови из левого предсердии и, кроме того, дополнительно определенное количество крови из аорты. Вследствие этого происходят значительная перегрузка левого желудочка объемом и давлением, происходя рост конечного диастолического объема и конечного диастолического давления левого желудочка. Объемная перегрузка и перегрузка давлением приводят к дилатации и гипертрофии левого желудочка (эксцентрическая гипертрофия). Гипертрофия миокарда и дилатация левого желудочка в течение длительного времени обеспечивают изгнание в аорту увеличенного систолического объема крови, что происходит в соответствии с законом Старлинга.

Резко выраженная недостаточность клапана аорты с течением времени приводит к развитию значительно выраженной гипертрофии сердца, когда вес его может достигать 900—1000 г (бычье сердце).

С течением времени по мере развития дилатации левого желудочка увеличивается его эластичность, что в определенной мере помогает ему вмещать большое количество регургитирующей Таким образом, длительное время с помощью гипертрофии, дилатации и повышения эластичности левого желудочка и в соответствии с законом Старлинга обеспечивается изгнание в аорту увеличенного объема крови и предупреждается застой крови в малом круге кровообращения.

Однако с течением времени в условиях продолжающейся гемодинамической перегрузки компенсаторные реакции миокарда левого желудочка становятся недостаточными, эффективность механизма Старлинга резко уменьшается, систолическая функция левого желудочка падает, его ударный объем больше не увеличивается и может даже наоборот значительно уменьшиться (развивается левожелудочковая недостаточность). Это ведет к еще большему росту конечного диастолического давления и давления наполнения в левом желудочке, следствием чего является затруднение опорожнения левого предсердия, прогрессирующий рост в нем давления, развитие его гипертрофии и дилатации с последующим повышением давления в легочной вене и развитием стойкой легочной гипертензии.

Следует заметить, что гемодинамической перегрузке левого предсердия и росту давления в малом круге кровообращения способствует также развитие на определенном этапе «митрализации» порока — то есть формирование относительной митральной недостаточности (и, следовательно, митральной регургитации) вследствие выраженной дилатации левого желудочка. В последующем могут развиваться увеличение правого желудочка и правожелудочковая недостаточность. Но все же при декомпенсированной недостаточности клапана аорты почти всегда доминирует резко выраженная левожелудочковая недостаточность и очень редко — правожелудочковая.

Своеобразные изменения претерпевает при недостаточности клапана аорты кровенаполнение артериального русла. С одной стороны, речь идет об увеличенном ударном объеме сердца и выбросе в артериальную систему большего, чем в норме, объема крови, что приводит к повышению систолического артериального давления, с другой стороны — наблюдаются быстрый отток крови из артериальной системы и падение диастолического артериального давления. У больных происходит рост пульсового артериального давления (разницы между систолическим и диастолическим давлением) в аорте, крупных артериях и даже в артериолах (при тяжелой форме недостаточности клапана аорты).

Важную роль в развитии гемодинамических нарушений при этом пороке играет неспособность левого желудочка еще больше увеличивать ударный объем во время физических нагрузок («фиксированный ударный объем») по сравнению с ударным объемом в покое.

Важнейшими гемодинамическими последствиями недостаточности клапана аорты являются нарушение перфузии периферических органов и тканей и недостаточность коронарного кровообращения. Снижение перфузии периферических тканей обусловлено «фиксированным» ударным объемом сердца, нарушением систолической функции миокарда левого желудочка в декомпенсированной стадии порока, быстрым оттоком крови из артериальной системы и активацией нейрогормональных систем — ренин-ангиотензин-альдостероновой, симпатоадреналовой и тканевых нейрогормонов.

Острая недостаточность клапана аорты

Острая недостаточность клапана аорты развивается наиболее часто при инфекционном эндокардите, расслаивающей аневризме аорты, и имеет свои патофизиологические особенности. Тяжелая аортальная регургитация и, следовательно, выраженная объемная перегрузка левого желудочка развиваются быстро. Левый желудочек имеет нормальные размеры и относительную низкую эластичность, его способность быстро расширяться резко ограничена, он не способен адаптироваться к внезапной объемной перегрузке. Указанные обстоятельства приводят к тому, что резко возрастает конечное диастолическое давление левого желудочка и уменьшается его эффективный ударный объем. Высокое диастолическое давление в левом желудочке вызывает нарушение опорожнения левого предсердия, значительный рост давления в нем и в легочных венах, тяжелые застойные явления в легких или даже развитие отека легких, часто с выраженной артериальной гипотензией.

Клиническая картина

Недостаточность клапана аорты длительное время компенсируется постепенно увеличивающимся, гипертрофирующимся сильным левым желудочком, поэтому для данного порока характерен период длительного бессимптомного течения. Клинические проявления дисфункции левого желудочка появляются обычно в возрасте после 30—40 лет.

Субъективные проявления

Длительное время, пока порок хорошо компенсируется, больные не предъявляют никаких жалоб, хотя объективные признаки недостаточности клапана аорты определяются. Больные долго остаются трудоспособными, могут выполнять значительные физические нагрузки, заниматься тяжелыми видами спорта. Однако с течением времени, по мере прогрессирования порока, появляется ряд характерных для него жалоб. Основные жалобы больных с недостаточностью клапана аорты можно подразделить на 3 группы.

1. Жалобы, которые обусловлены высоким сердечным выбросом, высоким систолическим и высоким пульсовым артериальным давлением вследствие оттока крови из артерий в диастолу:

· ощущение постоянной и усиленной пульсации в области сосудов шеи, в области сердца (больные ощущают каждый удар сердца), в голове (может появиться ощущение пульсирующей головной боли, чаще всего в лобной области);

· жалобы на постоянные сердцебиения (синусовая тахикардия характерна для недостаточности клапана аорты и является своеобразной компенсаторной реакцией, так как она уменьшает длительность диастолы и, следовательно, величину аортальной регургитации).

Эта группа жалоб может появиться даже в период компенсации

порока и, конечно, усиливается при декомпенсации.

2. Жалобы, обусловленные недостаточной перфузией периферических органов и тканей (в частности, церебральной и коронарной гипоперфузией), фиксированным ударным выбросом:

• быстрая утомляемость, прогрессирующая мышечная слабость, чувство нарастающей общей слабости и усталости (обусловлены гипоперфузией мышц), особенно при физических нагрузках;

• головокружение, часто сопровождающееся тошнотой, наклонность к кратковременным обморочным состояниям (жалобы усиливаются при быстром переходе из горизонтального положения в вертикальное, при физической нагрузке и отражают гипоперфузию головного мозга);

• боли в области сердца, соответствующие стенокардии напряжения (возникают во время физической и эмоциональной нагрузки, локализуются за грудиной, носят сжимающий характер, купируются после прекращения нагрузки, но в отличие от стенокардии напряжения как формы ишемической болезни сердца, могут продолжаться долго и не всегда купируются нитроглицерином, так как он может еще больше снизить диастолическое артериальное давление); нередко наблюдается и стенокардия покоя. Стенокардия может беспокоить
18—20% больных с недостаточностью клапана аорты и является отражением недостаточной коронарной перфузии и несоответствия между потребностью гипертрофированного
миокарда в кислороде и его доставкой. Следует отметить, что у лиц пожилого возраста стенокардия может быть обусловлена сопутствующим атеросклеротическим поражением
коронарных артерий.

3. Жалобы, обусловленные появлением левожелудочковой недостаточности. Эти жалобы беспокоят больных в периоде декомпенсации, и выраженность их зависит от выраженности левожелудочковой недостаточности:

• одышка беспокоит больных вначале при физической нагрузке, в дальнейшем и в покое; при выраженной левожелудочковой недостаточности больные не могут лежать (в этом положении одышка резко усиливается), предпочитают сидеть (даже спят сидя);

• приступы удушья, ощущение нехватки воздуха, сопровождающееся чувством страха смерти (сердечная астма), кашель с отделением большого количества пенистой розовой мокроты, ощущение клокотания в грудной клетке (отек легких — как крайнее проявление левожелудочковой недостаточности и выраженного застоя в легких).

Внешний осмотр

Обращает на себя внимание бледность кожи больного, что, вероятно, обусловлено, недостаточным периферическим кровотоком. В поздние стадии болезни можно обнаружить у больного акроцианоз, одышку, вынужденное сидячее положение в постели.

В редких случаях развития правожелудочковой недостаточности у больных обнаруживаются отеки в области голеней, стоп, возможно развитие асцита.

Известны следующие периферические симптомы недостаточности клапана аорты , обусловленные систоло-диастолическим перепадом давления в артериальной системе (выраженным повышением пульсового давления):

• выраженная пульсация (видимая на глаз) крупных и средних артерии, поверхностно расположенных — сонных артерий, плечевой, нулевой, височной, бедренной и даже артерий стопы; особенно хорошо видна пульсация сонных артерий в сидячем положении — пляска каротид»; у некоторых больных наблюдается одновременная пульсация всех крупных артерий, и тогда пациент производит впечатление «пульсирующего человека»; иногда определяется пульсация брюшной аорты в эпигастрии;

• симптом де Мюссе — ритмичное качание головы вперед и назад синхронно систоле и диастоле;

• симптом Ландольфи — систолическое сужение и диастолическое расширение зрачков;

• симптом Мюллера — ритмичные пульсация и расширение язычка и миндалин;

• симптом Квинке («капиллярный» или «псевдокапиллярный», или «артериолярный» пульс Квинке) — это чередование красного (розового) и бледного оттенка кожи или видимых слизистых оболочек или подногтевых пространств соответственно фазам деятельности сердца (систоле и диастоле). Чаще всего симптом Квинке определяют, надавливая на свободный край ногтя, при этом происходит попеременное покраснение (в систолу) и побледнение (в диастолу) ногтевого ложа, в то время как при отсутствии недостаточности клапана аорты при надавливании на край ногтя постоянно (независимо от систолы или диастолы) сохраняется бледная окраска кожи. Симптом Квинке можно выявить также при надавливании нижней губы предметным стеклом или после растирания кожи лба (гиперемированная зона будет ритмично менять интенсивность гиперемии).

Осмотр и пальпация области сердца

При значительно выраженной недостаточности клапана аорты при осмотре и пальпации области сердца можно обнаружить ряд характерных для этого порока признаков, свидетельствующих об увеличении левого желудочка:

• выпячивание грудной клетки в области сердца (выявляется, если порок сформировался в детстве или в юношеском возрасте);

• разлитое и энергичное сотрясение (содрогание, пульсация) грудной стенки в области сердца, что обусловлено резко увеличенным и гипертрофированным левым желудочком;

• симптом Дресслера — особое волнообразное движение грудной стенки (выпячивание грудной стенки в прекордиальной области влево в начальной фазе систолы за счет энергичного сердечного толчка, выпячивание к концу систолы во II— III межреберном промежутках вследствие растяжения аорты и одновременно западение правой половины передней стенки грудной клетки);

• смещение сердечного толчка влево от среднеключичной линии (иногда до средней подмышечной линии) и книзу — в VI, VII межреберные промежутки за счет выраженной дилатации левого желудочка;

• характерное изменение свойств сердечного толчка: он становится разлитым, резистентным (трудно подавляемым), высоким, энергичным; при тяжелой аортальной недостаточности может быть удлиненный сердечный толчок, то есть он остается приподнятым на протяжении всей систолы и начинает опускаться только одновременно со вторым тоном сердца;

• медленное, но весьма энергичное куполообразное выпячивание межреберного промежутка и приподнимание ребер в области верхушки сердца (этот признак наблюдается при значительно выраженной недостаточности клапана аорты и гипертрофии левого желудочка);

• систолическое дрожание, воспринимаемое на основании сердца, совпадающее по времени с I тоном, не обусловленное органическим стенозом устья аорты. Феномен систолического дрожания при изолированной недостаточности клапана аорты обусловлен развитием относительного стеноза устья аорты (большое количество крови сразу выбрасывается в период изгнания через отверстие аортального клапана в аорту, и оно становится относительно узким). Кроме того, при этом часто возникает турбулентность (вихревой ток крови) в области аортального клапана, что и обусловливает воспринимаемое пальпаторно низкочастотное систолическое дрожание.

Перкуссия сердца

При недостаточности клапана аорты при перкуссии определяется смещение границы сердца влево, особенно выраженное при тяжелой степени порока и значительной гипертрофии и дилатации левого желудочка. Сердце приобретает аортальную конфигурацию с подчеркнутой талией (сердце в форме «сидящей утки»). Поперечник относительной тупости сердца увеличен. При очень тяжелой тотальной (лево-и правожелудочковой) сердечной недостаточности возможно расширение правой границы относительной сердечной тупости за счет расширения правого предсердия. При расширении восходящей части аорты можно обнаружить увеличение поперечника тупости сосудистого пучка.

Аускультация сердца

В диагностике недостаточности клапана аорты аускультация сердца играет важнейшую роль среди всех физикальных методов исследования сердечно-сосудистой системы, так как выявляет так называемые прямые признаки порока.

Изменения тонов сердца

I тон при недостаточности клапана аорты ослаблен в области верхушки сердца из-за отсутствия периода замкнутых клапанов в начале систолы левого желудочка, а также потому, что левый желудочек в диастолу переполнен кровью, створки митрального клапана в связи с этим близко расположены друг к другу и совершают поэтому малый размах движений во время систолы левого желудочка.

При недостаточности клапана аорты не происходит полного смыкания створок клапана, что приводит к ослаблению II тона . Степень ослабления II тона пропорциональна выраженности клапанного дефекта, при значительном разрушении аортального клапана II тон может вообще исчезнуть.

У больных с недостаточностью клапана аорты в области верхушки сердца может прослушиваться патологический III тон . Его появление свидетельствует о выраженной объемной перегрузке левого желудочка, снижении тонуса миокарда в фазе диастолы и сократительной функции миокарда.

Появление патологического III тона на фоне тахикардии, которая свойственна недостаточности клапана аорты, приводит к появлению протодиастолического ритма галопа , который лучше выслушивается в области верхушки.

Сердечные шумы, выслушиваемые при недостаточности клапана аорты

Самым характерным аускультативным признаком недостаточности клапана аорты является протодиастолический шум.

При недостаточности клапана аорты у многих больных может прослушиваться мезодиастолический или пресистолический шум Остина Флинта.

Шум Остин Флинта — это диастолический шум, возникающий при недостаточности клапана аорты и являющийся проявлением функционального (относительного) митрального стеноза, обусловленного тем, что поток крови, регургитирующей из аорты во время диастолы, препятствует полному открытию передней створки митрального клапана и смещает ее кверху.

Исследование пульса и артериального давления

Пульс на лучевой и других артериях у больных с недостаточностью клапана аорты чрезвычайно характерен. Он обозначается как пульс Корригана и его можно охарактеризовать как скорый, высокий или большой и частый. При пальпации пульса отчетливо удается установить, что пульсовая волна бысто нарастает (отличается быстрым подъемом) и так же быстро спадает.

Артериальное давление при недостаточности клапана аорты претерпевает очень характерные изменения, которые заключаются в следующем:

• повышение систолического артериального давления в связи с увеличением ударного объема; следует, однако, учесть, что у молодых людей систолическое артериальное давление может оказаться увеличенным не слишком значительно (может не превышать 140— 150 мм рт. ст.), что объясняется эластичными артериальными сосудами; у пожилых людей систолическое артериальное давление может повышаться до высоких цифр (иногда до 180 мм рт. ст.); при сочетании артериальной гипертензии с недостаточностью клапана аорты возможно еще большее повышение систолического артериального давления;

• отчетливое снижение диастолического артериального давления, при выраженной недостаточности клапана аорты до 40 мм рт. ст. и ниже, вплоть до 0 (при измерении артериального давления методом Короткова возникает феномен «бесконечного тона»). Падение диастолического артериального давления при недостаточности клапана аорты объясняется сниженным периферическим сопротивлением и, в определенной мере, обратным током крови в артериях. При сочетании недостаточности клапана аорты и артериальной гипертензии в связи с увеличением периферического сопротивления диастолическое давление может оказаться нормальным или даже несколько увеличенным;

• высокое пульсовое давление (разница между систолическим и диастолическим артериальным давлением) может достигать 100 мм рт. ст. и больше (в норме равно 40—60 мм рт. ст.);

• симптом Хилла — наблюдается, как правило, при тяжелой недостаточности клапана аорты и заключается в том, что систолическое давление в подколенной артерии (располагается в подколенной ямке) превышает давление в плечевой артерии более чем на 60 мм рт. ст. (в норме давление в подколенной артерии превышает систолическое давление в плечевой артерии на 10— 20 мм рт. ст.). Симптом Хилла объясняется тем, что бедренная артерия отходит непосредственно от аорты, и большой объем крови, выбрасываемой в аорту в систоле, быстро достигает бедренной и подколенной артерии, а в плечевую артерию кровь попадает медленнее и в меньшем объеме, так как плечевая артерия является вторичной ветвью, отходящей под прямым утлом.

Исследование других органов и систем

При развитии левожелудочковой недостаточности развиваются застойные явления в легких и легочная гипертензия. В редких случаях, когда недостаточность клапана аорты осложняется правожелудочковой недостаточностью, прощупывается увеличенная болезненная печень, возможно появление асцита.

Особенности клинической картины острой недостаточности клапана аорты

Как указывалось ранее, наиболее частыми причинами развития недостаточности клапана аорты являются инфекционный эндокардит, травма, расслаивание аорты.

При остро возникшей недостаточности клапана аорты развивается острая объемная перегрузка левого желудочка, который не может адаптироваться к большому объему поступающей в него крови, резко возрастает конечное диастолическое давление, что нарушает нормальное поступление крови в левый желудочек из левого предсердия. Давление в левом предсердии и легочных венах растет, быстро развиваются венозный застой в легких и легочная гипертензия. Характерной особенностью острой недостаточности клапана аорты является быстрое развитие левожелудочковой недостаточности с картиной сердечной астмы и отека легких.

При осмотре больных обращают на себя внимание выраженная одышка, кашель с отделением пенистой розовой мокроты, бледность кожи, выраженный акроцианоз, холодный, липкий пот. В легких прослушиваются крепитация и влажные хрипы на большом протяжении, При физикальном исследовании сердечно-сосудистой системы обнаруживаются следующие характерные данные:

Лабораторные данные

Изменения лабораторных показателей обусловлены лишь заболеванием, приводящим к развитию недостаточности клапана аорты. Так, например, если порок обусловлен инфекционным эндокардитом, то в общем анализе крови обнаруживаются анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, в общем анализе мочи — протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия.

Признаки воспалительного процесса обнаруживаются в биохимическом анализе крови. Характерно увеличение СОЭ.

Инструментальные исследования

Электрокардиография

При выраженной недостаточности клапана аорты на ЭКГ четко определяются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.

Рентгенологическое исследование

При нерезко выраженной недостаточности клапана аорты рентгенологическое исследование сердца патологии не выявляет.

При значительно выраженной недостаточности клапана аорты определяется главнейший признак этого порока — гипертрофии левого желудочка.

Доплер - эхокардиография.

Выявляется регургитация, и ее степень.

СУЖЕНИЕ УСТЬЯ АОРТЫ

Сужение устья аорты или клапанный аортальный стеноз — это порок сердца, характеризующийся сужением выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана, что создает препятствие для оттока крови из левого желудочка в аорту и высокий градиент давления между ними.

Данное определение характеризует клапанный аортальный стеноз, который является лишь одной из разновидностей обструкции, возникающей на пути оттока крови из левого желудочка в аорту. В зависимости от локализации обструкции различают 3 формы аортального стеноза:

• клапанную;

• надклапанную;

• подклапанную.

Наиболее частой формой сужения устья аорты является клапанная (клапанный аортальный стеноз).

Врожденный клапанный аортальный стеноз характеризуется как сужением самого клапанного аортального кольца, так и сращением между собой створок аортального клапана, который может быть трехстворчатым или иметь всего лишь одну или две створки. Самой частой формой врожденного клапанного аортального стеноза является двустворчатый аортальный клапан.

Далее в данной главе рассматривается только приобретенный клапанный аортальный стеноз (стеноз устья аорты).

Этиология приобретенного стеноза устья аорты

Ревматическая лихорадка

Возрастной идиопатический дегенеративный кальциноз аортального клапана

В настоящее время принято считать, что эта причина является ведущей в развитии клапанного аортального стеноза.

Атеросклеротическое поражение клапана аорты

Инфекционный эндокардит

Патофизиология и изменения гемодинамики

Характерной особенностью клапанного стеноза устья аорты является длительное сохранение состояния компенсации, что обеспечивается включением ряда компенсаторно-приспособительных механизмов. В норме площадь клапанного аортального отверстия составляет 3—4 см². При стенозе устья аорты аортальное отверстие имеет меньшую площадь, отток крови из левого желудочка в аорту затрудняется. Для преодоления этого препятствия и обеспечения нормального кровоснабжения органов и тканей включается важнейший компенсаторный механизм — значительный рост систолического давления в левом желудочке, конечное диастолическое давление остается нормальным. Резко увеличивается градиент систолического давления между левым желудочком и аортой. В норме этот градиент практически отсутствует или достигает величины не больше 10 мм рт. ст., при умеренном аортальном стенозе он составляет 20—50 мм рт. ст., при резко выраженном стенозе — от 50 до 100 мм рт. ст. и более. Вторым компенсаторным механизмом является удлинение систолы левого желудочка.

Выраженный рост систолического внутрижелудочкового давления и градиента давления между левым желудочком и аортой сопровождаются концентрической гипертрофией миокарда левого желудочка без дилатации . Гипертрофированный левый желудочек обеспечивает нормальный сердечный выброс и нормальный уровень артериального давления в течение длительного времени. Развитие концентрической гипертрофии миокарда левого желудочка играет большую положительную роль и в том отношении, что в соответствии с законом Лапласа это приводит к уменьшению напряжения мышечных волокон левого желудочка.

Однако, к сожалению, постепенно развивается диастолическая дисфункция гипертрофированного миокарда левого желудочка. Она характеризуется нарушением активного расслабления и податливости (растяжимости) миокарда и сопровождается ростом конечного диастолического давления и давления наполнения левого желудочка. В этих условиях затрудняется опорожнение левого предсердия, в связи с чем оно усиливает свою сократительную функцию. Усиление сократительной функции левого предсердия — существенный компенсаторный фактор, обеспечивающий поступление крови из левого предсердия в левый желудочек и предупреждающий развитие венозного застоя в легких.

В дальнейшем диастолическая функция миокарда левого желудочка прогрессивно ухудшается, наступает его дилатация, продолжается рост конечного диастолического давления, что сопровождается ростом давления в левом предсердии. Далее повышение давления распространяется на легочные вены, развивается пассивная ретроградная венозная гипертензия в легких. Обычно в этом периоде уже отмечается и снижение систолической функции миокарда левого желудочка. Падают ударный объем и фракция выброса, возможно развитие острой левожелудочковой недостаточности в виде сердечной астмы и отека легких.

Приблизительно через 3—4 года (иногда раньше) после развития левожелудочковой недостаточности у больных формируется выраженная легочная гипертензия, компенсаторная гипертрофия миокарда правого желудочка с последующим развитием правожелудочковой недостаточности. Однако следует отметить, что правожелудочковая недостаточность малохарактерна для больных аортальным стенозом. Тем не менее, у многих больных на конечной стадии развития заболевании происходит «митрализация» порока с дилатацией правых отделов и нарушением их сократительной способности, развитием застойных явлений в большом круге кровообращения.

Важной патофизиологической особенностью клапанного сужения устья аорты является фиксированный сердечный объем — то есть неспособность увеличить сердечный выброс во время физической нагрузки, хотя в покое он длительное время находится в пределах нормальных величин. Фиксированный сердечный объем обусловливает неадекватное кровоснабжение жизненно важных органов (головного мозга, миокарда) в условиях повышенной потребности в кислороде даже на стадии компенсации порока (например, отражением этой ситуации могут быть головокружение, боли в области сердца во время психоэмоциональных и физических нагрузок).

Для аортального стеноза характерно также нарушение коронарной перфузии.

Клиническая картина

Стеноз устья аорты встречается у мужчин в 3—4 раза чаще, чем у женщин. В течение длительного времени, на протяжении многих лет порок хорошо компенсируется, и больные чувствуют себя удовлетворительно, особенно при небольшой степени аортального стеноза. Многие больные в периоде компенсации порока могут выполнять даже значительные физические нагрузки, хотя все же нередко они могут сопровождаться умеренно выраженными субъективными проявлениями (одышкой, болями в области сердца, головокружениями). Обычно манифестация клинической симптоматики приобретенного стеноза устья аорты наблюдается на 5—6 десятилетии жизни. Конечно, более длительный период компенсации характерен для изолированного аортального стеноза; при сочетании стеноза устья аорты с другими пороками сердца (например, с митральными) декомпенсация наступает гораздо быстрее.

Субъективные проявления

Обычно первые жалобы появляются при сужении устья аорты приблизительно наполовину, далее по мере прогрессирования стеноза они усугубляются. Наиболее характерными жалобами больных являются головокружения, обмороки, боли в области сердца, одышка, общая и мышечная слабость. Эти жалобы являются важнейшим проявлением стеноза устья аорты и требуют детального анализа. Указанные жалобы появляются первыми, и обусловлены, прежде всего, фиксированным сердечным выбросом (невозможностью сердца увеличить выброс крови во время физической нагрузки и соответственно обеспечить возросшие потребности организма в кислороде) и коронарной недостаточностью. В последующем по мере прогрессирования сужения устья аорты сердечный выброс становится недостаточным не только при нагрузках, но и в покое, все перечисленные жалобы значительно усугубляются.

Головокружения, обморочные (синкопальные) состояния — являются отражением недостаточности церебрального кровотока, как правило, появляются при физической нагрузке, при перемене положения тела (при переходе из горизонтального положения в вертикальное), часто сопровождаются тошнотой, пошатыванием при ходьбе. Особое внимание следует уделять обморокам (синкопальным состояниям), которые при тяжелом аортальном стенозе могут отмечаться даже в покое.

Боли в области сердца — вторая важнейшая жалоба больных со стенозом устья аорты. Боли в области сердца являются типичными стенокардитическими, полностью соответствуют критериям стенокардии, чаще возникают во время физической нагрузки, но могут быть и в покое. Они локализуются за грудиной или в прекордиальной области, иррадиируют в левую лопатку или в подлопаточную область, в левую руку, быстро купируются нитроглицерином.

Стенокардитические боли при стенозе устья аорты настолько характерны, что практическому врачу всегда целесообразно думать о возможности наличия этого порока у молодого человека без признаков атеросклероза, особенно, если в анамнезе имеются указания на перенесенную ранее острую ревматическую лихорадку.

Одышка часто беспокоит больных со стенозом устья аорты. Конечно, вначале она закономерно возникает при физической нагрузке или при тахикардии любого генеза, в последующем — становится постоянной, особенно в положении лежа. Одышка обусловлена вначале диастолической дисфункцией, затем присоединением систолической дисфункции левого желудочка (в фазе выраженной декомпенсации порока). Одышка усиливается при мерцательной аритмии. Крайним отражением нарушения сократительной функции миокарда левого желудочка являются приступы удушья и кашель с отделением пенистой розовой мокроты, свидетельствующие об острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астме и отеке легких).

Выраженная общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, плохая переносимость физических нагрузок появляются обычно на стадии декомпенсированного порока и являются отражением, прежде всего, гипоперфузии скелетной мускулатуры вследствие фиксированного ударного объема, а также сердечной недостаточности.

Жалобы, обусловленные правожелудочковой недостаточностью и застоем в большом круге кровообращения (отеки на ногах, чувство тяжести и боли в правом подреберье), являются не характерными для большинства больных, но могут беспокоить пациентов с выраженным нарушением сократительной функции миокарда левого желудочка и легочной гипертензией. Чаще жалобы, обусловленные правожелудочковой недостаточностью, наблюдаются при сочетании стеноза устья аорты и митрального порока сердца.

Внешний осмотр

Даже при компенсированном стенозе устья аорты наблюдается бледность кожи больных, которая обусловлена, прежде всего, уменьшением сердечного выброса («аортальная бледность»), а также спазмом сосудов кожи (спастические реакции периферических сосудов и рост периферического сопротивления на определенном этапе способствуют улучшению кровоснабжения органов и тканей).

В декомпенсированной стадии порока обнаруживается акроцианоз, при выраженной левожелудочковой недостаточности — одышка, вынужденное сидячее положение в постели, при присоединении правожелудочковой недостаточности — отеки в области нижних конечностей, набухание шейных вен.

Дата добавления: 2019-02-13; просмотров: 206; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

12 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!