Хвороба Бєхтєрєва (Штрюмпеля - Марі)
Проявляється ревматоїдним спондилітом. При даній патології переважно пошкоджується суглобо-зв’язочний апарат хребта, що приводить до нерухомості.
Хворіють переважно чоловіки.
Етіологія :
1) роль травми (фізичної перенапруги);
2) спадковість закодована в НLА – В27.
Патогенез – той же.
Патологічна анатомія: анкілозуючий спондилоартрит, характеризується деструктивно-запальними змінами дрібних суглобів хребта (аналогічними), що захвачують і міжхребцеві диски, де розростається сполучна тканина і в кінці кінців приводить до повної нерухомості хребта.
Системний червоний вовчак (хвороба Лібмана – Сакса)
Це гостре (рідко хронічне) захворювання СЕ з особливо вираженою ауто імунізацією і переважним пошкодженням шкіри, нирок і кровоносних судин.
Хворіють молоді жінки (90%).
Етіологія:
- віруси
- інсоляція
- спадковість.
Є думка, що віруси спрацьовують вторинно після того, як виникає імунний дефіцит.
Патогенез:
- зниження Т-клітинного контролю в зв'язку з ушкодженням Тл-вірусами
- сенсибілізація організма і розвиток ауто агресії.
В плазмі крові виявляється велика спектральна кількість аутоантитіл проти: РНК, ДНК, еритроцитів, тромбоцитів, лімфоцитів. Особливо багато їх проти ДНК і називаються вони вовчаковим фактором.
- утворюється значна кількість імунних комплексів, що спонукають розвиток ГНТ, ГСТ з розвитком фібриноїдного некрозу, лімфомакрофагальних інфільтратів.
|
|
|
Патологічна анатомія: генералізоване пошкодження СТ і судин спонукає особо значний клініко-морфологічний поліморфізм, що часто затрудняє діагностику.
Виділяють 5 груп тканинних змін:
1. Гострі дистрофічні і некротичні зміни СТ з розвитком генералізованих васкулітів. Особливості фібриноїда – в ньому багато зерен хроматину (ДНК).
2. Генералізовані васкуліти і підгостре інтерстіційне запалення всіх внутрішніх органів і ЦНС, полісерозіт.
3. Склеротичні процеси внаслідок змін перших двох груп, паралельно свіжі вогнища дезорганізації СТ. Характерний периартеріальний цибулеподібний склероз артерій селезінки.
4. В органах РЕС : - вогнищеві скупчення іммунокомпетентних клітин (лімфоцитів, плазматичних); - продукують імуноглобуліни; - збільшена фагоцитарна активність макрофагів.
5. Ознаки ядерної патології. В клітинах всіх органів (особливо в лімфовузлах) ядро втрачає ДНК, робиться блідим, хоч контури його чіткі. Такі ядра називаються гематоксиліновими тільцями. Коли клітина гине – воно розпадається на глибки, фрагменти, які потім поглинаються нейтрофілами, макрофагами і визначаються в їх цитоплазмі як включення – вовчакові клітини. Знаходження їх в крові – достовірне підтвердження СЧВ. Їх можна знайти в лімфовузлах, кістковому мозку, селезінці, адвентиції судин.
|
|
|
Всі 5 груп змін можуть одночасно по-різному поєднуватись.
Вісцеральні прояви СЧВ:
Серце – пошкоджується в 1/3 хворих (ендо- , міо- , перикардити), характерним є абактеріальний бородавчастий ендокардит Лібмана – Сакса.
Мікроциркуляторне русло – генералізовані васкуліти з залученням v.vasorum аорти з еластолізом і склерозом стінки аорти.
Внутрішні органи – дистрофія і некроз, інтерстиційне запалення.
Нирки – гломерулонефрит, вовчаків нефрит (нирки збільшуються в об'ємі строкаті з крововиливами). мікро – гематоксилінові тільця в ядрах, «дротяні петлі» в канальцях клубочків, гіалінові тромби, фібриноїдний некроз.
Суглоби – як при ревматизмі.
Шкіра – на обличчі еритема у вигляді метелика, спочатку червоний, а потім коричневий (склероз, гіперкератоз, атрофія придатків, облисіння).
Системна склеродермія
Переважно страждає сполучна тканина шкіри в поєднанні з вісцеральними пошкодженнями.
Етіологія – порушення синтезу коллагена та його недосконалість, що обумовлює швидкий розпад сполучної тканини і розвиток фіброзу
Патологічна анатомія – шкіра місцями щільна, нерухома, западає. В шкірі і внутрішніх органах спостерігається дезорганізація сполучної тканини, склероз і гіаліноз. Васкуліти та тромбоваскуліти призводять до некрозу коркового шару нирок, що веде до гострої ниркової недостатності (справжня склеродермічна нирка). Склеродермічне серце характеризується кардіосклерозом. В легенях базальний пневмосклероз.
|
|
|
Дерматоміозіт
Найчастіше пошкоджується сполучна тканина поперечно-смугастих та гладеньких м'язів – поліміозіт. Частіше хворіють жінки.
Етіологія – віруси, спадковість, зв'язок з пухлинами.
Патогенез – пухлинні антигени перехресно спрацьовують з антигенами м'язів, що обумовлює аутоагресію. Якщо пухлину видалити – хвороба блокується.
Патологічна анатомія – м'язи (в тому числі глотки, гортані, діафрагми, ока) – блідно-жовтуваті, набряклі. Мікро васкуліти, склероз строми, кальциноз.
Дата добавления: 2019-02-13; просмотров: 263; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!