Лечение Дегенерации сетчатки пигментная
Применяют сосудорасширяющую терапию: компламин по 0,15 г 2-3 раза в день после еды (200-300 таблеток на курс), нигексин по 0,25 г 2-3 раза в день в течение 1-l/2 месяца никотиновую кислоту внутримышечно в виде 1% раствора по 0,5-1 мл (15 инъекций на курс); эндоназальный электрофорез с но-шпой или папаверином. Витамины В1, В2, Вв, В12. В виде внутримышечных инъекций. Биогенные стимуляторы экстракт алоэ жидкий по 1 мл подкожно (30 инъекций на курс), ФиБС или стекловидное тело. Хирургические вмешательства: пересадка волокон наружной прямой и косой мышц в супра-хориоидальное пространство с целью васкуляризации сетчатки, В по следние годы для лечения пигментной дегенерации сетчатки применяют препарат "ЭНКАД" (комплекс нуклеотидов). Препарат вводят внутримышечно. Суточная доза 300 мг, курс лечения 2-3 неделя.
Прогноз в связи с прогрессирующим характером заболевания для зрения неблагоприятен. Не рекомендуется работа при пониженном освещении, вождение транспорта, работа в горячих цехах и другие виды деятельности, связанные с опасностью травматизма.
Развивается ретинобластома (нейробластома) на незрелых элементах глии сетчатки и вначале видна как утолщение сетчатки на ограниченном участке. Затем происходит настолько быстрая пролиферация клеток, что новообразование вскоре заполняет всю полость глаза. Сосуды отстают в росте, ввиду недостаточности кровоснабжения появляются некрозы и в дальнейшем вторичные обызвествления в некротических участках. Если вовремя не удалить глаз, наблюдаются прорастания опухоли в орбиту и полость черепа.
|
|
|
При офтальмоскопическом осмотре выявляются бело-желтого цвета бугристые образования то большей, то меньшей величины на дне глаза. Иногда они локализуются в переднем отделе, когда сетчатка отслоена до хрусталика, иногда по ходу начинающейся отслойки; нередко также в самых периферических частях сетчатки, как бы из цилиарного эпителия цилиарного тела. Офтальмоскопическая картина бывает очень расплывчатой, что приводит к диагностическим ошибкам.
Величина и рост опухоли неодинаковы: бывают случаи, когда в отслоенной сетчатке развитие опухоли ограничивается небольшими очагами, а иногда наблюдается рост настолько обильный, что к моменту энуклеации опухоль занимает всю полость глаза. Это особенно настораживает, когда имеется очень ранний возраст больного — всего несколько месяцев, а опухоль уже настолько разрослась, что заняла всю полость глазного яблока. В этих случаях возникает подозрение на внутриутробное начало. Новообразование в сетчатке возникает большей частью в нескольких участках, оставляя нередко свободные промежутки. Сетчатка при наличии опухоли обычно отслаивается уже в начальном периоде, и в это время по ходу ее особенно заметно чередование опухолевых и нормальных участков. При дальнейшем росте опухоли эти отдельные очаги сливаются, в результате чего получается сплошной узел. Бывают случаи, когда опухоль развивается только в одной половине отслоенной ретины, тогда другая временно остается нормальной. Гистологическая картина: опухоль сетчатки состоит из множественных фокусов периваскулярных включений, так называемых псевдорозеток, из истинных розеток, больших участков дистрофических изменений и некрозов. В опухоли имеются тонкостенные сосуды и капилляры, много жира, соли, кальция.
|
|
|
Причины ретинобластомы
В 50-60% случаев ретинобластомы имеют генетическое (врожденное) происхождение. Более половины детей с ретинобластомой рождается от родителей, имевших в детстве аналогичное заболевание. Врожденная ретинобластома обычно выявляется у детей в возрасте до 30 месяцев. В этом случае ретинобластома, как правило, сочетается с другими врожденными аномалиями – пороками сердца, расщелинами неба («волчьей пастью»), кортикальным детским гиперостозом и др. У больных с генетической формой ретинобластомы имеется повышенный риск развития злокачественных новообразований другой локализации.
|
|
|
Спорадические случаи ретинобластомы встречаются реже и возникают по неизвестным причинам. К числу факторов риска негенетической формы ретинобластомы принято относить высокий возраст родителей, их занятость на металлургических производствах, неблагоприятные экологические и алиментарные факторы, вызывающие аберрации в хромосомах ретинальных и половых клеток. Данная форма опухоли проявляется у детей более старшего возраста и крайне редко - у взрослых.
Современные воззрения на гистогенез ретинобластомы позволяют ее отнести к опухолям нейроэктодермального происхождения. Ретинобластома может исходить из клеток любого ядерного (зернистого) слоя сетчатки. При микроскопическом исследовании определяются отсутствие стромы, очаги некроза и кальцификаты, разная степень дифференцировки опухолевых клеток.
Для ретинобластомы характерен быстрый рост, метастазирование по зрительному нерву в головной мозг, а также гематогенное распространение в костный мозг и трубчатые кости.
Классификация ретинобластомы
По происхождению ретинобластомы делятся на наследственные и спорадические. Наследственные ретинобластомы обычно поражают одновременно оба глаза. Спорадические ретинобластомы, как правило, поражают один глаз и развиваются локально, с образованием единичного (унилатерального) опухолевого узла.
|
|
|
По степени дифференцировки опухолевых клеток различают дифференцированную форму опухоли – ретиноцитому и недифференцированную форму – ретинобластому, которая встречается чаще и является более злокачественной.
Ретинобластома может иметь эндофитный тип роста в направлении центра глазного яблока: при этом происходит разрушение слоев сетчатки и стекловидного тела. При другом варианте роста – экзофитном, ретинобластома инфильтрирует сетчатку, распространяясь в субретинальное пространство. Экзофитные опухоли могут вызывать отслойку сетчатки и скопление транссудата в субретинальном пространстве. В редких случаях (1-2%) встречается инфильтративная форма ретинобластомы, которая ведет к диффузному истончению сетчатки, накоплению экссудата в передних отделах глаза, развитию передних спаек и псевдогипопиона.
Согласно клинической классификации ретинобластомы по системе TNM, выделяют степени развития первичной опухоли:
· Т1 – ретинобластома занимает до 25% глазного дна
· Т2 – ретинобластома распространяется на площадь более 25%, но менее 50% поверхности сетчатки
· ТЗ – ретинобластома распространяется более чем на половину сетчатки или выходит за ее пределы, но сохраняет интраокулярное расположение
· Т4 – ретинобластома выходит за пределы орбиты.
· N1 – имеются метастазы в регионарных (околоушных, подчелюстных, шейных) лимфоузлах.
· Ml - определяются отдаленные метастазы ретинобластомы в головном мозге, костном мозге, костях, печени и др. органах.
Симптомы ретинобластомы
В клиническом течении ретинобластомы различают четыре последовательные стадии.
I – стадия покоя. В этом периоде субъективные симптомы отсутствуют. При осмотре пораженного глаза выявляется лейкокория (симптом «кошачьего глаза») – белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухолевой массы через зрачок. К ранним признакам ретинобластомы относят потерю центрального и бинокулярного зрения, вследствие чего может развиваться косоглазие.
II – стадия глаукомы. Сопровождается воспалительными явлениями в глазу – гиперемией, светобоязнью, слезотечением, развитием иридоциклита и увеита. На фоне опухолевой инвазии отмечается локальный болевой синдром. Разрушение ретинобластомой трабекулярного аппарата приводит к затруднению оттока ВГЖ, увеличению внутриглазного давления и возникновению вторичной глаукомы.
III - стадия прорастания. Характеризуется развитием экзофтальма различной степени выраженности, инвазией мягких тканей орбиты и разрушением ее стенок, прорастанием ретинобластомы в придаточные пазухи и субарахноидальное пространство.
IV – стадия метастазирования. Протекает с выявлением отдаленных диссеминированных очагов в костном мозге, печени, трубчатых костях, головном мозге, костях черепа. Распространение ретинобластомы происходит по мягкой мозговой оболочке, зрительному нерву, лимфогенным и гематогенным путем. На этой стадии страдает общее состояние пациента: развивается интоксикация, слабость, мозговые симптомы (тошнота, рвота, головная боль).
Диагностика ретинобластомы
Дети с семейным анамнезом ретинобластомы должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога. На развитие ретинобластомы обычно указывает триада симптомов: лейкокория, косоглазие, расширение зрачка с ослаблением его реакции на свет. При появлении данных признаков проводится тщательное офтальмологическое обследование ребенка, включающее биомикроскопию, прямую и обратную офтальмоскопию, визометрию, тонометрию, гониоскопию, исследование бинокулярного зрения, экзофтальмометрию, измерение угла косоглазия. При помутнении оптических сред важная роль в выявлении ретинобластомы принадлежит УЗИ глаза.
Интраокулярная биопсия может привести к диссеминации злокачественных клеток внутри глаза, поэтому к ее проведению прибегают только при наличии абсолютных показаний. Для оценки распространенности ретинобластомы используются рентгенография орбиты, рентгенография околоносовых пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфия печени, остеосцинтиграфия. Для оценки возможного отдаленного метастазирования прибегают к выполнению люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости; пункции костного мозга и исследованию миелограммы.
В процессе диагностики ретинобластому следует дифференцировать от рубцовой ретинопатии, дисплазии сетчатки, гамартом, мягкотканных сарком, метастазов нейробластомы, поражений орбиты при лимфоме и лейкемии.
Дети с ретинобластомой должны быть проконсультированы неврологом и отоларингологом.
Лечение ретинобластомы
Лечение ретинобластомы проводится с учетом стадии опухолевого поражения. При этом может использоваться хирургическое вмешательство, лучевая и лекарственная химиотерапия, лазеркоагуляция, криотерапия, термотерапия. Правильное сочетание этих методов во многих случаях позволяет сохранить глаз и зрение. В случает двусторонней ретинобластомы, в отношении каждого глаза определяется дифференцированная тактика в зависимости от степени его поражения опухолью.
В настоящее время офтальмохирурги и офтальмоонкологи стремятся придерживаться максимально консервативного ведения ретинобластомы. При поражениях переднего участка сетчатки и диаметре опухоли до 7 мм прибегают к криодеструкции ретинобластомы; при поражении задних отделов и размерах опухоли до 4 мм показана фотокоагуляция. Возможно проведение термотерапии – комплексного воздействия на опухоль с помощью микроволновой терапии, ультразвукового и инфракрасного излучения.
При массивном внутриглазном поражении, развитии глаукомы, утрате и невозможности восстановления зрения прибегают к энуклеации глаза с последующим глазопротезированием. При экстраокулярном распространении ретинобластомы показана экзентерация глазницы.
Ретинобластома чрезвычайно чувствительна к лучевому лечению. Лучевая терапия при ретинобластоме позволяет добиться хороших результатов в сочетании с органосохраняющими и хирургическими методами лечения. При этом возможно как наружное дистанционное, так и контактное облучение с помощью аппликаций радиоактивных веществ. Осложнением лучевой терапии может являться развитие постлучевой катаракты, лучевого кератита, ксероза.
Химиотерапия в лечении ретинобластомы используется при массивном внутриглазном поражении, опухолевой инвазии зрительного нерва, региональных метастазах. Наиболее эффективным признано сочетание нескольких цитостатиков (винкристина, этопозида, карбоплатина).
Дата добавления: 2018-11-24; просмотров: 131; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!