Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Тема: "Сестринский уход при заболеваниях крови (лейкозы, геморрагические диатезы)". Лейкоз (гемобластоз) - злокачественная опухоль системы крови. · Сущ­ность лейкоза заключается в поражении костного мозга, селезенки, лимфатических узлов. · Количество больных лейкозами во всем мире растет с учетом увеличения заболеваемости хроническими болезнями ЖКТ, испытанием ядерного оружия, аварийных ситуаций на атомных электростанциях (Чернобыль и др.),иммунодефицита населения и др. · Заболевают преимуще­ственно люди работоспособного возраста, подростки, дети. · Для сохранения жизни, работоспособности пациентов требуется много времени, средств, усилий, а это значит, что лейкозы все еще имеют большое социальное значение. · При лейкозе в периферической крови наблюдается большое количество незрелых лейкоцитов (бластов), которые обычно имеются только в костном мозге и в лимфатичес­ких узлах. · В ряде случаев общее количество лейкоцитов в периферической крови не увеличивается, происходит толь­ко качественное их изменение. Такие лейкозы называют­ся алейкемическими. · Выделяют острый и хронический лейкоз.   Э т и о л о г и я.   · Доказана опухолевая природа лейко­зов. · К возможным этиологическим факторам, вызываю­щим лейкоз, относят ионизирующее излучение, вирусы, ряд экзогенных химических веществ. · Имеет значение ге­нетическая предрасположенность, наследственная или при­обретенная иммунная недостаточность. · Итак, существующие современные теории лейкозов: Ø опухолевые (клоновая теория) Ø канцерогенез - воздействие канцерогенных веществна организм Ø воздействие ионизирующей радиации (Хиросима,Чернобыль) Ø иммунодефицит   П а т о г е н е з л е й к о з о в.   Клоновая теория. В осно­ве лейкозов лежит хромосомная мутация в какой-либо од­ной клетке с последующим ее размножением и образова­нием клона патологических клеток. Играет роль и ауто­иммунизация.  

Острый лейкоз.

 

Основной субстрат опухоли составлл­ют молодые, бластные клетки, которые в большом коли­честве содержатся в костном мозге.

Выделяют следующие варианты острого лейкоза:

1) лимфобластный

2) миелобастный

3) монобластный

4) промиелоцитарный

5) не­дифференцированный и др.

 

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а.

 

· заболевание развивается быстро

· температура тела поднимается до высоких цифр

· нарастает общая слаболсть

· беспокоит озноб

· сильная потливость

· аппетит отсутствует

· бывает носовое кровотечение

 

В клинической картине можно выделить несколько синдромов:

ü анемический

ü геморрагический

ü интоксикационный

ü иммунодефицитный

ü гиnерnластический

 

· при осмотре можно обнаружить многочисленные кровоизлияния на коже

· развивается стоматит, некротическая ангина

· шейные и поднижнечелюстные лимфатические узлы увеличены

· подкожная жировая клетчатка в области шеи отечна

· наблюдается желудочное кровотече­ние при разрушении лейкозных инфильтратов стенки же­лудка

· в зависимости от формы острого лейкоза увели­чиваются селезенка, печень, лимфатические узлы

 

ОАК:

· ­прогрессирующая анемия

· тромбоцитопения

· количество ретикулоцитов уменьшено

· около 95 % всех лейкоцитов составляют миелобласты или гемоцитобласты (недиффе­ренцированные клетки)

· отмечается лейкоцитоз в период бластного криза

 

При остром миелобластном лейкозе

- в мазке крови определяются бластные (молодые) формы (миелобласты) и зрелые лейкоциты, а промежуточные формы отсутству­ют (лейkемический провал).

При остром лимфобластном лейкозе –

в крови преобладают лимфобласты.

 

ü Анемия и тромбоцитопения - «спутники» лейкоза.

ü Диагноз «острый лейкоз» может быть поставлен только при наличии в костном мозге или крови повышенного ко­личества бластных клеток (15-20% и более).

ü Обязателен анализ пунктата костного мозга (стернальной nункции).

 

Л е ч е н и е.

 

1. Лечебный режим.

ü Госпитализация в спе­циализированное гематологическое отделение.

ü Постельный режим.

ü Питание должно быть высококалорийным.

 

2. Гормональная и цитостатическая терапия:

ü предни­золон

ü антиметаболиты (6-меркаптопурин, метотрек­сат и др.)

ü винкристин

ü винбластин

ü циклофосфан

ü противоопухолевые антибиотики (рубомицин, карминомицин)

 

3. Дезинтоксикационная терапия:

ü гемодез

ü раствор аль­бумина

 

4. Иммунотерапия:

ü интерферон

ü реаферон

 

5. Трансплантация костного мозга.

 

6. Лечение инфекционных осложнений:

ü помещение па­циента в асептическую палату

ü назначение антибио­тиков широкого спектра действия (полусинтетичес­кие пенициллины + цефалоспорины)

ü противовирус­ные препараты (ацикловир)

 

7. Лечение анемии.                      .

 

8. Лечение геморрагического синдрома:

переливание тромбоцитов от ближайших родственников, свеже­замороженной плазмы, аминокапроновой кислоты

 

Хронический миелолейкоз.

 

- злокачественная опухоль кроветворной ткани, исходящая из клеток предшественниц миелопоэза.

 

• характерной особенностью хронического миелолейкоза является наличие филадельфийской хромосомы, которая обнаруживается у 90-97 % пациентов
• доказана роль ионизирующей радиации в этиологии хронического миелолейкоза

 

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а.

 

ü в начальной стадии хронический миелолейкоз практически не диагностируется

ü в развернутой стадии пациенты

жалуются на:

• общую слабость
• ощущение тяжести и боли в левом подреберье
• повышенную потливость
• кровоточивость десен

 

ü при осмотре выявляются:

· значительное увеличение селезенки (селезенка так же, как и костный мозг, подвергается миелоидной метаплазии и достигает огромных размеров), лимфатических узлов

· бледность кожных покровов

· исхудание

· температура тела повышена

· печень увеличена

 

Исследование крови:

· незрелые формы лейкоцитов миелоидного ряда: мuелобласты, промиелоцuты, мuелоцuты, юные палочкоядерные и зрелые сегментоядерные нейтрофuлы (отсутствует лейкемический провал или разрыв, так как есть и молодые бластные клетки, и промежуточные, и зрелые)

· значительно увеличивается количество лейкоцитов

· отмечается анемия

 

ü Заболевание протекает с периодически повторяющимися обострениями (бластными кризами) и ремиссиями.

 

ü Большое диагностическое значение имеют пункция грудины и исследование пунктата: обнаруживается много миелобластов и промиелоцитов.

 

ü Наиболее тяжелое осложнение – геморрагический диатез с обильным кровотечением.

 

ü Диагноз устанавливают на основании нарастающего нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов, в сочетании с увеличенной селезенкой и наличием филадельфийской хромосомы в костном мозге.

 

Л е ч е н и е.

 

· осуществляется в стационаре

· внутрь назначают миелосан, миелобромол

· рентгенотерапия (облучение области селезенки, костей, лимфатических узлов)

· препараты радиоактивного фосфора

· при гиперлейкоцитозе назначают лейкоцитаферез

· электротеплопроцедуры противопоказаны

· в некоторых случаях прибегают к хирургическому лечению - спленэктомии, пересадке костного мозга

· симптоматические средства

 

Хронический лимфолейкоз.

 

- неопластическое лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся пролиферацией и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов, увеличением лимфатических узлов, селезенки и других органов.

 

· характеризуется разрастанием лимфоидной ткани в лимфатических узлах, костном мозге, селезенке, печени и других органах и системах

· наряду с общими для хронических лейкозов проявлениями: слабостью, потливостью по ночам, головокружением, кровоточивостью из десен, повышением температуры тела, отмечается значительное и распространенное увеличение лимфатических узлов: околоушных, подмышечных, паховых средостенных, иногда лимфатических узлов брюшной полости

· хронический лимфолейкоз отличается доброкачественным течением и, как правило, отсутствием признаков опухолевой прогрессии

· лимфатические узлы:

ü умеренно плотные

ü между собой не спаяны

ü при пальпации безболезненны

ü иногда они увеличиваются до размеров куриного яйца (в этом случае могут развиться патологические расстройства функции внутренних органов, связанные с их сдавлением (например, сдавление венозных стволов))

· селезенка значительно увеличена, плотная, безболезненная

· печень чаще тоже увеличена

· кожные изменения проявляются экземой, псориазом, крапивницей

· могут развиться язвенная болезнь 12-перстной кишки, миокардиодистрофия с последующей сердечной недостаточностью

· часты пневмонии, бронхиты, плевриты

· поражается нервная система: клиника менингоэнцефалита, параличей черепно-мозговых нервов, кома

· в терминальной стадии прогрессивно ухудшается общее состояние, нарастает интоксикация, лихорадка

· появляются инфекционно-воспалительные состояния

· развивается тяжелая почечная недостаточность

· прогрессивно увеличиваются лимфоузлы и селезенка   .

 

При исследовании крови:

· лейкоцитоз

· увеличенное количество зрелых лимфоцитов

· в тяжелых случаях повышается количество лимфобластов и пролимфоцитов

· нарастающая анемия и тромбоцитопения

 

Большое диагностическое значение имеют пункция грудины и исследование пунктата.

 

Л е ч е н и е .

 

· рентгенотерапия

· гормонотерапии

· химиотерапевтические препараты цитостатического действия: хлорбутин (лейкеран), циклофосфан

· полихимиотерапия - схема ЦВП (циклофосфан, винкристин, преднизолон) и другие схемы

· лучевая терапия используется при увеличении лимфоузлов

· иногда - спленэктомия.

 

Проблемы пациентов при лейкозах:

 

· дефицит знаний о заболевании

· нарастающая общая слабость

· боли в живо­те

· анорексия

· носовые и другие кровотечения

· проблемы семейных отношений

· изменение внешнего вида в процес­се лечения и др.

 

Контрольные вопросы:

1. Дайте определение лейкоза.

2. Что лежит в основе разделения лейкозов на острые и хронические?

3. Назовите основные симптомы острого лейкоза.

4. Какие особенности выявляются при исследовании периферической крови у больных острым лейкозом?

5. Перечислите осложнения у больных острым лейкозом.

6. Назовите основные принципы лечения больных острым лейкозом.

7. Назовите периоды течения хронического лейкоза.

8. Перечислите основные симптомы у больных хроническим лимфолейкозом и миелолейкозом.

9. Какие особенности выявляются при исследовании периферической крови у больных хроническими лейкозами?

10. Перечислите осложнения хронических лейкозов.

11. Назовите основные принципы лечения больных хроническими лейкозами.

 

Геморрагические диатезы - группа заболеваний , различных по своей природе и клинической картине, но объединяемых основным признаком - повышенной кровоточивостью.

Геморрагические диатезы - заболевания с нарушением механизма свертывания крови и повышенной кровоточивостью.

 

Геморрагические диатезы (греч. Haimorrhfgia кровотечение; диатезы) – группа наследственных и приобретенных болезней.

· Основным клиническим признаком геморрагических диатезов является повышенная кровоточивость - наклонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм.

· Первичные геморрагические диатезы относят к врожденным семейно-наследственным заболеваниям, характерный признак которых – дефицит которого-либо одного фактора свертывания крови; исключением является болезнь Виллебранта, при которой нарушаются несколько факторов гемостаза.

· Симптоматические геморрагические диатез характеризуются недостаточностью нескольких факторов свертывания крови.

Причины появления диатеза

· Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы в большинстве своем вторичные (симптоматические).

· Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда,  сосудов (телеангиэктазия, болезнь Ослера – Рандю).

· Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна–Геноха, эритемы и др.) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального гемопозза (геморрагии при лейкозах, гипо- и апластических состояниях кроветворения, лучевой болезни), токсико-инфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.), заболеваниями печени и обтурационной желтухой (ведущими к нарушению синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови), воздействием лекарственных препаратов, нарушающих гемостаз (антикоагулянты, фибринолитики) либо провоцирующих иммунные нарушения – тромбоцитопению (гаптеновая форма), васкулиты.

· При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Клиническая картина.

1. Главным признаком являются множественные кровоизлияния в слизистой оболочке и кожу.

2. Кожные геморрагии имеют различную величину – от петехий до крупных пятен, кровоподтеков, которые располагаются на передней поверхности туловища и конечностей.

3. Часто бывают кровотечения – носовые, из десен, маточные. Может быть увеличена селезенка.

4. При исследовании крови отмечается значительное уменьшение количества тромбоцитов. Оно снижается больше чем в 10 раз, появляются патологические формы тромбоцитов, возникает кровотечение с развитием анемии.

Лечение.

1. Пациента госпитализируют.

2. Переливание тромбоцитной массы, полноценное питание, витаминотерапия.

3. В тяжелых случаях удаляют селезенку, после чего повышается содержание тромбоцитов и уменьшается кровоточивость.

4. Глюкокортикоиды, негормональные иммунодепрессанты (винкристин, циклофосфан, азотиоприн), симтоматическая терапия при кровотечении (АКК).

Гемофилия

· Это генетическое заболевание.

· Заболевают исключительно мужчины.

· При этом заболевании бывает выраженная кровоточивость даже после незначительной травмы, кровотечение продолжается до нескольких суток.

Клиническая картина

1. Характерны обильные и длительные кровотечения при травмах, гематуриях.

2. Возможны забрюшинные гематомы, желудочно-кишечные кровотечения, гемартрозы.

3. При исследовании крови выявляется резкое увеличение времени свертывания и анемии.

Лечение.

1. Переливание свежецитратной крови или антигемофильной плазмы.

2. Для обработки кровоточащих участков – чистый антигемофильный глобулин, АКК, фибриноген.

3. Предупреждение травм, ЛФК.

---

Дата добавления: 2018-11-24; просмотров: 151; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!