Аномалии развития половых органов.



Варикоцеле – варикозное (узловое) расширение вен семенного канатика, вен яичка и придатка – встречается у мальчиков преимущественно в возрасте после 9 – 10 лет с частотой около 10 – 15%.

Левосторонняя локализация варикоцеле превалирует и достигает 85 – 92%, а правосторонняя встречается в 2,1% - 8,3% и двусторонняя от 2,4% до 12,2% (Ю.Ф. Исаков, 1993). Нарушение фертильности выявлено у 20–83% больных варикоцеле, а среди страдающих бесплодием больные варикоцеле составляют от 30 до 40% (B. Draws с соавт., 1984).

Различают идиопатическое (первичное) и симптоматическое (вторичное) варикоцеле. Развитие вторичного варикоцеле обусловлено сдавлением путей оттока крови от яичка каким-либо объемным забрюшинным образованием (опухоль, увеличенные лимфатические узлы, киста).

Первичное варикоцеле образуется, как правило, слева и имеет довольно сложный генез. Как известно, кровь от яичка оттекает по трем венам: яичковой, кремастерной и вене семявыносящего протока (дифференциальной). Две последние впадают в систему подвздошных вен. Правая яичковая вена впадает в нижнюю полую, а левая - в почечную вену. Левая почечная вена, подходя к нижней полой, помещается в так называемом аортомезентериальном пинцете (между аортой и верхней брыжеечной артерией) и может сдавливаться, что ведет к венной почечной гипертензии и затруднению оттока крови по яичковой вене. Иногда почечная вена сдавливается перекидывающейся через нее аномалийно проходящей яичковой артерией.

Длительный застой венозной крови ведет к ишемии, развитию склеротических изменений в яичке и нарушению дифференцировки сперматогенного эпителия. При этом также повреждается гемато-тестикулярный барьер, функцию которого выполняют белочная оболочка яичка, базальная мембрана и клетки Сертоли (сустентоциты). Развивается аутоиммунная агрессия. Появляющиеся в общем русле крови циркулирующие антитела вследствие разных причин могут преодолевать гематотестикулярный барьер правого яичка и вызывать нарушение его морфологии и функции. В дальнейшем это может проявиться снижением общего сперматогенеза и развитием бесплодия.

Клиника и диагностика. Очень редко варикоцеле обнаруживается у детей раннего (2-5 лет) возраста. В анамнезе таких больных обычно удается выявить фактор, вызвавший длительное нарушение оттока крови от яичка (травма, воспаление, оперативное вмешательство).

Иногда варикоз вен отмечают справа или с обеих сторон. Варикоцеле только справа связано с аномальным впадением правой яичковой вены в почечную. Двустороннее варикоцеле обусловлено наличием межъяичковых анастомозов, по которым повышенное давление крови в левом яичке передается на правую сторону. После излечения левостроннего варикоцеле обычно исчезает и расширение правого гроздьевидного сплетения.

Дети с варикоцеле, как правило, не предъявляют жалоб и варикоз вен выявляется при профилактических осмотрах в школе. Только дети старшего возраста иногда отмечают чувство тяжести и некоторой болезненности в левой половине мошонки.
Клинически разделяют три степени варикоцеле:

I. расширение вен над яичком определяется только пальпаторно в вертикальном положении больного при напряжении мышц живота;

II. расширенные и извитые вены четко видны через кожу мошонки (симптом дождевых червей в мешке), в горизонтальном положении вены спадаются;

III. на фоне определяемого глазом расширения вен пальпаторно выявляются тестоватость и уменьшение яичка.

При варикоцеле, не спадающемся в горизонтальном положении, показаны исследования для обнаружения объемного забрюшинного образования (экскреторная урография, УЗИ, томография)

Лечение. При идиопатическом варикоцеле производят операцию - перевязку яичковой вены в забрюшинном пространстве, либо ее тромбирование при ангиографическом исследовании. Это прекращает инвертированный ток крови от почки к яичку и ведет к спадению варикозных вен.

Крипторхизм относится к аномалиям положения яичка, воникновение которых связывают с нарушением процесса их опускания. У плода яички расплагаются забрюшинно на задней стенке живота. С 6-го месяца внутриутробного развития яички вслед за гунтеровым тяжем начинают опускаться. Пройдя паховый канал, они опускаются на дно мошонки и фиксируются там к моменту рождения ребенка. Однако вследствие разных причин (короткие сосуды яичка, недоразвитие пахового канала, препятствие в виде соединительнотканной перегородки у выхода из пахового канала или у входа в мошонку и пр.) процесс опускания прекращается или извращается. Имеются также сведения, что в основе развития крипторхизма лежит задержка дифференцировки мезенхимальной ткани.

При наличии коротких сосудов или препятствий по ходу пахового канала яичко задерживается у входа в него или в его просвете. В этих случаях речь идет об истинном крипторхизме. Другими словами, крипторхизм - это задержка (ретенция) яичка на пути своего следования в мошонку. Если яичко расположено в брюшной полости, до входа в паховый канал, такая ретенция называется абдоминальной. Задержка яичка в паховом канале называется ингвинальной.

Если в процесс опускания яичка у входа в мошонку встречается препятствие в виде соединительнотканной перепонки, проводник яичка (гунтеров, или проводящий, тяж) прокладывает дорогу в подкожной клетчатке на лоно, в паховую область, на бедро или на промежность. Расположение яичка в этих областях называется эктопией (дистопией) яичка. Другими словами, эктопия - отклонение яичка от пути следования в мошонку. Формы эктопии определяются областью расположения яичка (лонная, паховая, бедренная, Аномальное расположение яичка служит предраспологающим моментом для развития осложнений: нарушения сперматогенной функции, некроза в результате перекрута, травматического орхита, малигнизации.

Нарушение сперматогенной функции связано с повышенной температурой окружающих тканей (на 1,5 - 2°C выше, чем в мошонке). Нарушение температурного режима приводит к задержке дифференциации герминативного эпителия и склеротическим изменениям паренхимы яичка. Эти изменения у детей старше 10-11 лет необратимы. Перекруту чаще подвергается яичко, расположенное в паховом канале. Запоздалое оперативное вмешательство в этих случах может закончиться удалением некротизированного яичка.
Клиника и диагностика. Выявление крипторхизма и эктопии яичка основывается на данных осмотра и пальпации. При эктопии яичко в виде эластического слабо болезненного образования пальпируется в подкожной клетчатке. Подвижность его ограничена. Соответствующая половина мошонки уплощена, недоразвита. При перекрестной дистопии в одной половине мошонки определяются два яичка, расположенные одно над другим.

При крипторхизме яичко либо не удается пальпировать (при абдоминальной ретенции), либо оно обнаруживается в паховом канале. При паховой ретенции яичко подвижно, но низвести его в мошонку не удается. Истинный паховый крипторхизм следует отличать от ложного, который обусловлен повышенным кремастерным рефлексом и при котором во время пальпации яичко можно опустить в мошонку.

При двустороннем истинном крипторхизме, который встречается реже одностороннего, нередко отмечаются признаки полового инфантилизма и гормональной дисфункции. В связи с тем, что вагинальный отросток брюшины при крипторхизме почти всегда остается необлитерированным, у 1/4 больных наблюдается паховая грыжа. Лечение. Неопущенное яичко необходимо низвести в мошонку. Операцию низведения яичка выпоняют в возрасте 1-2 лет. При эктопии яичко выделяют из окружающих тканей и опускают в мошонку, фиксируя за оболочки к tunica dartos (операция Шюллера). В случае крипторхизма низведение и фиксацию яичка - орхипексию - осуществляют разными способами в зависимости от возможности удлинения яичковых сосудов. Иногда на первом этапе яичко удается фиксировать лишь в наружном паховом кольце или у входа в мошоночно-скротальную область.

В случае выраженных эндокринных нарушений проводят гормональное лечение, которое в ряде случаев приводит к опущению яичка без операции.

Водянка оболочек яичка (гидроцеле) и семенного канатика (фуникулоцеле) - очень частые аномалии у детей; их развитие связано с незаращением вагинального отростка брюшины и скоплением в его полости серозной жидкости. При отсутствии облитерации вагинального отростка в дистальном отделе образуется водянка оболочек яичка. Если отросток облитерируется в дистальном отделе, а проксимальный остается открытым и сообщается с брюшной полостью, речь идет о сообщающейся водянке семенного канатика. В случае необлитерации всего влагалищного отростка образуется сообщающаяся водянка оболочек яичка и семенного канатика. Когда происходит облитерация отростка в дистальном и проксимальном отделах, а жидкость скапливается в среднем его отделе, говорят о несообщающейся водянке оболочек семенного канатика, или кисте семенного канатика. У детей старшего возраста и взрослых причинами возникновения гидроцеле и фуникулоцеле являются травма и воспаление. При ударе в паховую область в оболочках семенного канатика может скопиться экссудат, не рассасывающийся длительное время. В этих случаях говорят об остро возникшей кисте семенного канатика.

Клиника и диагностика. Водянка характеризуется увеличением половины, а при двустороннем заболевании - всей мошонки. При изолированной водянке яичка припухлость имеет округлую форму, у ее нижнего полюса определяется яичко. Сообщающаяся водянка проявляется мягкоэластическим образованием продолговатой формы, верхний край которого пальпируется у наружного пахового кольца. При натуживании это образование увеличивается и становится более плотным. Пальпация припухлости безболезненна. Киста семенного канатика имеет округлую или овальную форму и четкие контуры. Хорошо определяются ее верхний и нижний полюсы. Водянку чаще всего приходится дифференцировать от паховой грыжи.

Лечение. Поскольку на протяжении первых 2 лет жизни возможно самоизлечение за счет завершения процесса облитерации влагалищного отростка, операцию производят у детей старше этого возраста. Приизолированной и приобретенной водянке оболочек яичка общепринятой является операция Винкельмана, которая заключается в рассечении оболочек водяночной полости и сшивании их в вывороченном положении вокруг яичка и придатка.

При сообщающейся водянке применяют операцию Росса, цель которой - прекращение сообщения с брюшной полостью и создание оттока для водяночной жидкости. Вагинальный отросток перевязывают у внутреннего пахового кольца и частично удаляют с оставлением в собственных оболочках яичка отверстия, через которое водяночная жидкость выходит и рассасывается в окружающих тканях.

Синдром отечной мошонки - состояние, возникающее в результате травмы, перекрута яичка или придатка, некроза гидатиды Морганьи, орхоэпидидимита.

Клиника и диагностика. Ведущим признаком синдрома служат боль, отечность и покраснение половины мошонки. Имея общность клинических проявлений, каждое из перечисленных заболеваний обладает некоторыми особенностями течения. В зависимости от степени травмы (ушиб, разрыв яичка, размозжение) выраженность боли варьирует от незначительной до развития травматического шока. При локализации болей преимущественно по ходу семенного канатика можно заподозрить перекрут яичка или придатка. Перекрученное яичко обычно подтянуто кверху и резко болезненно. Из-за нарушения оттока лимфы имеется вторичное гидроцеле. Некроз гидатиды Морганьи также сопровождается появлением жидкости в оболочках яичка, но при этом можно выявить точку наибольшей болезненности, либо пальпировать саму гидатиду. При разрыве паренхимы яичка болезненность разлитая, половина мошонки резко увеличена, синюшного цвета, отек нередко распространяется на всю мошонку

Дифференциальный диагноз проводят с орхитом, осложняющим инфекционный паротит, и отеком Квинке. При последнем, как правило, увеличена вся мошонка, жидкость пропитывает все ее слои, образуя под истонченной кожей водяной пузырь. Пальпация мошонки малоболезненна.

Лечение. При синдроме отечной мошонки необходима срочная операция, поскольку яичко очень чувствительно к ишемии и может быстро погибнуть. После рассечения оболочек яичка уточняют диагноз и выполняют необходимый обьем оперативного вмешательства. Промедление с операцией при выраженном синдроме отечной мошонки грозит атрофией яичка.

Фимоз - рубцовое сужение отверстия крайней плоти, препятствующее обнажению головки полового члена. У мальчиков до 3-5 лет крайняя плоть обычно полностью прикрывает головку полового члена и свисает в виде кожного хоботка с узким отверстием. В процессе роста полового члена головка раздвигает препуциальный мешок, и выведение ее становится свободным. Поэтому у детей первых лет жизни фимоз считается физиологическим и никакого лечения не требует.

Клиника и диагностика. Нередко внутренний листок крайней плоти спаян с головкой полового члена нежными эмбриональными спайками (синехиями). Это может способствовать скоплению смегмы, служащей хорошей питательной средой для микроорганизмов. Поэтому недостаточно тщательный туалет наружных половых органов у мальчиков первых лет жизни может привести к развитию баланопостита - воспалению головки полового члена и крайней плоти. При стихании воспалительного процесса в области отверстия крайней плоти нередко образуются рубцы, препятствующие не только выведению головки полового члена, но и вызывающие нарушение мочеиспускания. Основными жалобами при рубцовом фимозе являются нарушение мочеиспускания и невозможность выведения головки полового члена. Во время мочеиспускания ребенок беспокоится, тужится. Моча, попадая в препуциальный мешок, раздувает его и через суженное отверстие выходит тонкой струйкой или каплями. В случаях присоединения воспалительного процесса появляются боль в области головки полового члена и крайней плоти, отек и гиперемия, из препуциального мешка начинает выделяться гной.

Принято различать гипертрофический и атрофический фимоз. Первый характеризуется избыточным развитием крайней плоти, при втором она плотно облегает головку и имеет точечное отверстие с каллезными краями.

Лечение. При рубцовом фимозе показано оперативное вмешательство - круговое иссечение листков крайней плоти. В случае развития баланопостита лечение начинают с консервативных мероприятий: теплые ванночки с раствором перманганата калия или фурацилина 5-6 раз в день в течение 4-5 дней, введение в препуциальный мешок антисептических мазей. Рецидивирующие баланопоститы, не поддающиеся консервативному лечению, служат показанием к обрезанию крайней плоти даже в случаях отсутствия в ней выраженных рубцовых изменений.

Парафимоз - ущемление головки полового члена суженным кольцом крайней плоти. Его причиной является насильственное оттягивание крайней плоти за головку полового члена, что у детей нередко наблюдается при мастурбации. Если своевременно не возвратить кожу препуция в исходное положение, развивается отек тканей, ухудшающий кровоснабжение крайней плоти и головки полового члена, что может закончиться некрозом ущемляющего кольца.

Клиническая картина парафимоза резкая болезненность в области головки полового члена, нарастающий отек крайней плоти, которая не закрывает головки члена, отек самой головки. Из-за выраженного болевого синдрома и в связи с нарастающим отеком ребенок не может мочиться.

Лечение в ранние сроки заключается в немедленном вправлении головки под наркозом. В более поздние сроки при сильном отеке выполняют рассечение ущемляющего кольца и обрезание крайней плоти.

Аномалии развития матки.

o Uterus didelphys – удвоение матки и влагалища при их обособленном расположении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. Эта аномалия возникает при отсутствии слияния правильно развитых парамезонефральных (мюллеровых) ходов; с каждой стороны имеется лишь один яичник. Обе матки хорошо функционуруют, и с наступлением половой зрелости беременность может возникать поочередно. Лечения обычно нетребуется.

o Uterus duplex et vagina duplex. Эти образования формируются таким же путем, однако на определенном участке они соприкасаются или объединяются фиброзно-мышечной прослойкой. Одна их маток нередко уступает другой по величине и в функциональном отношении, причем на менее выраженной стороне может наблюдаться атрезия девственной плевы или внутреннего маточного зева.

o Uterus bicornis bicollis. Эта аномалия – менее выраженное последствие неслияния парамезонефральных ходов. В результате имеется общее влагалище, а остальные отделы раздвоены. Как правило, органы на одной стороне выражены хуже, чем на противоположной.

o Удвоение еще менее выражено при аномалии, именуемой uterus bicornis unicollis. В этом случае парамезонефральные ходы сливаются лишь на проксимальных участках средних отделов.

o Двурогость матки почти не проявляется в варианте uterus introrsum arcuatus simplex.

o Uterus bicornis с рудиментарным рогом; ее порочное формирование обусловлино значительным отставанием в развитии одного из парамезонефральных ходов. Если рудиментарный рог имеет полость, то практически важно знать, сообщается ли она с полостью матки. Функционирующий рудиментарный рог проявляет себя клинически (полименнорея, инфицирование, альгоменнорея); в нем в дальнейшем может возникнуть эктопическая беременность. При гистологическом исследовании удаленного рудиментарного рога нередко находят очаги эндометриоза (врожденного).

o Возникновение редкой патологии – uterus unicornis – возможно при глубоком поражении одного из парамезонефральных ходов. В этом случае, как правило, отсутствует одна почка и один яичник. В функциональном отношении такая матка может оказатся полноценной.

o Uterus bipartitus solidus rudinentarius vagina silida. Эта аномалия известна еще под названием «синрома Рокитанского-Кюстера». Влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными шнурами. Иногда в рудиментарных шнурах имеется просвет, выстланный однослойным цилиндрическим эпителием с подлежащим тонким слоем эндометриальноподобной стромы без железистых элементов.

Агенезия влагалища – первичное полное отсутствие влагалища. В основе патологии лежит утрата зародышем проксимальных отделов парамезонефральных ходов. Поскольку нижняя треть влагалища формируется не из указанных ходов, а из урогенитального синуса, то даже при агенезии влагалища сохраняется незначительное углубление между большими половыми губами (не превышает 2 – 3 см).

Аплазия влагалища – первичное отсутствие части влагалища, обусловленное прекращением канализации формирующейся влагалищной трубки, что в норме завершается на сроке 18 нед. внутриутробного развития. Вторичное отсутствие влагалища – атрезия – не что иное, как полное или частичное заращение влагалища, связанное с воспалительным процессом, относящимся к внутриутробному периоду. Иногда влагалище имеет перегородку, которая может простираться от сводов до девственной плевы (vagina subsepta, vagina septa). Это аномалия изредка сочетается с двурогой маткой. Кроме продольной перегородки влагалища, бывает поперечная.

Аномалии девственной плевы, вульвы и наружных половых органов. Встречается так называемая дырчатая плева, что часто осложняется (вследствие плохого оттока) вульвовагинитом.

Атрезия (hymen occlusus) выявляется с наступлением периода полового созревания. Менструальная кровь постепенно заполняет влагалище, которое пассивно растягивается, образуя (haematocolpos), затем матку – haematometra и, наконец, маточные трубы – haematosalpinx.

Деформация вульвы может быть вызвана гипо- и эписпадией, в частности при гермафродитизме. Кроме того, деформация неизбежна, если во влагалище или преддверие открывается заднепроходное отверстие (anus vestibularis).

Врожденная гиперплазия или гипертрофия наружных половых частей встречается редко. Приобретенная гипертрофия малых срамных губ может возникнуть в начале пубертатного периода в ответ на возрастающий уровень половых гормонов, свойственных этому отрезку времени. Причиной гипертрофии половых губ может стать мастурбация. Не исключена и наследственная предрасположенность к их гипертролфии.

Выявляемость аномалий половых органов имеет три пика: рождение, период полового созревания и начало (или попытка) половой жизни. Первичная аменорея – ведущий симптом пороков развития гениталий, причем в большинстве случаев она имеет ложный характер, обусловленный невозможностью оттока менструальной крови из – за атрезии или аплазии какого- либо участка ниже внутреннего маточного зева. Вторичная аменорея меее характерна, она может свидетельствовать, в частности, о патологическом формировании яичников. Полименорея характерна для добавочного рога или для различных вариантов удвоения матки. Другим частым симптомом можно назвать появление в пубертатном периоде ежемесячно усиливающихся болей в животе, сопровождающихся иногда потерей сознания. Болевой симптом связан с нарушением оттока менструальной крови из аномальных половых путей, а также с тем, что у 70% девочек с аномалиями гениталий обнаруживается эндометриоз.

Осмотр наружных половых частей имеет решающее диагностическое значение при атрезии девственной плевы. Просвечивающая цианотичная “опухоль” (haematocolpos) заставляет плеву выбухать, а иногда выбухает и вся промежность. При пальпации живота иногда удается определить ‘ опухоль “в нижней части живота. Перкуторно также удается определить в области hypogastrium притупление звука. Размеры гематометры иногда бывают большими, напоминающими матку в поздние сроки беременности. Бимануальное прямокишечно-брюшностеночное исследование позволяют обнаружить гематометру и гематосальпинкс, в виде округлой, эластичной, безболезненной “опухоли”. Диагностическая пункция “подозрительного” образования допустима лишь как первый этап уже начинающегося хирургического вмешательства. Обязательными среди диагностических мероприятий являются рентгенологические методы исследования (гистеросальпинография, вагинография, уретрография). Выполнение внутривенной урографии обязательно почти во всех случаях аномалий развития гениталий. Определенное значение в диагностике аномалий имеют эндоскопические методы (кульдоскопия, лапороскопия, цистоскопия, ректороманоскопия). Однако в ряде случаев решающее значение у детей приобретает диагностическое чревосечение.

Лечение. Вид и обьем хирургического вмешательства при аномалиях строения гениталий определяется строго индивидуально. Нередко для лечения обширной аномалии гениталий одновременно формируют две хирургические бригады: одну для производства операции со стороны промежности и влагалища, другую – для доступа per abdomen. Наиболее благоприятные результаты получаются при атрезии девственной плевы. В центре ее наносят крестообразный разрез (2 х 2 см) и после выделения основной части скопившейся крови редкими кетгутовыми швами формируют края искуственно созданного в девственной плеве отверстия. В течение первых дней назначают сокращающие матку средства.

Вопросы к главе №6

1. Каковы признаки внутреннего типа врожденной кишечной непроходимости?

2. Чем обусловлен наружный тип врожденной кишечной непроходимости?

3. Каковы особенности клинической картины высокой врожденной кишечной непроходимости?

4. Что такое рецидивирующая кишечная непроходимость?

5. Опишите механизм возникновения кишечной инвагинации.

6. Какие клинические проявления характерны для кишечной инвагинации?

7. Какие показания для лечебно-профилактической лапароскопии при инвагинации кишечника вы знаете?

8. Каковы причины возникновения спаечной кишечной непроходимости?

9. В чем заключаются основные методы лечения спаечной непроходимости?

10. В чем заключаются механизмы возникновения механической, спастической и паралитической непроходимостей?

11. Опишите патоморфологические признаки пилоростеноза.

12. Каковы клинические проявления пилоростеноза?

13. В чем заключается суть операции по Фреде-Рамштету?

14. Чем можно объяснить редкость острого аппендицита у детей до 1 года?

15. В чем состоит трудность постановки диагноза острый аппендицит у детей младшего возраста?

16. Какая клиническая картина характерна для острого аппендицита?

17. Какие осложнения острого аппендицита вы знаете?

18. Изложите классификацию аппендикулярного перитонита.

19. Какие механизмы лежат в основе патогенеза аппендикулярного перитонита?

20. В чем заключается лечение перитонита у детей?

21. Что такое криптогенный перитонит?

22. Опишите клиническую картину криптогенного перитонита.


Описание курса и программа

Описание курса

Название курса: основные вопросы хирургии детского возраста.

 

Цель: совершенствование теоретических и практических навыков в диагностике и лечении хирургических болезней у детей различных возрастных групп студентов 6 курса, в том числе иностранных, интернов, ординаторов, аспирантов и врачей.

Задачи

1. Ознакомить с современными представлениями об этио-патогенезе хирургичсекой патологии детского возраста.

2. Определить лечебно-диагностический алгоритм в работе с детьми с хирургической патологией.

3. Освоение практических навыков в проведении современных диагностических и лечебных манипуляций у детей с хирургичсекой патологией.

 

Инновационность курса в использованиипоследних достижений в данной области подчекнув направленность на малоинвазивность и высокотехнологичность лечебно-диагностических приемов.

Структура курса


Дата добавления: 2018-11-24; просмотров: 231; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!