Амниотические деформации
Наблюдаются в одном случае на 2000-2500 новорожденных (Рис. 10). Как правило, встречаются спорадически, не имеют наследственной предрасположенности.
Варианты:
I. Полные - приводят к спонтанной ампутации сегментов кисти.
Лечение:
- протезирование;
- удлинение пальцев;
- транспозиции пальцев.
II. Неполные - циркулярные поверхностные или глубокие амниотические странгуляции.
Лечение:
- иссечение перетяжек и местная кожная пластика;
- ампутации рудиментов пальцев.
Классификация Patterson:
- Поверхностные амниотические странгуляции;
- Амниотические перетяжки, сопровождающиеся деформацией дистальных сегментов пальцев (либо лимфостазом);
- Амниотические перетяжки в сочетании со сращением дистальных отделов пальцев (акросиндактилией);
- Ампутации.
В ряде ситуаций, при диагностике нарушений кровообращения сегментов пальцев, расположенных дистальнее амниотических странгуляций, показано оперативное лечение по экстренным показаниям – ревизия сосудисто-нервных пучков, кожная Z-пластика.
Рис. 10 Амниотические перетяжки II-III-IV пальцев кисти, различной степени выраженности
Аплазия кисти -характеризуется отсутствием всего органа.
Варианты:
1. Ахирия - отсутствие пальцев и пястных костей; рудиментарное запястье, как правило, сохранено.
Лечение:
- протезирование;
- формирование культи типа Крукенберга (H. Krukenberg, 1917 г).
2. Адактилия - отсутствие одного или нескольких пальцев.
|
|
|
Лечение:
- протезирование;
- местные транспозиции пальцев;
- микрохирургические транспозиции пальцев стопы.
3. Афалангия - отсутствие одной или нескольких фаланг.
Лечение:
- протезирование;
- удлинение имеющихся фаланг;
- транспозиции фаланг кисти и стопы.
4. Аплазия костей запястья (одной или нескольких).
Лечение:
- как правило, не требует хирургического лечения.
Синдактилия – наиболее часто встречающийся врождённый порок развития кисти, характеризующийся сращением между собой пальцев (Рис. 11). Обычно заболевание наследственное, в 40% наблюдений при сборе семейного анамнеза можно выявить у кого-то из родственников схожую патологию. Приблизительно в половине случаев аномалия встречается на обеих кистях. В 50% наблюдений диагностируют синдактилию III-IV пальцев, в 30% случаев – IV-V пальцев.
Классификация:
|
|
|
|
|
|
Рис. 11 Кожная синдактилия III-IV пальцев кисти
Простая синдактилия - характеризуется сращением пальцев кожной тканью.Аномалия встречается в одном случае на 2000 новорожденных.
Лечение:
- разъединение (этапное, во избежание некроза пальцев) с обязательной кожной пластикой:
а) местными тканями;
б) свободным полнослойным аутотрансплататом;
в) смешанной.
Комплексная синдактилия - характеризуется сращением костной и кожной ткани (иногда сухожилий).Наблюдается в одном случае на 10000 новорожденных.Вдвое чаще встречается у мальчиков.
Лечение:
- этапное разъединение фаланг пальцев в сочетании с кожной пластикой;
- артротомии, коррегирующие остеотомии фаланг и кожная пластика.
Полидактилия - характеризуется увеличением количества пальцев (от шести до десяти). После синдактилии по частоте встречаемости данная аномалия занимает второе место.Наблюдается приблизительно в одном случае на 2000 новорожденных, у девочек немного чаще, чем у мальчиков. Встречаемость данной патологии у негроидной расы в 10 раз выше, чем у европеоидной. Удвоение V пальца обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу, в то время как удвоение первого обычно встречается спорадически.
|
|
|
Общепринятая классификация полидактилии:
- Преаксиальная – удвоение первого пальца (Рис. 12);
- Центральная (аксиальная) – удвоение II, III или IV пальцев;
- Постаксиальная – удвоение V пальца (наиболее частая форма).
Классификация в зависимости от двух направлений удвоения (по Blauth):
- В поперечном направлении (I, II, III, IV, V пальцы);
- В продольном направлении (в зависимости от анатомической области начала отхождения добавочного пальца (дистальная фаланга, средняя фаланга, основная фаланга, пястная кость, кости запястья).
Эктрофалангия - характеризуется вилообразным расщеплением фаланг (чаще большого пальца).
Рис. 12 Преаксиальная полидактилия кисти
При полидактилии иногда происходит нормальное развитие всех структур добавочного пальца, в ряде случаев добавочный палец имеет рудиментарный вид.
Лечение заключается в экзартикуляции наименее функционально пригодного пальца (пальцев), с выполнением реконструктивных вмешательств на суставно-связочном аппарате оставшегося пальца.
Эктродактилия – характеризуется врождённым расщеплением кисти. Встречается в одном случае на 90000 новорожденных.
|
|
|
Классификация:
1. Типичная форма представлена частичным, либо полным нарушением развития центральных лучей кисти (Рис. 13). Патология впервые описана в 1781 г., как характерная аномалия для жителей некоторых островов Голландии. Порок может сочетаться с синдактилий и гипоплазией лучевой или локтевой части кисти. “Клешня лобстера” (Claw-hand) - раздвоенная кисть – типичная форма. Часто встречается вместе с раздвоением стоп. В такой ситуации характерен аутосомно-доминантный тип наследования аномалии.
Лечение:
- шов-стяжка пястных костей;
- поллицизация.
2. Атипичная форма - симбрахидактилия. Представлена односторонним поражением кисти, при котором имеется нарушение развития (в виде ампутации) чаще всего нескольких пальцев кисти, центрально расположенных. Сопутствующего расщепления стоп не наблюдается. Это спорадически встречающееся заболевание.
Рис. 13 Типичная форма эктродактилии
Бидактилия - удвоенная кисть.
Лечение:
- ампутации и экзартикуляции пальцев;
- транспозиции пальцев вторым этапом.
Клинодактилия – характеризуется боковым отклонением пальцев более 10° от нормальной оси во фронтальной плоскости (Рис. 14).Патология обычно симметрична, двусторонняя.Вдвое чаще встречается у мальчиков. Двусторонняя форма клинодактилии наследуется по аутосомно-доминантному типу. Патология может быть обусловлена либо трапецевидной деформацией средних фаланг (впервые описана Blundell Jones в 1964 году), либо наличием добавочной клиновидной фаланги. Функция кисти при данной аномалии нарушается лишь в случаях выраженных деформаций поражённых пальцев и связано это, как правило, с тем, что поражённый палец является помехой в движениях рядом расположенному пальцу.
Хирургическое лечение направлено на устранение деформации пальца (один из вариантов вмешательства при наличии трапецевидной деформации средней фаланги – клиновидная резекция + остеосинтез).
\
Рис. 14 Трапецевидная деформация средней фаланги при клинодактилии
Деформация Кирнера – характеризуется углообразным искривлением дистальной фаланги мизинца.Описана впервые Kirner в 1927 году.Аномалия симметричная, прогрессирующая в процессе роста.
Лечение:
- коррегирующая остеотомия ногтевых фаланг.
Камптодактилия – характеризуется наличием врождённой сгибательной контрактуры пальца в проксимальном межфаланговом суставе (рис. 15). При данной патологии возникает компенсаторного характера гиперэкстензия ногтевой фаланги. Аномалия описана в 1885 году Landauri. Заболевание проявляется в 3-4 летнем возрасте, может прогрессировать до 18 лет. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.В большинстве случаев поражён мизинец, реже - IV палец. Деформация зачастую симметрична.
Во время обследования пациента обращает на себя внимание тот факт, что ограничение активного/пассивного разгибания средней фаланги, вовлечённого в патологический процесс пальца, сохраняется даже при его сгибании в пястно-фаланговом суставе.
При рентгенологическом исследовании поражённого пальца видна рекурвация дистального конца проксимальной фаланги, в то время как её головка деформирована и наклонена в ладонную сторону.
Рис. 15 Камптодактилия III-IV-V пальцев кисти
С раннего детского возраста показано консервативное лечение, заключающееся в использовании поэтапных редрессирующих шин. Хотя и существуют хирургические способы коррекции данной патологии (резекция сухожилия поверхностного сгибателя, артротомия проксимального межфалангового сустава, коррегирующая укорачивающая остеотомия средней фаланги), полного восстановления функции пальца (в том числе и полного разгибания средней фаланги), как правило, оперативным путём достичь не удаётся.
Брахидактилия - характеризуется укорочением костей.
Варианты:
1. Брахифалангия - недоразвитие фаланг.
а) брахипроксифалангия (основных);
б) брахимезофалангия (средних);
в) брахителефалангия (дистальных).
Лечение:
- удлинение фаланг;
- протезирование.
2. Брахиметакарпия - недоразвитие пястных костей (рис. 16).
Лечение:
- удлинение пястных костей.
Рис. 16 Брахиметакарпия IV пястных костей обеих кистей
Макродактилия - характеризуется ненаследуемым частичным гигантизмом одного или нескольких пальцев (Рис. 17).В 90% случаев данная патология односторонняя. Обычно поражены II и III пальцы. Если в патологический процесс вовлечено два пальца, то обычно те, которые имеют общий нервный ствол. Это связано с тем, что макродактилия является одним из проявлений нейрофиброматоза.
Рис. 17 Макродактилия III пальцев обеих кистей
Классификация макродактилии:
- Статическая форма (диагностируется при рождении ребёнка);
- Прогрессирующая форма (проявляется спустя некоторое время после рождения ребенка, обычно в течение первых двух лет жизни).
При рентгенологическом исследовании кисти, с возрастом можно выявить костные разрастания (остеофиты) в области суставов поражённого данной патологией пальца, как следствие остеоартроза.
Лечение:
- поэтапная резекция избыточных тканей;
- укорачивающие остеотомии костей;
- артродезы;
- экзартикуляция пальца с последующей ситуационной реконструкцией.
Конкресценция - характеризуется спаянием костей запястья (Рис. 18).Чаще всего является рентгенологической находкой. Хрящевые элементы соединяются до рождения; спаяние костей происходит в течение нескольких лет. Аномалия бывает одно- и двусторонней.
Рис. 18 Конкресценция (синостоз) головчатой и крючковидной костей запястья
Варианты:
I. Спаяния костей в поперечном направлении (в 3-4 раза чаще):
а) полулунно-трёхгранные;
б) головчато-крючковидные и т. д..
II. Спаяния костей в продольном направлении:
а) между костями запястья;
б) между дистальным рядом запястья и пястными костями;
в) между проксимальным рядом запястья и лучом.
Критерии врождённой конкресценции:
1. гладкие, чёткие контуры спаявшихся костей;
2. их нормальная губчатая структура.
Лечение:
- в преимущественном большинстве случаев не требуется;
- различные варианты артродезов (при соответствующей клинике: боли, ограничение функции кисти).
Арахнодактилия -(греч.: arachne - паук, паутина + греч. daktylos - палец; син.: долихостеномелия, паучья кисть) - аномалия развития, характеризующаяся удлинением и утончением пальцев рук (Рис. 19). В основе этого порока лежит нарушение развития ростковой хрящевой ткани в сторону не торможения, а усиления функции, вследствие чего тела трубчатых костей непропорционально удлиняются по отношению к росту связочно-мышечного аппарата.
Лечение функциональное.
Рис. 19 Арахнодактилия (определяется удлинение трубчатых костей кисти) + камптодактилия 5 пальца
Гиперфалангия - характеризуется наличием добавочных фаланг пальцев.
Наиболее распространена гиперфалангия I пальца.
Выбор тактики хирургического лечения в зависимости от анатомо-функциональных нарушений.
Гипофалангия - характеризуется уменьшением количества фаланг одного или нескольких пальцев.
Выбор тактики хирургического лечения в зависимости от анатомо-функциональных нарушений.
Гипоплазия - врождённый порок развития кисти, характеризующийся недоразвитием определённых анатомических структур чаще всего первого пальца.
Классификация Blauth:
1 степень – минимально выраженная гипоплазия всех элементов первого пальца;
2 степень – приводящая контрактура первого пальца, нестабильность локтевой коллатеральной связки пястно-фалангового сустава, гипоплазия мышц тенара (рентгенологически – нормальное развитие костных структур);
3 степень – выраженная гипоплазия с аплазией мышц первого пальца, рудиментарный длинный сгибатель первого пальца, гипоплазия костей;
4 степень – “болтающийся первый палец”: афункциональный недоразвитый первый палец;
5 степень – первый палец отсутствует вообще.
Выбор тактики лечения зависит от степени выраженности гипоплазии:
1 степень: лечение не показано;
2 степень: увеличение и углубление первого межпальцевого промежутка, оппозиция первого пальца, пластика связочного аппарата первого пястно-фалангового сустава, ревизия сухожилий длинного сгибателя, разгибателей первого пальца с ситуационной коррекцией аномалий.
3-4 степень: поллицизация II пальца.
Перидактилия - характеризуется отсутствием I и V пальцев.
Лечение:
- протезирование;
- поллицизация II пальца.
Стенозирующий лигаментит (“щёлкающий первый палец”) - аномалия характерна преимущественно для первого пальца; обусловлена стенозом сухожилия длинного сгибателя первого пальца в фиброзно-апоневротическом канале на уровне проксимальной кольцевидной связки. Клиника заболевания: нарушение функции сгибания/разгибания первого пальца вплоть до полного его отсутствия, болезненное уплотнение в области основания первого пальца, возможно появление щелчков при движениях пальцем (результат прохождения участка вторично утолщённого на уровне стеноза сухожилия под кольцевидной связкой).
В 30% случаев заболевание проходит спонтанно в течение первого года жизни ребёнка. В возрасте старше года показано оперативное лечение – рассечение, либо парциальное иссечение проксимальной кольцевидной связки.
Аномалия Линбурга-Комстока – характеризуется наличием аномальной сухожильной “перемычки” между длинным сгибателем первого пальца, а также глубоким сгибателем II пальца на уровне дистальной трети предплечья. Впервые описана Linburg R.M. и Comstock B.E. в 1979 году. Клиническое проявление этой аномалии заключается в непроизвольном сгибании второго пальца, при активном сгибании первого пальца кисти.
В случае нарушения функциональной активности кисти (чаще у музыкантов), показано оперативное лечение - иссечении добавочной сухожильной перемычки.
Дата добавления: 2015-12-17; просмотров: 53; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!