Нозологические формы ВПР верхней конечности
Терминальные и интерполированные пороки развития верхней конечности
Амелия (греч: melos – конечность) – врождённая аномалия, характеризующаяся полным отсутствием конечности (Рис. 1).
- абрахия – отсутствие двух верхних конечностей;
- монобрахия – отсутствие одной верхней конечности.
Лечение:
- протезирование.
Рис. 1 Двусторонняя амелия (абрахия)
Фокомелия (греч: “плавник тюленя”)– порок развития, при котором полностью, либо частично отсутствуют проксимальные сегменты верхней конечности. Типичная фокомелия характеризуется отсутствием как плеча, так и предплечья, в этом случае кисть отходит от недоразвитого рудимента плеча и напоминает ласт тюленя (Рис. 2). Иногда вместо кисти от недоразвитого плеча отходит только один палец. Это состояние называют перомелией.
Виды фокомелии:
а) проксимальная – аплазия плечевой кости;
б) дистальная – аплазия костей предплечья;
в) полная – аплазия всех длинных трубчатых костей верхней конечности
Хирургическое лечение полной фокомелии направлено на увеличение функциональной способности сохранённого сегмента, за счёт увеличения его мобильности. Пациенты обычно хорошо обучаются пользоваться аномальной конечностью, либо компенсаторно используют в качестве рук ноги. Протезирование выполняется с целью коррекции косметического недостатка.
Рис. 2 Двусторонняя фокомелия
Гемимелия (греч: “половина конечности”) – аномалия развития, при которой отсутствует периферическая часть конечности (кисть, либо предплечье и кисть), а верхние отделы развиты нормально.
|
|
|
а) полная гемимелия – полностью отсутствуют предплечье и кисть;
б) неполная гемимелия – сохранена проксимальная часть предплечья (Рис. 3).
При неполной гемимелии возможно выполнение хирургического вмешательства, заключающегося в “расщеплении” предплечья. В то время, как при полной гемимелии показано протезирование.
Рис. 3 Неполная гемимелия верхней конечности (врождённая ампутация дистальной её части на уровне верхней трети предплечья)
Врожденные аномалии развития отдельных сегментов верхней конечности
Врожденный синостоз костей предплечья (син.: радиоульнарный синостоз)– представляет собой редкий дефект развития локтевого сустава и характеризуется костным сращением проксимальных концов лучевой и локтевой костей. Сращение их дистальных концов является казуистикой. В 60% случаев патология двусторонняя. У мужчин встречается реже. При односторонних поражениях больший процент дефектов приходится на левую руку.
Симптоматика: отсутствие супинационно-пронационных движений предплечья. Более частая – пронационная установка предплечья (в половине наблюдений пронация превышает угол в 50º).
|
|
|
Тип луче-локтевого cиностоза:
I – истинный врождённый луче-локтевой синостоз;
II – синостоз, при котором имеется недоразвитие головки лучевой кости, или её вывих (Рис. 4);
III – синостоз, при котором имеет место сращение на протяжении верхней трети диафиза костей, при сохранившейся головке лучевой кости.
Лечение: оперативное – деротационная остеотомия костей предплечья на уровне синостоза (наиболее оптимальный для хирургического вмешательства возраст ребёнка – 8-10 лет). В случае лечения двусторонней патологии предплечью доминирующей руки придают слегка пронационное положение, для того, чтобы ребёнку было удобно писать, в то время, как второе предплечье в идеале фиксируют в нейтральной позиции, либо в положении небольшой супинации.
Рис. 4 Проксимальный радиоульнарный синостоз костей предплечья (Тип II)
Врожденная косорукость порок возникающий при нарушении развития мышц предплечья или недоразвитии лучевой, реже локтевой кости.
- лучевая косорукость (manus valga – обусловлена недоразвитием лучевой кости);
- локтевая косорукость (manus vara – обусловлена недоразвитием локтевой кости).
|
|
|
Этиология данного заболевания на сегодняшний день неизвестна, обычно наблюдают спорадическое появление косорукости.
Полное отсутствие лучевой кости встречается в 50% всех видов косорукости. В ряде случаев вместо лучевой кости имеется фиброзный тяж, который препятствует нормальному развитию (росту) и вызывает вторичную деформацию локтевой кости. Недоразвитие локтевой кости встречается в 10 раз реже, чем лучевой. Чаще данное заболевание диагностируют у мальчиков. Лучевая косорукость в большинстве случаев сочетается с отсутствием либо недоразвитием (гипоплазией) первого пальца.
Врождённое недоразвитие лучевой кости
Варианты патологии:
I – короткий луч – проявляется незначительным укорочением лучевой кости, при котором проксимальный эпифиз имеет нормальную структуру, а дистальный эпифиз имеет задержку развития;
II – гипоплазия – имеется нарушение роста как проксимального, так и дистального эпифизов луча. Лучевая кость утолщена, укорочена и вздута.
III – парциальное недоразвитие – частичное отсутствие дистальной, средней, либо проксимальной части лучевой кости. Дистальная треть луча отсутствует наиболее часто. Лучевая кость утолщена, укорочена и вздута.
|
|
|
IV – тотальное недоразвитие – полностью отсутствует лучевая кость (Рис. 5). Наиболее тяжёлый вариант патологии.
(!!! Учитывая тот факт, что оссификация лучевой кости запаздывает при косорукости, до трёхлетнего возраста ребёнка дифференцированный диагноз между III и IV формами проводить не следует).
Рис. 5 Лучевая косорукость (тип IV), в сочетании с аплазией первого луча кисти
Врождённое недоразвитие локтевой кости
Варианты патологии:
I – гипоплазия – имеются проксимальный и дистальный эпифизы локтевой кости, с минимальным её укорочением;
II – парциальная аплазия – отсутствие дистальной либо средней трети локтевой кости;
III – полная аплазия – тотальная агенезия локтевой кости;
IV – синостоз – сращение лучевой и локтевой костей (Рис. 6).
Рис. 6 Локтевая косорукость (тип IV), в сочетании с плечелучевым синостозом
Лечение косорукости:
- редрессация с последующим использованием различных как мягкотканых, так и гипсовых повязок с момента рождения ребёнка;
- в возрасте ребёнка старше шести месяцев – оперативное вмешательство.
Врождённый вывих головки лучевой кости – является редкой ортопедической патологией детского возраста, которая может быть не диагностирована вплоть до школьного возраста. Следует дифференцировать врождённый вывих головки лучевой кости от пронационного посттравматического подвывиха этой же кости, а также вывиха головки луча при повреждении Монтеджа. В большинстве случаев врождённый вывих головки луча является либо задним, либо заднелатеральным. Патология может быть как односторонней, так и двусторонней. Рентгенологическими критериями врождённого характера патологии являются: уменьшение в размерах, куполообразная деформация головки луча; гипоплазия головчатого возвышения плечевой кости.
Клиническая картина заболевания характеризуется ограничением разгибания предплечья до угла не более 30 градусов, а также возможным ограничением пронационно- супанационных движений предплечья, наличием выступа в заднелатеральной части локтевого сустава, а также вальгусной деформации верхней конечности на уровне локтевого сустава. Очень редко врождённый вывих головки лучевой кости может протекать асимптоматически и лишь деформация в области локтевого сустава служит причиной обращения родителей ребёнка к врачу. В большинстве случаев хронический дискомфорт, а также боли после физической нагрузки появляются с возрастом, в результате дегенеративных изменений происходящих в плечелучевом суставе.
Важным моментом в дифференциальной диагностике с посттравматическими вывихами головки лучевой кости является полноценный сбор анамнеза, а также рентгенография обоих локтевых суставов (Рис. 7).
В случае наличия функциональных нарушений при вывихе головки лучевой кости показано оперативное лечение:
- хирургическое восстановление нормальной анатомии локтевого сустава в раннем детском возрасте;
- резекция головки лучевой кости в более позднем возрасте.
Рис. 7 Врождённый вывих головки лучевой кости (указан стрелкой)
Деформация Маделунга – это заболевание наследуемое по аутосомно-доминантному типу и заключающееся в нарушении развития дистальной зоны роста лучевой кости. Данный порок развития становится видимым только в 8-12 летнем возрасте ребёнка, когда нарушение развития лучевой кости становится очевидным.
Составляющие элементы аномалии:
· лучевая кость: укорочение, увеличение наклона суставной поверхности в локтевую сторону более чем на 20 градусов, преждевременное закрытии зоны роста луча;
· локтевая кость: тыльный подвывих, увеличение в размерах головки локтевой кости;
· запястье: первый ряд костей запястья имеет форму клина, на вершине которого располагается полулунная кость. Фиброхрящевая связка (луче-ладьевидно-полулунная), известная как связка Викера, “вклинивается” между дистальными отделами лучевой и локтевой костей (Рис 8).
Рис. 8 Магнитно-резонансная томография кистевого сустава при деформации Маделунга (Связка Викера располагается между лучевой и полулунной костями, при этом вытесняет головку локтевой кости в тыльном направлении)
Наличие выступа головки локтевой кости является важным клиническим признаком данной патологии (Рис. 9). При деформации Маделунга наблюдается уменьшение амплитуды движений в кистевом суставе, в особенности тыльного разгибания и лучевого отведения кисти, в редких случаях имеется дефицит супинации предплечья. При данном заболевании может возникать болевой синдром в области кистевого сустава, но это происходит в небольшом числе наблюдении.
Рис. 9 Деформация Маделунга (“штыкообразный” вид кисти)
Лечение деформации Маделунга хирургическое, показано в случаях сопровождающихся болевым синдромом, а также выраженной деформацией дистального отдела костей предплечья.
Врождённый ложный сустав костей предплечья – очень редкое заболевание, часто сочетающееся с нейрофиброматозом (приблизительно в 50% случаев). Может встречаться, как ложный сустав какой-либо одной, так и обеих костей предплечья.
Лечение хирургическое:
- внеочаговый чрескостный компрессионно-дистракционный остеосинтез;
- васкуляризированная костная пластика дефекта, сформированного после резекции зоны ложного сустава.
Врождённые аномалии развития кисти
Дата добавления: 2015-12-17; просмотров: 42; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!