Классификация первичных иммунодефицитных состояний.
Основываясь на имеющихся в настоящее время сведениях о механизмах развития первичных иммунодефицитов, международная классификация подразделяет эти заболевания на основные группы:
- С преимущественным поражением гуморального звена иммунитета,
- Комбинированные иммунодефициты (поражение клеточного и гуморального звена иммунитета),
- Дефекты системы фагоцитоза,
- Дефекты системы комплемента,
- Другие четко очерченные ИДС.
Более подробная детализация иммунодефицитных состояний выходит за рамки данной статьи, с полной классификацией можно ознакомится в специализированной литературе. Врачам общей практике нет необходимости досконально знать все нозологии ПИДС, однако важно иметь преставление о типичных проявлениях основных групп иммунодефицитов, общих закономерностях их диагностики и лечения.
Оценка иммунитета
Немаловажную роль в выявлении ПИДС играет правильная оценка анамнеза заболевания пациента, а также семейного анамнеза. Так, наличие частых, но нетяжело протекающих респираторных вирусных инфекций у детей дошкольного и младшего школьного возраста, как правило, не является достаточным основанием для предположения диагноза ПИДС. Однако частые инфекции у взрослых, наличие в анамнезе больного любого возраста повторных пневмоний, а также тяжелых инфекционных процессов, например, сепсис, гнойный менингит, остеомиелит, гнойные инфекции кожи, требуют проведения лабораторного иммунологического обследования. Наличие в семейном анамнезе смертей детей с клиникой инфекционного заболевания, а также наличие больных с диагнозом первичного ИДС также является фактором риска наличия ПИДС у обследуемого больного. Как было сказано выше, большинство ПИДС дебютируют в детском возрасте. Однако для многих нозологий первичных иммунодефицитов характерны «стертые формы», впервые проявляющиеся в подростковом и даже взрослом возрасте. Кроме того, для такого заболевания, как общая вариабельная иммунная недостаточность, достаточно характерны симптомы, впервые возникшие после 20 лет жизни. В связи с этим знание первичных иммунодефицитных состояний необходимо не только педиатрам, но и терапевтам, и врачам других специальностей.
|
|
|
Специализированное иммунологическое обследование проводится в специально оборудованных лабораториях. Однако простейшие лабораторные методы часто позволяют заподозрить ИДС на раннем этапе. Так, стойкая лимфопения (снижение числа лимфоцитов менее 1500 в мкл), особенно у детей младшего возраста, как правило, является признаком ИДС с поражением клеточного звена иммунитета. Значительное снижение гамма-фракции на электрофореграмме общего белка может свидетельствовать о нарушениях синтеза иммуноглобулинов.
|
|
|
Лабораторные методы выявления иммунодефицитных заболеваний включают оценку функционирования гуморального и клеточного звена иммунитета, системы комплемента, анализ других эффекторных механизмов, включая фагоцитоз и воспалительные реакции. Скрининговое исследование, помимо общего анализа крови, должно начинаться с исследования концентрации иммуноглобулинов IgM, IgG, IgA, с последующим количественным определением основных клеточных популяций лимфоцитов: Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов, естественных киллеров. Сывороточная концентрация иммуноглобулинов, а также соотношение субпопуляций лимфоцитов зависят от возраста и клинического состояния больного, поэтому при оценке исследования необходимо учитывать возрастные нормы. При подозрении на дефект системы комплемента общая гемолитическая активность комплемента и индивидуальные компоненты комплемента как классического, так и альтернативного пути активации могут быть измерены иммунохимическими и функциональными методами. Оценка иммунного ответа может включать определение гуморального ответа на специфические вакцинальные антигены, например, дифтерийные и столбнячные токсины, убитые полио-антигены и т.д. Качественная оценка клеточного иммунитета, как правило, проводится in vitro, путем определения ответа лимфоцитов на митогены и специфические антигены. Оценка фагоцитоза проводится методом измерения степени редукции красителя нитро-синего тетразолия после специфического стимулирования клеток крови. Кроме того, активность фагоцитоза пропорциональна количеству погибших микроорганизмов или количеству выработанных радикалов кислорода, которое определяется с помощью хемилюминисценции. Дополнительно возможна in vitro оценка хемотаксиса, хемокинеза, а также продукции и секреции отдельных воспалительных цитокинов.
|
|
|
Для многих первичных иммунодефицитов описана хромосомная локализация дефектного гена, что создает основу для выявления генетических носителей и пренатальной диагностики ПИДС. В настоящее время пренатальная диагностика проводится на образцах фетальной крови, амниотических клетках или при биопсии ворсинок хориона.
Дата добавления: 2019-07-15; просмотров: 206; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!