Мышечная дистония.Этиолог, классиф, клиника, лечен, проф-ка.
синдром двигательных экстрапирамидных нарушений в виде развития патологических поз туловища и конечностей, которые возникают в результате медленных длительных сокращений мышц и приводят к деформации конечностей, туловища, шеи, лица.
Этиология: 1) первичная мышечная дистония (идиопатическая и наследственная А/Д или А/Р формы); 2) вторичная мышечная дистония при паркинсонизме, рассеянном склерозе, гепатоцеребральной дистрофии, перинатальной патологии (детском церебральном параличе), черепно-мозговой травме, приеме лекарственных препаратов (антипсихотических средств, препаратов L-дофа, противосудорожных средств) и др.; 3) психические заболевания; 4) псевдодистония (опухоль задней черепной ямки или мягких тканей шеи, атланто-аксиальный подвывих и др.). Распространенность первичной мышечной дистонии — 3—4 / 100 000 населения. Выделяют генерализованные, фокальные, мультифокальные и сегментарные формы (спастическая кривошея, блефароспазм, оромандибулярная дистония и др.).
Симптомы
Первичная мышечная дистония часто развивается в детском возрасте с дистонии стопы, ноги или руки. Вначале дистония проявляется преимущественно при движениях, ходьбе или беге, часто в середине или в конце дня. Чем более ранний дебют болезни, тем вероятнее ее тяжелое течение и генерализация. Больные обычно отмечают, что определенные позы или корригирующие жесты (например, прикосновение пальца к щеке) могут уменьшить степень двигательных нарушений (кривошеи). Проявления дистонии часто увеличиваются при эмоциональном напряжении и полностью проходят во время сна или общего наркоза.
|
|
|
При генерализованных формах {торсионная дистония) туловище сгибается в сторону, вперед или кзади, закручивается вдоль продольной оси, голова отклоняется вперед или набок, конечности неестественно сгибаются или разгибаются; все тело принимает вычурное, необычное положение. Несмотря на грубые нарушения позы, больные могут передвигаться самостоятельно, однако постепенно они утрачивают способность ходьбы. При фокальных и сегментарных формах, возникших в зрелом возрасте, хотя заболевание и может инвалидизировать больного, оно существенно не снижает продолжительности жизни. Спастическая кривошея — наиболее частый вариант сегментарной формы дистонии; почти в половине случаев у больных наблюдается и тремор головы. Блефароспазм проявляется зажмуриванием глаз вследствие сокращения круговой мышцы глаза и может сочетаться с дистонией других мимических мышц, жевательных мышц, а также мышц языка, гортани, шеи. Оромандибулярная дистония характеризуется непроизвольным спазмом мышц рта, нижней челюсти, языка, что приводит к сжиманию рта, тризму, скрежетанию зубами.
|
|
|
Диагностика
• определение наличия дистонических поз или движений;
• оценка родов у матери и раннего развития ребенка, у которого подозревают дистонию;
• определение отсутствия болезней или приема препаратов, которые стать причиной дистонии;
• определение отсутствия паралича и эпилепсии;
• определение результатов инструментальных и лабораторных анализов (например, исследование обмена меди, электроэнцефалография, компьютерная и магнитно-резонансная томография).
Лечение
при симптоматических формах основывается на терапии основного заболевания или коррекции принимаемых препаратов. При генерализованной первичной форме может иметь эффект применение препаратов L-дофа (наком, синемет, мадопар), использование антихолинэстеразных средств (циклодол). У некоторых больных могут быть эффективны баклофен, транквилизаторы (клоназепам, диазепам) и карбамазепин в индивидуально подобранных дозах. При фокальных и сегментарных формах значительно уменьшить степень дистонии может местное внутримышечное введение ботулотоксина типа А. При отсутствии эффекта от лекарственной терапии иногда используют хирургическое лечение (селективную денервацию мышц или стереотаксические операции — таламотомию)
Профилактика
Профилактикой дистонии является здоровая мама, контроль развития беременности и состояния плода, исключение вредных привычек, прохождение курса оздоровительного массажа и гимнастики, развивающий уход за малышом, комплексные осмотры для быстрой диагностики и консультация невролога.
Дата добавления: 2018-05-31; просмотров: 308; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!