Аралас Т – және В иммундық тапшылықтар
Аралас Т- және В –иммундық тапшылықтар біріншілік ИТЖ –дың жалпы санының 10-25%-ын құрайды. Бұл ауру тобы клиникалық және иммунологиялық тұрғыда жасушалық, сондай- ақ гуморалдық иммунитет ақауларымен сипатталады. ААИТ әдетте ерте жасында (1 жасқа дейін) ауыр және дертті жұқпалар түрінде басталады.
Иммунограммада жасушалық иммунитеттің терең бұзылыстары, антидене жетіспеушіліктері, Т – лимфоциттің мөлшеріне байланысты лимфопения көрінеді. Функционалды сынамалар – лимфоциттердің бласттық трансформациялаушы серпілісі, лейкоциттердің миграциясын тежеуші серпілісі, Т – жасушалық цитокиндер өнімдері, жоғары сезімталдықтың баяу түрінің терілік сынамалары күрт төмендеген. Осындай иммундық тапшылығы бар балаларда дамудың тоқталуы немесе туа пайда болған ақаулар, төменгі вирулентті оппортунистикалық микроағзалармен шақырылған, персистенцияланған, баяу жүретін және қажырлы жұқпалар байқалады. Қатерлі ісіктердің даму қаупі өте жоғары.
1. Ауыр аралас иммундық жетіспеушілік (ААИЖ)
Біріншілік иммундық тапшылықтың ең ауыр түрі ААИЖ – ауыр аралас иммундық тапшылығы болып табылады. ААИЖ бар науқастар өмірдің алғашқы бірінші немесе екінші жылдарында қайтыс болады. Ауыр аралас иммундық тапшылықтың негізгі 2 түрі белгілі. Онда иммундық жүйенің Т – жасушалық звеносының зақымдануы басым болады.
|
|
|
· Бірінші түрі ИЛ-2-ге арналған гамма –тізбек рецепторының түзілуін қадағалайтын геннің мутациясымен сипатталады.
Бұл ген рецессивті болып табылады, ол Х – хромосомада орналасқан. Осындай мутациясы бар науқастарда, аралас Т – және В- жүйелерінің ақаулары дамиды. ИЛ-2-рецепторының ақауы Т – және В –лимфоциттердің ИЛ-2-ге зерде эффекторлы жасушалардың пролиферациясы және дифференциялану бұзылысына әкеледі.
Сонымен қатар, ИЛ-2-рецепторының гамма- тізбегі басқа цитокиндер рецепторларының құрамына кіреді, жиі ИЛ-7-нің және ИЛ-4-тің. ИЛ-7-нің өзінің рецепторларымен байланысының бұзылысы, тимустағы Т – лимфоциттердің дифференциялануының ерте сатысын тежейді. ИЛ-4-ке арналған рецепторлардың ақауы Тх2 пайда болуын тежейді, ол ИЛ-4 және иЛ-5 өнімдерін төмендетеді, нәтижесінде IgE, IgG2,4, IgA түзілуі азаяды, сонымен қатар, мес жасушаларының, базофилдердің және эозинофилдердің пролиферациясы мен белсенділігін төмендетеді.
|
|
|
Көрсетілген бұзылыстар, иммундық жүйенің барлық Т – жасушалық звеносының әлсізденуіне әкеледі. Науқастарда ауыр қайталамалы вирустық жұқпалар, кандидоздың ауыр түрлері, бактериялық жұқпаның ауыр және созылмалы түрлері, онкогенді қауіпті жағдайлар пайда болады. Негізгі секреторлық иммуноглобулин - IgAжетіспеушілігі – мұрын- жұтқыншақ, жоғары тыныс жолдарының жиі жұқпаларына әкеледі, сонымен қатар, созылмалы пневмония және жиі ішектік жұқпалар тән.
Зертханалық тексеруде: науқаста айқын емес лимфопения және лимфоидты тіндердің гипоплазиясының бар екендігін көрсетеді. Қанда Т- лимфоциттер болмайды, дисгаммаглобулинемия және де Т – лимфоциттердің хелперлік қызметі бұзылысы байқалады.
Дата добавления: 2016-01-04; просмотров: 1; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!