Жасушалық иммунитет жүйесінің зақымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ
Т – иммунитет жүйесінің таза ақауы сирек кездеседі. Көбінесе егер де Т – лимфоциттердің ақауы орын алса, онда В – лимфоциттердің дисфункциясы да байқалады, себебі барлық иммундық жауап үрдістерінде жасушаның 2 түрі бір – бірімен тығыз байланыста. Қазіргі кезде біріншілік ИТЖ Т – жасушалық түрлерінің екі таза түрі белгіленген – Ди Джорджи синдромы және созылмалы шырышты – терілік кандидоз. Олар біріншілік ИТЖ жалпы санының 5-10%-ын құрайды.
1. Ди Джорджи синдромы (тимустың гипо – және аплазиясы)
Біріншілік иммундық тапшылықтың берілген түр патогензінің негізінде тимустың (дисэмбриогенез), қалқанша және қалқанша маңы бездердің дамуларының бұзылысына әкелетін 22хромосоманың мутациясы жатыр.
Тимус үшінші және төртінші жұтқыншақ қалталардан эпителий өсіндісі ретінде пайда болады. Осы аймақтан қалқанша маңы бездері және кейін қолқа доғасының құрамына кіретін, қантамырлық доғаның примитивті бөлігі дамиды.
Нәрестелер туылғаннан кейін осы аурумен бірден сырқаттанады. Ди Джорджи синдромына жататындар:
· Туа пайда болған тетания, қалқанша маңы бездерінің жетіспеушілігі кезіндегі гипокальциемия нәтижесінде пайда болады.
· Жүрек – қантамырлар жүйесінің туа пайда болған ақаулары; фалло тетрадасына ұқсас, қолқа доғасының оң жаққа қарай жайылуы;
|
|
|
· Сыртқы көрінісінің ақаулығы – балық тәрізді ауыз, құлағының төмен орналасуы, монголоидты тілімге қарама- қарсы көз жиі анықталады.
· Жасушалық иммунитет тапшылығы.
Бұл синдром нәрестелердің екі жынысында да кездеседі, тұқымқуалаушылық жолдары анықталмаған. Тимусы жоқ немесе дамымаған. Жұтқыншақ қалтасының бөлігінен дамитын болғандықтан қалқанша маңы бездері де зақымдалады. Нәтижесінде мұндай нәрестелерде тырысу симптомына әкелетін гипокальциемия, жүрек – қантамырлар жетіспеушілігі және Т – жасушалық иммундық тапшылығының клиникалық көріністері дамиды.
Нәресте өлімінің негізгі себебі ауыр ағымда өтетін, біріншіден вирустық, сонымен қатар, бактериалды жұқпалар: некроздық пневмония, колит, пиодермия, сепсис болып табылады.
Зертханалық тексеруде: жиі Т- лимфоциттердің санының күрт төмендеуі немесе мүлдем болмауы, айқын лимфопенияға әкеледі. В – лимфоциттердің мөлшері қалыпты деңгейде. Лимфоциттердің ФГА белсендірілуі және Т- лимфоциттермен өндірілетін цитокиндердің мөлшері күрт төмендеген. Сарысулық иммуноглобулиндердің деңгейі салыстырмалы түрде азайған.
|
|
|
Рентгенологиялық зерттеулерде: тимустың болмауы анықталады. Лимфоидтық мүшелердің гистологиялық зерттеулерінде лимфа түйіндердің және көкбауырдың Т – тәуелді аймағының бос болуы, тимустың гипо немесе аплазиясы анықталады.
Емі: тимусты көшіріп отырғызуында әр түрлі әдістер өндірілуде, тимус гормондарымен орынбасушы терапиясы, симптоматикалық терапия.
Болжамы: жиі қолайсыз. Бірақ белгісіз себеппен Т – жасушалық тапшылығының жойылуына байланысты, Ди Джорджи синдромы бар нәрестелердің тірі қалу жағдайлары жазылған.
Дата добавления: 2016-01-04; просмотров: 1; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!