Помутнение роговицы при врожденной глаукоме
ЧАСТЬ II
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРЕДНЕГО ОТДЕЛА ОРГАНА ЗРЕНИЯ У ДЕТЕЙ
Глава 1
ВРОЖДЕННЫЕ ПОМУТНЕНИЯ РОГОВИЦЫ
А . В . Плескова
Помутнения роговой оболочки у новорожденных обязаны своим происхождением разнообразным причинам, они непредсказуемо варьируют в характере и степени своей выраженности, а сочетание с многочисленными и малоклас-сифицируемыми аномалиями оконча-тельно запутывает их диагностику. Точные данные о распространенности врожденных помутнений роговицы от-сутствуют, однако сложившееся на практике предубеждение о неизбежно-сти слепоты при этой патологии делаёт ее весьма актуальной темой современ-ной детской офтальмологии [Fru-eh B.E., 1999].
Без должного лечения врожденные помутнения роговицы обычно приво-дят к необратимому и тяжелому нару-шению зрительной функции. Подоб-ный диагноз всегда означает экстренную ситуацию, требующую неотложных мер. В то же время редкость этой патологии у новорожденных и трудности, связанные с их обследованием, порождают ситуацию, коща более или мёнее определенные клинические подходы остаются неясными для боль-шинства детских офтальмологов. Как бы то ни было, современная офталь-мология способна предложить действенную помощь при врожденных по-мутнениях роговицы, и точная вери-фикация такой патологии в рамках су-ществующих нозологических опреде-
310
лений — первыи и чрезвычаино важ-ный шаг на этом пути.
Аномалии развития переднего отрезка глаза
Аномалии развития (дисгенезии) переднего отрезка глаза представлены весьма полиморфной патологией, объ-единяет которую принципиально еди-ный, эмбриональный механизм патогенеза [Townsend W.M., 1988].
Передний отрезок глаза, как извест-но, формируется из нескольких эм-бриональных источников. Наружный, эктодермальный листок эмбриона даёт начало эпителию роговицы, от которо-го на 4-й неделе гестации отпочковы-вается так называемый хрусталиковый пузырек. Пространство между ними заполнено первичной, мезенхималь-ной тканью, куда вскоре начинают мигрировать клетки внутреннего, ней-родермального листка — нервного гребешка. Из первой такой волны исхо-дит эндотелий роговицы, из второй формируется строма роговицы, а тре-тья волна лежит в основе стромы ра-дужки и корнеосклеральной трабеку-лы. Параллельно размножению и доз-реванию этих ростковых клеток про-исходит разрежение первичной мезен-химальной ткани. Образуется щель — будущая передняя камера глаза. К моменту рождения дифференцировка
слоев роговицы практически завер-шена.
В силу наследственной или приоб-ретенной генной аберрации одна из волн ростковых клеток может оказать-ся дефектной, неполноценной. Соответственно процесс разделения и со-зревания структур передней камеры остановится на одной из промежуточ-ных стадии. Такой глаз после рожде-ния будет иметь признаки эмбрио-нального, пренатального строения [Wilson F.M., 1987].
Задний эмбритоксон. Наиболее распространенная и в то же время наиболее безобидная аномалия развития пе-реднего отрезка глаза — задний эм-бриотоксон. Этим термином принято обозначать резкое утолщение и смещение кпереди линии Швальбе — места слияния задней пограничной пластин-ки (десцеметовой мембраны), эндоте-лия роговицы и трабекулярной сети. За щелевой лампой задний эмбриоток-сон выглядит серой полупрозрачной зубчатой полулунной мембраной шириной от 0,5 до 2 mm no задней поверхности роговицы сразу кнаружи от лимба. Наиболее отчетливо такая мембрана просматривается в горизонтальном меридиане с височной стороны. Гис-тологически же задний эмбриотоксон представлен плотным пучком коллагена с клеточными, веретенообразны-ми включениями — остатками первич-ной, нерассосавшейся мезенхималь-ной ткани.
Аномалия Аксенфельда. Сочетание заднего эмбриотоксона с иридокорне-альными сращениями получило название аномалии Аксенфельда. Угол передней камеры при этой аномалии заполнен нежными швартами, тянущи-мися от периферии радужки к резко утолщенной и смещенной к центру линии Швальбе. В дистальной своей части радужка тесно прилегает к трабекулярной сети, как бы врастая в неё. Пе-риферия роговицы в месте прикрепле-ния шварт мутнеет. Центральная ее часть обычно неизменна.
Аномалия Ригера. Сочетание анома-"I лий Аксенфельда с атрофией радужки
классифицируют уже как аномалию Ригера. При этом виде врожденной па-тологии поверхность радужки выглядит однородной, имеет сероватый, мя-систый оттенок. Типичные ее элементы — крипты, борозды и брыжи — практически не дифференцируются. Недоразвитие одного из секторов радужки приводит к корэктопии: зрачок имеет неправильную, эллипсовидную форму, смещен к периферии (рис. 1.1). По меньшей мере в 60 % случаев при аномалиях Ригера и Аксенфельда на-блюдают глаукому, так как венозный синус склеры (шлеммов канал) недоразвит или вовсе отсутствует. При стойком повышении внутриглазного давления (ВГД) обычно развивается диффузный отек роговицы.
Лечение аномалии Аксенфельда и Ригера по большей части симптома-тично и направлено на стабилизацию ВГД. Глаукома (за исключением юве-нильной ее формы) прогрессирует медленно и только к подростковому периоду начинает требовать какого-то вмешательства. В любом случае риск развития глаукомы сохраняется на протяжении веей жизни пациента, требуя постоянного диспансерного на-блюдения. Если консервативная тера-пия неэффективна, то неизбежиым становится хирургическое вмешатель-ство: гониотомия, трабекулотомия или трабекулэктомия в комбинации с иссечением передних синехий. По опыту наблюдения за больными с аномалия-ми Ригера можно прогнозировать, что отек роговицы будет регрессировать вместе со снижением ВГД. Кератопла-стики обычно не требуется, так как стойкое помутнение занимает только периферию роговицы.
Аномалия Петерса. Это наиболее тя-желый порок развития, при котором поражаются едва ли не вее структуры переднего отрезка глаза. Клинические находки при этой патологии достаточ-но вариабельны, и для их интерпрета-ции луч ше всего пользоваться следую-щей классификацией [Grayson M., 1983].
Первый (мезодермальный) тип пред-
311
|
|
ставлен центральным помутнением роговицы, по периферии которого крепятся несколько шварт, исходящих от зрачкового края радужки (рис. 1.2). При гистологическом исследовании область помутнения на ограниченном участке оказывается лишенной задней пограничной пластинки и эндотелия. Co времёнём сохраненный на периферии эндотелий заполняет нейтральный дефект, под ним развивается полно-ценная базальная мембрана, а отек роговицы регрессирует, если только аномалии не сопутствует врожденная глаукома.
Остаточный фиброз роговицы неплохо поддается консервативному ле-чению, например магнитофорезу с коллалезином. При неболыиом размере лейкомы возможей также щадящий вариант оперативного лечения: секто-ральная (периферическая) иридэкто-мия. Суть подобной операции сводит-ся к расширению зрачка до диаметра, превышающего размеры лейкомы. Прогноз оказывается относительно благоприятным еще и в силу того, что подобная патология носит обычно односторонний характер.
Второй (эктодермальный) шип в дополнение к центральной лейкоме и иридокорнеальным сращениям вклю-чает еще и патологию хрусталика. Ти-пично не только его помутнение, но и разной степени выраженности смеше-I ние кпереди. Нередко хрусталик и во-все сливается с задней поверхностью I роговицы, так что при гистологическом исследовании строма роговицы и [ хрусталиковые массы оказываются лишенными какой-либо демаркацион-[ ной линии. Передняя камера соответ-I ственно мелкая, неравномерная, мес-I тами отсутствует. В ее углу просматри-I ваются обильные передние синехии. [ Развитие глаукомы в подобной ситуа-I ции выглядит вполне закономерным. I Для этого типа аномалии также типич-I ны поражение обоих глаз, крайне низ-I кий функциональный прогноз и час-I тое сочетание с другими глазными или I системными аномалиями (микроф-I тальм, гипоплазия зрительнего нерва,
дисплазия лицевого черепа, пороки сердца).
Стафилома роговицы. Как экстремальный вариант аномалии Петерса в литературе рассматривают стафилому роговицы. При этом заболевании в дополнение к описанной выше картине присоединяется еще и выраженная эк-тазия роговицы, препятствующая в ряде случаев смыканию век. Поверх-ность роговицы покрыта ороговевшим эпителием, изрыта по типу булыжной мостовой. Кривизна ее резко увеличе-на, контур несферичный. Бельмо ин-тенсивное и, как правило, тотальное (рис. 1.3). Из-за нарушения омовения роговицы слезой часто присоединяется местная инфекция.
Очевидно, что симптоматическое лечение — гипотензивное, противо-отечное и противовоспалительное — ввиду тяжелых анатомических и гистологических изменений не имеет ника-ких перспектив. Радикальное хирургическое вмешательство — сквозная то-тальная кератопластика или лимбоке-ратопластика — остается едва ли не единственным шансом на восстановление приемлемого зрения у больных. При двустороннем помутнении пока-зания для операции становятся тем бо-лее абсолютными.
Склерокорнеа. Еще один вид аномалии развития — склерокорнеа — обязан своим происхождением неполно-ценности ростковых клеток, дающих начало строме роговицы. В результате этого эмбрионального дефекта вместо роговицы формируется ткань, напоми-нающая по строению и внешнему виду белковую оболочку глаза. Она содер-жит утолщенные коллагеновые волокна с неправильной, диагональной ори-ентацией. Поверхность склерокорнеа, как правило, уплощена (cornea plana), лимб не дифференцируется. Наиболее же отличительная черта склерокорнеа — обилие мелких поверхностных и/или глубоких сосудов в роговице в отсутствие каких-либо признаков вос-паления (рис. 1.4).
Степень помутнения при склерокорнеа варьируёт от периферического,
313
 |
|
оптически незначимого до тотального. В литературе описаны наблюдения со спонтанным просветлением склеро-корнеа и восстановлением приемлемо-го зрения. Однако гораздо чаще скле-рокорнеа сочетается с глаукомой и другими тяжелыми врожденными ано-малиями (микрофтальм, аниридиа, снижение слуха, крипторхизм и пр.). Заболевание имеет, как правило, двусторонний и спорадический характер. Основной способ лечения при склеро-корнеа — сквозная субтотальная кера-топластика. Как и при остальных дис-генезиях, результаты операции и про-гноз зависят преимущественно от ком-пенсации ВГД. При нормальном ВГД трансплантат остается прозрачным по меньшей мере в 50 % случаев.
Помутнение роговицы при врожденной глаукоме
Отек роговицы, придающий ей специфический, блестяще-голубоватый оттенок или, по образному выражению некоторых авторов, оттенок затемнен-ных очков, — едва ли не самая частая причина врожденных помутнений роговицы. Наличне высокого ВГД, экс-кавация зрительного нерва, буфтальм, фотофобия и слезотечение не оставля-ют в этом случае никаких сомнений насчет диагноза. При исследовании роговицы можно обнаружить ее увеличение в толщине и диаметре за счет
314
Рис. 1.4. Склерокорнеа. Неполная склеризация роговицы, центр ее прозрач-ный, лимб не дифферен-цируется. Роговица плоская (cornea plana), умень-шена в размере (microcor-пеа).
интрастромального отека, а также дугообразные разрывы задней погра-ничной пластинки на пе-риферии. Подлежащие структуры переднего отрезка глаза, как правило, не изменены, если толь-ко врожденная глаукома не сочетается с какими-либо аномалиями развития (см. главу 2).
Нормализация ВГД при глаукоме
приводит к быстрому регрессу отека и
просветлению роговицы без
каких-либо остаточных изменений. При отсутствии эффекта от медика-ментозного лечения следует прибег-нуть к операции — трабекулотомии, трабекулэктомии с наружным дренированием. Пересадка донорской роговицы при высоком и некомпенсиро-ванном ВГД не имеет смысла и заранее обречена на неудачу.
Дата добавления: 2019-08-30; просмотров: 148; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!