Вроджені аномалії розвитку нервової системи ( Q 00 – Q 07 ).



Додаткові методи дослідження:

  1. Консультація невролога, окуліста.
  2. НСГ.
  3. ЕХО-ЕГ.
  4. Комп’ютерна томографія.
  5. Рентгенографія черепа.
  6. Рентгенографія шийного відділу хребта.

       Необхідно пам’ятати, що низка спадкових та вродженних ендокринних захворювань, ензимопатій, хвороб обміну та накопиченян,внутрішньоутробні нейроінфекції можуть супроводжуватися патологічною неврологічною симптоматикою. При підозрі на дані захворювання – консультація медичного генетика та обстеження на TORCH -інфекції.

 

Тактика лікування ушкодження нервової системи у відновному періоді на поліклінічному етапі.

       На сьогодні чіткої уяви про доцільність призначення того чи іншого медикаментозного середника та протоколів відновного лікування не розроблено.

       З перших хвилин життя новонародженого, особливо недоношеного, повинен бути спрямований на корекцію тих органів і систем, що забезпечують життєдіяльність і нормальне забезпечення функціонування центральної нервової системи. У гострому періоді лише три клінічні синдроми (судомний, гіпертензійно-гідроцефальний, м’язовий гіпертонус) безумовно підлягають призначенню медикаментозних середників за умови офіційної реєстрації їх у Міністерстві охорони здоров’я України.

       В поліклініці лікування проводиться за синдромологічним принципом.

    Синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості. За кордоном до цього стануставляться як до суміжного і дотримується тактика переважного спостереження за дітьми. У вітчизняній практиці застосовують:

                - фенобарбітал;

                - діазепам;

                - седативні середники різного походження при вираженому порушенні сну (нітразепам, радедорм, відвари заспокійливих трав).

    Гідроцефальний синдром (гідроцефалія в стадії суб- і декомпенсації), гіпертензійно-гідроцефальний синдром. У відновному періоді захворювання істотного значення набуває контроль об’єму рідини в ліквор них шляхах. Препаратами вибору можуть бути діакарб або триампур, але при тривалому застосуванні вони можуть викликати метаболічний ацидоз. При неефективності вище зазначених препаратів – призначення фуросеміду, гліцерину або гліцерилу з препаратами калію.

Прогрусування збільшення шлуночків, наростання атрофії мозкової речовини – показання для консультації у нейрохірурга щодо можливості лікворошунтуючих операцій.

    Судомний синдром, епілептичний синдром – методи лікування в останні роки переглядаються, проте в періоді новонародженості доцільно використовувати барбітурати, гідантоїни, бензодіазепіни. У немовлят після першого місяця можна додати іміностільбени (карбамезипін) після попередньої перевірки індивідуальної чутливості.

Синдром вегетативних дисфункцій – специфічного лікування не розроблено.

    Синдром рухових порушень (спастичні парези, пірамідна недостатність, псевдобульбарний синдром, гіперкінези, м’язова гіпо- та дистонія, атаксія – лікування проводиться відповідно до характеру рухових порушень: при синдромі м’язової гіпотонії – дибазол і галантамін; при синдромі м’язового гіпертонуса – мідокалм чи баклофен, діазепам. Необхідне призначення масажу, ЛФК, фізіотерапії, рефлексотерапії, ванн.

    Синдром затримки психічного та перед мовленого розвитку, церебастенічний синдром; синдром затримки статокінетичного розвитку – базовими препаратами є ноотропні засоби та середники нейромодуляторної, нейротрофічної і нейротрансмітерної дії (ноотропіл, пантогам, ноофен, когітум, енцефабол тощо). Досить широко використовується метаботропна терапія – актове гін, інстенон, вітаміни групи В, АТФ.

    За наявності змін у церебральній гемодинаміці – препрати вазо активної дії (кавінтон,цинаризин, стугерон та ін.).

    Медикаментозну терапію поєднують із заняттями,спрямованими на розвиток порушеної функції.

    Курси медикаментозного лікування за показаннями повторюють двічі – тричі на рік.

       Рішенням вченої медичної ради МОЗ в Україні впроваджено модель медико-соціальної реабілітації дітей із органічними ушкодженнями нервової системи:

1. Відповідна посиндромна терапія з використанням медикаментозних засобів:

- дегідратаційна

- вазо активна

- ноотропна

- метаботропна

- вітамінотерапія

за показаннями:

- антихолінестеразна

- міорулаксуюча

- седативна та ін..

- 2. ЛФК, масаж

- 3. Фізіотерапевтичні методики

- Додатково:

- Масаж, ЛФК

- Ортопедична корекція

- Лікування у медичного психолога, логопеда, педагога – дефектолога

- За показанням – нетрадиційні методи лікування (рефлексотерапія та ін)

- Визначення можливостей медико-соціальної реабілітації хворої дитини та складання індивідуальної щорічної реабілітаційної програми

- Навчання батьків методикам реабілітації

 

ДИСПАНСЕРНЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ

Тільки у тандемі з невропатологом!!!

 


 

План і організаційна структура  навчального заняття з дисципліни

 

№ з/п Етапи заняття Роз- поділ часу*   Види контролю** Засоби навчання (об'єкти, які використовуються в навчальному процесі як носії інформації та інструменти діяльності викладача і студента)
1. Підготовчий етап 30хв. (структурована письмова робота, (обладнання, під ручники, посібники,
1.1 Організаційні питання.

 

письмове та комп'ютерне тестування, практичні завдання, ситуаційні задачі, усне опитування за стандартизованими переліками питань)

довідники, атласи, методичні рекомендації, препарати, муляжі, результати досліджень (рентгенограми), результати аналізів та обстежень, комп'ютери з відповідним інформаційним забезпеченням, електронні довідники, тощо)

1.2 Формування мотивації.
1.3 Контроль початкового  рівня підготовки (стандартизовані засоби контролю).
2. Основний етап (курація хворих, план обстеження,дифереціальний діагноз,лікування ))хворих)   315хв.
3. Заключний етап 45хв.%
3.1. Контроль кінцевого рівня підготовки.

 

3.2. Загальна оцінка навчальної діяльності студента.
3.3 Інформування студентів про тему наступного заняття.      

 

5. Методика організації навчального процесу на практичному (семінарському) занятті

Основні етапи заняття, їх функції та зміст. Учбові цілі в рівнях засвоєння Методи контроля і навчання Матеріали методичного забезпечення ( контроля, інструкції Час (хв)
1 2 3 4 5
1. Підготовчий етап: 1. Організація заняття 2. Постановка учбових цілей та мотивація 3. Контроль вихідного рівня знань   Зміст - Див. п. ”Конкретні   цілі”         II       Співбесіда. Індивідуальне опитування. Тестовий контроль. Див. п.1 ”Актуальність теми”; Див. п.2 ”Навчальні цілі”   Питання для індивідуального опитування.   Тестовий контроль.   30 хв.  
2. Основний етап Формування системи професійних вмінь та навичок. Зміст - Див. . ”Конкретні цілі”     III Практичний професійний тренінг у вирішенні різноманітних (типових і нетипових) клінічних завдань .   Курація тематичних хворих. Історії хвороби. Виписки з історій хвороби. Архівні історії хвороби Сиатуаційні задачі 2,3-го рівня.   315 хв.
3.Заключний етап 1. Контроль і корекція рівня професійних навичок та вмінь 2. Підведення підсумків заняття 3. Домашнє завдання з переліком тематичної учбової літератури (основної, додаткової)     III Індивідуальний контроль практичних навичок і професійних дій студентів. Аналіз типових помилок. Тестовий контроль. Тести 3-го рівня Ситуаційні задачі 3-го рівня.   45 хв.

             6. Додатки . Засоби для контролю:

 

Тестові завдання.

1. У доношеної новонародженої дитини діагностована гемолітична хвороба новонароджених за резус-фактором. Цифри білірубіну критичні. Група крові дитини В(ПІ), матері -А(П). Показано замінне переливання крові. Який добір донорської крові необхідний для цього?

A. *Група крові В(ІП), резус-фактор негативний

B. Група крові А(Н), резус-фактор негативний

C. Група крові В(Ш), резус-фактор позитивний

D. Група крові А(ІІ), резус-фактор позитивний

E. Група крові 0(1), резус-фактор позитивний

2. Дитина народилася у термін 40 тижнів з вагою 3000 г, оцінкою за шкалою Апгар 7-8 балів. У матері група крові АВ (IV) Rh(-). У дитини В(Ш) Rh(+). Жовтяниця з'явилася в першу добу. Загальний білірубін - 200 мкмоль/л, непрямий - 190, прямий - 10 мкмоль/л, НЬ - 160 г/л, ретикулоцити - 4,4 %. Печінка +4 см, селезінка + 1,5. Сеча світла, кал забарвлений. Проба Кумбса позитивна. Ваш діагноз:

A. Геморагічна хвороба немовлят

B. *Гемолітична хвороба немовлят

C. Фетальний гепатит

D. Фізіологічна жовтяниця

E. Синдром Криглера - Найяра

3. У новонародженого у віці одного дня виникла жовтяниця. Загальний білірубін сироватки крові -144 мкмоль/л, непрямий білірубін -130 мкмоль/л. Тест Кумбса позитивний. Дитина від першої вагітності. Мати має групу крові - 0(1) Rh(-). Найімовірніша причина жовтяниці?

A. Фізіологічна жовтяниця

B. Атрезія жовчних шляхів

C. Кон'югаційна жовтяниця

D. *АВО-несумісність

E. Фетальний гепатит

4. У новонародженого з гемолітичною хворобою за Rh-фактором, група крові 0(1) Rh(+), у матері А (П) Rh(-). Яку кров необхідно переливати при операції замінного переливання?

A. 0(1) Rh (+)

B. А(П) Rh (-)

C. *0(1) Rh (-)

D. А(П) Rh (+)

E. В(Ш) Rh (-)

5. Новонароджена дитина, термін гестації 36 тижнів, при народженні маса - 2400 г, ріст - 51 см. Дитина збуджена, тремор кінцівок, не смокче, виражене диспное, гепатоспленомегалія. Наприкінці першого дня з'явилася! жовтяниця шкіри і слизових, на другий день - висипка на шкірі: пухирі в області грудної клітки. Який ваш пй передній діагноз?

A. *Внутрішньоутробна інфекція

B. Гемолітична хвороба новонародженого

C. Фізіологічна жовтяниця новонародженого

D. Гіпоксично-ішемічна енцефалопатія

E. Атрезія жовчовивідних шляхіе

6. У новонародженого з підозрою на внутрішньочерепну пологову травму проведено люмбальну пункцію. Було отримано кров'янистий ліквор. Який крововилив має місце у цьому випадку?

A. Супратенторіальний

B. Кефалогематома

C. Епідуральний

D. *Субарахноїдальний

E. Субтенторіальний

7. Новонароджений від вагітності з важким гестозом другої половини, народився на 41 тижні гестації, з вагою тіла 2400 г, зріст - 50 см. При об'єктивному обстеженні: шкіра брезкла, підшкірно-жирова клітковина тонка, Мязова гіпотонія, рефлекси періоду новонародженості знижені. Внутрішні органи без патологічних змін. Як оцінити дану дитину?

A. *Доношений із затримкою внутрішньоутробного розвитку

B. Недоношений

C. Незрілий

D. Переношений

E. Доношений з нормальною масою тіла

8. Дитина від II вагітності, пологи в строк у жінки з 0(1) групою крові, Rh (+). З перших днів життя у дитини мала місце жовтяниця, непрямий білірубін 328 ммоль/л. На 3 добу з'явились зригування, погане смоктання. Печінка та селезінка збільшені. НЬ -140 г/л, Ер - 4х10І2/л- Який найбільш імовірний діагноз?

A. Фетальний гепатит

B. Фізіологічна жовтяниця

C. *Гемолітична хвороба новонароджених

D. Кон'югаційна жовтяниця

E. Атрезія жовчних шляхів

9. У немовляти, з оцінкою за шкалою Апгар при народженні - 7 балів, при повторному огляді через годину звертає на себе увагу підвищене збудження і рухове занепокоєння. Немовля безпричинно кричить, пронизливо скрикує, стогне, дихання поверхневе, тонус м'язів знижений, колінний і п'ятковий рефлекси мляві. Шкіра бліда, виражений периоральний ціаноз. Очі відкриті, спрямовані в одну точку (симптом відкритих очей), періодично з'являється збіжна косоокість. Про яку патологію можна думати?

A. Крововилив у наднирники

B. Асфіксія немовляти важкого ступеня

C. Пологова травма спиного мозку

D. *Внутрішньочерепна пологова травма

E. Пневмопатія немовляти

10. У доношеного немовляти з 3-го по 10 день життя відзначалася жовтяниця. Загальний стан залишався задовільним. Максимальний рівень білірубіну в крові у цей період -102 мкмоль/л, з них 8,2 мкмоль/л за рахунок кон'югованого. Розвиток якого стану найбільш імовірний у цієї дитини?

A. Атрезія жовчовивідних шляхів !

B. *Фізіологічна жовтяниця І

C. Гемолітична хвороба немовлят

D. Спадкоємна гемолітична мік сфероцитарна анемія

E. Фетальний гепатит

11. У доношеної дитини від 1-ї не-кладнєної вагітності, обтяжених пологів, мала місце кефалогематома. На 2 добу з'явилась жовтяниця, на 3-ю -зміни в неврологічному стані: ністагм, синдром Грефе. Сеча жовта, кал золотисто-жовтого кольору. Група крові матері - А(ІІ) Rh (-), дитини - А(ІІ) Rh (+). На 3 добу гемоглобін у дитини 200 г/л, Ер - 6,1х1012/л, білірубін у крові - 58 мкмоль/л за рахунок незв'язаної фракції, Ш - 0,57. Чим пояснити жовтяницю у дитини?

A. *Черепно-мозковою пологовою травмою

B. фізіологічною жовтяницею

C. Гемолітичною хворобою новонароджених

D. Атрезією жовчовивідних шляхів

E. Фетальним гепатитом

12. Після народження дитина бліда, має неритмічне дихання, яке не поліпшується на тлі оксигенотерапії. Пульс слабкий і швидкий, артеріальний тиск важко виміряти. Набряків немає. Яка найвірогідніше причина цих симптомів?

A. Застійна серцева недостатність

B. *Асфіксія

C. Внутрішньочерепний крововилив

D. Внутрішньоутробний сепсис

E. Внутрішньоутробна пневмонія

13. У новонародженої дитини права рука приведена до тулуба, розігнута у всіх суглобах, ротована усередину в плечі, пронована в передпліччя, кисть у стані долонного згинання. Відсутні спонтанні рухи в плечовому і ліктьовому суглобах, пасивні рухи безболісні. Який найбільш імовірний діагноз?

A. *Верхній проксимальний тип акушерського парезу Дюшена - Ерба

B. Нижній дистальний тип акушерського парезу Дежерина - Клюмпке

C. Тотальний тип акушерського парезу

D. Остеомієліт правої плечової кістки

E. Поліомієліт

14. Пологи завершилися живою, Доношеною дівчинкою, без асфіксії. Об'єктивно: дитина млява, шкіра бліда, злегка жовтувата. Набряків немає. Живіт м'який, печінка і селезінка збільшені. Дослідження крові на ре-3Ус-належність показали, що в матері "Руна крові - А(ІІ), Rh (-), у дитини -А(ІІ), Rh (+). Яку патологію немовляти можна припустити?

A. Порушення мозкового кровообігу

B. *Гемолітична хвороба немовляти

C. Аномалії розвитку паренхіматозних органів

D. Фізіологічна жовтяниця

E. Внутрішньочерепна мозкова травма

15. Доношена дитина масою 3150г народилася від другої вагітності. Першу вагітність перервано штучним абортом. У матері - Rh(-) негативна кров, у дитини - Rh(+) позитивна. У новонародженого через 1 годиyу взята пуповинна кров на білірубін. Перший аналіз - 60 мкмоль/л, другий -71 мкмоль/л. Який приріст білірубіну в сироватці крові є показанням для замінного переливання крові?

A. 2-4 мкмоль/л

B. 10-11 мкмоль/л

C. *5-7 мкмоль/л

D. 7-10 мкмоль/л

E. 12-15 мкмоль/л

16. Доношена дитина вагою 3100 г народилася від третьої вагітності. Перша вагітність - штучний аборт, друга -самовільний викидень у 12-13 тижнів. Оцінка дитини за шкалою Апгар - 9 балів. Плацента велика, масою 800 г. В першу добу з'явилося жовтушне забарвлення шкіри, дитина в'яла. У матері В(ІІІ) Rh -негативна група крові, удитини - А(ІІ) Rh -позитивна. Збільшена печінка та селезінка. В пуповинній крові - білірубін - 80 мкмоль/л; НЬ-116 г/л, Ер-2,0х101Ул, наявність молодих форм еритроцитів — норма еритробластів. Яка найдоцільніша лікувальна тактика у даному випадку?

A. Використання ентеросорбентів

B. Фототерапія

C. Дезінтоксикація

D. Покращення кон'югаційної функції печінки

E. *ЗПК

17. Стан новонародженого через добу після народження погіршився. Із анамнезу відомо, що у матері - 0(1) Rh (-) група крові, у батька - А(ІІ) Rh (+). Перша вагітність закінчилась самовільним викиднем. Дитина бліда, в'яла, судомні тремтіння кінцівок, збільшена печінка. З'явилось жовтуш-ний колір шкіри, слизових оболонок. Який найбільш імовірний діагноз?

A. Внутрішньоутробне інфікування

B. *Гемолітична хвороба новонароджених

C. Інфекційний гепатит

D. Внутрішньочерепна травма

E. Транзиторна гіпербілірубінемія

18. Вагітна Р, 26 років, надійшлад пологового будинку в потужному г оді. Дана вагітність друга, перша закінчилась передчасним пологами мертвого плоду. Через ЗО хвилин від початку потуг народилась жива дівчинка масою 3600 г, крик з'явився відразу, шкіра бліда, трохи жовтушна, визначає збільшення печінки та селезінки. Послід відшарувався та виділився через 15 хвилин, маса плаценти - 800 г. Уматері - резус-негативний тип крові 0(1) групи, у дитини - 0(1) група, резус позитивний. У крові дитини білір бін складає 64 мкмоль л, гемоглобін^ 160 г л. Який з наступних діагнозів н більш імовірний?

A. Внутрішньоутробне інфікування;

B. Внутрішньочерепна пологові травма новонародженого

C. Асфіксія новонародженого і кого ступеня

D. Пологова пухлина

E. *Гемолітична хвороба новонадженого, жовтушно-анемічна 4

19. Дівчинка народилась від 5-ї вагітності, 2-х пологів. Мати має А(ІІ) Ші-негативний, дитина - А(П) Rh -зитивний тип крові. Білірубін в пу-повинній крові складав 32 мкмоль/л (непр. - 32 мкмоль/л, пр. - 0). Через 5 годин стан дитини погіршився, з'явились симптоми інтоксикації, ік-теричність склер, жовтяниця шкіри, в'ялість, фізіологічні рефлекси пригнічені. Рівень білірубіну підвищився до 110 мкмоль/л (за рахунок непрямої фракції). Ваша терапевтична тактика?

A. *Операція замінного переливання крові

B. Гемотрансфузія, сеанси фототерапії

C. Гемодіаліз, форсований діурез І

D. Гемосорбція

E. Інфузія альбуміну, фенобарбітал, холестирамін

20. Хлопчик народився в асфіксії на 40 тижні 6-ї патологічної вагітнос-Т1 (мала місце загроза зриву, гестоз І типу П-ї половини), 3-х пологів. Матеpі 40 років. Стан дитини важкий, вага 2 кг, мають місце ознаки недозрілості, симптом гідроцефалії. Шкірабліда, жовта, акроціаноз. Тони серця глухі, грубий систолічний шум в усіх точках аускультації. Живіт збільшений, печінка +3 см. Сеча насичена, кал світлий. Окулістом виявлено хоріоретиніт. Ваш попередній діагноз:

A. Уроджений гепатит

B. Гемолітична хвороба новонароджених

C. Сепсис

D. Природжена вада серця

E. *Природжений токсоплазмоз

21. Дівчинка від третьої вагітності народилася доношеною, із помітною жовтяницею шкіри і слизових оболонок. Навколоплідні води зафарбовані в жовто-зелений колір. Запідозрено гемолітичну хворобу новонароджених. Що з перерахованого підтвердить діагноз найбільш імовірно?

A. Рівень еритроцитів та НЬ у пу-повинній крові

B. Акушерський анамнез матері

C. *Група крові та Rh -належність матері і дитини

D. Рівень білірубіну в пуповинній крові

E. Погодинний приріст білірубіну

22. Новонароджений масою 4300 г народився з утрудненим виведенням плечей після тривалих пологів. При огляді спостерігаються ціаноз, западання грудини та роздування крил носа. Немовля потрібно обстежити в плані:

A. Однобічного паралічу гортанного нерва

B. Паралічу Ерба

C. Паралічу Дежсрін - Клюмпке

D. *Паралічу діафрагмального нерва

E. Двостороннього паралічу гортанного нерва

23. Доношена дівчинка від II і гітності. Пологи в лицевому пері жанні. Після народження неспокій свідомість не порушена, клонічні суді ми. М'язовий тонус підвищений, сухожильні рефлекси високі, фізіологічні рефлекси підвищені. Велике тім'ячко напружене, пульсує. Позитивни симптом Грефе. Який синдром ураження ЦНС зумовив тяжкість стану?

A. Синдром порушення вітальних |функцій

B. *Синдром лікворної гіпертензії

C. Синдром спинального шоку

D. Синдром мозкової коми

E. Синдром вогнищевих розладів -,

24. Дівчинка у віці 36 годин. І родилась у сідничному передлежан* 1 ні, оцінка за шкалою Апгар 4/6 балі&і Вага 4000 г. Адинамічна, м'язова гїпотонія (більше в ручках). Рефлекси спинального автоматизму не викликаються. На огляд реагує болісним криком. ЧД - 70/хв., втягування поступливих місць грудної клітки. Дихання пуерильне. Епізоди брадиаритмії. Для лікування дихальних розладів найбільш необхідно:

A. Призначення серцевих глікозидів

B. Призначення антибіотиків

C. Санація трахеобронхіального дерева

D. Введення сурфактанту

E. *Іммобілізація шийного відділу хребта

25. Доношена дівчинка у віці 7 діб. Оцінка за шкалою Апгар 6/7 балів. Вага - 3400 г, зріст - 50 см. Окружність голови - 36 см, грудей - 35 см. З народження в неврологічному статусі: неспокій, поверхневий сон, тремор кінцівок та підборіддя, м'язова дистонія, підвищення безумовних рефлексів. Велике тім'ячко 2,5x2,5 см. Дані нейросонографії без патологічних змін. Неврологічні прояви зменшились на 7 добу. Найбільш імовірний синдром пошкодження ЦНС:

A. Гідроцефальний

B. Гіпертензійний

C. *Гіперзбудливості

D. Судомний

E. Коматозний

26. У немовляти (пологи патологічні) з першого дня життя відсутні активні рухи в правій руці. Стан порушений. Рефлекс Моро справа не викликається. Різко знижені сухожильно-периостальні рефлекси на ураженій руці. Імовірніше всього, у дитини:

A. Внутрічерепна родова травма

B. Травматичний плексит, дистальний тип

C. Остеомієліт правої плечової кістки

D. Травматичний перелом правої плечової кістки

E. *Травматичний плексит, тотальний тип

27. У дитини група крові В(ІП) Rh -негативна, у матері А(П) Rh -по-итивна. На 12 добу рівень загально-о білірубіну - 150 мкмоль/л, пря-юго - 7,8 мкмоль/л, непрямого -42,2 мкмоль/л. Стан не порушений, 'кажіть найбільш Імовірний діагноз у

A. Механічна жовтяниця

B. Гемолітична хвороба немовлят, жовтянична форма, резус-конфлікт

C. Гемолітична хвороба немовлят, жовтянична форма, групова несумісність

D. *Кон'югаційна жовтяниця

E. Фізіологічна жовтяниця

28. Доношена дівчинка від II вагітності, що протікала на фоні пієлонефриту, кольпіту. Із 3-ї доби життя відзначається поява та зростання іктеричнос-ті шкіри на фоні млявості, зниження апетиту. В легенях дихання пуерильнс. Тони серця приглушені. Живіт помірно здутий. Печінка +3 см. Селезінка +0,5 см. Сеча має колір "пива", кал звичайного кольору. Загальний білірубін 168 мкмоль/л, прямий 138 мкмоль/л. Найбільш імовірний діагноз?

A. Жовтяниця від материнського молока

B. Гемолітична хвороба новонароджених

C. Фізіологічна жовтяниця новонароджених

D. *Внутрішньоутробний гепатит

E. Атрезія жовчовивідних шляхів

29. У новонародженого терміном ґестації 31 тиждень спостерігаються гіпотонія та пригнічення свідомості. Гематокрит 35 %, а в загальному аналізі ліквору виявлено підвищену кількість еритроцитів, білка та знижений вміст глюкози. Ці дані відповідають клінічній картині:

A. Анемії

B. Менінгіту

C. Сепсису

D. *Внутрішньочерепного крововиливу

E. Внутрішньоутробної інфекції

30. У новонародженої дівчинки, яка народилася від 2 термінових пологів з масою 3500 г, оцінкою за шкалою Апгар 8-8 балів, на 1 добу життя з'явилася жовтяниця. Непрямий білірубін в крові 80 мкмоль/л, через 6 годин - 160 мкмоль/л. Виберіть правильний метод лікування

A. *Операція замінного переливання крові

B. Фототерапія

C. Інфузійна терапія

D. Призначення фенобарбіталу

E. Ентеросорбенти

31. Дитина від матері, що страждає хронічним холециститом, на 6-му місяці вагітності перенесла ГРВІ. У пологах - тривалий безводний період. Маса тіла - 3100 г. Пуповина відпала на 7 добу. Додому виписана на 8-й день життя. З 10 дня пожовтіла, стала млявою, погано ссе, зригувала. На 17 добу маса тіла 3150 г, шкіра сіра, з пупкової рани гнійне відділення. Випорожнення із зеленню, рідкі. Хірургом діагностовано гнійний остеомієліт плечової кістки. Яка найбільш імовірна патологія, що зумовлює таку картину?

A. Фізіологічна жовтяниця

B. Сепсис новонароджених

C. *Гнійний омфаліт

D. Ентероколіт

E. Внутріишьоутробний сепсис

32. Хлопчик народився від V вагітності, яка перебігала з токсикозом І і ІІ-Ї половини, на 33 тижні гестації з масою 1400 г. Перші 4 вагітності у матері закінчилися спонтанними абортами. У дитини діагностовано гідроцефалію, природжену ваду серця, гепатит, хоріоретиніт. Яка вігутрішньоутробна iнфекція має місце у хворого?

A. *Токсоплазмоз

B. Цитомегалія

C. Краснуха

D. Лістеріоз

E. Сифіліс

33. У новонародженої дитини з 3-го дня життя з'явилися кривава блювота, рясні (3-4 рази на день) криваві випорожнення темно-коричневого кольору, кровотеча із пупкової ранки, а також геморагічна висипка на шкірі. Який найбільш імовірний діагноз?

A. Гемолітична хвороба новонароджених

B. Сепсис новонароджених

C. Синдром проковтнутої крові

D. *Геморагічна хвороба новонароджених

E. Гастроентероколіт

34. У 3-денної доношеної новонародженої дитини спостерігається рівень непрямого білірубіну -345 мкмоль/л, погодинний приріст -6.8 мкмоль/л. Стан дитини важкий -зниження рефлексів, гіпотонія м'язів, тремор кінцівок. Кров дитини та матері несумісна за Rh-фактором. Який метод лікування найбільш ефективний?

A. Лікування не потребує

B. Фототерапія

C. Прийом фенобарбіталу

D. Гемосорбція

E. *Замінне переливання одногрупної та Rh-сумісної крові

35. Дитина народилася від І вагітності в ґестаційний строк 42 тижні з масою тіла 4300 г. Під час огляду відмічається великий живіт, пупкова кила. Обличчя пастозне, перенісся широке, плaске, язик висунутий; очі маленькі, губи товсті. Низький тембр голосу. Шкіра суха, жовтяниця, лущиться, холодна на дотик. ЧСС - 120/хв. Яке захворювання можна запідозрити?

A. Хвороба Гірінпрунга

B. Хвороба Дауна

C. Хондродистрофія

D. *Природжений гіпотиреоз

E. Гемолітична хвороба новонароджених

36. Новонародженій дитині віком 23 голини встановлено діагноз: гемолітична хвороба новонароджених за резус-фактором. Рівень загального білірубіну становить 200,57 мкмоль/л за рахунок непрямого білірубіну. Яка тактика неонатолога?

A. Консервативна терапія

B. *Операція замінного переливання крові

C. Гемосорбція

D. Фототерапія

E. Спостереження за дитиною і лабораторний контроль

37. Немовля народилось від і гої доношеної вагітності, других і мінових пологів від матері, яка і групу крові А(П) Rh (-). Група і дитини - 0(1), Rh (+). Рівень непрямого білірубіну у крові з пуповни складав 45 мкмоль/л. Через 3 г був отриманий показник вмісту . прямого білірубіну у сироватці крові дитини - 105 мкмоль/л. У цей в, дитині слід призначити:

A. Інфузійну терапію

B. Фототерапію

C. Фенобарбітал

D. Ентеросорбенти

E. *Замінне переливання крові

38. Дитина народилася від і ших пологів, термін гестації 39 тижнів. Вага при народженні 3500. Через18 годин з'явилась жовтяниця. Рівень білірубіну становив 110 мкмоль/л. Перинатальних ускладнень не було. Щоз перелічених чинників жовтяниці найменш імовірне?

A. ГХН по Мі-фактору або АВО-системі

B. *Фізіологічна жовтяниця

C. Сепсис

D. Природжена гемолітична анемія

E. Фетальний гепатит

39. Новонароджений госпіталізований з блювотою та явищами дегідратації, гіпербілірубінемія. При огляді - дитина стабільна, мінімальна гіперпігментація навколо сосків. Концентрація №+ та К+ в сироватці - 120 ммоль/л та 9 ммоль/л. Ваш діагноз?

A. Вторинний гіпотиреоїдизм

B. Пілоростеноз

C. *Адреногенітальний синдром

D. Гіперальдостеронізм

E. Пангіпопітуїтаризм

40. У доношеного хлопчика на 2 добу життя виникла помірна жовтяниця шкіри та слизових оболонок. Загальний стан дитини не порушений. У крові: непряма гіпербілірубінемія -120 мкмоль/л. Група крові дитини А(П) Rh (+), група крові матері В(ІП) Rh (+). Якою повинна бути тактика лікаря?

A.Провести замінне переливання крові

B.Призначити ентеросорбенти

C.Призначити преднізолон

D.Призначити холекін етики

E.*Утриматись від медикаментозної терапії

41. Хлопчик народився від III вагітності. Перші дві вагітності закінчилися медичними абортами. Білірубін пупо-винної крові 41 мкмоль/л. На початку 2 доби з'явилась іктеричність шкіри і слизових оболонок. Білірубін дорівнював 136 мкмоль/л за рахунок непрямої фракції. У матері група крові 0(1) Rh (+), у дитини - А(П) Rh (+). Укажіть механізм виникнення жовтяниці.

A. Запальний процес в печінці

B. Зниження активності глюкуронілтрансферазної системи печінки

C. *Гемоліз еритроцитів за АВ0 -конфліктом

D. Порушення обміну білірубіну

E. Порушення відтоку жовчі із печінки

42. Дитина доношена, оцінка за Апгар 6 бал. Бліда, геморагії на шкірі, загальний набряк, гепатоспленомегалія. Мати 0(1) Rh (-), дитина 0(1) Rh (+). Гемоглобін пуповинної крові -0 г/л, Ер- 1,5х1012/л; ретикулоцитів - 15 %, в периферичній крові є ериробласти. Білірубін при народженні - 58 мкмоль/л, некон'югований. У жінки викидні в анамнезі. Найбільш імовірний діагноз?

A. Природжений лейкоз

B. *Резус-конфлікт, набрякова форма

C. Фетальний гепатит

D. Сепсис новонародженого

E. Спадкова гемолітична анемія

43. Доношений новонароджений від першої вагітності і перших пологів. Мати 0(1) Rh (+), дитина А(ІІ) Rh (+), Жовтяниця з 2 доби життя, швидко прогресує. Білірубін крові на 3 добу життя - 250 мкмоль/л, некон'югований - 240 мкмоль/л. Пряма проба Кумбса слабопозитивна. Анемія, Ні -0,55. Найбільш імовірний діагноз?

A. Фізіологічна жовтяниця

B. Жовтяниця від грудного молока

C. Кон'югаційна жовтяниця

D. Фетальний гепатит

E. *АВО-конфлікт

44. Новонароджений від нормальної вагітності і пологів. На 12 добу життя виражена жовтяниця шкіри. Ге-патоспленомегалії немає. Дитина активна. НЬ крові 140 г/л, Ер 4,8хЮ12/л, Нї-0,45. Група крові матері В (III) Rh (+), дитини - В (III) Rh (+). Білірубін крові 130 мкмоль/л, некон'югований 100 мкмоль/л. Найбільш імовірний діагноз?

A. Фізіологічна жовтяниця

B. Жовтяниця через АВО-конфлікт

C. *Кон'югаційна жовтяниця

D. Синдром холестазу

E. Гепатит

45. У новонародженої дитини діагностована фізіологічна жовтяниця. Для цього стану характерно:

A. *Поява жовтого забарвлення шкіри на 2-3 день життя

B. Поява жовтяниці впродовж 1 доби життя

C. Тривалість жовтяниці більш ніж 10 днів

D. Повторне зростання інтенсивності жовтяниці

E. Знебарвлені випорожнення

46. Хлопчик, народжений від здорової матері із рубцем на матці шляхом кесаревого розтину, протягом перших секунд життя залишався нерухомим, мав поодинокі дихальні рухи і частоту серцевих скорочень 70 в 1 хвилину. Найвірогіднішою причиною цього стану є?

A. Застійна серцева недостатність

B. *Асфіксія

C. Внуфішньоутробна пневмонія

D. Внутрішньоутробний сепсис

E. Менінгіт

47. Дитина народилася здоровою з масою 3 500, довжина 51 см, оцінка за Апгар 8 балів. У жінки перша необтяжена вагітність, пологи в строк. Мати -0(1) Rh (-), батько - А(ІІ) Rh (+), дитина - 0(1) Rh (+). Який метод профілактики Rh -конфлікту треба призначити породіллі?

A. Ентеросорбенти

B. Не потребує профілактики

C. Вітаміни

D. Антигістамінні препарати

E. *АнтиRh-імуноглобулін

48. У дитини при народженні жовтяниця, блідість, спленогепатомегалія. Кров_В (111) Rh(+), Hb 150 г/л, Ер - 4,2х10/12/л, ретикулоцитів -9 %. Білірубін крові - 58 мкмоль/л, некон'югований. Мати - B(ІІІ) Rh(-), титр анти-Rh-антитіл під час вагітності 1:128; 1:256. Який метод спостереження найбільш імовірно допоможе визначити тактику лікування?

A. Рівень гепатоспецифічних ферментів

B. Загальний аналіз крові

C. Протеїнограма

D. *Приріст білірубіну за годину

E. Клінічне спостереження

49. У новонародженого терміном ґестації 31 тиждень наростає млявість, м'язова гіпотонія та пригнічення свідомості. Аналіз ліквору: підвищена кількість еритроцитів, білка та підвищений вміст глюкози. Ваш діагноз?

A. *Внутрішньочерепний крововилив

B. Менінгіт

C. Сепсис

D. Анемія

E. Внутрішньоутробна інфекція

50. У дитини на 3 добу життя шкіра набула жовтого кольору. Дитина зродилась з вагою 3,200 кг, довжина тіла 52 см. Активна. Над легенями пуерильне дихання. ЧД - 36/хв. Тони серця ритмічні. ЧСС - 130/хв. Живіт 'який. Печінка виступає з-під реберної дуги на 2 см, селезінка не пальпуються. Випорожнення у вигляді меконію. Найбільш імовірний діагноз:

A. Гемолітична хвороба новонароджених

B. *Фізіологічна жовтяниця

C. Сепсис новонароджених

D. Анемія Мінковського - Шофара

E. Атрезія жовчних шляхів

51. Дитина від юної, курящої породіллі, пологи ускладнені слабістю пологової діяльності, були утруднення при виведенні голови і плічок. Народилася з оцінкою за шкалою Ангар - 4 бали. Що з зазначеного є чинником ризику спинальної травми?

A. Шкідливі звички

B. Юний вік матері

C. * Утруднення при виведенні голови і плічок

D. Слабість родової діяльності

E. Хронічна гіпоксія

52. У доношеної дитини 6-ти днів із третьої доби відзначається жовтяниця. Рівень непрямого білірубіну -100 мкмоль/л, прямого- 10 мкмоль/л. Визначте подальшу тактику.

A. * Спостереження

B. УЗД печінки і жовчовивідних шляхів

C. Визначити погодинний приріст білірубіну

D. Провести операцію замінного переливання крові

E. Досліджувати маркери гепатиту

53. У дитини через 10 годин після народження з'явилася жовтяниця, гіпотонія, гіпорефлексія, виявлена помірна гепатоспленомегалія. Випорожнення і сеча - звичайного кольору. Білірубін пуповинної крові 51 мкмоль/л за рахунок непрямого, у венозній крові Ер 3,5х10 12/л, НЬ - 140 г/л, ретикулоцити - 1,5%, білірубін - 111 ммоль/л (прямий - 11 мкмоль/л), АЛТ - 0,4, АсАЇ - 0,3. Група крові матері - А (II); Rh (-), дитини - А(ІІ);Rh (+). Яке лабораторне дослідження ідтвердить ваш діагноз?

A. Визначення осмотичної резистентності еритроцитів

B. Дослідження маркерів вірусногогепатиту

C. * Проба Кумбса

D. Еритроцитометрія

E. Визначення в еритроцитах глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

54. У дитини через 10 годин після народження з'явилася жовтяниця, гіпотонія, гіпорефлексія, виявлена помірна гепатоспленомегалія. Випорожнення і сеча звичайного кольору. Білірубін пуповинної крові - 51 мкмоль/л, за рахунок непрямого. У венозній крові: Ер -3,5х1012/л. НЬ - 140 г/л, ретикулоцити - 26 %, білірубін веноз- і ної крові - 125 мкмоль/л, прямий - 5 10 мкмоль/лт АлАТ - 0,4, АсАТ - 0,3. \ Група крові матері - А(ІІ) Rh (-), дитини - А(П) Rh(+). Проба Кумбса позитивна. Яку кров ви використовуєте для замінного переливання?

A. А(ІІ) Rh(+)

B. *А(ІІ) Rh(-)

C. 0(1) Rh (-) Ю

55. У новонародженого спостерігається зростаюча адинамія, мляве смоктання, здуття живота, пізнє від-ходження меконію, товста шкірна складка, сухість шкіри, інтенсивна та пролонгована жовтяниця, запізнене відпадіння пупкового залишку, помірна брадикардія. Який діагноз можна припустити?

A. * Природжений гіпотиреоз

B. Сепсис новонародженого

C. Гемолітичну хворобу новонародженого

D. Пологову травму

E. Хворобу Гіршпрунга

56. Доношений хлопчик народився від III вагітності. Перші вагітності були перервані медичним абортом. Оцінка за шкалою Апгар 1 хв. - 86, 2 хв. - 86. Через 3 години після пологів з'явилось жовте забарвлення шкіри, дитина стала в'ялою. Білірубін крові - 48 мкмоль/л, через 3 години -96 мкмоль/л, реакція непряма. Печінка на 2,5 см виступає з-під краю реберної дуги, селезінка - на 1,5 см, сеча жовтого кольору, випорожнення - ме-коній. Група крові дитини - В(Ш), Rh - (негатив.), мати - 0(1), Rh + (позитив.), гемоглобін - 159 г/л, еритроцити - 4,5х1012/л. Вкажіть найбільш імовірну причину жовтяниці.

A. Хвороба Жильбера

B. Атрезія жовчовивідних шляхів

C. Гепатит новонароджених

D. Фізіологічна жовтяниця

E. *Гемолітична хвороба новонароджених

57. У новонародженого, що народився в результаті стрімких пологів, спостерігається парез м'язів кисті. Хапальний рефлекс відсутній, не вдається викликати долонно-ротовий рефлекс. Чутливість долоні відсутня. Ваш діагноз?

A. Тотальне ураження плечового сплетення

B. Парез Дюшена - Ерба

C. *Парез Дежерін - Клюмпке

D. Парез діафрагми

E. Синдром Горнера - Бернара

 

 

7. Рекомендована література

1. Дитячі хвороби. За ред. В.М.Сідельникова, В.В.Бережного. К.:Здоров’я, 1999. – 734 с.

2. Майданник В.Г. Педиатрия. Учебник (2-е издание, испр. и доп.). – Харьков: Фолио, 2002. – 1125 с.

3. Медицина дитинства. За редакцією П.С.Мощича.- К.:Здоров’я, 1994. – Т. 1 - 4. - 2350 с.

4. Волосовец А.П., Кривопустов С.П., Манолова Э.П., Ершова И.Б., Бойченко П.К. Лабораторные иссВолосовець О.П., Нагорна Н.В., Кривопустов С.П., Острополець С.С., Бордюгова О.В. Діагностика та лікування невідкладних станів у дітей. Навчальний посібник для студентів ВМНЗ IV рівня акредитації, лікарів-інтернів, лікарів-курсантів післядипломної освіти. – Донецьк: Донецький державний медичний університет ім. М.Горького., 2007. – 112 с.

5. Шабалов Н.П. Неонаталогия. – в 2 томах. – С.-П., 1995. – Т.1 – 494с. Т2 – 504с.

6. Неонаталогия, под. ред.. Гомеллы Т.Л., Каннигам М.Д. (перевод с англ.). – М.,»Медицина», 1995. – 636с.

7. Гіпоксичні ушкодження головного мозку у новонароджених. – навч. – метод. посібник. – К.: Інтермед, 2003. – 104с.


Дата добавления: 2018-10-26; просмотров: 83; ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ