Збільшення кишково-печінкової циркуляції білірубіна.
Медикаментозні препарати.
Фізіологічна жовтяниця – виникає майже у кожного новонародженого, час появи – перший тиждень життя. Головна ознака – підвищення рівня непрямого (некон’югованого) білірубіна в сироватці крові, який потім самостійно знижується. Лікування не потребує. Фізіологічна жовтяниця характеризується як підвищення рівня білірубіна в сироватці крові не більше 205,2 ммоль/л (НБ – не вище 136,8 ммоль/л) у доношених новонароджених і не більше 256,5 ммоль/л (НБ – не вище 205,2 ммоль/л) у недоношених новонароджених на першому тижні життя.
Сумнів щодо цього діагнозу викликають наступні критерії: поява жовтяниці шкірних покривів у перші 24 год. життя; рівень ПБ вище 25,65 – 34,2 ммоль/л і зберігається клінічно виражена жовтяниця після першого тижня життя у доношених новонароджених і після другого тижня – у недоношених. Все це потребує більш поглибленого обстеження для діагностики даних видів гіпербілірубінемії у новонароджених.
Клінічні діагностичні критерії:
Анамнез:
Включаючи ретельний сімейний анамнез, анамнез матері з особливим виявленням можливого прийому медикаментозних препаратів, професійних шкідливих факторів, наявності ендокринної патології, TORCH-інфекцій, перебігу вагітності та пологів, тривалість гестації; анамнез новонародженого.
Симптоми і ознаки:
Фізикальне обстеження з оцінкою кольору шкірних покривів різних ділянок тулуба і обличчя, слизових; наявність ділянок крововиливів; гепатоспленомегалії; Плетора; співсталення маси тіла новонародженого з нормативними показниками; наявності морфофункціональних ознак ЗВУР, недоношеності, перекошеності; стан пупкової ранки.
|
|
Додаткові методи дослідження
- Визначення рівня білірубіна в сироватці крові: Рівень білірубіна понад 220 мкмоль/л у будь-якої дитини єпоказанням для проведення додаткових досліджень:
- – загальний і прямий білірубін;
- Гематологічні дослідження:
- Кількість ретикулоцитів;
- Гемоглобін і гематокрит;
- Визначення групи крові і резус-фактора матері і дитини;
- Пряма проба Кумбса;
- Рівень альбуміна;
- Виключення інфекційного процесу (маркери гепатитів, TORCH-інфекцій, туберкольз, сепсис та ін..);
- За необхідністю – скринінг тести на вроджені ензимопатії, муковісцидоз, хвороби обміну та некопичення, ендокринні захворювання і т.ін.
3. Додаткові дослідження:
- УЗД печінки та підшлункової залози.
- Радіологічні обстеження – при підозрі на кишкову непрохідність.
Білірубінова енцефалопатія (БЕП) з розвитком ядерної жовтяниці (Р57) – найскладніше ускладнення жовтяниць новонароджених з непрямою гіпербілірубінемією.
Фактори ризику розвитку БЕП:
|
|
1. Пошкоджуючі гематоенцефалічний бар’єр: гіперосмолярність, в т.ч. внаслідок гіперглікемії; важкий респіраторний ацидоз; крововиливи в мозок і його оболонки; судоми; нейроінфекції; ендотоксинемія; артеріальна гіпертензія.
2. Підвищена чутливість нейронів до токсичної дії НБ – недоношеність, асфіксія (особливо ускладнена гіперкапнією), гіпотермія, голодування, гіпоглікемія, анемія і ті, що перелічені вище.
3. Пригнічення здатності альбуміна зв’язувати (недоношеність,гіпоальбумінемія, ацидоз, інфекції, гіпоксія) НБ чи конкуруючі з альбуміном (внутрішньо судинний гемоліз, підвищення в крові рівня неестрифікованих ЖК, деякі ліки, алкоголь).
За умов наявності у дитини 2 -3 згаданих факторів показанням для замінного переливання крові є менші величини гіпербілірубінемії.
Фази перебігу БЕП:
1. Домінування ознак білі рубінової інтоксикації
2. Поява класичних ознак ядерної жовтяниці – спастичність, ригідність потиличних м’язів, вимушене положення тіла з опістотонусом, негнучкими кінцівками і стиснутими в кулак долонями; періодичне збудження і різкий «мозговий» крик,вибухання великого тім’ячка, сіпання м’язів обличчя або повна амімія, тремор кінцівок; судоми; симптом «сідаючого сонця»; зникнення рефлекса Моро; ністагм, симптом Грефе; зупинка дихання, брадікардія, летаргія, іноді гіпертермія.
|
|
3. Період оманливого благополуччя і зникнення спастичності (починаючи з другого тижня життя), коли виникає враження того, що зворотній розвиток неврологічної симптоматики призведе навіть майже до повної реабілітації дитини.
4. Період формування клінічної картини неврологічних ускладнень - починається з кінця періоду новонародженності або на 3 – 5 місяці життя: ДЦП; атетоз, хореоатетоз, паралічі, парези; глухота; затримка НПР; дизартрія і ін.. Летальний витік як наслідок ураження мозку може бути як у 1-у, так і в 2-у із названиз фаз БЕП і виникає на тлі вининення геморагічного синдрому, розладу серцевої діяльності і дихання. Вважається, що у пешій фазі БЕП пошкодження мозку в принципі зворотні. А от у новонароджених, особливо недоношених, із діагностованою на секції ЯЖ, не завжди були класичні клінічні її ознаки.
Дата добавления: 2018-10-26; просмотров: 360; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!