Добовий моніторинг артеріального тиску
Протокол
Надання медичної допомоги хворим
З нефротичним синдромом (НС)
Інформація про розробників
Інститут нефрології АМН України
Тел. 512-64-74; 216-91-89.
Колесник М.О. – д.м.н., професор, директор Інституту
Дудар І.О. – д.м.н. , керівник відділу еферентної терапії
Величко М.Б. – к.м.н., провідний науковий співробітник
Вступ
Нефротичний синдром (НС) –клініко-лабораторний симтомокомплекс, що характеризується протеїнурією більше 1 г/м2 на добу (3,5-4 г/добу), гіпопротеїнемією з гіпоальбумінемією менше 25 г/л, гіпер-альфа-2-глобулінемією, гіперліпопротеїнемією, ліпідурією, набряками.
Нефротичний синдром як окреме захворювання з 1968 рокувключено в номенклатуру хвороб, травм і причин смерті ВООЗ.
НС може супроводжувати як первинні так і вторинні захворювання нирок. НС, як правило, супроводжує гостру та хронічну форму гломерулонефриту (ГН) та швидкопрогресуючий ГН, однак його розвиток може спостерігатися при діабетичній нефропатії, системних ураженнях сполучної тканини та амілоїдозі .
Класифікації патологічних станів при яких може формуватися НС.
За МКХ-Х:
N04 – Нефротичний синдром, виключено вроджений нефротичний синдром та ліпоїдний нефроз
N08.0 – Гломерулярні ураження при інфекційних та паразитарних хворобах
N08.1 – Гломерулярні ураження при новоутвореннях
N08.2 – Гломерулярні ураження при хворобах крові та імунних порушеннях
|
|
N08.3 – Гломерулярні ураження при цукровому діабеті
N08.4 – Гломерулярні ураження при інших ендокринних, аліментарних і метаболічних захворюваннях
N08.5 – Гломерулярні ураження при системних хворобах сполучної тканини
N08.8 –Гломерулярні ураження при інших хворобах, класифікованих в інших рубриках
Е85.8 – Гломерулярні ураження при амілоїдозі.
Гломерулонефрит (ГН)– гетерогенна група імуно-запальних захворювань переважно клубочкового апарату нирок з різною клініко-морфологічною картиною, перебігом та наслідками (найчастіша причина формування нефротичного синдрому).
Перебіг ГН може бути:
· рецидивуючим (зі спонтанними чи медикаментозно обумовленими
ремісіями різної тривалості);
· торпідним (з повільним прогресуванням процесу);
· прогресуючим (з розвитком хронічної ниркової недостатності протягом 2-5 років).
За функціональним станом нирок:
· без порушення функції;
· з порушенням функції нирок різного ступеня.
За умови проведення морфологічної верифікації ураження, діагноз обов’язково доповнюється морфологічною формою захворювання.
Морфологічним субстратом НС є різні форми – форми ГН з гістологічними змінами клубочкових структур, що можуть виявлятися на світлооптичному або електронно-мікроскопічному рівні, методом імунофлюоресценції та при використанні спеціальних методик забарвлення препарату.
|
|
Морфологічні форми ГН :
1. Мінімальні зміни (ліпоїдний нефроз).
2. Проліферативний ГН.
3. Мезангіопроліферативний ГН.
4. Мезангіокапілярний ГН (мембранозно-проліферативний ГН).
5. Мембранозний ГН.
6. Фокально-сегментарний гломерулосклероз (гіаліноз).
7. Фібропластичний ГН.
8. Швидкопрогресуючий ГН (І або II типу).
Мінімальні зміни (ліпоїдний нефроз) — ця назва форми пов'язана з практично повною відсутністю змін у препараті на світло-оптичному рівні, наявності злиття малих відростків подоцитів визначених при проведенні електронної мікроскопії біоптату нирки.
Проліферативний ГН є морфологічним еквівалентом класичного постстрептококового гострого ГН. Клубочки збільшені, малокровні, інтерстицій набряклий з інфільтрацією поліморфноядерними лейкоцитами, відсутні зміни структур клубочкового капіляра .
Мезангіопроліферативний ГН характеризується проліферацією мезангіальних клітин та збільшенням мезангіального матриксу. Це найрозповсюдженіша форма ХГН (30-50 %). Депозити відкладаються в мезангії або парамезангіальній зоні ГБМ. Якщо імуногістохімічно визначається ІgА, то такий ГН називається ІgА-ГН, або хвороба Берже.
|
|
Мезангіокапілярний ГН (мембранозно-проліферативний ГН) поділяється на три типи:
І тип (класичний) характеризується проліферацією переважно мезангіальних клітин, збільшенням мезангіального матриксу та дифузним розщепленням або подвоєнням ГБМ з формуванням подвійного контуру. Депозити, як правило, локалізуються субепітеліально.
II тип характеризується депозицією в ГБМ – хвороба щільних депозитів.
III тип відрізняється тим, що депозицію спостерігають субендотеліально, інтрамембранозно та субепітеліально. За всіх трьох типів можливе формування часточковості клубочка з наступним гіалінозом центру часточки. Такий варіант називається лобулярним ГН.
Мембранозний ГН характеризується дифузним згрубінням ГБМ капіляра, її пунктирністю при імпрегнації сріблом. Депозити переважно субепітеліальні. Електронно-мікроскопічно хвороба має 4 стадії, що має значення для вибору лікування. У III — IV стадії імунодепресивна терапія неефективна.
Фокально-сегментарний гломерулосклероз (гіаліноз) є єдиною формою ГН, за умови якої хвороба починається з ураження юкстамедулярних нефронів. Світлооптично характеризується ураженням окремих клубочків (фокальність процесу), в яких формується склероз частини петель (сегментарність). При цьому склерозовані петлі зростаються зі згрубілою та склерозованою капсулою Боумена, що надалі призводить до гломерулосклерозу.
|
|
Фібропластичний ГН — склерозуючий ГН, кінцевий етап морфологічної еволюції ГН, який характеризується дифузним склерозом структур нефрону.
Швидкопрогресуючий ГН характеризується наявністю півмісяців більш ніж у 50 % клубочків. Крім того, у разі І типу його спостерігають лінійну депозицію ІgG уздовж ГБМ, а у разі II — гранулярну депозицію Іg різних класів та комплементу в мезангії.
Крім основних гістологічних характеристик, які власне й визначають
морфологічну форму ГН, є додаткові: фібропластична трансформація, зміни канальців, інтерстицію та судин інтерстицію.
Фібропластична трансформація – це наявність перигломерулярного склерозу, склерозу капілярних петель і синехій між ними – морфологічне свідчення пізнього етапу хвороби.
Комбінацію різних видів дистрофій (жирова, балонна, гіаліново-крапельна, білкова) епітелію канальців визначають як тубулярний компонент (ТК); ТК у поєднанні зі склерозом інтерстицію та його судин проявляється відповідно як тубуло-інтерстиціальний компонент (ТІК) і тубуло-інтерстиціально-судинний компонент (ТІСК).
За наявністю результатів нефробіопсії при формуванні заключного діагнозу обов`язкове уточнення.
Мета розробки: підвищити ефективність лікування хворих з нефротичним синдромом.
Завдання розробки:
1. Розробити алгоритм діагностики НС ;
2. розробити протокол надання медичної допомоги хворим на
гломерулонефрит з НС за умови відсутності морфологічної верифікації захворювання;
3. розробити протокол надання медичної допомоги хворим на
гломерулонефрит за наявності морфологічного діагнозу;
4. визначити критерії ефективності лікування, реабілітаційні заходи та
принципи диспансеризації.
Сфера застосування: міські та обласні нефрологічні стаціонари, міські та обласні нефрологічні центри, Інститут нефрології.
Апробація даного протоколу проведена в Київськомуміському нефрологічному центрі, Інституті нефрології АМН України, на кафедрі нефрології КМАПО.
Модель клінічного випадку:
гострий проліферативний гломерулонефрит, нефротичний синдром;
хронічний, мезангіопроліферативний гломерулонефрит, нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія, торпідний перебіг;
хронічний гломерулонефрит, фокальносегментарний гломерулосклероз/гіаліноз, нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія, ХНН-1ступеня;
гострий гломерулонефрит, нефротичний синдром, гіповолемічний шок;
хронічний гломерулонефрит, нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія, торпідний перебіг;
хронічний гломерулонефрит, нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія, ХНН - 1ступеня;
хронічний гломерулонефрит, нефротичний синдром, рецидив, прогресуючий перебіг без порушення функції нирок, гіпофункція наднирників.
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ
3.1. Клінічні критерії:
Початок
· передуюча за 7-21 день
- інфекція
- бактеріальна (в т.ч. стрептококова)
- вірусна (в т.ч. вірус гепатиту В)
- мікст
- вакцинація
- введення білкових препаратів
- масивна сенсибілізація
- переохолодження
Основні прояви
· набряки
· слабість
Можливі прояви
· артеріальна гіпертензія
· макрогематурія чи мікрогематурія
· абдомінальний синдром
· біль в попереку
· арталгії
· висипка
3.2. Лабораторні критерії:
Аналіз сечі
· Протеїнурія
добова екскреція білка >3,5 г або 50 мг/кг, або 1г/кв.м
· зміна питомої ваги сечі
· гіперстенурія при значній протеїнурії
· гіпостенурія при порушенні функції нирок
· циліндрурія
· можлива абактеріальна лейкоцитурія
· можлива гематурія
Аналіз крові
· клінічний
- збільшення швидкості згортання еритроцитів (ШЗЕ)
- можливий помірний лейкоцитоз
- можливе зрушення лейкоцитарної формулі вліво
- можлива анемія
· біохімічний
- гіпопротеїнемія
- диспротеїнемія
- гіпоальбумінемія менше 25 г/л
- збільшення альфа-2-глобулінів
- гіпогамаглобулінемія
- гіперхолестеринемія
- збільшення В-ліпопротеїдів
- збільшення загальних ліпідів
- гіперкоагуляція
· імунологічний
- зменшення С3-фракції комплемента
3.3 Уточнюючі дослідження для визначення активності патологічного процесу, ускладнень захворювання та програмної терапії
Період розгорнутих клінічних проявів | Період зворотнього розвитку симптомів | Період ремісії | При інтеркурентних захворюваннях | Примітки |
Загальний аналіз сечі | ||||
1 раз на 6 днів | 1 раз на 10 днів | 1 раз на місяць | 1 раз на тиждень | |
Визначення добової протеїнурії | ||||
1 раз на 6-7 днів | 1 раз на 2 тижні | 1 раз на місяць * -1рік | 1 раз на тиждень* | *при появі білка в загальному аналізі сечі |
Аналіз сечі за Нечипоренком | ||||
1 раз на 10 днів* | 1 раз на 14 днів* | 1 раз на 3 місяці* | *рідше при відсутності гематурії та/чи лейкоцитурії | |
Клінічний аналіз крові з визначенням лейкоцитарної формули, тромбоцитів | ||||
1 раз на 7-10 днів* | 1 раз на 2-3 тижні* | 1 раз на 6 місяців* | одноразово | *частіше при пригніченні гемопоезу, нефротичному кризі, супутній інфекції |
Гематокрит | ||||
1 раз на 7 днів * | *при діуретичній терапії чи діуретичному ефекті глюкокортикоїдів, при проявах ниркової недостатності | |||
Час згортання крові | ||||
Одноразово на етапі обстеження і перед проведенням біопсії, щотижнево чи частіше* | при терапії антикоагулянтами, перед біопсією при тромбоемболічних ускладненнях*, кровотечі*, ДВС-синдромі * | |||
Визначення електролітів крові (калій, натрій, хлор, кальцій) | ||||
1 раз на місяць* | 1 раз на 2 місяці* | *частіше при форсованому діурезі, нефротичному кризі, азотемії, терапії глюкокортикоїдами | ||
Визначення загального білка крові, холестерину, протеїнограма | ||||
1 раз на 12-14 днів | 1 раз на 2-3 тижні | 1 раз на 6 місяців* | одноразово* | *на етапі діагностики, при наявності ознак прогресування |
Визначення креатиніну, сечовини крові | ||||
1 раз на 2 тижні* | 1 раз на 2 місяця* | 1 раз на 6 місяців* | *частіше при азотемії, швидкопрогресуючому ГН | |
Печінкові проби (АлТ, АсТ, білірубін і його фракції) | ||||
1 раз на місяць* | 1 раз на 2-3 місяця* | 1 раз на 3-6 місяців* | *частіше при терапії цитостатиками, при гепатиті, HbsAg-емії | |
Визначення рівня глюкози крові | ||||
1 раз на 2-3 тижні* | 1 раз на 2 місяця* | 1 раз на 6 місяців* | одноразово | *частіше при терапії глюкокортикоїдами |
Коагулограма | ||||
1 раз на 2 тижні | *при тромбоемболічних ускладненнях, кровотечі, ДВС-синдромі, при терапії антикоагулянтами | |||
Імунологічні дослідження крові з визначенням АСЛ-О, IgG, M, A, комплементу (С3-фракція), циркулюючих імунних комплексів | ||||
одноразово | одноразово | |||
Визначення групи крові та резус-фактору | ||||
одноразово | ||||
Контроль діурезу | ||||
щоденно | * | * | * | *при появі чи збільшенні набряків |
Ортостатична проба | ||||
одноразово | * | * | * | *при необхідності |
Аналіз сечі за Зимницьким | ||||
1 раз на місяць | 1 раз на 3 місяці* | 1 раз на 3-6 місяців* | * частіше, при зміні добового діурезу | |
Аналіз сечі на цукор | ||||
1 раз на тиждень | 1 раз на місяць* | *частіше при лікуванні глюкокортикоїдами | ||
Уролейкограма | ||||
* | * | * | * | *при лейкоцитурії |
Бактеріологічне дослідження сечі | ||||
Одноразово* | * | * | * | *частіше при лейкоцитурії, бактеріурії |
Дослідженнярівня уратів, фосфатів, оксалатів | ||||
одноразово | * | * | * | *за необхідністю |
Аналіз кала на приховану кров | ||||
* | *за необхідністю | |||
Аналіз кала на дисбактеріоз | ||||
* | * | * | * | *за необхідністю |
3.4 Уточнююючі дослідження для визначення функціонального стану нирок: швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ), функціональний нирковий резерв (ФНР)
Період розгорнутих клінічних проявів | Період зворотного розвитку симптомів | Період ремісії | При інтеркурентних захворюваннях | Примітки |
Кліренс ендогенного креатиніну | ||||
Одноразово* | одноразово | 1 раз на 6-12 місяців | *частіше для визначення наступної тактики лікування та контролю |
3.5 Допоміжні дослідження для уточнення діагнозу, визначення активності патологічного процесу та функціонального стану нирок при ГН, аналізу побічної дії та ускладнень терапії (за необхідністю)
Дослідження кислотно-лужного стану
Визначення лужної фосфатази крові
Визначення амілази крові
Білково-осадові проби (Тимолова, Вельтмана)
Визначення продуктів деградації сполучної тканини (С-реактивний білок)
Визначення продуктів деградації фібріну в сироватці крові
Протамінсульфатний та етаноловий тести
Вірусологічні дослідження для виявлення маркерів гепатиту В, С, дельта
Обстеження на TORCH-інфекцію
Серологічні дослідження для визначення антитіл у складі Ig G, M до вірусів кору, цитомегаловірусу, герпеса, тощо)
Визначення антинуклеарних антитіл, LE-клітин
Визначення ANCA
HLA-типування
Визначення експресії глюкокортикоїдних рецепторів на лімфоцитах
Інтерферонова активність сироватки крові
Визначення рівня лізоцима в крові та сечі
Мікроскопія букального змиву
Дослідження гормонального профілю (стан наднирників, щитовидної і паращитовидної залоз)
Визначення рівню бета-2-мікроглобуліну в крові та сечі
Визначення осмолярності сечі
Визначення екскреції кальцію з сечею
Визначення рівню 17-ОКС і 17-КС в сечі
Інструментальні дослідження
А. Обов ` язкові дослідження
Вид обстеження | ГН на етапі діагностики та лікування | Частота |
Контроль артеріального тиску | При наявності артеріальної гіпертензії | щоденно |
Дослідження очного дна | На етапі діагностики | щомісячно |
Контроль ваги тіла | При набряках | щоденно |
В інших випадках | 1 раз на 1-2 місяці | |
Електрокардіографія | На етапі діагностики | одноразово та за необхідністю |
УЗД сечової системи з імпульсною доплерометрією | На етапі діагностики | одноразово |
УЗД органів черевної порожнини | На етапі діагностики | одноразово та за необхідністю |
Рентгенологічне дослідження нирок, кісток, легень | На етапі діагностики | за необхідністю |
Радіонуклідні дослідження (непряма ренангіографія, динамічна та статична реносцинтіграфія) | На етапі діагностики та при контролі лікування | одноразово та за необхідністю |
Біопсія нирки пункційна | На етапі діагностики, до призначення програмного лікування, при несприятливому перебізі захворюваняня | одноразово |
Б. Допоміжні дослідження
Добовий моніторинг артеріального тиску
Дата добавления: 2018-10-26; просмотров: 195; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!