Синдром гипермобильности суставов



Из всех ННСТ с согласованными критериями клинической диагностики, СГМС наиболее распространен в клинической практике. Гипермобильными следует считать суставы с избыточным объемом движений. Оценивая ГМС, следует учитывать возраст, пол и этническое происхождение пациента. Известно, что у здоровых людей суставная мобильность снижается с возрастом, у женщин ее уровень выше, чем у мужчин, у выходцев из Азии она наибольшая, у европейцев наименьшая. Выраженность ГМС следует оценивать по девятибальной шкале Beighton Р (таблица 3).

 

ГМС является результатом слабости связок, которая носит наследственными характер. Особую роль в этом отношении играют мутации генов, кодирующих коллаген, эластин, фибриллин и тенасцин X.

ГМС может быть приобретённой, поскольку объем движений в суставах может быть увеличен до гипермобильного под воздействием тренировок. Артистам балета, не обладающим наследственной повышенной растяжимостью связок, приходится развивать гипермобильность определенных суставов, при этом изначально неизмененные околосуставные ткани защищают их от травм.

СГМС следует называть сочетание признаков ГМС с клинической симптоматикой. Речь идет о частых вывихах и подвывихах суставов, артралгиях, вовлечении ВНС (ВД - вегетативная дисфункция). Таким образом, для понимания взаимосвязей между ГМС и СГМС уместно привести формулу Grahame R: ГМС + симптоматика = СГМС.

Клинические признаки СГМС частично совпадают с таковыми при других ННСТ. К ним, помимо ГМС, относятся повышенная растяжимость кожи, нарушение рубцевания и стрии, марфаноидная внешность (MB), а также остеопения. СГМС, хотя и не умень­шает продолжительности жизни, сущест­венно снижает ее качество, т. к. сопровожда­ется возникновением суставных болей и нетрудоспособностью.

В таблице 4 приведены критерии СГМС.

СГМС диагностируют при наличии 2 больших критериев либо 1 большого и 2 малых, или 4 малых критериев. 2 малых критерия достаточно, если имеется близкий родственник, страдающий дан­ным заболеванием. СГМС исключают при наличии СМ или СЭД, иных типов, кроме гипермобильного типа ЭДС, в соответствии с определениями, предусмотренными "Гентскими" и "Вилльфраншскими критериями".

Таким образом, диагноз СГМС устанавливают при наличии ГМС и суставных болей, предварительно исключив СМ и СЭД. Диагноз СГМС у части пациентов в настоящее время может быть подтвержден лабораторным анализом уровня тенасцина X сыво­ротки крови и при определении полиморфизма гена тенасцина X.

 

Таблица 3                        Девятибалльная шкала ГМС

Тест

Суставы

Способность правый левый
  1. Пассивно разогнуть V палец в пястнофаланговом суставе > 90°
1 1
  1. Пассивно привести 1 палец к ладонной поверхности руки
1 1
  1. Пассивно разогнуть локтевой сустав ≥ 10°
1 1
  1. Пассивно разогнуть коленный сустав ≥ 10°
1 1
  1. Интенсивно прижать ладони к полу, не сгибая коленей

1

Итого

9

Один балл может быть получен для каждой стороны при манипуляциях 1-4, поэтому показатель ГМС максимально составляет 9 баллов

      

Таблица 4           Пересмотренные диагностические критерии СГМС

Большие критерии Малые критерии
· Показатель Beighton 4/9 или выше (как при обследовании, так и в прошлом)* · Артралгия > 4 суставов в течение > 3 месяцев * · Показатель Beighton 1,2 или 3/9 (0,1,2 или 3, у пациента ≥ 50 лет)*. · Артралгия >3 месяцев в 1-3 суставов или боль в спине > 3 мес.), спондилез, спондилез/спондилолистез*. · Смещение/подвывих > 1 сустава или 1 сустава с неоднократным повторением. · Воспаление мягких околосуставных тканей. Повреждения ≥ 3: эпикондилит, тендосиновит, бурсит. · MB. · Аномалии кожи: стрии, гиперрастяжимость, тонкая кожа, образование рубцов по типу папиросной бумаги. · Признаки, связанные с органами зрения: эпикантус или миопия, или анти­монголоидный разрез глаз. · Варикозные вены, или грыжа, или выпадение матки/прямой кишки.  

Примечание: * Сочетание больших и малых критериев под номером 1 и 2, соответственно, исключается, применимы для лиц в возрасте 16-85 лет.

 

Определенный набор внешних при­знаков позволяет с большой долей веро­ятности предположить наличие того или иного ННСТ. Наименьшей диагности­ческой специфичностью обладают сус­тавные признаки, а ГМС может присут­ствовать практически при всех диспластических синдромах и фенотипах. Сочетание костных и суставных марке­ров дает основание для диагностического поиска СМ и родственных ему ННСТ. Выявление признаков изменения кожи в сочетании с суставными и/или костны­ми критериями указывает на высокую вероятность наличия СЭД. Повышенная ломкость костей, голубые склеры в соче­тании с низкорослостью дают основание для диагностики НО. Наконец, наличие набора признаков ГМС при отсутствии признаков вовлечения костной и кожи может указывать на СГМС.

Наряду с наследственными синдромами, диагностические критерии которых известны, широко распространены синдромы и фенотипы, обладающие общими чертами с вышеназванными ННСТ, но не полностью соответствующие согласованным критериям. Эти синдромы и фенотипы имеют сравнительно благоприятный прогноз, более распространены, им сопутствуют постоянные диагностические трудности.

 


Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 412; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!