Рестриктивные заболевания лёгких
Для рестриктивных заболеваний характерно уменьшение объёма лёгочной паренхимы и жизненной ёмкости лёгких. В эту группу входят интерстициальные болезни лёгких (см. ³). В основе рестриктивных лёгочных
Рис. 11-7.Хроническая обструктивная эмфизема лёгких. Окраска гематоксилином и эозином (´100)
заболеваний — развитие воспаления и фиброза в интерстиции респираторных отделов лёгких, нередко иммунной природы. Это ведёт к интерстициальному фиброзу, блокаде аэрогематического барьера и прогрессированию клинических симптомов дыхательной недостаточности. Большинство лёгочных заболеваний на поздних стадиях развития имеют одновременно обструктивные и рестриктивные нарушения.
Интерстициальные болезни лёгких — группа рестриктивных заболеваний с двусторонним, диссеминированным, острым или хроническим поражением интерстиция респираторных отделов, что приводит к интерстициальному фиброзу и снижению жизненной ёмкости лёгких.
Морфология. Большинство интерстициальных болезней лёгких протекает с фиброзирующим альвеолитом. Это диффузное или очаговое, острое или хроническое негнойное воспаление интерстиция респираторных отделов (альвеол, альвеолярных ходов, бронхиол) с исходом в фиброз. Для обозначения фиброзирующего альвеолита употребляют множество терминов: склерозирующий альвеолит, идиопатический фиброзирующий альвеолит, диффузный интерстициальный фиброз, интерстициальный пневмонит, болезнь Хаммена–Рича, синдром Скеддинга, болезнь Ослера–Шарко, фиброзная дисплазия лёгких. Кроме того, перечисленными терминами часто называют патологический процесс, синдром и заболевание — идиопатический фиброзирующий альвеолит.
|
|
|
Этиология.Интерстициальные болезни лёгких могут быть вызваны вирусами, бактериями, грибами, действием органической и неорганической пыли, радионуклидов, гипероксией в условиях гипербарической оксигенации, токсическими факторами, лекарственными препаратами и др. (см. ³). Этиология большинства интерстициальных болезней лёгких, в том числе идиопатического фиброзирующего альвеолита и синдрома Гудпасчера, неизвестна.
Среди лекарственных препаратов наиболее опасны цитостатики (блеомицин, бусульфан, кармустин, циклофосфамид, метотрексат, митомицин) и ряд других препаратов (амиодарон, амитриптилин, нитрофурантоин).
Пато-и морфогенез интерстициальных болезней лёгких зависит от характера первичного воспаления респираторных отделов. Важную роль в морфогенезе фиброзирующего альвеолита играют альвеолярные макрофаги и полиморфно-ядерные лейкоциты. В активированном состоянии эти клетки генерируют большое количество активных форм кислорода, протеаз и цитокинов, вызывающих одновременно повреждение и склероз лёгочной ткани. Повреждение альвеолярной перегородки может быть иммунным (при идиопатическом фиброзирующем альвеолите, саркоидозе) или неиммунным (при большинстве пневмокониозов). Повреждающий фактор может попадать с воздухом и поражать сначала эпителиальную выстилку альвеол, а затем лёгочный интерстиций. При иммунном процессе аспирированный инфекционный возбудитель или аллерген с диаметром частиц менее 1–3 мкм,
|
|
|
Рис. 11-8.Взаимоотношения хронической обструктивной болезни лёгких с бронхиальной астмой
антитела и сенсибилизированные T-лимфоциты также сначала повреждают капилляры, затем интерстиций и эпителий. Возможно сочетание описанных путей поражения.
Характерная черта интерстициальных заболеваний лёгких — развитие интерстициального фиброза как исход альвеолита. При этом важна репарация эпителия, зависящая от глубины повреждения.
· При интактной базальной мембране повреждение альвеолярного эпителия вызывает экссудацию в просвет альвеол, затем либо рассасывание экссудата, пролиферацию пневмоцитов II типа, восстановление структуры альвеол, либо организацию экссудата с образованием телец Массона (карнификацию).
|
|
|
· При разрушении базальной мембраны исход повреждения эпителия — фиброз и рубцевание. Альвеолярные макрофаги активируют синтез коллагена I типа и протеогликанов клетками лёгочного интерстиция — фибробластами и миофибробластами. Последние мигрируют в просвет альвеол, участвуя в образовании полей фиброза.
Классификацияинтерстициальных заболеваний лёгких. Выделяют заболевания с установленной и неустановленной (в большинстве случаев) этиологией, а по характеру продуктивного воспаления — интерстициальные и гранулематозные.
· Интерстициальные заболевания с установленной этиологией:
G пневмокониозы, вызванные органической и неорганической пылью;
G острые интерстициальные пневмонии (вирусные, грибковые, пневмоцистные, экзогенный аллергический альвеолит и др.).
· Интерстициальные заболевания снеустановленной этиологией:
G идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммена–Рича);
G вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических болезнях, HBV-инфекции;
G лёгочные васкулиты;
G саркоидоз;
G фиброзирующий альвеолит при синдроме Гудпасчера и других лёгочно-почечных синдромах;
G идиопатический гемосидероз лёгких;
G эозинофильная пневмония;
G гистиоцитоз X;
G альвеолярный протеиноз;
G десквамативная интерстициальная пневмония.
Дата добавления: 2018-05-09; просмотров: 1230; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!