Хронические обструктивные заболевания лёгких
Для хронических обструктивных заболеваний (от лат. obstructio — помеха, преграда) характерно увеличение сопротивления току воздуха за счёт частичной или полной обструкции на любом уровне: от трахеи до респираторных бронхиол. К хроническим обструктивным заболеваниям относят обструктивную эмфизему лёгких, обструктивный бронхит, бронхоэктатическую болезнь, бронхиолиты, бронхиальную астму. Главная причина обструкции — нарушение дренажной функции бронхов.
Хронический обструктивный бронхит
Хронический обструктивный бронхит,или хроническая обструктивная болезнь лёгких —заболевание с гиперплазией бронхиальных желёз и избыточной продукцией ими слизи. Характерен продуктивный кашель по меньшей мере в течение 3 мес ежегодно в течение 2 лет и более.
Эпидемиология. Хронический бронхит — самое распространённое хроническое заболевание лёгких. Им болеют примерно 20% мужчин, преимущественно курильщики, как и женщины. Хронический бронхит называют «английской болезнью», поскольку в Великобритании число пациентов, страдающих этим заболеванием, превышает 10 млн человек. В России смертность от хронического бронхита растёт и соответствует смертности от рака лёгкого.
Этиологияи факторы риска. Курение — наиболее важный фактор в развитии хронического бронхита. Табачный дым снижает активность движения ресничек бронхиального эпителия, что приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса, повреждению бронхиального покровного эпителия с его плоскоклеточной метаплазией, а затем дисплазией и развитием рака. Кроме того, при табакокурении происходит ингибирование активности альвеолярных макрофагов и, таким образом, повреждение механизмов местной лёгочной защиты. Клетки, продуцирующие слизь, начинают выполнять основные защитные функции, что ведёт к их вторичной гиперплазии. Курильщики и окружающие их страдают одинаково (пассивное курение).
|
|
|
Атмосферные поллютанты особенно влияют на развитие хронического бронхита в индустриально развитых регионах. Обострения заболевания отчётливо связаны с выбросами в атмосферу SO2 и NO2. Высокая частота хронического бронхита у рабочих, контактирующих с органическими, минеральными пылями и токсическими газами, доказывает этиологическую роль этих факторов. Также оказывают влияние респираторные вирусные инфекции и генетические факторы. Пример генетически обусловленного хронического бронхита — синдром «неподвижных ресничек» (синдром Картагенера), а также хронический бронхит у лиц, страдающих муковисцидозом.
Выделяют следующие виды хронического бронхита.
|
|
|
· По наличию обструкции: простой и обструктивный. Отличие последнего — обструкция периферических отделов бронхиального дерева в результате воспаления бронхов и бронхиол (бронхиолита), приводящая к хронической обструктивной эмфиземе лёгких.
· По распространённости: локальный(чаще в бронхах 2, 4, 8, 9 и 10-го сегментов, особенно правого лёгкого) и диффузный.
Морфологический субстрат хронического бронхита — хроническое воспаление бронхиальной стенки с гиперплазией продуцирующих слизь бокаловидных клеток и слизистых желёз (клиническое проявление — выделение мокроты).
Патогенез и морфогенезхронической обструктивной болезни лёгких основан на нарушении дренажной функции, прежде всего, мелких бронхов в результате длительного воздействия различных этиологических факторов (рис. 11-4). При этом в стенке бронхов в ответ на повреждение покровного бронхиального эпителия возникают хронический слизистый или гнойный катар, патологическая регенерация (метаплазия), адаптивная гиперпродукция слизи бокаловидными клетками и слизистыми железами. Возможно сочетание описанных изменений с бронхиальной обструкцией.
Морфология. Макроскопически при хронической обструктивной болезни стенки бронхов утолщены, окружены прослойками соединительной ткани, бронхи иногда деформированы. При длительном течении хронического бронхита могут возникать мешотчатые и цилиндрические бронхоэктазы —расширения просветов бронхов.
|
|
|
Микроскопические изменения связаны с развитием хронического слизистого или гнойного воспаления в бронхах с метаплазией покровного эпителия, гиперплазией слизистых желёз и бокаловидных клеток (рис. 11-5). При этом в стенке бронха выражены клеточная воспалительная инфильтрация, разрастание грануляционной ткани, иногда приводящей к формированию воспалительных полипов слизистой оболочки, а также склероз и атрофия мышечного слоя.
Осложнения хронической обструктивной болезни лёгких: бронхопневмонии, формирование очагов ателектаза, обструктивная эмфизема лёгких, пневмофиброз (см. ³).
Бронхоэктатическая болезнь
Для бронхоэктатической болезни характерны лёгочные и внелёгочные изменения (хроническая лёгочная недостаточность с признаками тканевой гипоксии, развитие лёгочного сердца) при наличии в бронхах бронхоэктазов. Может протекать как с обструкцией, так и без неё.
Бронхоэктаз —стойкая патологическая дилатация одного или нескольких бронхов, содержащая хрящевые пластинки и слизистые железы, с разрушением эластического и мышечного слоёв бронхиальной стенки. Бронхоэктазии бывают врождённые (2–3% всех диффузных заболеваний лёгких) и приобретённые при бронхоэктатической болезни, хроническом бронхите. Различия между этими двумя лёгочными заболеваниями определяют по характерной для бронхоэктатической болезни внелёгочной симптоматике и выраженности дилатации бронхов.
|
|
|
Макроскопически выделяют следующие виды бронхоэктазов.
· Мешотчатые (кистовидные) бронхоэктазы имеют форму мешка, расположены преимущественно на уровне проксимальных бронхов, включая бронхи 4-го порядка;
· Цилиндрические(фузиформные) бронхоэктазы расположены на уровне бронхов 6–10-го порядка. Имеют вид последовательно соединённых между собой полых бусинок цилиндрической формы, образованных бронхиальной стенкой.
Рис. 11-4.Морфогенез хронической обструктивной болезни лёгких: ТФР — трансформирующий фактор роста; ФНО — фактор некроза опухоли; МЦЦ — характерные для эпителия воздухоносных путей гены-регуляторы
· Варикозныебронхоэктазы напоминают варикозно-расширенные вены.
Пато-и морфогенез врождённых и приобретённых бронхоэктазов имеет особенности.
· Врождённые бронхоэктазы бывают у детей с пре- и постнатальными дефектами развития трахеобронхиального дерева, что приводит к застою бронхиального секрета и инфицированию. Нарушение состава секрета при муковисцидозе и функциональной активности ресничек при синдроме Картагенера — благоприятный фон для повторного бронхолёгочного воспаления. Присоединение бактериальной инфекции приводит к деструкции эластического каркаса и мышечной оболочки стенок бронхов, последующему склерозу и дилатации их просветов.
· Приобретённые бронхоэктазы возникают при обструкции бронхов в сочетании с вторичной бактериальной инфекцией. Бронхиальная обструкция обычно ограничена одним или несколькими бронхами, поэтому приобретённые бронхоэктазы, как правило, имеют локальный характер, в отличие от диффузных врождённых бронхоэктазов. Исключение — пациенты с диффузной бронхиальной обструкцией и распространёнными приобретёнными бронхоэктазами. Возможно развитие бронхоэктазов на фоне предшествующих бронхопневмоний с выраженной деструкцией лёгочной ткани (при осложнённой кори, дифтерии, аденовирусной инфекции, гриппе). Иногда бронхоэктазы
Рис. 11-5.Хроническая обструктивная болезнь лёгких. Окраска гематоксилином и эозином (´200)
возникают при попадании в бронхи инородного тела, казеозных масс при туберкулёзе, сдавлении бронхов опухолью.
Морфологические изменения при бронхоэктатической болезни включают развитие выраженных бронхоэктазов и внелёгочного симптомокомплекса. Приобретённые бронхоэктазы связаны с бронхообструктивным синдромом, предшествующей бронхопневмонией, попаданием в бронх инородного тела и поэтому имеют локальный характер. Наиболее часто бывают поражены бронхи нижней доли правого лёгкого.
Микроскопически в полости бронхоэктаза обнаруживают гнойный экссудат, содержащий микробные тела и слущенный эпителий. Покровный эпителий представлен оголёнными базальными клетками, очагами полипоза и плоскоклеточной метаплазии. Базальная мембрана гиалинизирована, имеет гофрированный вид. Видны дистрофия и разрушение хрящевой пластинки бронха, атрофия мышечного и эластического слоёв, склероз, а также диффузная инфильтрация лимфоцитами и макрофагами с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов всех слоёв стенки бронхоэктаза (рис. 11-6). В прилежащей лёгочной паренхиме — поля фиброза, очаги обструктивной эмфиземы лёгких.
Внелёгочный симптомокомплекспри бронхоэктатической болезни связан с выраженной дыхательной гипоксией и гипертензией в малом круге кровообращения. У больных обнаруживают симптомы «барабанных палочек», «часовых стекол», «тёплый» цианоз. Гипертензия в малом круге кровообращения ведёт к развитию гипертрофии правого желудочка и лёгочного сердца.
Осложнениябронхоэктатической болезни: лёгочное кровотечение, абсцессы лёгкого, эмпиема плевры, хроническая лёгочно-сердечная недостаточность. Вторичный амилоидоз и абсцессы головного мозга в настоящее время бывают значительно реже. Каждое из этих осложнений может стать причиной смерти.
Хроническая обструктивная эмфизема лёгких
Хроническая обструктивная эмфизема лёгких — заболевание с развитием хронической обструкции дыхательных путей вследствие хронического бронхита и/или эмфиземы лёгких.
Эмфизема лёгких — синдром, связанный со стойким расширением воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол и, как правило, нарушением целостности альвеолярных перегородок. По данным аутопсий, признаки этого заболевания выявляют примерно у 2/3 мужчин и 1/4 женщин.
Виды эмфиземы лёгких: хроническая обструктивная, хроническая очаговая (перифокальная, рубцовая), викарная, старческая, идиопатическая и межуточная.
Этиологияприобретённой хронической обструктивной эмфиземы лёгких совпадает с этиологией хронического бронхита, в большинстве случаев предшествующего ей. Существует генетическая предрасположенность к развитию этой патологии, связанная с М-геном. У больных хронической обструктивной эмфиземой лёгких описаны два патологических фенотипа этого гена: PiZZ и PiSS. При патологическом фенотипе низок уровень сывороточного a1-антитрипсина — ингибитора протеаз, разрушающих соединительнотканный каркас альвеолярных перегородок. Основной источник a1-антитрипсина — гепатоциты и клетки Клара терминальных бронхиол.
Пато-и морфогенез хронической обструктивной эмфиземы лёгких связан с относительной или абсолютной недостаточностью a1-антитрипсина. Абсолютная недостаточность может быть врождённой или приобретённой. При врождённой недостаточности ингибитора протеаз даже незначительная воспалительная инфильтрация лёгочной ткани гистиоцитами, полиморфно-ядерными лейкоцитами, плазмоцитами и другими клетками, выделяющими протеазы, вызывает разрушение эластических волокон альвеолярной перегородки и развитие эмфиземы. Приобретённая недостаточность ингибитора может быть следствием как заболеваний печени, так и хронического бронхита. При хроническом бронхите трансформация бронхиального эпителия в бокаловидные клетки ведёт к резкому снижению количества клеток Клара, синтезирующих a1-антитрипсин и осуществляющих местную защиту альвеол от действия протеаз воспалительного инфильтрата. Относительная недостаточность ингибитора протеаз возможна при чрезмерно высокой активности клеток воспалительного инфильтрата. При выраженной бронхиальной обструкции также наблюдают вентильный (клапанный) механизм.
Морфология. Лёгкие увеличены в размерах, прикрывают своими краями переднее средостение, вздутые, бледные, мягкие, без спадения, при разрезании слышен хруст. В просветах бронхов — слизисто-гнойный экссудат. Микроскопическихарактерно сочетание признаков хронического обструктивного бронхита, бронхиолита и эмфиземы лёгких (рис. 11-7). Отмечают расширение и уплощение альвеол, истончение альвеолярных перегородок, разрушение эластических волокон, гипертрофию и гиперэластоз замыкательных пластинок, нарушение альвеолярно-капиллярного кровотока, склеротические изменения. Нарушения микроциркуляции в малом круге кровообращения — причина лёгочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и развития лёгочного сердца.
Рис. 11-6.Бронхоэктаз. Окраска гематоксилином и эозином (´200)
Выделяют основные морфологические варианты эмфиземы: центроацинарную, панацинарную, парасептальную и иррегулярную.
· Центроацинарная эмфизема. Преобладает расширение респираторных бронхиол и альвеолярных ходов, периферические отделы долек относительно сохранны. Из-за хороших компенсаторных возможностей лёгких лишь поражение большинства лёгочных долек вызывает развитие вентиляционной недостаточности.
· Панацинарная эмфизема. В процесс вовлечены как центральные, так и периферические отделы ацинусов. Блок аэрогематического барьера вызван спадением альвеолярных капилляров и склерозом альвеолярных перегородок с быстрым развитием тяжёлой вентиляционной недостаточности.
· Парасептальная эмфизема. Вся дистальная часть ацинуса изменена, в отличие от проксимальной. Наиболее часто эмфизема бывает в верхних долях лёгкого, субплевральных отделах, вокруг очагов пневмосклероза. Прогрессирование заболевания может приводить к образованию кистозных полостей до нескольких сантиметров в диаметре, заполненных воздухом и называемых буллами. Это дало данному процессу название буллёзной эмфиземы.
· Иррегулярная эмфизема.Ацинус поражен неравномерно и клинические проявления эмфиземы отсутствуют.
Осложнение хронической обструктивной эмфиземы лёгкого — прогрессирующая лёгочно-сердечная недостаточность, быстро приводящая к смерти больного при отсутствии оксигенотерапии и современных методов лечения.
Бронхиальная астма
Бронхиальная астма — хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание. Характерна повышенная возбудимость трахеобронхиального дерева в ответ на различные стимулы, что приводит к пароксизмальному сужению воздухопроводящих путей.
Основные виды бронхиальной астмы: экзогенная (атопическая, аллергическая, реагинобусловленная) и эндогенная (нереагиновая, идиопатическая, индуцированная различными факторами). Кроме того, бронхиальная астма может быть ятрогенной (лекарственной) и профессиональной.
· Экзогенная бронхиальная астмасвязана с аллергенами окружающей среды (частицы пыли, пыльца растений, пищевые факторы и др.). Нередка семейная предрасположенность. Патогенез связан с реакцией гиперчувствительности I типа, обусловленной иммуноглобулином E. Ранние изменения в бронхиальном дереве — результат связывания антигена тучными клетками, покрытыми IgE. Это приводит к высвобождению из них первичных медиаторов (лейкотриенов и др.), а затем вторичных (цитокинов, нейропептидов и др.). Медиаторы, выбрасываемые в острую фазу, вызывают бронхоспазм, отёк слизистой оболочки, секрецию слизи и инфильтрацию эозинофилами (рис. 11-8).Поздние изменения провоцируют лейкоциты инфильтрата (эозинофилы, нейтрофилы, моноциты). При этом наблюдают бронхоспазм, отёк, лейкоцитарную инфильтрацию и слущивание бронхиального эпителия.
· Эндогенная бронхиальная астмаможет быть связана с действием разных факторов (прежде всего, инфекционных, химических, лекарственных), однако точная причина гиперреактивности бронхов неизвестна. Семейный анамнез отсутствует в большинстве случаев. Изредка наблюдают реакцию гиперчувствительности, опосредованную IgE.
Дата добавления: 2018-05-09; просмотров: 373; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!