Классификация гемолитичеких анемий



1.Приобретенные формы – развиваются под определенным влиянием каких-либо внешних факторов, которые оказывают разрушающее воздействие на эритроциты.

а) хроническая аутоиммунная гемолитическая анемия;

б) связанные с действием физических и химических факторов;

в) связанные с изменением структуры мембран эритроцитов.

2. Наследственные или врожденные формы – являются результатом воздействия на жизнедеятельность эритроцитов генетически детерминированных отклонений.

- Мембранопатии

- Дефект синтеза гемоглобина: гемоглобинопатии, талассемия,серповидно-клеточная анемия.

- Эритроцитопатии (анемия Минковского-Шоффара) Ферментопатии.

Причины: изменения мембран эритроцитов; дефект ферментативных систем (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы); повышение чувствительности эритроцитов к некоторым факторам крови (комплементу).

Виды гемолиза:

1) Внутрисосудистый: лихорадка, гемоглобинемия, гемоглобинурия.

2) Внесосудистый: увеличение количества непрямого биллирубина, увеличение продукции желчных пигментов, спленомегалия.

Общие черты: повышение активности костного мозга, особенно эритроидного отростка, снижение уровня гаптоглобина в крови (гаптоглобин - белок, связывающий в крови свободный гемоглобин).

Лечение

Преднизалон 1-2 мг на 1 кг/кг/сут;

Стероиды 1 мл в/м.

- Спленэктомия – не показана???.

Иммуносупрессия – в/в иммуноглобулины.

-Ритуксимаб

- Цитостатики (циклофосфан).

Задача № 65

Больная П., 74 лет обратилась к терапевту по месту жительства с жалобами на слабость, головокружение, одышку, шум в ушах, боли в пояснице, запоры, чередующиеся с жидким зловонным стулом.

Из анамнеза известно, что неустойчивость стула появилась примерно полгода назад. Ухудшение самочувствия в виде слабости, головокружения, одышки при небольшой физической нагрузке, шума в ушах, болей в поясничном отделе позвоночника почувствовал около 3 месяцев назад. Похудел на 4 кг за последние месяцы.

В анамнезе жизни – аппендэктомия в молодости, менопауза в течение 28 лет, вредных привычек не имеет.

Объективно: состояние средней степени тяжести, питание снижено. Кожные покровы бледные, отмечена субэктеричность. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Тоны сердца ритмичные, приглушены, ЧСС 90 в минуту. АД 145/90 мм рт. ст. В легких дыхание везикулярное, одиночные сухие пневмосклеротические хрипы. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень плотно-эластичной консистенции с ровным краем, размеры по Курлову 15х10х7 см. Селезенка не пальпируется.

При обследовании:

В гемограмме:

TEST

RESULT

REFERENS

WBC-Leukocytes

RBC-Erythrocytes

Hct-Hematocrit

Hgb-Hemoglobin

MCV-Mean Corpuscolar Volume

MCH-Mean Corpuscolar Hemoglobin

MCHC- Mean Corpuscolar Hemoglobin Conc.

RDW-Red Distribution Width C.V.

PLT-Platelet

MPV-Mean Platelet Volume

Pct-Plateletcrit

PDW- Platelet Distribution Width C.V.

3,2

2,4

27,7

84

96,8

36,4

355

15,2

500

12,0

4,3

14,6

х 10Ù9/L

х 10Ù12/L

g/L

L/L

fL

pg

g/L

%

х 10Ù9/L

fL

mL/L

%

4.0 – 11.0

3.8 – 6.50

115 – 180

0.37-0.50

76-96

27.0-32.0

300 – 350

11.5 – 14.5

150 – 400

8.0 – 12.0

1.00 – 5.00

8.0-18.0

LEUCOCYTE FORMULA

TEST

RES%

REF

RES C/uL

REF

Lym-Lymphocyte

Neu-Neutrophil

36

54

20 – 45

40 – 75

1,2

1,7

1.5 – 4.0

2.0 – 7.5

Бф

Эф

Бласт

ПроМ

М

Ю

П/Я

С/Я

ЛФ

МОН
0

1

-

-

-

-

3

62

26

8
                                 

Ретикулоциты – 8 ‰

СОЭ – 32 мм/ч

Встречены тельца Жолли и кольца Кэбота

ЭКГ - Умеренные изменения миокарда метаболического характера.

Биохимическое исследование крови: общий белок – 80,5 г/л, альбумин – 38,6%, общий билирубин – 25,4 мкмоль/л, прямой – 6,8 мкмоль/л, АЛТ – 45,5 Ед/л, АСТ – 43,2 Ед/л, СРБ – 9 г/л, Тимоловая проба 1,4, фибриноген – 6,8 г/л, ЛДГ 233,5 Ед/л, Мочевина 4,1 мкмоль/л, Креатинин 96,5 ммоль/л, Глюкоза 4,9 ммоль/л

Выделите основные клинические и параклинические синдромы.

Ваш предположительный диагноз.

Предложите план дообследования для уточнения генеза заболевания.

ОТВЕТ:

1. Основные клинические синдромы:

- анемический - слабость, головокружение, одышка при небольшой физической нагрузке, шума в ушах; бледность кожи, тоны сердца приглушены. Гиперхромная, макроцитарная, гипорегенераторная анемия средней степени тяжести. Наличее телец Жолли и колец Кэбота.

- болевой - болей в поясничном отделе позвоночника.

- кишечная диспепсия - запоры, чередующиеся с жидким зловонным стулом.

- опухолевой интоксикации - Похудел на 4 кг за последние месяцы.

- желтушный – субэктеричность кожных покровов.

- артериальной гипертензии- ↑АД до 145/90 мм рт. ст.

- гепатомегалия - размеры по Курлову 15х10х7 см.

Основные параклинические синдромы:

Гиперхромная, макроцитарная, гипорегенераторная анемия средней степени тяжести, лейкопения с нейтропенией, тромбоцитоз, Острофазовые реакции (ускорение СОЭ, гиперфибриногенемия), цитолитический(↑АСТ, ЛДГ, АЛТ). Билирубинобщий овышен за счет прямой фракции.

2.Диагноз:

 Вторичная В12-дефицитная анемия на фоне рака толстого кишечника с метастазами в печень и поясничный отдел позвоночника.

3. Доп методы диагнотики:

Колоноскопия с биопсией образования в кишечнике, УЗИ органов брюшной полости, сцинтиграфия позвоночника, исследование уровня витамина В12 в сыворотке крови, стернальная пункция.

4.Лечение:

В/м препараты витамина В 12 –ежедневно до нормализации показателей крови.

- цианокобаламин ( 500 мкг 1-2 р с сут.)

- оксикобаламин (500-1000 мкг/сут)

- аденозилкобаламин (при фуникулярном миелозе)

Оценка результатов лечения.

Субъективное улучшение в первые же дни лечения.

Ретикулоцитоз, максимально выраженный (до 20%) на 5-7 день лечения.

Прирост гемоглобина и числа эритроцитов со второй недели лечения.

Нормализация показателей красной крови, числа лейкоцитов и тромбоцитов через 3-4 недели лечения.

В процессе лечения возможно появление кратковременного высокого тромбоцитоза!

 

Задача № 66

 Первобеременная 22 лет поступила в отделение патологии беременных с угрозой прерывания беременности в сроке 36 недель. Заболела накануне вечером – появились боли в надчревной области, тошнота. Приняв две таблетки аспирина, пациентка в течение ночи спала спокойно. Утром возобновились ноющие нарастающие боли справа в подреберьи, появилась тошнота, рвота. Машиной скорой помощи была доставлена в родильный дом.

Соматический анамнез – корь в детстве, взрослой - сезонные ОРВИ. Акушерско-гинекологический анамнез не отягощен – беремен-ность первая, протекала неосложненно. Наблюдалась в женской консультации с ранних сроков, обследована полностью.

Объективно: состояние удовлетворительное, кожные покровы, слизистые чистые, обычной окраски. Отеков нет. Т тела 37,6С. АД – 120\80 мм рт ст. Пульс ритмичный, 100 уд в мин, удовлетворительного наполнения, напряжения. Со стороны органов дыхания. Сердечно-сосудистой системы патологии не выявлено.

Язык сухой, обложен сероватым налетом. При поверхностной пальпации в правом подреберьи определяется напряжение мышц передней брюшной стенки. Здесь же и несколько кверху при глубокой пальпации отмечается резкая болезненность. Симптомы Щеткина-Блюмберга, Ситковского положительны. Симптом Пастернацкого отрицателен. 

Размеры матки соответствуют 36 неделям беременности, тонус матки не повышен. Положение плода продольное, предлежащая головка подвижна над входом в малый таз. Сердцебиение плода слева ниже пупка, ясное, ритмичное, 142 уд в мин.

Влагалищное исследование: влагалище нерожавшей. Слизистая его чистая. Шейка матки сформирована, наружный зев звкрыт. Мыс не достигается, Fl слизистые.

 Общий анализ крови: Er - 4,2х109 Hb – 116 г\л; Ht – 34% L – 11,7; э – 1; п – 6; сегм. – 62; лимф. – 23; мон – 8 Тr - 210х109 46 мм\час.

Общий анализ мочи: уд вес – 1012; реакция кислая; в осадке: белок не определяется; L – 1-2 п\зр;

Проба по Нечипоренко: L – 2500 в мл; Er – 500 в мл. Цилиндры – 0 - 1 в мл.

Ответы

1. Диагноз: Острый аппендицит. Беременность I, 36 недель. Продольное положение, 1-я позиция, головное предлежание.

2. Боли в надчревной области, впоследствии смещающиеся в место расположения червеобразного отростка - из-за беременной матки аппендикс смещается вверх, ближе к желчному пузырю – в правое подреберье (симптом Волковича-Кохера); симптомы Щеткина-Блюмберга, Ситковского; напряжение мышщ передней брюшной стенки в правом подреберьи. Из анализов: ОАК – лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг влево – лабораторный синдром воспаления.

3. Об отсутствии угрожающих преждевременных родов говорит то, что тонус матки не повышен,

наружный зев закрыт, отсутствуют боли внизу живота.

4. Тактика – экстренная нижнесрединная лапаротомия с одновременным проведением аппендэктомии и КС

 

Задача № 67

(фтизиопульмо, инфекции)

Женщина 37 лет доставлена врачом скорой помощи. В течение последней недели отмечает постоянную температуру 39-40 градусов, выраженную слабость, потерю массы тела, нарастающую одышку, которая беспокоит даже при незначительных движениях «в пределах кровати», малопродуктивный кашель со слизистой мокротой. Жалобы на слабость, субфебрильную температуру, сухой кашель появились 3 месяца назад. Лечилась самостоятельно лекарственными средствами от кашля, температуры. Употребляла наркотики ( 5 лет ), не имеет постоянного места работы……

Ответ:

Диагноз: Двусторонний диссеминированный туберкулез (МБТ +/- пока неизвестно), осложненный туберкулезным менингитом (на фоне вероятной ВИЧ-инфекции).

Синдромы:

1)Интоксикационный (лихорадка 39-40, слабость, потеря массы тела-ИМТ 16,1 – недостаточная масса тела)

2)Синдром дыхательной недостаточности (нарастающая одышка, которая беспокоит даже при незначительных движениях в пределах кровати, ЧДД 48-52/мин.)

3)Синдром сердечной недостаточности (акроцианоз, цианоз губ и щек)

4)Кашлевой синдром (малопродуктивный кашель со слизистой мокротой)

5)Анемический синдром (бледность кожных покровов, Hb – 75 г/л)

6)Синдром лимфаденопатии (увеличенные шейные и подмышечные л/у)

7)Менингеальный синдром – ригидность затылочных мыщц, симптом Брудзинского положительный.

8)Рентгенологически – синдром диссеминации.

Вероятные сопутствующие заболевания: учитывая употребление наркотиков в течение 5 лет, возможны HBV, HCV – инфекции, ВИЧ.

Диагностика: бактериоскопия мокроты, ликвора, посев ликвора или ПЦР на МБТ, исследование глазного дна, антитела к HCV, HBV, HIV. Плюс проверить другие органы на предмет диссеминации.

Диф. Диагноз: саркоидоз, пневмокониозы, диф диагноз между различными видами менингитов, канцероматоз. И все другие заболевания, которые сопровождаются синдромом легоч диссеминации

Патогенез развития туберкулезного менингита: гематогенно-ликворогенная теория. Туберкулезное воспаление локализуется как правило в области основания мозга сзади от перекреста зрительных нервов, затем захватывает область четверохолмия, ножки мозга. При прогрессировании вовлекается в процесс ЧМнервы, мост, продолговатый мозг (смерть наступает от паралича дых. И сосудодвиг. Центров). Патологоанатомически: формируются туберкулезные гранулемы и инфильтраты+деструктивный васкулит àвозникают очаги размягчения вещества головного мозга. В более поздний период – мелкие кальцинаты, спайки мозговых оболочек, что приводит к гидроцефалии.

Здесь важен не только сам факт бактериемии, а также гиперергическое состояние сосудов мозга, оболочек, сосудистых сплетений, вызванное неспецифической и специфической (микобактериальной) сенсибилизацией.

Клинические формы тубер. Менингита:

1) базальный (наиб часто-60%)-воспалительный процесс локализуется преимущественно в основании мозга. Преобладание менингеальных симптомов и поражение отдельных ЧМнервов. Исход: благоприятный, полное выздоровление, как правило, без осложнений.

2) Менингоэнцефалит – наиболее тяжелая форма , как правило, при поздней диагностике его находят. Локализуется в основании мозга, эпендима желудочков мозга, сосудистые сплетения, подкорковые ганглии. В клинике – мененгеальные, общемозговые симптомы + очаговая симптоматика (двигательные расстройства – парезы/параличи, гиперкинезы, судороги, поражение ЧМнервов), вегетативные расстройства. Более серьезные изменения в ликворе.

3) Цреброспинальный лептопахименингит – редко. Преимущественно продуктивный характер воспалительного процесса – локализуется на оболочках основания мозга, продолговатого и спинного мозга. Может осложнить две предыдущие формы, резко выраженные менингеальные симптомы, часто корешковые боли.

Клинич признаки и лабор показатели, подтверждающие тубер этиологию менингита: туб.менингит развивается постепенно, продромальный период – 2-3 недели. Начало характеризуется триадой: постоянная головная боль, фебрильная температура, рвота.

Периоды: 1) первый период заболевания (1-10 день) проявляется неспецифи симптомами, приступообразной головной болью (чаще в лобной или затылочной области), усилив при движениях, ярком свете, шуме. Особенно патогомонично – головная боль без повышения температуры тела. Тип температурной кривой – неправильный. Менингеальные симптомы.

2) второй период (10-14 дни) – выраженные вегето-сосудистые расстройства (стойкий красный дермографизм), спонтанное возникающие и быстро исчезающие красные пятна (Труссо) на лице и груди. Усиление менинг симптомов и поражения ЧМнервов.

3) третий (14-21 дни) – чаще всего потеря сознания, резкая кахексия. Высокофебрильная стойкая температура (до 40-41), не поддающаяся терапии литическими смесями. Если процесс переходит на продолговатый мозг, то наступает смерть.

Лабораторно: берется ликвор в 3 пробирки (1я – для белков и цитоза, 2я – для глюкозы и хлоридов, 3я – для пленки). Жидкость прозрачная, слегка опалесцирующая, цитоз 50-500 кл/мм3 и более. Незначительное повышение белка. Осадочная реакция Панди + или резко +. Снижение глюкозы (норма 2,8-3,9 ммоль/л). Снижение хлоридов (норма 120-130 ммоль/л). При стоянии ликвора в течении суток при комнатной температуре выпадает фибриновая пленка, которую исследуют на наличие микобактерий туб. Повышение давления ликовра 300-400 мм вод. Ст.

НО золотой стандарт – это выделение МБТ из ликвора методом посева или ПЦР. Также можно сделать пробу Манту, диаскин-тест.

Чаще всего ставят тубер на основании след. признаков:

1)наличие туберкулезного контакта в анамнезе

2) наличие актив/неактив туберкулезного процесса в других органах.

3) наличие продром периода, постепенное начало менингита, неуклонное прогрессирование без лечения

4) локализация в области основания мозга (поражение 3,4,6,7 ЧМнервов)

5) характерные изменения в ликворе (лимфоцитарный плеоцитоз, снижение глю и хлоридов)

6) быстро присоединяющийся гипертензионный синдром (застойные диски зрительных нервов, расширение желудочков мозга по данным КТ и МРТ)

7) эффект от назначения противотуберкулезных препаратов.

Особенности течения туберкулеза у ВИЧ-инфицированных:

Примерно у 65% лиц диагностируют туберкулез как первичное заболевание, у других-реактивация процесса. ВИЧ препятствует образованию типичной туберкулезной гранулемы за счет нарушения работы макрофагов (на стадии СПИДА гранулемы вообще не образуются). Особенность течения туб при ВИЧ- э то тяжелое течение с поражением бронхов и образованием свищей плевры, перикарда и л/у. У 25-70 % отмечается диссеминация процесса и развитие внелегочных форм заболевания. В легких возникает прикорневая лимфаденопатия и милиарные высыпания, интерстициальные изменения и плевральный выпот. При этом отмечается снижение количества случаев, которые сопровождаются распадом легочной ткани, а следовательно, и числа больных, в мокроте которых при микроскопии и посеве обнаруживают МБТ. Нередко поражаются л/у особенно шейные, кости, ЦНС, мозговые оболочки, ЖКТ.

Кроме того, при ВИЧ может быть и атипичный микобактериоз, вызванный Mycobacteriumaviumcomplex (МАС). – суперинфекция оппортунистическая. Локализованная МАС- инфекция –абсцессы кожи и поражение л/у, при генерализованной – общеинтоксикационный и поражение ЖКТ (хроническая диарея, боли в животе, гепатоспленомегалия, синд.мальабсорбции). Основа диагностики атипичных микобактериозов – выделение гемокультуры микобактерий.

Лечение туб менингита: строгий постельный режим.

1) Основной противотуберкулезный препарат для лечения туб менигита – изониазид (легко проникает через гематоэнцефалический барьер даже при приеме peros). Важнейшее условие выздоровления – своевременное назначения схемы изониазид, этамбутол, пиразинамид, рифампицин. Ориентир длительности терапии – санация ликвора. После санации еще продолжают лечение в течение 6 месяцев. При тяжелом состоянии, а также при поздней диагностике стрептомицин, в первый период эндолюмбально, применяют его хлоркальциевый комплекс 75000-150000 ЕД в сутки.

2)Дегидратационная терапия – разгрузочные спинномозговые пункции, применяют лазикс, диакарб, гипотиазид, а в тяжелых случаях манит (в/в 10-20% раствор из расчета 1 г сухого вещества на 1 кг массы тела, но не более 140-180 г). Повторное введение маннита под контролем водно-электролитного баланса.

3)ГКС в целях повышения эффективности этиотропной химиотерапии и профил осложнений – 4 нед – 2 месяца.

4)препараты, оказывающие влияние на мозговое кровообращение (курантил, кавинтон, трентал, ноотропил и др.)

5) Витаминотерапия.

6)систематическое проведение спинномозговых пункция для контроля эффективности терапии.

 

Задача № 68

Больная В., 65 лет, поступила в терапевтическое отделение с жалобами на тошноту, рвоту после принятия пищи, общую слабость, быструю утомляемость, похудание на 8 кг за 4 месяца, диффузную болезненность в костях.

При осмотре: кожные покровы и видимые слизистые сухие, бледные, лимфатические узлы не увеличены, при пальпации определяется болезненность в области эпигастрия и левом подреберье, ЧСС 128 уд/мин, АД 100/70 мм.рт.ст., ЧДД 27/мин, t 36,80 С.

Общий анализ крови: эритроциты 2,1 млн, гемоглобин 67 г/л, лейкоциты 5,8 тыс, тромбоциты 250 тыс, СОЭ 45 мм/ч.

Биохимический анализ крови: Общий белок 59 г/л, альбумин 22 г/л, билирубин 28,4 мкмоль/л, прямой 8,1 мкмоль/л, щелочная фосфатаза 188 Ед/л, АлТ 41 Ед/л, АсТ 38 Ед/л.

Лабораторией отделения переливания крови стационара больной определена группа крови В (II) Rh-. В качестве трансфузионной поддержки больной назначено переливание 2 доз эритроцитарной массы группы В (II) Rh- и одной дозы плазмы этой же группы, о чем сделана запись в истории болезни, вклеены этикетки с гемаконов. В общем анализе крови на 5 день госпитализации (первый повторный анализ): эритроциты 3,0 млн, гемоглобин 90 г/л, лейкоциты 5,6 тыс, тромбоциты 242 тыс.

Ваш предварительный диагноз.

Укажите ошибки при проведении гемотрансфузии.

ОТВЕТ:

Диагноз: Крупноклетночная низко дифференцированная аденокарцинома головки поджелудочной железы T3N0M1. Метастаз в печень. Анемия сложного генеза тяжелой степени тяжести.

Отсутствие показаний для проведения трансфузионной терапии. В историю болезни вклеиваются клинические этикетки, с гемаконов этикетки не отрываются. Оценка эффективности гемотрансфузии должна проводиться через 12 часов после ее проведения. 

 

Задача № 69

На прием к гематологу направлен больной Д., 63 лет с диагнозом: Эритремия, впервые выявленная.

Жалобы на выраженную слабость, потерю аппетита, снижение массы тела на 9 кг за последние 2 месяца, повышение температуры тела до 38,7˚С, выраженную ночную потливость, боль в поясничной области справа, иррадиирущую в бедро и паховую область, частые ночные мочеиспускания, головную боль, шум в голове, периодически – мелькание «мушек» перед глазами, свежую кровь в моче, тошноту.

Объективно: общее состояние относительно удовлетворительное. Кожные покровы и видимые слизистые чистые. Отмечается гиперемия лица, шеи и ладоней, инъекция склер, красно-вишневый цвет губ и слизистых оболочек ротовой полости. Температура тела 37,8˚С. Имеется варикоцеле. Периферические лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипы в легких не выслушиваются, ЧДД 16 в 1 минуту. Тоны сердца учащены, ритмичные, акцент II тона на аорте. ЧСС 92 в 1 мин., АД 205/115 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги, размеры по Курлову 9*8*7 см. Селезенка не пальпируется. Симптом Пастернацкого положителен справа. Мочеиспускание безболезненное.

Гемограмма:

HEMOCHROME 8

TEST

RESULT

REFERENS

WBC-Leukocytes

RBC-Erythrocytes

Hgb-Hemoglobin

Hct-Hematocrit

MCV-Mean Corpuscolar Volume

MCH-Mean Corpuscolar Hemoglobin

MCHC- Mean Corpuscolar Hemoglobin Conc.

RDW-Red Distribution Width C.V.

PLT-Platelet

MPV-Mean Platelet Volume

Pct-Plateletcrit

PDW- Platelet Distribution Width C.V.

11,1

6,3

189

0,61

90

31,2

349

13,7

496

11,4

4,3

16,5

х 10Ù9/L

х 10Ù12/L

g/L

L/L

fL

pg

g/L

%

х 10Ù9/L

fL

mL/L

%

4.0 – 11.0

3.8 – 6.50

115 – 180

0.37-0.50

76-96

27.0-32.0

300 – 350

11.5 – 14.5

150 – 400

8.0 – 12.0

1.00 – 5.00

8.0-18.0

LEUCOCYTE FORMULA

TEST

RES%

REF

RES C/uL

REF

Lym-Lymphocyte

Neu-Neutrophil

10

83

20 – 45

40 – 75

1,6

12,9

1.5 – 4.0

2.0 – 7.5

Бф

Эф

Бласт

ПроМ

М

Ю

П/Я

С/Я

ЛФ

МОН
0

3

-

-

-

2

7

66

20

2
                                 

Ретикулоциты – 12 ‰

СОЭ – 36 мм/ч

Биохимическое исследование крови: общий белок – 78 г/л, альбумин – 58%, общий билирубин – 18,5 мкмоль/л, непрямой – 3,4 мкмоль/л, АЛТ – 24 Ед/л, АСТ – 21 Ед/л, СРБ – 18 г/л, фибриноген – 6,6 г/л, ЩФ – 421 Ед.

Уровень сывороточного эритропоэтина 4923 мМЕ/мл (2,3 – 34 мМЕ/мл).


Дата добавления: 2018-05-13; просмотров: 263; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!