Ваш предположительный диагноз? Дифференциальный диагноз.
Диагноз: Приобретенная гемолитическая анемия (иммунного генеза), гемолитический криз средней степени тяжести.
Дифф. диагноз с паренхиматозной, подпеченочной, надпеченочной желтухой; приобретенной и наследственной гемолитической анемией.
| Признак | Наследственные | Приобретенные |
| I. Начало болезни | В раннем детском возрасте | В более зрелом возрасте |
| 2. Семейно-наследственный характер заболевания | Часто | Отсутствует |
| 3 Способствующие факторы | Инфекция | Охлаждение, ацидоз (во время сна), некоторые медикаменты, переливание крови. |
| 4. Длительность заболевания | Несколько десятков лет | От нескольких недель до нескольких лет |
| 5. Течение болезни | Хроническое с длительными ремиссиями, и периодическими обострениями | Чаще острое, возможно хроническое с обострениями |
| 6 Желтуха | Значительно выражена | Нерезко выражена |
| 7. Аномалии развития скелета (монголоиидное лицо, «башенный» череп, череп в виде «щетки», или «ежика», высокое стояние неба, микрофтальмия | Часто | Отсутствуют |
| 8. Трофические язвы голеней | Часто | Отсутствуют |
| 9 Селезенка | Хроническое значительное увеличение, пальпация безболезненная | Острое, нерезкое увеличение, болезненность при пальпации |
| 10. Анемия | Умеренно выраженная | Тяжелой степени |
| И. Морфологические изменения эритроцитов (микросфероцитоз, эллипсоцитоз, стоматоцитоз и др.) | В большинстве случаев | Редко |
| 12. Осмотическая резистентность эритроцитов | При мембранопатиях понижена, в других случаях повышена | Не изменена или повышена |
| 13. Гемоглобинурия | Отсутствует | Часто |
| 14. Гемосидероз органов | Часто | Отсутствует |
| 15. Проба Кумбса | Отрицательная | Положительная |
Клинические синдромы,
|
|
|
1) Спленомегалия - +0,5 из под левого реберного края.
2) Анемический – анемия тяжелой степени тяжести, нормохромная, гиперрегенераторная.С жалобами на резкую слабость, головокружение, "мелькание мушек" перед глазами, кожа и слизистые оболочки бледные.
3) Гепатомегалия – живот болезненный в правом подреберье, печень размеры по Курлову 11х10х9см +0,5 из под левого реберного края.
4) надпеченочной желтухи- Кожа и слизистые оболочки бледные, желтушные, уробилин в моче, ↑БН.
5) Синдром цитолиза - ↑АЛТ и АСТ.
6) Холестаза - ↑ЩФ,БН, уробилиноген в моче.
Механизм и причины гемолиза у больной
Причина: сенсибилизация организма клеточным антигеном - лекарственный препарат (Индаметацин, аспирин).
Механизм: лекарственный препарат выступает в роли гаптагена (неполного антигена), он связывается с белками в организме, становится полноценным антигеном: образуется комплекс гаптен-белок(АГ-АТ). Эти комплексы, циркулируя в крови, могут оседать на эритроцитах с последующей их агглютинацией.
|
|
|
Гемолиз может развиться остро но типу гемолитического криза: резко нарастает число разрушенных эритроцитов, в крови накапливаются свободный гемоглобин и продукты его распада, которые могут "забивать" почки - развивается почечная недостаточность. Появляются бледность, желутшность кожи и слизистых, увеличивается селезенка и растет количество макрофагов. Отмечаются сердцебиение и одышка.
В типичных случаях клиника развивается остро: высокая лихорадка, резкое падение гемоглобина, падение количества эритроцитов, может быть коллапс и даже шок, блокада почечных канальцев - анурия и острая почечная недостаточность.
Может быть и постепенное развитие заболевания: небольшая лихорадка, незначительно выраженная анемия и желтуха. Возникновение на фоне перенесенной инфекции. Необходимо выявить антитела с помощью реакции Кумбса: глобулин + антиглобулиновая сыворотка вызывают преципитацию - прямая реакция Кумбса. Если антител нет, они циркулируют в крови: их фиксируют и проводят непрямую реакцию Кумбса. Подбор крови производят по непрямой реакции: если есть антитела, кровь переливать нельзя.
|
|
|
Осложнения
1. Гемолитический криз.
2. Развитие ЖАБ.
3. Инфаркт селезенки.
4. Иногда аутоиммунная анемия может быть маской другого заболевания (системной красной волчанки, лимфомы)
Доп исследования
Миелограмма, Проба Кумбса (прямая, непрямая), эритроцитометрия (кривая Прайс-Джонса), осмотическая резистентность эритроцитов, свободный гемоглобин плазмы крови, ЦИК, б/х маркеры цитолиза и мезенхимального воспаления, маркеры вирусных гепатитов, УЗИ исследование органов брюшной полости,
Интерпретация гемограммы
анемия тяжелой степени тяжести, нормохромная, гиперрегенераторная.
Дата добавления: 2018-05-13; просмотров: 219; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!