Особенности клинических проявлений нарушения пуринового обмена
| Стадии | Клинические синдромы | Диагностические критерии |
| 1 | 2 | 3 |
| Острая мочекислая нефропатия | Эпизоды бурой мочи; олигоурия; анурия; ураты в осадке мочи; дизурии; преходящая гиперурикемия, азотемия. Суточная почечная экскреция мочевой кислоты более 700 мг. | |
| Гиперурикозурическая | Нефролитиаз | Почечные колики и бессимптомные почечные колики (по данным УЗИ почек) |
| Бесссимптомная гиперурикозурия | Наследственная отягощенность. Суточная почечная экскреция мочевой кислоты более 700 мг. | |
|
Гиперурикемическая | Интерстициальный уратный нефрит | Гиперурикемия; минимальный мочевой синдром; артериальная гипертензия; нарушения липидного, углеводного обмена |
| Иммунный гломерулонефрит | Латентное течение, эпизоды гематурии, прогрессирующее нарушение гломерулярных и тубулярных функций почек. | |
| Нефросклероз | Изостенурия; несоответствующее уровню креатинина повышение содержания мочевой кислоты | |
| Рецидивирующие острые артриты | Ассиметричное уменьшение почек, кисты (по данным УЗИ почек). Типичная клиническая картина артритов; положительная проба с колхицином | |
| Тофусы | Наличие просвечивающих через кожу скоплений мочевой кислоты, имеющих форму разной величины узлов |
Дифференциально-диагностические критерии наследственно-обусловленных и приобретенных уратных нефропатий
| Признаки | Наследственно обусловленная уратная нефропатия | Приобретенная уратная нефропатия |
| Наличие мочекислого диатеза, уратного литиаза, подагры Возраст к началу заболевания Первичность нарушения пуринового обмена Усиление процессов ацидо- и аммониогенеза Влияние терапии | Характерно Преимущественно младше 5 лет Нарушение пуринового обмена предшествует развитию нефропатии Характерно Терапия, направленная на нормализацию пуринового обмена, ведет к уменьшению симптомов нефропатии | Не характерно Чаще старше 5 лет Нарушение пуринового обмена развивается на фоне имеющихся заболеваний Не характерно Лечение основного заболевания приводит к нормализации пуринового обмена |
|
|
|
Эталон диагноза:
дизметаболическая нефропатия, вторичная, оксалатная, фаза клинической манифестации.
Классификация дизметаболических нефропатий
(Т.М. Творогова, Ю.Е. Вельтищев, 1985)
| Генез | Вид солевого осадка | Фаза патологического процесса |
| Первичные Вторичные | Оксалатные Фосфатные Уратные Смешанные | Доклиническая (диатез). Клиническая (дисметаболическая нефропатия). Трансформация в интерстициальный нефрит, вторичный пиелонефрит. Нефролитиаз (мочекаменная болезнь) |
|
|
|
Диагностическая программа для выявления дизметаболической нефропатии
Минимальная:
· Анализ биологического и генеалогического анамнезов.
· Сбор и анализ анамнеза заболевания.
· Выявление синдромов интоксикации, дизурии, болевого.
· Анализ мочи общий и из суточного количества.
Максимальная:
· Биохимическое исследование крови.
· Коагулограмма.
· Клиренсовые пробы.
Диетотерапия при дизметаболических нефропатиях
| Оксалурия | Исключение экстрактивных веществ: бульонов, оксалогенных продуктов (лиственные зеленые овощи, щавель, петрушка, ревень, чай, какао, шоколад). Допускаются: белый хлеб, свиное сало, растительные и сливочные масла, сметана, сладкие фрукты, жидкость в достаточном количестве, больше в вечернее время. Ограничить кальций (препараты кальция не назначать). |
| Цистинурия | Исключить или уменьшить творог, рыбу, сыр, грибы. Давать животный белок в первую половину дня. Водный режим достаточный с приемом жидкости в вечернее и ночное время. Периодически: щелочные воды, картофельная диета. |
| Уратурия | Уменьшить в диете содержание пуринов: исключить почки, мозги, печень, сельдь, сардины, какао, мясные бульоны. Показан молочно-растительный стол. Достаточное количество жидкости, периодически подщелачивание. |
| Нарушение обмена триптофана | Исключить из диеты яйца, рыбу, творог, сыр. При сочетании с оксалурией – соответствующая коррекция. |
| Фосфатурия | Исключить молоко, творог, яичный желток, землянику. Ограничить овощи, фрукты, картофель. Рекомендуется мясо, печень, жиры (сливочное масло), крупы, сахар, виноград, яблоки, груши, красная смородина, брусника. |
|
|
|
Дата добавления: 2018-05-12; просмотров: 508; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!