Какие субъективные и объективные данные подтверждают их?
Какие лабораторные данные характерны для данных синдромов?
Тема: НЕФРОТИЧЕСКИЙ (НС) И ОСТРОНЕФРИТИЧЕСКИЙ (ОСН) СИНДРОМЫ
Цель занятия: выявить клинические и лабораторно-инструментальные признаки для подтверждения нефротического и остронефритического синдромов.
Студент должен знать:
1. Определение, основные причины развития нефротического и остронефритического синдромов, их клинические, лабораторно-инструментальные признаки.
2. Клиническую и лабораторную диагностику этих синдромов.
Студент должен уметь:
1. Провести расспрос, осмотр, пальпацию, перкуссию и аускультацию больных с нефротическим и остронефритическим синдромами.
2. Оценить данные электрокардиограммы, изменений глазного дна, в анализах мочи, рентгенограмм грудной клетки и почек, показателей ультразвукового исследования почек при нефротическом и остронефритическом синдромах.
3.Выделить характерные клинические и лабораторно-инструментальные признаки нефротического и остронефритического синдромов при заболеваниях почек, обосновать эти синдромы.
БЛОК ИНФОРМАЦИИ
НС представляет собой клинико-лабораторный симптомокомплекс, слагающийся из периферических и полостных отеков, протеинурии 3,5 г/с и более (50 мг на 1 кг массы тела), нарушений белково-липидного и водно-солевого обменов, проявляющиеся гипоальбуминемией (меньше 30 г/100 мл, диспротеинемией, гиперлипидемией, липидурией, гиперфибриногенемией, гиперкоагуляцией).
|
|
|
Причины:
1. первичные заболевания почек:
-липоидный синдром (80-90% НС в детском возрасте);
-фокально-сегментарный гломерулосклероз;
-мембранозная нефропатия;
-мезангиокапиллярный гломерулонефрит;
-фибропластический ГН.
2.Амилоидоз почек (первичный, вторичный).
3.Вторичные заболевания почек.
А) Инфекционная группа:
- инфекционный эндокардит
- хронические нагноительные заболевания (абсцесс, бронхоэктазы, остеомиелиты, туберкулез, сифилис)
- малярия, шистосомоз.
- гепатит и цирроз печени, связанные с вирусами гепатита В, С.
В) Неинфекционная группа:
- системные заболевания соединительной ткани (СКВ, ССД, ревматоидный артрит), системные васкулиты;
- неспецифический язвенный колит;
- болезни крови (миелома, лимфогранулематоз);
- опухоли, тромбозы, аллергия;
- сахарный диабет.
Нефротический синдром возникает иногда ятрогенно, в результате применения лекарственных средств с так называемым нефротоксическим действием. К ним относят препараты, содержащие соли ртути, золота, висмута, антибиотики - аминогликозиды и цефалоспорины, некоторые противотуберкулезные средства, нестероидные противовоспалительные препараты.
|
|
|
Патогенез
В основе развития синдрома лежат иммунные нарушения. Общим для большинства форм НС является повышение клубочковой проницаемости для белков, обусловленных основным патологическим процессом и приводящее к протеинурии.
Классификация:
· по характеру течения: эпизодический, рецидивирующий, персистирующий,
прогрессирующий
· по клинике: А. Чистый нефротический синдром (без гипертонии)
Б. Смешанный нефротический синдром (с гипертонией, гематурией)
Больные предъявляют жалобы на отёки - от умеренных до анасарки, периферические отёки: ног, кожи спины, живота, гидроторакс, гидроперикард, асцит, анасарка, гидроартроз, моча пенистая, олигурия, тяжесть в поясничной области, АД нормальное, нарушение аппетита, жажда, недомогание, сонливость и быстрая утомляемость, боль в грудной клетке, животе, диарея,
АНАМНЕЗ: переохлаждения, предшествующие вакцинации, атопические реакции, травма почек, укусы насекомых, наличие сопутствующего системного заболевания (СКВ, ССД, РА, дерматомиозит, геморрагический васкулит и др), наличие сопутствующего или перенесенного туберкулеза, сифилиса, сахарного диабета, опухолевые заболевания, хронические нагноительные заболевания.
|
|
|
Клиника:Нефротический синдром всегда проявляется однотипно, независимо от причины, вызвавшей его.
Ведущим признаком считается протеинурия, превышающая 3,5 г в сутки и достигающая 5,0-10,0-15,0 г, а в ряде случаев и более. До 80-90 % экскретируемого с мочой белка состоит из альбуминов. У больных с первичным (идиопатическим) нефротическим синдромом (липоидный нефроз) протеинурия обычно высокоселективна, т. е. с мочой экскретируются лишь мелкодисперсные фракции белка (альбумины, пре- и постальбумины). Во всех других случаях нефротический синдром может сопровождаться средне- и низкоселективной протеинурией. Полагают, что массивная протеинурия при нефротическом синдроме является одним из главных (но не единственным) патогенетических факторов гипо- и диспротеинемии. Гипопротеинемия может быть различной степени выраженности, но обычно уровень общего белка в сыворотке крови снижается до 60 г/л, а в тяжелых случаях - до 50-40 и даже 30-25 г/л. Диспротеинемия выражается прежде всего существенным снижением содержания альбуминов (менее 50 %). Весьма характерно уменьшение содержания у-глобулинов (за исключением нефротического синдрома при амилоидозе, СКВ и некоторых других заболеваниях) и резкое нарастание а-2- и b-глобулинов.
|
|
|
Гиперлипидемия при нефротическом синдроме обусловлена главным образом увеличением содержания в сыворотке крови холестерина, триглицеридов и в меньшей мере фосфолипидов. Высокий уровень липидов придает сыворотке крови молочно-белый (хилезный) цвет, что позволяет уже по виду крови судить о высоком уровне в ней липидов.
Гиперхолестеринемия иногда может достигать очень высокого уровня - до 20-26 ммоль/л и более. Однако чаще отмечается незначительное (6,76-7,8 ммоль/л) либо умеренное (9,36-10,4 ммоль/л) повышение уровня холестерина.
Патогенез гиперлипидемии при нефротическом синдроме до сих пор окончательно не выяснен. Развитие гиперлипидемии, в частности гиперхолестеринемии, связывают с повышением синтеза липидов в печени, с задержкой в сосудистом русле вследствие их высокой молекулярной массы, понижением их катаболизма в результате уменьшения активности в крови таких ферментов, как лецитин - холестерин - ацилтрансфераза, липопротеидлипазы, нарушения метаболической функции почек, снижения уровня в крови альбумина и других факторов.
Следующим важным признаком нефротического синдрома являются отеки. Они наблюдаются у подавляющего большинства больных и достигают различной степени выраженности.
Из субъективных признаков заболевания наиболее часты жалобы больных на общую слабость, потерю аппетита, жажду, сухость во рту, уменьшение количества мочи, головную боль, неприятные ощущения или тяжесть в области поясницы, реже на тошноту, рвоту, вздутие живота и жидкий стул (обычно при наличии выраженного асцита). Особенно значительной бывает слабость при длительном течении нефротического синдрома и многомесячном, а иногда и многолетнем применении диуретиков. В таких случаях возможны парестезии, боли в мышцах и даже судороги вследствие потери калия, хлоридов. При наличии гидроторакса и особенно гидроперикарда отмечается одышка не только при физическом напряжении, но и в состоянии покоя. Выраженные отеки нередко приводят к значительному ограничению активности больного, затрудняют передвижение и выполнение даже минимального объема работ.
Больные малоподвижны, иногда адинамичны, бледны. Температура тела нормальная либо снижена, кожные покровы на ощупь холодные, сухие. Нередко отмечается шелушение кожи, ломкость ногтей и волос.
В легких при больших отеках определяется укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания и нередко влажные мелкопузырчатые хрипы над нижними отделами, которые следует расценивать как застойные.
Границы сердца в пределах нормы, однако при наличии транссудата в полости перикарда смещаются во все стороны. Число сердечных сокращений и пульс замедлены и лишь при сердечной недостаточности и анемии развивается тахикардия. Тоны сердца приглушены, а при гидроперикарде - глухие. Артериальное давление крови чаще нормальное, но может быть понижено. На ЭКГ - признаки миокардиодистрофии, низкий вольтаж всех зубцов.
Язык часто обложен, живот увеличен, иногда отмечается увеличение размеров печени (например, при амилоидозе или при развитии недостаточности кровообращения). У некоторых больных нефротический синдром может сопровождаться так называемой нефротической диареей с потерей через желудочно-кишечный тракт большого количества белка (протеиндиарея), что, может быть связано с повышением проницаемости слизистой кишечника.
У больных с нефротическим синдромом наблюдается снижение основного обмена веществ, что связывают со снижением функции щитовидной железы. Полагают, что гипофункция щитовидной железы обусловливает в известной мере нарушение белкового и жирового обмена и способствует уменьшению мочеотделения (олигурии).
Олигурия является одним из характерных и постоянных признаков нефротического синдрома. Суточный диурез обычно не превышает 1000 мл, составляя нередко не более 400-600 мл. При этом у больных с сохраненной функцией почек относительная плотность мочи нормальная либо повышена (до 1030-1040) за счет высокой концентрации в ней белка и других осмотически активных веществ.
В моче, помимо высокой концентрации белка, выявляются цилиндры, преимущественно в виде гиалиновых, хотя при тяжелом течении заболевания могут обнаруживаться зернистые и восковидные (чаще в стадии ХПН) цилиндры.
Гематурия не характерна для нефротического синдрома, однако возможна, чаще в виде микрогематурии, реже она может быть умеренной и еще реже - выраженной. В осадке обнаруживаются также жироперерожденный эпителий, кристаллы холестерина, иногда капли нейтрального жира. В отдельных случаях может наблюдаться небольшая и нестойкая лейкоцитурия.
Со стороны периферической крови наиболее постоянным признаком нефротического синдрома является увеличение СОЭ, которое может достигать 60-85 мм/ч. Количество лейкоцитов и состав лейкоцитарной формулы обычно не претерпевают заметных изменений. Лишь при осложнениях и лечении глюкокортикостероидами возможно развитие лейкоцитоза. Иногда наблюдается преходящая эозинофилия, связанная, по-видимому, с приемом некоторых лекарств и повышенной к ним чувствительностью организма. Возможно увеличение количества тромбоцитов (до 500-600 тыс.) и незначительное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина.
Кроме того, установлено, что нефротическому синдрому свойственна гиперкоагуляция крови, которая может варьировать от небольшого повышения свертывающей способности до развития диссеминированной внутрисосудистой коагуляции. Повышение последней сопровождается выпадением фибрина в просвете клубочковых капилляров, а также в полости капсулы Шумлянского-Боумена, приводит к нарушению микроциркуляции в клубочковых капиллярах и способствует более быстрому развитию гиалиноза и склероза клубочков с нарушением функции почек.
Осмотр: отеки на лице - одутловатое, бледное лицо, глазные щели сужены. Отеки на ногах, пояснице, животе, кистей рук. Отеки по типу анасарки с водянкой полостей - гидроторакс, гидроперикард и асцит. Выраженная одышка, вынужденное положение. Сглаживание межреберных промежутков (при гидротораксе и гидроперикарде). Стрии на животе, бедрах, верхних конечностях - растяжение кожи с образованием атрофических участков при массивных отеках.
Пальпация: отеки рыхлые, легко перемещаются, подвижные при давлении на кожу в ней остается ямка. Отеки перемещаются в силу законов гравитации. При наличии выпота в плевральную, перикардиальную области отмечается ослабление голосового дрожания, вплоть до его полного исчезновения. Верхушечный толчок не определяется.
Перкуссия: при сравнительной перкуссии легких - тупой звук (при гидротораксе); увеличение сердечной тупости во все стороны - при гидроперикарде.
Аускультация: дыхание и бронхофония отсутствуют при гидротораксе; тоны сердца ослаблены.
Лабораторные и инструментальные данные:
1.Общий анализ крови: анемия, эозинофилия, тромбоцитоз, выраженное увеличение СОЭ.
2. Общий анализ мочи: высокий удельный вес (1030-1040), щелочная реакция, высокое содержание белка в разовой порции, наличие цилиндров (зернистые).
3. Суточная потеря белка с мочой 3,5 г/сутки и выше.
4. Биохимические показатели:
- гипопротеинемия (меньше 60г/л)
- диспротеинемия (коэффицент А/Г меньше 1,0)
- гипоальбуминемия (меньше 30 г/л)
- гиперглобулинемия ( более 50 % )
- гиперлипидемия (более 5,2 ммоль/л)
- гиперфибриногенемия (свыше 4000мг/л)
5. Скорость клубочковой фильтрации при отсутствии ХПН нормальная или увеличена (свыше 120 мл/мин).
6. ЭКГ: Снижение вольтажа зубцов, инверсия зубца Т, смешение сегмента SТ (при гидроперикарде).
Клинически НС подразделяется на чистый и смешанный. Чистый НС проявляется всеми признаками НС без артериальной гипертонии, почечной недостаточности и гематурии. Если клинику НС сопровождает АГ, то такой НС называют смешанным, при наличии сопутствующей гематурии говорят о нефротически - гематурической форме НС.
Выделяют различные варианты течения НС:
- эпизодический - в дебюте заболевания начинается с НС с исходом в ремиссию,
- рецидивирующий – рецидивы НС до 9-10 раз чередуются с ремиссиями,
- персистирующий – когда НС сохраняется упорно в течение 5-8 лет, несмотря на активную терапию и спустя 10 лет от начала развития НС постепенно формируется почечная недостаточность,
- прогрессирующий вариант НС – когда в течение 3 лет присоединяется почечная недостаточность.
Осложнения НС подразделяются на почечные и внепочечные, к ним относятся: отек мозга, сетчатки глаза, гиповолемический шок, периферические флеботромбозы, тромбэмболии легочной артерии, бактериальные инфекции, сердечная недостаточность.
ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.
1. Что такое нефротический синдром?
2. Причины нефротического синдрома?
3. В каком возрасте чаще болеют нефротическим синдромом?
ОСТРОНЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ -это синдром, характеризующийся классической триадой симптомов: отеками, артериальной гипертензией, гематурией. Основной патогенетической причиной ОНС является синдром острого воспаления клубочков. В основе острого воспаления клубочков почек лежит иммуновоспалительные поражения базальной мембраны капиллярной стенки клубочка.
Основные причины:
1. Стрептококковая инфекция (ангина, фарингит, обострение хронического тонзиллита, скарлатина, гнойные кожные заболевания, рожа).
2. Нестрептококковый гломерулонефрит, вызванный стафилококками, пневмококками, энтерококками, палочкой Фридлендера, бруцеллами, брюшнотифозной палочкой , менингококками, вирусами гепатита В, инфекционного мононуклеоза, эпидемического паротита, ветряной оспы, вирусами Коксаки-ЕСНО, простейшие, токсоплазмы, малярийный плазмодии, трепонемами.
3. Системные заболевания соединительной ткани: СКВ, васкулит, геморрагический васкулит, легочно-почечный синдром Гудпасчера.
4. Применение вакцин и сывороток.
5. Воздействие алкоголя.
Патогенез
Основной патогенетической причиной ОНС является синдром острого воспаления клубочков с иммуновоспалительным поражением базальной мембраны капиллярной стенки клубочка.
Различают почечные и внепочечные жалобы. К первой группе жалоб относят указания на отеки на лице, боли в поясничной области, изменение цвета мочи (мясных помоев), снижение суточного диуреза.
Внепочечные жалобы - это жажда, головная боль, снижение зрения (вплоть до временной слепоты), шум или звон в ушах, одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке вплоть до развития синдрома острой сердечной недостаточности, отсутствие аппетита, тошнота.
АНАМНЕЗ: перенесенная за 2-3 недели до развития симптомов стрептококковая инфекция (ангины, фарингиты, рожа, скарлатина, стрептодермия), вакцинации, переохлаждения (окопный нефрит во время войн). В последнее время в высокоразвитых странах, таких как Япония и Франция большое значения придают перенесенному вирусному гепатиту, особенно хроническому гепатиту С. Отеки появляются быстро, в течение нескольких часов, головные боли, боли в пояснице, олигурия, гематурия.
ОСМОТР: общая припухлость, выраженная бледность, отеки век и лица, нижних конечностей, набухание шейных вен, при выраженном синдроме острой сердечной недостаточности - положение вынужденное, ортопноэ.
ПАЛЬПАЦИЯ: отеки плотные, при надавливании остаются ямки.
Симптом поколачивания по 12 ребру положительный с обеих сторон.
ПЕРКУССИЯ: При выраженном синдроме артериальной гипертензии и развития
острой сердечной недостаточности в нижних отделах легких возможно притупление перкуторного звука, влажные незвучные мелкопузырчатые хрипы.
АУСКУЛЬТАЦИЯ: Данные аускультации не имеют большого диагностического значения. При наличии синдрома артериальной гипертензии выслушивается акцент 2-го тона над аортой, определяется нежный систолический шум на верхушке и по левому краю грудины. При развитии синдрома острой сердечной недостаточности - отмечается акцент 2-го тона над легочной артерией, над легкими в нижних отделах выслушиваются влажные незвучные мелкопузырчатые хрипы.
ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ДАННЫЕ:
1. ОАК, ОАМ, анализ кала.
2. Ежедневное измерение суточного диуреза и количества выпитой жидкости.
3. Исследование мочи по ЗИМНИЦКОМУ и НЕЧИПОРЕНКО
4. Определение содержания мочевины, креатинина, общего белка, белковых фракций, холестерина, фибриногена.
5. Проведение пробы Реберга – Тареева (определение КФ и канальцевой реабсорбции).
6. Определение иммунных комплексов, иммуноглобулинов, волчаночных клеток, В, Т-лимфоцитов, определение маркеров вирусных гепатитов.
7. Исследование биоптата почек.
8. Исследование глазного дна.
9. ЭКГ, ЭХОКГ.
10. УЗИ почек.
ОАК: отмечается умеренно-выраженная анемия (анемия разведения), может быть увеличение лейкоцитов, повышение СОЭ.
ОАМ: цвет приобретает красную окраску «мясных помоев» (за счет измененных эритроцитов), удельный вес высокий 1024 - 1030, протеинурия (до 3,0 г/сут), цилиндрурия гиалиновые, зернистые и эритроцитарные.
Характерна умеренная гипопротеинемия, за счет снижения альбуминов и повышения альфа-2 и гаммаглобулинов, умеренная преходящая гиперхолестеринемия, гиперфибриногенемия, гиперкреатининемия.
Ревмотесты: увеличение титра антистрептококковых антител (антистрептолизин О, антистрептокиназы, антидезоксирибонуклеазы, антигиалуронидазы), снижение в сыворотке крови комплемента (СН50, С3, С5 фракции).
Мазок из зева выявляет В-гемолитический стрептококк группы А, присутствие в очагах инфицирования глотки или кожи относящихся к штаммам, содержащим потенциально нефритогенный М-протеин.
ЭКГ: замедление атрио-вентрикулярной проводимости, нарушение процессов реполяризации.
Изменения глазного дна незначительны.
ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.
1.Какие причины могут вызвать развитие остронефритического синдрома?
2.Что входит в понятие остронефритического синдрома?
3.Какие лабораторные данные наиболее четко характеризуют остронефритический синдром?
ЗАДАЧА № 1:
Больной Б., 18 лет поступил в нефрологическое отделение НЦКиТ с жалобами на: массивные отеки по всему телу, уменьшение количества выделяемой мочи, ноющие боли в поясничной области, одышку в покое, сухость во рту, жажду и общую слабость.
Из анамнеза: две недели назад перенес ангину. Последние три дня появились отеки на лице, которые постепенно распространились по всему телу, уменьшилось количество выделяемой мочи. Состояние прогрессивно ухудшалось: появилась одышка, сухость во рту, слабость. Для обследования и лечения обратился в поликлинику.
Объективно: Состояние больного средней тяжести. Кожные покровы бледные, сухие. Положение вынужденное - ортопноэ. Отмечаются массивные отеки по всему телу.
Асцит. В легких в нижних отделах дыхание резко ослабленное. Перкуторно -укорочение перкуторного звука там же. Тоны сердца глухие. ЧСС - 90 в минуту, АД 130/80 мм.рт.ст.
Лабораторно-инструментальные методы исследования:
ОАК: Нв - 90 г/л, эрит. - 3.8х1012/л, ЦП - 0.7, лейкоц. - 6.7х109/л, СОЭ - 45 мм/час.
ОАМ: Цвет - соломенно-желтый, прозрачность полная, уд. Вес - 1035, реакция щелочная, белок - 6700 мг/л, пл. эпит.-2-3-2 в п/зр, эрит. неизменен. - 7-8-9 в п/зр, цилиндры - гиалиновые - 5-6-5 в п/зр, зернистые - 5-4-5 в п/зр.
Суточная потеря белка с мочой - 8500 мг/сут.
Общий белок - 45 г/л, альбумины - 29%, глобулины - 71% (из них £2 – глоб. - 37%).
Холестерин сыв. крови - 7,6 ммоль/л.
Ревмотесты: АСЛО - 1:500, СРБ - (++).
Р-скопия орг. гр. клетки - наличие выпота в плевральной полости.
ЭХОКГ: наличие выпота в полости перикарда.
Выделите ведущие синдромы
Дата добавления: 2018-05-12; просмотров: 195; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!