Заболевания селезенки связанные с нарушением кроветворения.Кл. Диагн. Показ к операции.
Гемолитическая микросфероцитарная анемия(врожденная гемолитическая желтуха) является заболеванием, наследуемым по аутосомно-доми-нантному признаку Заболевание связано с дефектом строения мембраны эритроцитов. - сферическую форму, становится более хрупким. Неполноценные эритроциты захватываются и подвергаются быстрому разрушению селезеночной тканью, развивается гемолитическая анемия. За счет гиперфункции селезенки возникает спленомегалия.
Клиническая картина и диагностика. Заболевание начинается в раннем возрасте, -гемолитических кризов, - быстрое нарастание анемии и клинических проявлений гемолитической желтухи. В этот период у больного возникают тошнота, рвота, боли в верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность кожных покровов, которая быстро сменяется нарастающей желтухой.
При бескризовом течении на первый план выступают симптомы анемии и гемолитической желтухи
При физикальном обследовании определяют увеличенную селезенку. Печень, как правило, не увеличена. В крови микросфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов. В общем анализе крови отмечают ретикулоцитоз. При исследовании мазка костного мозга выявляют гиперплазию красного ростка. Стеркобелин в кале.
Лечение. спленэктомия.
Большая талассемияявляется врожденным заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку. В основе болезни лежит выработка неполноценных эритроцитов вследствие генетических нарушений строения пептидных цепей гемоглобина.
|
|
Клиническая картина и диагностика. Легкие формы заболевания протекают бессимптомно. Тяжелые формы проявляются желтушной окраской кожного покрова, выраженными нарушениями строения черепа (большая голова, сильно развитые челюсти, западение корня носа). склонны к инф заболеваниям. увеличение печени и селезенки. При гематологическом исследовании обнаруживают клетки-мишени, повышенную осмотическую резистентность эритроцитов, также увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови при нормальном содержании тромбоцитов. Уровень билирубина в крови несколько выше нормы, концентрация сывороточного железа значительно повышена.
Лечение. Спленэктомия.
Хронический лимфолейкоз-- Это доброкачественная опухоль, возникающая из зрелых лимфоцитов лимфоидной ткани. Типичными для лимфолейкоза являются лимфатический лейкоцитоз, пролиферация лимфоцитов в костном мозге, увеличение лимфатических узлов, сплено- и гепатомегалия вследствие разрастания лимфоцитов в этих органах.
Клиническая картина и диагностика. может протекать незаметно, либо
|
|
увеличение в лимфатических узлах, ,. Иммунная система угнетается- инфекционным заболеваниям, + наблюдается лимфоцитарная инфильтрация печени, желудочно-кишечного тракта, кожи; возникает спле-номегалия, гепатомегалия. +выраженная слабость, адинамия, кахексия, присоединяются различные инфекционные осложнения, от которых больные и погибают.
При объективном исследовании, особенно в поздней стадии, обнаруживают сплено- и гепатомегалию, увеличенные и болезненные лимфатические узлы на шее, в подмышечных и паховых областях, в средостении и в брюшной полости.
В общем анализе крови выявляют высокий лейкоцитоз, лимфоцитоз до 80—90%, иногда нерезко выраженную анемию и тромбоцитопению, характерные для лимфолейкоза полуразрушенные ядра лимфоцитов (тени Гумпрехта). В пунктате костного мозга повышается содержание лимфоцитов, что является патогномоничным для лимфолейкоза.
Лечение. Основным методом лечения полихимиотерапия, + дистанционной рентгенотерапией, терапией кортикостероидами. Спленэктомия показана при выраженном гиперспленизме, .
Хронический миелолейкоз-заболеванием, характеризуется резким повышением числа лейкоцитов, происходящих из миелоидных клеток на всех стадиях созревания, и избыточным ростом гранулоцитов в костном мозге. При физикальном исследовании спленомегалия, увеличение лимфатических узлов, гепатомегалия, легкая болезненность при ощупывании грудины
|
|
Клиническая картина и диагностика. Выделяют 2 стадии в развитии болезни: начальную, доброкачественную, и терминальную, злокачественную. Начальная стадия протекает практически бессимптомно. -.
Начальным признаком болезни является лейкоцитоз за счет нейтрофилов, миелоцитов и промиелоцитов. В этом периоде пациенты не предъявляют жалоб. Болезнь быстро переходит в злокачественную стадию. Появляются жалобы на слабость, потливость, тяжесть в левом подреберье. В терминальной стадии болезни нормальное кроветворение угнетается, развивается лейкопения, уменьшается содержание сегменто- и палочкоядерных лейкоцитов и значительно увеличивается число миелоцитов, промиелоцитов, бластных клеток. Дальнейшее увеличение бластных клеток свидетельствует о миелобластном кризе. В лимфатических узлах развивается саркома. Гранулоцитопения, тромбоцитопения, анемия свидетельствуют об острой, злокачественной фазе развития болезни.
Лечение. полихимиотерапия, дистанционная рентгенотерапию на область селезенки, лечение радиоактивным фосфором, лейкоферез.
Дата добавления: 2018-05-12; просмотров: 207; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!