Заболевания селезенки связанные с нарушением кроветворения.Кл. Диагн. Показ к операции.



Гемолитическая микросфероцитарная анемия(врожденная гемолитиче­ская желтуха) является заболеванием, наследуемым по аутосомно-доми-нантному признаку Заболевание связано с дефектом строения мембраны эритроцитов. - сферическую форму, становится более хрупким. Неполноценные эритроци­ты захватываются и подвергаются быстрому разрушению селезеночной тка­нью, развивается гемолитическая анемия. За счет гиперфункции селезенки возникает спленомегалия.

Клиническая картина и диагностика. Заболевание начинается в раннем возрасте, -гемолитических кризов, - быстрое нарастание анемии и клинических проявлений гемолитиче­ской желтухи. В этот период у больного возникают тошнота, рвота, боли в верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность кож­ных покровов, которая быстро сменяется нарастающей желтухой.

При бескризовом течении на первый план выступают симптомы анемии и гемолитической желтухи

При физикальном обследовании определяют увеличенную селезенку. Печень, как правило, не увеличена. В крови микросфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов. В общем анализе крови отмечают ретикулоцитоз. При исследова­нии мазка костного мозга выявляют гиперплазию красного ростка. Стеркобелин в кале.

Лечение. спленэктомия.

Большая талассемияявляется врожденным заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку. В основе болезни лежит выработка неполноценных эритро­цитов вследствие генетических нарушений строения пептидных цепей гемо­глобина.

Клиническая картина и диагностика. Легкие формы заболевания протека­ют бессимптомно. Тяжелые формы проявляются желтушной окраской кожного покрова, выраженными нарушениями строения черепа (большая голова, сильно развитые челюсти, западение корня носа). склон­ны к инф заболеваниям. увеличе­ние печени и селезенки. При гематологическом исследовании обнаружива­ют клетки-мишени, повышенную осмотическую резистент­ность эритроцитов, также увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови при нормальном содержании тромбоцитов. Уровень билирубина в крови несколько выше нормы, концентрация сывороточного железа значительно повышена.

Лечение. Спленэктомия.

Хронический лимфолейкоз-- Это доброкачественная опухоль, возникающая из зрелых лим­фоцитов лимфоидной ткани. Типичными для лимфолейкоза являются лим­фатический лейкоцитоз, пролиферация лимфоцитов в костном мозге, уве­личение лимфатических узлов, сплено- и гепатомегалия вследствие разрас­тания лимфоцитов в этих органах.

Клиническая картина и диагностика. может протекать незаметно, либо

увеличение в лимфатиче­ских узлах, ,. Иммунная сис­тема угнетается- инфекционным заболеваниям, + наблюдается лимфоцитарная ин­фильтрация печени, желудочно-кишечного тракта, кожи; возникает спле-номегалия, гепатомегалия. +выраженная слабость, адинамия, кахексия, присоединяются различные инфекционные осложнения, от которых больные и погибают.

При объективном исследовании, особенно в поздней стадии, обнаружи­вают сплено- и гепатомегалию, увеличенные и болезненные лимфатические узлы на шее, в подмышечных и паховых областях, в средостении и в брюш­ной полости.

В общем анализе крови выявляют высокий лейкоцитоз, лимфоцитоз до 80—90%, иногда нерезко выраженную анемию и тромбоцитопению, харак­терные для лимфолейкоза полуразрушенные ядра лимфоцитов (тени Гумпрехта). В пунктате костного мозга повышается содержание лимфоцитов, что является патогномоничным для лимфолейкоза.

Лечение. Основным методом лечения полихимиотерапия, + дистанционной рент­генотерапией, терапией кортикостероидами. Спленэктомия показана при выраженном гиперспленизме, .

Хронический миелолейкоз-заболевани­ем, характеризуется резким повышением числа лейкоцитов, происходящих из миелоидных клеток на всех стадиях созрева­ния, и избыточным ростом гранулоцитов в костном мозге. При физикальном исследовании спленомегалия, увеличение лимфатических узлов, гепатомегалия, легкая болезненность при ощупывании грудины

Клиническая картина и диагностика. Выделяют 2 стадии в развитии бо­лезни: начальную, доброкачественную, и терминальную, злокачественную. Начальная стадия протекает практически бессимптомно. -.

Начальным признаком болезни является лейкоцитоз за счет нейтрофилов, миелоцитов и промиелоцитов. В этом периоде пациенты не предъявля­ют жалоб. Болезнь быстро переходит в злокачественную стадию. Появляются жалобы на слабость, потливость, тяжесть в левом подреберье. В терминальной ста­дии болезни нормальное кроветворение угнетается, развивается лейкопе­ния, уменьшается содержание сегменто- и палочкоядерных лейкоцитов и значительно увеличивается число миелоцитов, промиелоцитов, бластных клеток. Дальнейшее увеличение бластных клеток свидетельствует о миелобластном кризе. В лимфатических узлах развивается саркома. Гранулоцитопения, тромбоцитопения, анемия свидетельствуют об острой, злокачествен­ной фазе развития болезни.

Лечение. полихимиотерапия, дистанционная рент­генотерапию на область селезенки, лечение радиоактивным фосфором, лейкоферез.


Дата добавления: 2018-05-12; просмотров: 207; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!