Миастения: этиология,патогенез,клиника,диагностика



Миастения – жүйке-бұлшықет өткізкіштігінің бұзылысымен сипатталатын, әлсіздікпен және тірек –қимыл жүйесінің патологиялық қажуымен көрінетін ауру.

Жүре пайда болған миастения жүйке –бұлшықет синапсының постсинаптикалық мембранасының ацетилхолинді рецепторларына антиденелердің түзілуімен байланысты . Туа пайда болған миастения – жүйке-бұлшықет синапсының генетикалық-детерминацияланған ақауымен байланысты. Неонаталды миастения – анасынан плацента арқылы ацетилхолинді рецепторларға антиденелердің тасымалдануымен байланысты миастениямен науқастанатын әйелдерден туатын нәрестелерде байқалатын жағдай.

Этиологиясы. Мутация (б/ет нервтік синапстардың жұмысына жауапты ген); Жедел инфекциялық аурулар ;Стресс ;Эндокриндік өзгерістер (жүктілік кезінде, климакс, менструация); ГКС немесе антихолинэстераза рационалды емес терапия);

Патогенезі: Аутоантиденелер ;Ацетилхолин рецепторымен байланысуы ;Мембрананың бұзылуы + деградация; Синаптикалық саңылаудың кеңеюі ;Өткізгіштік бұзылады.

Миастенияның клиникалық көрінісі

Локализациясына байланысты:

Көздік форма: птоз, Симтпомдар динамикалығы, Мимикалық және шайнау бұлшықет әлсіздігі; Бульбарлы форма: Жұмсақ таңдай және жұтқыншақ функция бұзылысы, «Мұрынмен» сөйлеу, Сөйлеу көзінде шаршау; Генерализденген форма: Процесстің жайылуы, Тыныс бұлшықеттерінің әлсіздігі, Аяқ қол және дене бұлшықеттерінің шаршауы;

Патологиялық бұлщықет әлсіздігінің феномені: птоз ;Офтальмо-парез; Шайнаудың қиындауы, қақалу; Сөйлеу кезінде«дауыстың өшуі». Физ. Жүктеме кезінде дамитын прогрессирлеуші әлсіздік; Көз және ауыз дөңгелек бұлшықеттер әлсіздігі.

Миастенияның диагностикасы: Клиникалық қарап тексеру және ауру тарихын зерттеу. Патологиялық бұлшық еттік қажу синдромын анықтау үшін функционалды сынама.Электромиографиялық зерттеу декремент-тест ;Прозеринді сынама; Прозеринге роеакцияны анықтау үшін қайталамалы декремент-тест, Прозерин фонында миастениялық өзгерістердің қайтымдылығын анықтау үшін клиникалық қарап тексеру ;Ацетилхолинді рецепторларға антиденелерге қан анализі ;Алдыңғы көкірекаралық ағзаларының компьютерлі томографиясы (айырша без, синоним: тимус).

2.2.19 Миастениялық криз: этиология,патогенез,клиника,диагностика

Миастениялық криз: Бұл кенеттен бұлшықет әлсіздігінің жоғарылауы, ол инфекциялар мен операциялардан және тимэктомиядан өршуі мүмкін. Бульбарлы бұзылыстары және тыныс бұлшықет әлсіздігі бар науқастарда тыныс алу жеткіліксіздігінің туындауы негізгі қауіптілік болып табылады.

Себебі: жүйке-бұлшықет өткізгіштігінің бұзылысы

Тез дамиды (сағат, минут) ,Мидриаз,Тері құрғақ, АҚҚ жоғарылауы, тахикардия, Зәр шығарудың тоқтауы, ішектің парезі, 1мл 0,05% прозерин ерітіндісін енгізгенде симптомдардың регрессі

2.2.20 Холинергиялық криз: этиология,патогенез,клиника,диагностика

Холинергиялық криз Холинергиялық криз қауіптілігі жоғарырақ.Ол көбінесе антихолинэстеразды препараттарды ұзақ уақыт қабылдаған науқастарда кездеседі.Даму мезанизмі АХЭ передозировкасына байланысты. Науқастардың 1 % кездеседі.

Себебі: Аминохолиэстеразалық прапараттардың шамадан тыс қолдануынан пайда болған жүйке-бұлшықет өткізгіштігінің бұзылысы

Клиникалық көрінісі: Қаршықтың тарылуы, Сілекейдің көп бөлінуі, АҚҚ төмендеуі, бродикардия, естен тану,б/е әлсіздік, фасцикуляциялар Іштегі ауырсыну, Гипергидроз. 1мл 0,05% прозерин ерітіндісін енгізгенде симптомдардың еселенуі.

В.С.Лобзин (1993 ) холинергиялық криз кезінде бірден холинэстераза реактиваторларын – оксиманы енгізуді ұсынған.Оған: дипироксим, аллоксим, изонитрозин, диэтиксим.Криз басылған соң (балаларда ӨЖЖ кейін 10-16 сағаттан соң)прозерин сынамасын жүргізу керек.(п/к 0,05 % 2,0-2,5 мл салмағына байланысты).Егер реакция оң және тыныс алуы адекватты болса ИВЛ тоқтатып, АХЭП пероральді қабылдауға ауыстарды. Егер реакция теріс болса ИВЛ жалғастырып, әрбір 24-36 сағат сайын сынаманы жүргізеді.

Альцгеймер ауруы: этиология,патогенез,клиника,диагностика

АА(Деменция) – түрлі ауруларда пайда болатын мидың қызметін жоғалтуы. Ол есте сақтауға, ойлауға және мінез-құлыққа әсер етеді. Даму қаупі 60 жастан кейін артады – 5% жуығы АА зардап шегеді. АА аурушаңдығы әлем бойынша 2016 ж. 44 млн. адамды құраған.

Себептері: АА нақты себебі белгісіз. Зерттеулер көрсеткендей, АА дамуына мидағы белгілі бір өзгерістер апарады.

АА дамуына келесі топтың адамдары бейім келеді: Жасы ұлғайған шақта. АА дамуы организмнің қалыпты қартаюына жатпайды. Туғандары, мысалы, бір туған бауырлары, немесе ата-анасы АА шалдыққан болса. АА байланысты белгілі бір гендері бар болса.

Келесі факторлар АА даму қаупін арттыруы мүмкін: Әйел жынысы; Қандағы холестерин деңгейінің жоғары болуына байланысты жүрек пен тамырлардың аурулары. Бұрын бастың жарақатының болуы.

АА 2 түрі бар:

·    АА ерте басталуы. Аурудың симптомдары 60 жасқа дейін көрініс береді. Аурудың бұл түрі сирек кездеседі, тез ушығады. АА ерте басталуы тұқым қуалайтын ауруларға жатады. Аурудың дамуына жауапты белгілі бір гендер анықталған.

·    АА кеш басталуы. Бұл аурудың жиі кездесетін түрі. Симптомдары 60 жастан асқан адамдарда басталады. Кейде тұқым қуалау бейімділігі болуы мүмкін, бірақ, аурудың дамуындағы гендердің ролі аз.

Симптомдары

АА симптомдарына ақыл-ой қызметіндегі келесідей қиындықтар жатады:

·    Көңіл-күй мінез құлығы, тұлғаның өзін тануы

·    тіл

·    есте сақтау

·    қоршаған ортаны қабылдау, сезіну

·    ойлау, топшылау (танымдық машықтар)

басында АА ұмытшақтық секілді көрінеді.

АА ерте симптомдары: банк есептері, күрделі ойын, жаңа ақпаратты түсіну секілді ойлау мәселелерін шешудегі қиындықтар, таныс маршрутты ұмыту, тіл мәселелері, мысалы, есімдерді немесе таныс жерлерді, бұрын қызығушылық танытатын заттарға селқостық, көңіл-күйдің болмауы, заттарды басқа жерлерге қою, тұлғалық өзгерістер және әлеуметтік дағдыларды жоғалту

АА ушыққан сайын симптомдары айқындалады және өзіне қамқорлық жасау қабілетіне әсер етеді. Аурудың симптомдарына жатады: ұйқы тәртібінің өзгеруі, түнде жиі ояну,сандырақ, депрессия және үрйлену, негізгі міндеттерді орындаудағы қиындық, мысалы, ас әзірлеу, киімді дұрыс таңдау, автокөлік жүргізу, оқу-жазудағы қиындық, жақындағы оқиғалардың деректерін ұмыту, өмірден оқиғаларды ұмыту және өзін-өзі танымау, Галлюцинациялар (елестеу), пікірталасу, таласу, агрессиялық мінез-құлық, Байсалдылықтың болмауы, қауіпті тану қабілетін жоғалту,Сөздерді дұрыс таңдай алмау, сөздерді дұрыс айтпау, сөйлемдерді шатастырып айту , Әлеуметтік қатынастан оқшаулану.

Диагностика

Тәжірибелі дәрігер АА келесі іс-шараларды өткізу арқылы анықтайды

Дәрігерлік толық тексеру, оның ішінде, неврологиялық

Науқастан оның ауруының тарихы және симптомдары туралы сұрау арқылы

 Функционалдық психологиялық тестілерді өткізу арқылы (психологиялық статус),

Деменцияның мидың ісігі мен инсульт секілді себептерін анықтау үшін мидың КТ немесе МРТ, кейбір жағдайда АА ескеру үшін ПЭТ тағайындалады.


Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 1603; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!