Особенности онкологии детского возраста. Организация онкологической помощи детям



Онкологические заболевания у детей имеют свои особенности. К примеру, известно, что раковые заболевания у детей, в отличие от взрослых, являются казуистикой и встречаются чрезвычайно редко. Общая заболеваемость злокачественными опухолями у детей относительно невелика и составляет примерно 1-2 случая на 10000 детей, в то время как у взрослых этот показатель в десятки раз выше. Примерно треть случаев злокачественных новообразований у детей составляют лейкемии или лейкозы. Если у взрослых 90% опухолей связано с воздействием внешних факторов, то для детей несколько большее значение имеют генетические факторы. Сегодня известно около 20 наследственных заболеваний с высоким риском озлокачествления, а также некоторые другие заболевания, увеличивающие риск развития опухолей. Например, резко увеличивают риск развития лейкемии болезнь Fanconi, синдром Bloom, Атаксия-телангиэктазия, болезнь Bruton, синдром Wiskott-Aldrich, синдром Kostmann, нейрофиброматоз. Увеличивают риск лейкемии также синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера.

· В зависимости от возраста и типа выделяют три большие группы опухолей, встречающихся у детей:
Эмбриональные опухоли
возникают вследствие перерождения или ошибочного развития зародышевых клеток, что ведет к активному размножению этих клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода. К ним относятся: PNET (опухоли из нейроэктодермы); гепатобластома; герминогенные опухоли; медуллобластома; нейробластома; нефробластома; рабдомиосаркома; ретинобластома;

· Ювенильные опухоливозникают в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К ним относятся: Астроцитома; лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина); неходжскинские лимфомы; остеогенная саркома; синовиальноклеточная карцинома.

· Опухоли взрослого типа у детей встречаются редко. К ним относятся: гепатоцеллюлярная карцинома, назофаренгиальная карцинома, светлоклеточный рак кожи, шваннома и некоторые другие.

Весьма своеобразно распределение злокачественных опухолей по их гистогенетической принадлежности и локализации. В отличие от взрослых, у которых преобладают новообразования эпителиальной природы — раки, у детей неизмеримо чаще возникают опухоли мезенхимальные — саркомы, эмбрионы или смешанные опухоли. На первом месте (третья часть всех злокачественных заболеваний) стоят опухоли органов кроветворения (лимфолейкозы — 70-90%, острые миелолейкозы 10-30%, редко — лимфогранулематоз), бластомы головы и шеи (ретинобластома, рабдомиосаркома), встречаются приблизительно в 2 раза реже, затем новообразования забрюшинного пространства (нейробластомы и опухоль Вильмса) и, наконец, опухоли костей, мягких тканей и кожи (саркомы, меланомы). Крайне редко у детей наблюдаются поражения гортани, легких, молочной железы, яичников и желудочно-кишечного тракта.

Для диагностики в детской онкологии используют весь спектр современных клинико-диагностических и лабораторных методов исследования:

· Клинико-анамнестические данные, включая пробандные исследования наследственности.

· Данные медицинской визуализации (МРТ, УЗИ, РТК или КТ, широкий спектр рентгенографических методов, радиоизотопные исследования)

· Лабораторные исследования (биохимические, гистологические и цитологические исследования, оптическая, лазерная и электронная микроскопия, иммунофлуоресцентный и иммунохимический анализ)

· Молекулярно-биологические исследования ДНК и РНК (цитогенетический анализ, Саузерн-блоттинг, ПЦР и некоторые другие)

В данном материале мы постараемся донести до пользователей нашего сайта основные вопросы организации оказания детской онкологической помощи в России. Мы хотим дать такую информацию, чтобы каждый понимал структуру лечебных учреждений, оказывающих помощь детям с онкологическими заболеваниями и, самое главное, – сам порядок ее оказания.

Организация онкологической помощи детям:

Первичная помощь:

- фельдшера – при первом обращении – в случаях, когда в штате подразделений лечебного учреждения не предусмотрены врачи. Оказываемая помощь направлена на раннее выявление заболевания и направление к специалисту;

- врачи-педиатры, семейные врачи (врачи общей практики) – при первом обращении ребенка в лечебное учреждение. В случае выявления признаков или подозрения на онкологическое заболевание ребёнок направляется на осмотр врачом – детским онкологом;

- врачи – детские онкологи – при первом обращении в лечебное учреждение онкологического профиля (районный или областной онкологический диспансер). Они осуществляет диагностику, проводят лечение и последующее наблюдение больного ребенка.

Скорая медицинская помощь:
Ее оказывают фельдшерские или врачебные бригады скорой помощи. Помимо оказания помощи больному ребёнку на месте, бригада скорой помощи, в случае возникновения необходимости, осуществляет транспортировку больного ребенка в лечебное учреждение. Скорая медицинская помощь направлена на устранение тяжелых, жизнеугрожающих осложнений онкологического заболевания (кровотечение, асфиксия и т.д.) и не предполагает проведение специализированной диагностики онкологического заболевания и лечения.
Специализированная медицинская помощь:
Этот вид помощи проводят специалисты: врачи – детские онкологи. Такая помощь не может оказываться в любой больнице или поликлинике, так как она требует специальных знаний и навыков в детской онкологии, соответствующего высокотехнологичного оборудования. Она осуществляется в ходе стационарного лечения или в условиях дневных стационаров лечебных учреждений онкологического профиля (больницах, онкологических диспансерах).

Диспансерное наблюдение:

Все дети с выявленной онкологической патологией проходят пожизненное диспансерное наблюдение. Определена следующая частота осмотров врачом – детским онкологом после уже проведенного лечения:

Первые 3 месяца после лечения – 1 раз в месяц, далее – 1 раз в три месяца;

В течение второго года после лечения – 1 раз в шесть месяцев;

В последующем – 1 раз в год.

Лечение в онкологических лечебных учреждениях федерального уровня:
В случае необходимости больного ребенка могут направить на обследование и лечение из местных (районных или областных) онкологических диспансеров – в лечебные учреждения федерального значения. Это может проводиться в следующих случаях:
- если необходимо проведение дообследования с целью уточнения окончательного диагноза при нетипичном или сложном течении заболевания;

- для проведения высокотехнологичных методов диагностики, включающей выполнение цитогенетических, молекулярно-биологических методов исследования, ПЭТ;
- для проведения курсов лечения с использованием высокодозной химиотерапии с поддержкой стволовыми клетками;
- для проведения трансплантации костного мозга/периферических стволовых клеток;
- при необходимости сложного, высокотехнологичного хирургического вмешательства с высоким риском развития осложнений от его проведения или при наличии сложных сопутствующих заболеваний;
- при необходимости комплексной предоперационной подготовки ребёнка со сложной формой заболевания;
- для проведения химиотерапии и лучевой терапии, при отсутствии условий проводимого лечения в местных онкологических больницах, диспансерах.
Для уточнения порядка направления в онкологические лечебные учреждения федерального уровня необходимо обратиться за разъяснениями в районный или областной онкологический диспансер.

Врач – детский онколог.

Это специалист-онколог, прошедший специальную подготовку по специальности «детская онкология». Количество врачей этого профиля в онкологическом лечебном учреждении рассчитывается из следующих показателей – 1 врач на 100 000 детей.

В задачи этого специалиста входит:

- проведение консультативной, диагностической и лечебной помощи детям, страдающим онкологическими заболеваниями;

- направление, при необходимости, больных детей на госпитализацию для проведения стационарного лечения;

- в случае необходимости врач – детский онколог направляет ребёнка на осмотры и консультации к специалистам другого профиля;

- оформление рецептов на медикаменты и препараты, в том числе и входящие в перечень наркотических и психотропных веществ, оборот которых контролируется государством;

- проведение диспансерного наблюдения за больными детьми;

- осуществление консультирование детей, направляемых к нему на осмотр другими специалистами;

- проведение просветительской и профилактической работы по раннему выявлению и предупреждению развития онкологических заболеваний;

- организация и проведение (совместно с педиатрами, семейными врачами, фельдшерами) поддерживающей и паллиативной (направленной на смягчение проявлений неизлечимого заболевания) помощи больным детям;

- оформление документации и направление больных детей на медико-социальную экспертную комиссию.

236. Синдром пальпируемой опухоли в животе и забрюшинном пространстве у детей. Тактика врача-педиатра. Методы обследования. Дифференциально-диагностический ал­горитм.

Синдром пальпируемой опухоли брюшной полости и забрюшинного пространства

К заболеваниям этой группы относят пороки развития, травмати­ческие повреждения, гнойно-септические заболевания, опухоли (как брюшной полости, так и забрюшинного пространства). Увеличение живота при рождении и пальпируемое опухолевидное образование не­редко бывают единственным симптомом заболевания.

В верхнем этаже брюшной полости плотные неподвижные объём­ные образования чаще исходят из печени и могут быть: солитарной кистой печени, кистой общего жёлчного протока, доброкачествен­ной или злокачественной опухолью, подкапсульной гематомой пе­чени, абсцессом пупочной вены.

В среднем этаже брюшной полости подвижные округлые эласти­ческие образования чаще бывают энтерокистомами.

Образования, пальпируемые в нижнем этаже брюшной полости, связаны с патологией органов малого таза: солитарная или тератоид-ная, осложнённая или неосложнённая киста яичника, гидрокольпос и гематометра при атрезии влагалища и девственной плевы, нейро-генный мочевой пузырь, киста урахуса.

 

Единственным симптомом при рождении ребёнка может быть пальпируемое в различных областях брюшной полости объёмное об­разование, чаще подвижное, безболезненное, с ровными контурами, сопровождающееся увеличением размеров живота.

Диагностика

Антенатальное обследование плода позволяет выявить наличие объёмного образования, локализовать его в брюшной полости или забрюшинно, поставить предварительный диагноз.

После рождения проводят комплексное обследование. УЗИ поз­воляет уточнить локализацию забрюшинного или внутрибрюшиного образования, определить его структуру и связь с внутренними органами.

 

Методы обследования Киста желчного протока Первичная опухоль печени Абсцесс пупочной вены Киста яичника, тератома Гидрометра, гидрокольпос Мегацистис
Клиничес­кие С рождения; в воротах пече­ни выявляют округлое плот­но-эластическое неподвижное безболезненное образование; желтуха, перио­дически обес­цвеченный кал Диффузное увеличение размеров печени В эпигастраль-ной области в проекции пупочной вены выявляют обра­зование с не­чёткими конту­рами, умеренно болезненное, неподвижное С рождения; в нижнем лате­ральном отделе живота опре­деляется элас­тической кон­систенции под­вижное образо­вание с гладки­ми контурами С рождения; над лоном опре­деляется элас­тической кон­систенции неподвижное образование с ровными кон­турами; Атре-зия влагалища, атрезия девст­венной плевы, эктопия моче­точника С рождения; над лоном определя­ется эластической консистенции не­подвижное обра­зование с ровны­ми контурами; при пальпации или ка­тетеризации моче­вого пузыря обра­зование уменьша­ется
Лаборатор­ные Повышена кон­центрация пря­мого билируби­на Умеренное повышение концентрации билирубина; реакция Абелева—Татари-нова положи­тельна Гиперлейкоци­тоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево Реакция Абеле-ва—Татаринова положительна при тератоме Норма Норма
УЗИ В воротах пече­ни вне парен­химы определя­ется кистозное образование с жидкостью и пе­ремещающимся осадком на дне. Жёлчные ходы расширены. Жёлчный пузырь есть Увеличение размеров печени с однородной структурой В толще брюш­ной стенки под мышцей опре­деляется кис­тозное образо­вание с хлопье­видными вклю­чениями Эхонегативное кистозное об­разование, ча­ще однородное. Располагается за мочевым пу­зырём и лате-ральнее него Над лоном за мочевым пузы­рём большое эхонегативное (либо с включе­ниями) образо­вание Над лоном эхоне­гативное образо­вание, уменьшаю­щееся при мочеис­пускании
Радио­изотопное исследова­ние Не показано Дефект напол­нения изотопа паренхимой опухоли Не показано Не показано Не показано Не показано
Цисто-графия Не показана Не показана Не показана Деформация мочевого пузыря Деформация мочевого пузыря Увеличение мочевого пузыря
Ангио­графия Не показана Дефект сосудистого рисунка Не показана Не показана Не показана Не показана
КТ Кистозное образование в воротах печени Контуры и точная локализация опухоли Контуры образования в толще брюш­ной стенки Визуализация кисты яичника Визуализация патологии Не показана
Тактика Операция иссечения кис­ты, холедоходу-оденоанастомоз Резекция доли печени Дренирование абсцесса Удаление кисты в возрасте от 1 до 3 мес Рассечение девственной плевы, дрени­рование полос­ти матки, ре­конструктив­ные операции Катетеризация, цистостомия, реконструктивные операции

237. Врождённый гидронефроз у детей. Этиопатогенез, диагностика, дифференциаль­ная диагностика.

Гидронефроз – прогрессирующее расширение лоханки и чашечек почки, возникающее вследствие нарушения оттока мочи из почки из-за препятствия в области лоханочно-мочеточникового сегмента. Данное нарушение оттока мочи приводит к истончению паренхимы почки и угасанию ее функции.

Общая частота развития гидронефроза составляет 1:1500. У мальчиков гидронефроз встречается в 2 раза чаще, чем у девочек. В 20% гидронефроз может быть двусторонним.

 

Причины гидронефроза у детей

В основном различают 5 видов аномалий, вызывающих обструкцию в области лоханочно-мочеточникового соустья:

· складка слизистой в виде клапана в области соустья

· стриктура прилоханочного отдела мочеточника

· высокое отхождение мочеточника от лоханки

· фиброзные тяжи, спайки, вызывающие фиксированное искривление мочеточника, благодаря сращению последнего с лоханкой или почкой

· добавочные сосуды к почке, вызывающие сдавление мочеточника или его перегиб.

Указанные аномалии вызывают нарушение нормального оттока мочи из почки, что в конечном итоге приводит к превращению последней в тонкостенную, обычно многокамерную кисту, сама же паренхима почки резко атрофируется.

 

Важную роль в развитии гидронефроза играет тип почечной лоханки. При внепочечном (экстраренальном) расположении лоханки компенсаторная функция почки более длительно выражена, за счет расширения лоханки вне почечной паренхимы. При внутрипочечной (интраренальной) лоханке расширение имеет место в основном за счет атрофии окружающей ее ткани паренхимы и поэтому почка значительно быстрее погибает.

 

Классификация

Гидронефроз подразделяют на 3 стадии:

I стадия (пиелоэктазия) – расширение только лоханки почки

II стадия – расширение лоханки и чашечек почки, уменьшение толщины паренхимы и значительное снижение функции почки

III стадия (терминальная) – атрофия паренхимы почки и превращение ее в тонкостенный мешок.

А.Я. Пытель и Н.А. Лопаткин (1970) различают: а) первичный, или врожденный, гидронефроз как результат порока развития почки или верхнего отдела мочеточника; б) вторичный, или приобретенный, гидронефроз, возникающий вследствие приобретенных заболеваний (повреждение мочевых путей, мочекаменная болезнь, опухоль мочеточника и мочевого пузыря).

 

Патогенез гидронефроза

Повышенное внутрипочечное давление и расширение чашечек сдавливают кровеносные сосуды, усиливают ишемизацию паренхимы, уменьшают клубочковую фильтрацию. Повторяющиеся пиело-ренальные рефлюксы вызывают мочевую инфильтрацию межуточной ткани и наводнение ее белком с последующим развитием склеротической ткани.

Развитие гидронефроза ускоряет присоединяющаяся инфекция. Инфицированная моча вследствие пиело-ренальных рефлюксов ускоряет гибель паренхимы. При нарушенном пассаже мочи функция нефрона снижается и, следовательно, внутрипочечное давление нарушает лимфо- и кровообращение в почке.

Таким образом, в паренхиме почки, независимо от вида обструкции пиелоуретерального сегмента, возникают идентичные изменения, конечным результатом которых является атрофия почечной ткани. Наиболее ускоренный тип ее развития отмечен у детей младшего возраста и при пиелонефрите.

Клиническая картина

Чаще всего гидронефроз протекает бессимптомно. Диагноз гидронефроз достаточно часто устанавливается при УЗИ обследовании органов мочевыделительной системы у плода. В более старшем возрасте поводом для обследования служит инфекция мочевых путей (изменения в анализах мочи, повышение температуры тела) во время какого-либо инфекционного заболевания, либо случайная находка при проведении УЗИ органов брюшной полости или мочевыделительной системы. Изменения в анализах мочи в виде лейкоцитурии, микро- и макрогематурии. У некоторых детей диагноз гидронефроз устанавливается в связи с обнаружением в подреберье видимой или легко ощутимой опухоли. Боль – наиболее частный симптом. Характер ее зависит от степени выраженности стеноза лоханочно-мочеточникового сегмента и вида осложнения. При отсутствии пиелонефрита и умеренно нарушенной уродинамики жалобы на боль появляются лишь в поздние сроки. У детей младшего возраста в этот период боли обычно связывают с нарушением функции желудочно-кишечного тракта.

При значительно выраженной обструкции верхних мочевых путей боли интенсивные и продолжительные.

При гидронефрозе так же возможно возникновение почечной колики на почве внезапно возникшего затрудненного оттока мочи из обычно инфицировавшейся гидронефротической или прегидронефротической почки. У взрослых пациентов внезапная обтурация лоханки, вызванная резким перегибом мочеточника при нефроптозе или камнем, так же характеризуется острыми болями типа почечной колики.

 

Диагностика у детей

Вследствие развития внутриутробной диагностики, гидронефроз определяется уже на ранних стадиях беременности при УЗИ обследовании органов мочевыделительной системы плода. Обычно исследование проводят на 16-18 недели беременности с обязательной визуализацией почек. Наиболее чувствительным для исследования мочевых путей считают 28 неделю беременности.

Таким образом, одним из основных первостепенных методов обследования является УЗИ почек и мочевого пузыря.

УЗИ признаки

При проведении ультразвукового исследования выявляется увеличение размеров почки за счет расширения лоханки и чашечек, истончение паренхимы и ее уплотнение. Обеднение кровотока в ткани почки отмечается при выполнении УЗИ с доплерографией.

 

При выявлении признаков гидронефроза в результате проведения УЗИ обследования органов мочевыделительной системы, показано проведение рентгенурологического обследования, включающего внутривенную урографию, цистографию, ретроградную пиелографию. В качестве дополнительных методов обследования, для дифференциальной диагностики сомнительных случаев гидронефроза, применяется УЗИ исследование с лазиксной нагрузкой. При необходимости используют ангиографию, динамическую или статическую нефросцинтиграфию.

Алгоритм обследования при расширении ЧЛС (чашечно-лоханочной системы)


Дата добавления: 2018-04-04; просмотров: 424;