Лимфангиомы у детей. Классификация, клиника, диагностика, лечебная тактика



Лимфангиома – врожденная доброкачественная опухоль, которая исходит из лимфатических сосудов и состоит их эндотелиальных клеток и соединительной основы. Эти опухоли относят к истинным доброкачественным опухолям, возникающим в результате дисэмбриогенеза лимфатических сосудов. Возникновение лимфангиом связано с аномальным ростом или нарушением нормального развития лимфатической системы. Наблюдаются эти опухоли значительно реже гемангиом. Излюбленной локализацией лимфангиом является шея, подмышечная область, щека, губы, язык, однако они могут располагаться и на других частях тела и во внутренних органах.

Классификация:

 I. По гистологическому строению:

1. Простые лимфангиомы (капиллярные) это разрастание лимфатических сосудов кожи и подкожной клетчатки. Клинически они выглядят как утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко очерченное, иногда в виде узелков. Типичная локализация их: щеки, веки, губы, нос, реже конечности.

2. Кавернозные лимфангиомы встречаются наиболее часто, представлены неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы. Распознается по наличию припухлости, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто отмечается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена. Смещаемость опухоли незначительная. Характерная локализация: шея, околоушная область, щеки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы в опухоли. Кавернозные лимфангиомы могут распространяться по межфасциальным пространствам, прорастать мышечные влагалища.

3. Кистозные лимфангиомы в отличие от кавернозных представляют собой одну или несколько крупных полостей, не всегда сообщающихся между собой. Располагаясь под кожей, опухоль образует выпячивания правильной округлой формы, кожа над ними как правило не изменена, но иногда отмечается синюшность за счет просвечивания жидкости. Пальпаторно границы образования прослеживаются достаточно отчетливо, имеются признаки зыбления. Наиболее часто эти опухоли встречаются на шее, в подмышечной области. Кистозные лимфангиомы, часто располагаясь по ходу сосудисто-нервного пучка, могут сдавливать сосуды, нервы, пищевод, трахею, что иногда требует экстренной помощи.

 4. Смешанные лимфангиомы – как правило, это гемлимфангиомы. Прогностически эти опухоли имеют более неблагоприятное течение с частыми осложнениями.

 II. По локализации:

 1. Наружные: поражают подкожную клетчатку, фасции, мышцы;

2. Внутренние: располагаясь в брюшной полости, исходят из брыжейки тонкой и толстой кишок, сальника, реже печени, селезенки. Нередко выделяют шейно-медиастинальную локализацию, когда одна часть опухоли располагается на шее, другая в средостении.

 У ряда детей с лимфангиомами наружной локализации наблюдаются различные осложнения:

· воспаление и нагноение,

· сдавление смежных органов,

· мацерация,

· лимфоррея,

· кровоизлияние в лимфангиому,

· косметический дефект,

· острая дыхательная недостаточность.

 Диагноз устанавливается при осмотре. Обзорная рентгенография определяет наличие мягкотканого образования. При УЗИ выявляется мультилокуллярное, преимущественно кистозное образование, которое содержит перегородки различной толщины. Более информативны КТ с контрастированием опухоли

Лечение. Для лечения лимфангиом применяют хирургические и нехирургические методы.

 К хирургическим относятся:

 1. Удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

2. Частичное удаление глубокого компонента опухоли с сохранение кожной ее части (в случае отграниченной капиллярной лимфангиомы).

3. Оперативное лечение после пункции лимфангиомы с эвакуацией содержимого;

 К нехирургическим методам относятся:

1. Криотерапия с применением жидкого азота;

2. Лазеротерапия (углекислотный лазер);

3. Пункционный метод;

4. Склерозирующая терапия (применение блеомицина и ОК-432);

Выбор метода лечения лимфангиом зависит от ряда факторов:

 1. Вид лимфангиомы (капиллярная, кавернозная, кистозная, смешанная);

 2. Локализация опухоли (шея, дно полости рта, подмышечная область, конечности);

3. Обширность поражения;

4. Наличие осложнений (напряжение, инфицирование, нагноение, кровоизлияние, сдавление жизненно важных органов с нарушением их функции);

 5. Анатомическое расположение (вовлечение крупных сосудов, нервов и т.д.).

Большинство хирургов сходятся на том. Что удаление лимфангиомы – лучший метод лечения. К сожалению, это не всегда возможно. Удаление некоторых лимфангиом может представлять довольно сложную задачу в связи с угрозой таких осложнений, как рецидив, инфицирование, повреждение сосудов и нервов, косметические деформации, возникновение свищей.

 Ряд хирургов рекомендует при отсутствии осложнений и быстрого роста лимфангиомы проводить консервативное лечение и наблюдение в динамике. Такая тактика основана на способности спонтанной регрессии некоторых лимфангиом. Лечение капиллярных лимфангиом – хирургическое иссечение, криотерапия, лазеротерапия. Лечение кавернозных лимфангиом – удаление, лазеротерапия. В случае инфицирования – антибиотикотерапия. Лечение кистозных лимфангиом – удаление, опорожнение путем аспирации (временная процедура при развитии жизнеугрожающих состояний), дренирование (в случае инфицирования и нагноения), склерозирующая терапия с применением блеомицина или ОК – 432. Применение блеомицина противопоказано у детей до 6 мес и несет в себе риск развития легочного фиброза. Субстанция ОК – 432 получается путем инкубации Streptococcus pyogenes (человеческого) с пенициллином G. Довольно высока эффективность лазерных технологий, особенно при использовании углекислотного лазера.

229. Пигментные пятна (невус, юношеская меланома, винное пятно). Дифференциаль­ная диагностика, осложнения, принципы лечения.

Невусы (родимые пятна)представляют собой доброкачественные новообразования, возникновение которых большинство исследователей связывает с миграцией в эмбриональном периоде меланобластов из нейроэктодермальной трубки в базальный слой эпидермиса.

Изучение этой патологии кожи представляет интерес в связи с тем, что на месте предсуществовавшего врождённого или приобретённого доброкачественного невуса нередко развивается такое грозное злокачественное новообразование, как меланома.

 

Гистологическая характеристика доброкачественных невусов.

Пограничный невус – плоское или возвышающееся коричневое пятно d не более 1см. Чаще располагаются в центре поверхностей стоп, кистей и гениталей. Могут со временем спонтанно исчезать.

Дермальные невусы – обычно локализуются в верхней трети толщ дермы. Могут иметь любую локализацию. Чаще встречаютсяу старших детей. Цвет варьирует от светлодотемно-коричневого,иногда они содержат волосы.

Сложные невусы – клетки такого невуса располагаются как в дерме, так и в эпидермисе. Цвет - от коричневого до черного. Склонность к локализации в области ладоней, подошв, гениталий и конечностей.

Обычные голубые невусы - располагаются внутри дермы в тесном контакте смеланин-несущимимакрофагами. Не содержат истинных невусных клеток. Черные по цвету и более часто располагаются на лице, скальпе и тыльной поверхности рук. Его разновидность – голубой клеточный невус – часто встречается на ягодицах икрестцово-копчиковойобласти.

Невус Шпитца – обычно локализуется внутри дермы. Его клетки обладают высокой инфильтративностью и имеют рассеянную пигментацию. Яркая особенность – митотическая активность. Наиболее частая локализация – голова и шея, чаще – на щеках, реже – в области туловища и ягодиц.

Галоневус – пигментированный пограничный невус, который окружен лимфоцитарным инфильтратом, который создает зону депигментации, что придает внешнему виду невуса эффект ореола. Локализуются на туловище.

Далеко не все невусы потенциально могут переродиться в меланому, поэтому принято их делить на меланомоопасные и меланомонеопасные.


1.Невусы без потенциала малигнизации:

-эпидермальный невус;

-синдром эпидермального невуса;

-невус Беккера;

-фолликулярный кератоз

-синдром базально-клеточногоневуса.

2.Смешанные невусы:

-невус Отта;

-невус Ито;

-голубой невус.

3.Невусы с потенциалом малигнизации:

-синдром диспластического невуса;

-большой невоцеллюлярный невус;

-малый невоцеллюлярный невус;

-сальный невус.


Из меланоцитарных невусов два вида являются истинными предшественниками злокачественной меланомы: диспластические меланоцитарные и невоцеллюлярные невусы. Кроме того, склонностью к развитию базально-клеточнойкарциномы обладает еще и сальный невус.

Пограничный невус– это равномерно окрашенное пятно от желтокоричневого до черного цвета, размерами, как правило, не более 1,5 см. Пятно появляется в первые годы жизни, имеет четкие границы, не выступает над поверхность кожи, растет вместе с ребёнком. В детском возрасте не опасен. По мере роста ребенка эти невусы меняются, превращаясь в сложные невусы.

Сложный невус– схож с пограничным, но отличает его приподнятость над поверхностью кожи, выглядит в виде папулы, контуры его ровные, цвет равномерный. Далее, при росте ребенка, невус может остаться таким же, но, чаще, снова претерпевает изменения, превращаясь во внутридермальный невус.

Внутридермальный невус- это куполообразное или папилломатозное образование с выраженной ножкой, реже может быть в форме ежевичной ягоды или моллюсковидного узла на широком основании. Поверхность часто покрыта волосами. Диаметр невуса около 1 см. Цвет — от светлокоричневого до черного, в ряде случаев может быть красноватым или белесоватым, иногда образование полупрозрачное.

 

Юношеское лентиго– пигментные пятна, очень похожие на переходный пигментный невус, но в отличие от невуса в лентиго нет невусных клеток, интенсивная пигментация обусловлена повышенным содержанием меланоцитов, лентиго не опасно в отношении озлокачествления. Элементы располагаются на любом участке кожи или слизистых оболочках, часто на губе, особенно нижней, половых органах.

Пламенеющий невус – это родимое пятно на коже лица, шеи, туловища. Врожденное. Представляет собой сосудистую патологию. Синонимы: винное пятно, пятно цвета портвейна, огненный невус, капиллярная ангиодисплазия лица, пылающий невус.

Код по МКБ10: Q82.5 (врожденный неопухолевый невус)

Основная причина винного пятна – внутриутробное нарушение развития сосудов кожи. Сосуды кожи в зоне пятна расширены, но не имеют опухолевого роста, как при гемангиоме. Такое состояние в медицине называют мальформацией, или дисплазией, то есть нарушением развития.

Внимание: пламенеющий невус - это не гемангиома!!! Это состояние не угрожает жизни ребенка.

Основной и главный симптом огненного пятна – у новорожденного на лице, на шее, редко на туловище появляются красные или красно-синюшные пятна неправильной формы. При диаскопии (надавливании пальцем) – пятно бледнеет.

 

Эти пятна:

не чешутся, нет кожного зуда,

не воспаляются,

не кровоточат,

не проходят самостоятельно,

в размерах растут вместе с ребенком,

с возрастом могут становиться более синюшными, могут появляться узелки в центре таких пятен (это ангиофибромы).

В ряде случаев винные пятна на лице ребенка могут сочетаться с серьезными врожденными патологиями внутренних органов (головной или спинной мозг, глаза, карликовость или гигантизм конечности).

последние 20 лет во всем мире лечение пламенеющего невуса проводится при помощи лазера.

Внимание: использовать можно только импульсный лазер на красителях (т.н. сосудистый лазер). Все остальные лазеры могут привести к ожогу кожи лица ребенка и образованию рубца.

Механизм действия импульсного лазера на красителях: лазерный пучок определенной мощности испускается в течение нескольких миллисекунд. Определенная длина волны лазера приводит к нагреванию капилляров (сосудов) кожи в зоне пятна. Сосуды склеиваются. Кровь по ним не протекает. Как результат – пятно становится светлее.
На саму кожу воздействие не оказывается. Ожога кожи нет – а значит и рубцов на коже нет.

Общими показаниями для удаления невусов являются:

1)косметические, поскольку нередко оказывается, что желание пациента служит достаточным аргументом для удаления невуса, тем более, что при гистологическом исследовании в таких невусах нередко выявляются диспластические изменения; признаки атипии чаще следует ожидать в «уродливых» меланоцитарных невусах.

2)наличие постоянного раздражения. Поэтому в первую очередь следует удалять невусы, постоянно подвергающиеся механическому раздражению, периодически увеличивающиеся и/или изменяющие цвет, так же элементы, располагающиеся под ремнем, лямками бюстгальтера или воротником

3)локализация в местах, недоступных или плохо доступных для самоконтроля, таких как волосистая часть головы и промежность

4)необычное изменение или быстрый рост невуса, не соответствующий темпу роста тела, а также неодновременное изменение всех невусов с внезапным изменением цвета, размеров или топографии отдельных образований

5)наличие элементов высокого риска озлокачествления, включающих клеточный голубой невус, пограничный невус у детей старше 13-15лет, диспластический и/или врожденный рассыпной невус, большое количество невусов, выступающих над уровнем кожи при наличии в личном семейном анамнезе меланомы или индуцированных солнцем веснушек

6)некоторые особенности локализации, это касается интенсивно пигментированных невусов в области акральных участков и слизистых оболочек, особенно если они являются врожденными и могут быть предшественниками акрально-лентигинозноймеланомы

локализация в области ногтевого ложа и конъюнктивы, где наличие невусов должно вызывать подозрение на меланому и ее предшественников

Обязательно хирургическое лечение при наличии хотя бы одного из семи признаков озлокачествления меланоцитарного невуса:

1.быстрое увеличение площади или высоты образования;

2.усиление интенсивности пигментации, особенно если она неравномерная

3.местная регрессия

4.появление пигментного венчика или элементовсателлитов

5.воспалительная реакция в невусе

6.зуд

7.эрозирование и кровоточивость

Следует отметить, что изменение невуса в период полового созревания от пограничного (в виде плоского пятна) к сложному и внутридермальному (в виде сосочка на ножке) без наличия бурного роста и признаков диспластического невуса является закономерным и не опасным. А вот, напротив, наличие плоских невусов у подростков и молодых людей, особенно в области подошв, ладоней и половых органов является меланомоопасным.

Осложнение-малигнизация.

Основным видом лечения пигментных невусов является хирургическое иссечение с гистологическим исследованием (под микроскопом). Удаление другими методами возможно, например лазером, криовоздействием, но только с косметической целью и только после обязательного осмотра онколога. Такие варианты удаления не оставляют живой ткани невуса, что исключает возможность гистологического исследования, а поэтому нельзя быть на 100% уверенным в отсутствии в нем злокачественной опухоли.

230. Поздняя спаечная кишечная непроходимость у детей. Классификация, особенно­сти клинического течения и лечебной тактики.

Поздняя спаечная непроходимость обычно развивается спустя несколько месяцев или лет после перенесенной лапаротомии среди полного здоровья ребенка. Реже непроходимости предшествуют периодические болевые приступы в животе или другие явления дискомфорта, связанные со спаечной болезнью.

Классификация

· ранняя спаечная непроходимость – обтурационная, развивающаяся в первые 3–4 недели после операции (перегибы кишечных петель и сдавление множественными спайками);

· поздняя спаечная непроходимость – странгуляционная, – возникающая спустя месяцы и годы после хирургического вмешательства (перетяжки и сдавления кишечника оставшимися шнуровидными спайками).

Клиническая картина

У ребенка внезапно появляются сильные схваткообразные боли в животе. Вскоре начинается рвота. Приступы болей становятся резкими и частыми. Маленькие дети периодически кричат беспокоятся, принимают вынужденное положение. Стула нет, газы не отходят.Живот асимметричен за счет выступающей раздутой петли кишки. Отчетливо выявляется перистальтика, усиливающаяся при поглаживании брюшной стенки. Вначале живот безболезненный при пальпации. Перкуторно определяется перемещающийся тимпанит.

При пальцевом исследовании per rectum отмечается некоторое расслабление сфинктера заднего прохода и пустая ампула прямой кишки. За пальцем может отойти бесцветная слизь или небольшое количество кала.

Общее состояние детей с поздней спаечной непроходимостью быстро ухудшается за счет обезвоживания, интоксикации и присоединяющегося пареза кишечника.


Дата добавления: 2018-04-04; просмотров: 923;