Х-хромосомамен тіркескен агаммаглобулинемия (Брутон ауруы). Деңгей (30 балл) Түсіну 1) Иммундық механизмдердің даму себептері, оларды бағалау зертханалық әдістері 2)

Деңгей (30 балл) Түсіну 1) Иммундық механизмдердің даму себептері, оларды бағалау зертханалық әдістері 2) Адамның иммундық статусын анықтауға көрсеткіштерді және анықтау әдістерін түсіндіріңіз. Иммунды статус – сандық және сапалық көрсеткіштердің ара қатынасы және иммунды жүйенің қазіргі жағдайын көрсететін көрсеткіш. Иммунды статус жағдайы жастық ерекшеліктеріне байланысты болады. Иммунды жүйе көрсеткіштері әртүрлі сыртқы және ішкі әсерге байланысты өзгеріске ұшырайды: жүктілік ағымы, баланың бірінші жылында омыраумен емізу, басынан өткерген аурулары және т.б. Иммунды статус анализін өткізуге міндетті көрсеткіштер: иммунологиялық зерттеу әдістері маңызды кезде (біріншілік иммунодефицит, дисгаммаглобулинемия, миелома, СПИД, трансплантация және гемотрансфузия). аурулар тобында дифференциальды диагностика жасау қажет болған кезде (аутоиммунды аурулар, лейкоз, лимфома және т.б). Иммунды статус анализін өткізуге салыстырмалы көрсеткіштер: Балаларда арнайы препарат иммуномодулятор қолданған кезде оң әсер болатын жағдайлар: инфекциялық ауру ұзақтығын қысқарту, жедел респираторлы аурулардың жиілігін төмендету және асқынуларын алдын алу. Бұндай көрсеткіштерге жатады: Баладағы жедел респираторлы вирусты аурулардың жиілігі – жылына 6 рет. Созылмалы, персистирленген инфекция (мысалы, герпетикалық инфекция, Эпштейн-Бар вирустыинфекциясы). Бала ағзасында созылмалы инфекция ошақтарының болуы: рецидивті іріңді отит, синусит, рецидивтеуші бронхит. Иммунды статусты зерттеу көп компоненті бірнеше сатыдан тұратын зерттеу: гуморальды иммунитетті бағалау; жасушалық иммунитет; ағзаның бейспецификалық резистенттілігі. 3) Қалыпты лейкоциттік формула көрсеткіштерін жазыңыз.Лейкоциттік формула анықтауға көрсеткіштерді түсіндіріңіз. Лейкоциттік формуланы анықтау тәсілін түсіндіріңіз. Қалыпты лейкоциттік формула көрсеткіштерін жазыңыз. Қалыпты жағдайда ересек адамның лейкоциттік формуласының көрсеткіштері:   Таяқша тәрізді нейтрофилдер 1-6% Сегмент тәрізді нейтрофилдер 45-70% Эозинофилдер 0-5 Базофилдер 0-1% Лимфоциттер 18-40 Моноциттер 2-9%   Лейкоциттік формуласы бойынша тек әр түрлі лейкоциттердің салыстырмалы көрсеткіштері ғана анықталынады (пайызды маңыздылығы). 1л қандағы лейкоциттердің белгілі бір түрлерінің саны абсолюттік сан деп аталады. Абсолюттік санды шығару үшін 1л қандағы лейкоциттердің жалпы саны және әр түрлі лейкоциттердің пайыздық көрсеткіші қолданылады.   Лейкоциттік формула – қан жағындысындағы лейкоциттер түрлерінің пайыздық арақатынасы. Қанның лейкоциттік формуласының өзгеруі көптеген ауруларда кездеседі және көбінесе ол арнайы емес болып келеді. Дегенмен, бұл әдістің диагностикалық маңызы зор, себебі ол науқастың жағдайының ауырлығын, жүргізіліп жатқан емнің тиімділігі туралы мәлімет береді. Қандағы лейкоциттердің мөлшері - сүйек кемігінен жасушалардың келу жылдамдығына және олардың тіннен шығу жылдамдығына байланысты. Шеткі қанда лейкоциттер мөлшерінің 10,0∙109/л –ден көп болуы лейкоцитоз деп аталады, ал 4,0∙109/л –ден төмен болуы лейкопения деп аталады. Қандағы лейкоциттердің жеке түрлерінің ының жоғарылауы және төмендеуі лейкоциттердің жалпы құрамына–қалыпты, жоғары немесе төмен болуына байланысты абсолюттік немесе салыстырмалы болуы мүмкін. Қан көлемінің бірлігіндегі лейкоциттердің жеке түрлерінің абсолюттік құрамын мына формула бойынша анықтауға болады А (%) ∙ лейкоциттердің жалпы мөлшері (109/л)   Лейкоциттік формуланы анықтау тәсілін түсіндіріңіз. Қан көлемінің бірлігіндегі лейкоциттердің жеке түрлерінің абсолюттік құрамын мына формула бойынша анықтауға болады А (%) ∙ лейкоциттердің жалпы мөлшері (109/л) ---------------------------------------------------------- 100 %, мұндағы А – лейкоциттердің белгілі бір түрінің мөлшері, %. Мысалы, лейкоциттердің жалпы мөлшерінің төмендеуі кезінде (2,0∙109/л) лимфоциттердің пайыздық мөлшерінің көбеюі (лейкоцитарлық формуланы есептеу кезінде 60%) салыстырмалы лимфоцитозды білдіреді, себебі осы жасушалардың абсолюттік саны қалыпты тербеліске сәйкес (1,2∙109/л) болып табылады. Лейкоциттердің әр түрлерінің пайыздық қатынасы лейкоцитарлык формула деп аталынады. Абсолюттік санды шығару үшін 1л қандағы лейкоциттердің жалпы саны және әр түрлі лейкоциттердің пайыздық көрсеткіші қолданылады. Мысалы: 1л қандағы лейкоциттердің саны 6·109, сегменттік жасұнақтық нейтрофилдер – 55%. 1л қандағы абсолюттік санды келесі тепе-теңдігімен есептейді:   6·109 - 100% 55·6·109 χ = -------------------- = 3,3·109 χ 55% 100     1л қанда қалыпты жағдайда абсолюттік нейтрофилдердің саны 2,01·109 - 5,8·109; эозинофилдердін -0-0,3·109; базофилдердің 0 - 0,06·109; лимфоциттердің -1,2·109 – 3·109; моноциттердің 0,09·109 – 0,6·109. 4) Лейкоциттік формуланың оң және солға жылжуын түсіндіріңіз. Себептерін атаңыз. Лейкоцитарлы формуланың солға жылжуы қалыпты жағдайда тек сүйек кемігінде болатын жас, жетілмеген нейтрофилдердің қанда пайда болуы және мөлшерінің көбеюін айтады. Мұндай жағдай жеңіл және ауыр түрдегі инфекциялық аурулар кезінде, қабыну аурулары кезінде (ангина, малярия, аппендицит), сонымен қатар қан жоғалту кезінде, дифтерия, пневмония, скарлатина, сепсис және интоксикация кезінде байқалады. Лейкоцитарлы формуланың оңға жылжуы қанда кәрі, яғни сегментоядролы нейтрофильдердің көбеюін атайды. Мұндай көрініс радиациялық фоны жоғары аумақта тұратын сау адамдарда байқалады. Сонымен қатар В12 жетіспеушілік анемия, фолий қышқылының жетіспеушілігі, өкпенің созылмалы аурулары бар және обструктивті бронхитпен ауыратын адамдарда кездеседі. 5) Патологиялық және физиологиялық лейкоцитоз себептерін түсіндіріңіз. Лейкоцитоз — шеткі қанда лейкоциттердің 8х109/л-ден астам көбеюі. ЛейкоцитозфизиологиялықжәнепатологиялықболуымүмкінПатологиялық лейкоцитоздар көптеген аурулар кезінде, сүйек кемігінде лейкоциттерді ңөндірілуі артуынан және олардың шеткері қанға көп шығуынан дамиды. ЖұқпалыаурулардаҚабынуауруларындаҚатерліөспелеркезіндеҚансырауданкейінболады.Бұллейкоцитозинфекциялықлейкоцитоз, қабынулық, қатерліөспелеркездеріндегіжәнеқансырауданкейінгілейкоцитоздарболыпбөлінеді. Қандағықалыптылейкоциттер 4 -9 x 10⁹/лқұрайды. 10 х 10⁹/л асқанжағдайдаорташапатологиялық лейкоцитоз.Көбейгенлейкоциттердіңтүрлерінеқарайнейтрофильдік (нейтрофилез), эозинофильдік (эозинофилия), базофильдік (базофилия), лимфоциттік (лимфоцитоз), моноциттік (моноцитоз) лейкоцитоздарболады. Нейтрофильды лейкоцитоз – іріңдіқабынулартудыратынинфекцияларда (стрептококк, стафилококк, менингококк т.б.), миокард инфарктында, жеделқанкешулердебайқалады. Эозинофильды лейкоцитоз (эозинофилия) – ішекқұртыауруларында, аллергиялықаурулардажәнебүйрекүстібезініңқыртысыныңқызметітөмендегендебайқалады. Базофильды лейкоцитоз (базофилия) – қанжүйесіауруларында – созылмалымиелоз. Лимфоцитоз – лимфолейкоздажәнесозылмалыинфекциялықауруларда (туберкулез, сифилис) байқалады. Моноцитоз – вирустыинфекциялардажелшешек, қызамық, лимфогранулематоздабайқалады. 6) Қанның формалық элементтерінің қалыптан жоғарылау және төмендеуі себептерін түсіндіріңіз. Қанның формалық элементтеріне эритроциттер (қанның қызыл түйіршігі), лейкоциттер (қанның ақ түйіршігі) және тромбоциттер (қанды табақшалар) жатады. Эритроциттер – яросыз жасушалар. Оның негізгі қызметі – оттегі мен көмір қышқылын тасымалдау, яғни тыныс алу. Бұл қызметті арнайы тыныс салу пигменті - гемоглобин атқарады. Сонымен қоса эритроциттер амин қышқылдарын, антиденені, токсиндерді және бірқатар дәрі-дәрмектерді тасымалдайды. Әдетте гемоглобин ер адамдарда 130-160 г/л, ал әйеладамдарда 120-140 г/л. Ер адамдардаэритроциттер 3,9 – 5,5х x1012/л, әйеладамдара 3,7 – 4,9х x1012 /л қан. Сауадамдардаэритроциттермөлшеріжасқа, эмоциялықжәнебұлшықеттікжүктемеге, экологиялықфакторларғабайланыстыөзгеруімүмкін. Әйелжынысгормондарыэритроциттердітежеугеқабілетті, сондықтанәйелдердеэритроциттермөлшері аз. Адамдардақалыптыжағдайдаэритроциттердің 80% дискоциттерқұрайды. Электрондымикроскоппензерттеубарысындаэритроциттердіңбасқаформалары – планоциттер, сфероциттер, стоматоциттер, эхиноциттержәнет.бтүрлеріанықталды. Эритроциттердіңқартаюпроцестерініңкөрінуіолардыңгемолизі болыпсаналады. Гемолиз деп эритроцит жасушаларыныңқабығыбұзылып, одангемоглобинніңшығуынайтады. Гемолиздіңәсеріненқанныңтұтқырлығыайтарлықтайкүшейеді де қанжүрісінқиындатады. Ауруғашалдыққанкездеэритроциттердіңаномальдітүрлеріпайдаболуымүмкін. Олкөбінесегемоглобинніңқұрылысыныңөзгеруінебайланысты. Молекулодағытіптібір амин қышқылыныңаусуыэритроциттіңөзгеруінесебепшіболады. Мұндайбұзылупроцесін пойкилоцитоз депатайды. Адамдардаэритроциттердиаметрі 7,1 - ден 7,9 мкм-гедейін. Бұлар нормоциттер, 8,0 мкм-денүлкенболса, онда макроциттер, ал егер 6 мкм жәнеоданкішіболса, онда микроциттер депаталады. Эритроциттердіңпішіндерініңөзгеруі анизоцитоз депаталады. Электрондықмикроскоппенқарағандаэритроциттерплазмолеммасыныңқалыңдығышамамен 20 нм. Оныңжоғарғыбетіндефосфолипидтер, сиалинқышқылы, антигендіолигосахоридтер, ішкібетінде – гликолитикалықферменттер, натрий-және калий АТФ-аза, гликопротеиндер, гемоглобиндерорналасады. Гликолипидтер мен гликопротеидтердіңолисахаридтерігликокаликстүзеді. Оларэритроциттердіңантигендіқұрамынанықтайды. Бұлантигендер мен тиістіантиденелерқосылғандаэритроциттердіңжабысуы – агглютинация жүреді. Эритроцит цитоплазмасындашамамен 60% су жәнекөбіншегемоглобинненқұралған 40% құрғаққалдықболады. Бірэритроциттегігемоглобинніңмөлшерінтүстіккөрсеткішдепатайды. Электрондықмикроскоппенқарағанда эритроцит гиалоплазмасында гемоглобин көптегендиаметрі 4-5 нм. тығызтүйіршіктерретіндекөрінеді. Гемоглобин – бұлкүрделі пигмент, оныңқұрамындаглобиннің 4 полипептидтіктізбегіжәнегем (құрамындатемірі бар бояулызат) болады. Гемоглобин өкпеқуысындаоттегіменқосылып, оксигемоглобинге айналады. Оксигемоглобин қанментасымалданыптіндергекелгендеоңайыдырайды. Нәтижесінде глобин мен О2 пайдаболады. Босағаноттегітіндердіңжасушаларыныңтотығуынақатысады, ал глобин белогытіндердезаталмасуынанпайдаболғанкөмірқышқылынқосыпалып карбоксигемоглобинге айналады. Олжеңілыдырайтынқосынды, қанменөкпегебарып, көмірқышқылгазынбосатады, глобингеқайтаданоттегіқосылады. Адамдардагемоглобиндердіңекітүрі – HbA (ересектергетән), HbF (ұрықтарғатән) кездеседі. Бала туғандаHbF - 80%, ал HbА - 20% құрайды. ЕресекадамдардабасымкөпшілігінHbА (98%) және аз мөлшерінHbF (2%) құрайды. Эритроциттегіэнергиялықалмасудыңнегізгіжолы – гликолиз. Бұл процесс кезінде АТФ және НАД-H2 түзілуіжүреді. Гликолиз энергиясы плазмолемма арқылыкатиондардыңактивтітасымалдануын, эритроциттер мен қанплазмасындағы калий және натрий концентрациясыныңоптималдықсәйкестігініңсақталуын, сондайақэритроциттердіңмембранасыныңбүтіндігінжінепішінініңсақталуынқамтамасызетугеқабілетті. Гемоглобиндетемірдіңболуыоғансарытүс, ал эритроцит көпмөлшердеқанғақызылтүсбереді. Қанпрепаратынбояубарысындаересекэритроциттероксифильдіболады. Ересекэритроциттер мен қатар 1-5% жасэритроциттер де кездеседі. Оларқышқылжәненегізгібояуларменбоялуғақабілетті немесе полихроматофильді. Суправитальдібояукезіндеолардыңцитоплазмасында түйіршікті - торлы құрылым (erythrocytusreticulatus) көрінеді. Осығанбайланыстыжасэритроциттерді ретикулоциттер депаталады. Электрондықмикроскопиялаудатүйіршікті - торлықұрылымқұрамындаэндоплазмалық тор, рРНҚ, рибосомалар мен митохондриялары бар қалдықорганеллалардантүзілетінікөрінеді. Эритроциттершамамен 120 тәулікөмірсүреді. Организмдекүнделіктішамамен 200 млн. эритроциттербұзылады. Тромбоциттер(қанды пластинка). Олардомалақнемесесопақшаболыпкелгентүссізденешіктер. Бұлқандыпластинкаларцитоплазмасындаядросыжоқ мегакариоциттер. Олардың саны 1л қанда 200-300х109. Әрбір пластинка оныңнегізі гиаломерден және грануломер түйіршіктерінентұрады. Электрондықмикроскоппенқарағандагрануломердемембранаменқоршалғандиаметрішамамен 0,2 мкм тығызтүйіршіктеркөрінеді. Соныменқоса, ондамитохондриялар мен гликоген түйіршіктеріболады. Гиаломердетүйіршіктерболмайды, электрондықмикроскоптыңүлкенұлғайтқышыменқарағандажұқафиламенттеркөрінеді. Романовский – Гимзатәсіліменбояғанкездеқандыпластинканың 5 түрінажыратады: 1) жас, құрамындабазофильдігиаломерлеріжәнеаздағаназурофильдітүйіршіктерімен; 2) жетілген, әлсізоксофильдігиаломерлеріменжәнекөптегеназурофильдітүйіршіктерімен; 3) кәрі, неғұрлымкүңгірт, қою-күлгінтүйіршіктермен, 4) дегенеративті, сұр-көкгиаломерлеріжәнесұр-күлгінтүйіршіктерімен, 5) алып, қалыптылардан 2-3 есеартады, алқызыл-көкшілгиаломерменжәнекүлгінтүйіршіктерімен. Тромбоциттерқанұюпроцессінеқатысады. Қанныңұюпроцесікезіндеқанпластинкаларыәртүрлізаттар (фосфолипидтерді, липопротеидтердіжәнет.б) мен әртүрліферменттердібөледі. Қанпластинкаларыныңөміртіршілігішамамен 5-8 күн.   Қанның формалық элементтерінің қалыптан төмендеу себептерін атаңыз? Эритроциттердіңмөлшерікеміпнемесекемістігіпайдаболуынан гемоглобин концентрациясыныңтөмендеуін анемия немесехалықарасында– қаназдылықдепатайды. Мұндайжағдайлардағы организм өмірсүруқалпы – мəңгіоттегіжетіспеушілігіжəнебарлықтіндердіңкөмірқышқылгазыменуыттануы. Осыданбарлықбұлшықеттердіңдистрофиясыпайдаболады, оныңішіндежүрекетінің, орталықжүйкежүйесінің, бауырдың, асқазан-ішекжолдарыныңқызметініңбұзылуы, тіптенжасушаныңбөлінупроцессінің де бұзылуыбайқалады. Басқашаайтсақ – организмніңсозылмалыстресстікжағдаятыныңдамуы. Ал анемия дамуыныңсебептерікөп – түрлідұрыстамақтанбауформаларынанбастапсүйектіңқызылкемікмайларыныңқызметініңбұзылуынадейін. Пайда болу себептерінебайланыстыанемияныңтүрі де əртүрліболады. Еңкеңінентаралғандарынатеміржетіспеушіліканемиясы (ТЖА) жатады. Олтуапайдаболуымүмкін. Темірқұрсақтағынəрестеніңбүкілтіндерініңтүзілуіүшінқажет, əсіресеқанныңтүзілуіжүретінжүктіліктіңекіншіжартысында. Егеранасыныңөзінде анемия құбылысы бар болса, нəрестесінжеткіліктітемірмөлшеріменқамтамасызетеалмайды. Сондықтан бала туылмайжатыпанемияданзардапшегеді. ТЖА үлесінебарлық анемия біткеннің 50-90% тиесілі, жəне де ол анемия түрлерініңішіндееңкеңінентаралғандарыныңбірі. ТЖА көбінесеорганизмгетамақпентемірдің кем түсуінебайланыстынемесеоныңнашарсіңірілуінен (биологиялыққолжетерлігі) пайдаболады Лейкоциттердің қызметі: # Қорғаныс – ең маңызды қызметі. Лейкоциттер лейкиндер бөліп шығарады. Лейкиндер микробтарды жойып жібереді; # Базофилдер, эозинофилдер, антитоксиндерді, токсиндерді залалсыздандырады. Яғни дезинтоксикациялық қасиеттері бар; # Антиденелер өндіреді; # Базофилдер қан ұюына және фибринолизге қатысады; # Регенеративтік үрдістерді ынталандырып, жараның жазылуын тездетеді; # Моноциттер фагоцитоз арқылы өлген жасушалардың ыдырауына белсенді қатысады; # Ферментативтік – олардың құрамына әр түрлі ферменттер бар. Оларжасушаішілік ас қорытуүшінқажет; Лейкоциттерқасиеттері: Амеба тәріздіқозғалуы; Диопедезлейкоциттердіңкапиллярларқабырғасынанөтетінқасиет. Фагоцитоз – бөгдезаттарменмикробтардыобыпсініруі. ФагацитоздыашқанИ.И.Мечниковол 4 фазадаөтеді: хемотоксис, аттракция (қоршау), жұтужәнеқорыту. Тромбоциттер – немесеқанпластинкалары. Олардыңмөлшері 180 – 320 109/л. Оныңкөбеюі – тромбоцитоз, азаюы – тромбоцитопения. Тромбоциттердіңқасиеттері. Лейкоциттерсияқтыфагоцитозғажалғанаяқшығарыпқозғалуғақабілеттігі бар. Тромбоциттербөгдебеткейгежабысатынжәнебір – біріменжелімделетінфизиологиялыққасиеті де бар. Оларқантоқтатуғақатысады. Тромбоциттерқызметі: Фибринолиз (ұйығанқандыеріту) жәнеқанұюүрдістерінебелсенеқатысады; Олардыңқұрамындақандытоқтататынбиологиялықбелсендізаттар бар; Қорғаныс – тромбоциттербактериялардыжелімдеужәне фагоцитоз арқылықорғанысқызметінатқарады; Қанағуытоқтатынферменттердіөндіреді; Капилляр қабырғасыөткізгіштігінөзгертеотырыпгистогематикалықбөгеттержағдайынаәсеретеді. Лейкоциттердіңтөмендеусебебі: Вирустыинфекциялықаурулар (тұмау, вирусты гепатит, сепсис, қызамық, малярия, қызылша, эпидемиялық паротит, ЖИТС жәнет.б); Ревматикалықаурулар (ревматоидты артрит, жүйеліқызылжегі); Лейкоздардыңкейбіртүрлері; Гиповитаминоз; Ісіктергеқарсыпрепараттар (цитостатиктер, стероидтыпрепараттар); Сәулелі ауру; Гематокрит – зертеудегіқаныңжалпыкөлемініңондағы бар эритроциттергепайыздыққатынасынайтады. Пайызбенөлшенеді. Гематокрит жоғарылаусебептері: Эритемия; Жүрекнемесетынысжетіспеушілігі; Сусыздану (көпмөлшердегіқұсу, диарея, қүйіктер, диабет) Гематокрит төмендеусебебі: Анемия, Бүйрекжетіспеушілігі; Жүктіліктіңекіншіжартысы; Лейкоцитарлы формула Лейкоцитарлы формула бұллейкоциттердіңәртүрлерініңжалпықандағыпайыздыққатынасы. Әртүрліпатологиялықжағдайларда осы пайыздықкөрсеткіштерөзгеріскеұшырайды 7) Тікелей иммундық ферменттік талдау әдісі, анықтамасын, жүргізу кезеңдерін жазыңыз. 8) Тікелей емес иммундық ферменттік талдау, анықтамасын, жүргізу кезеңдерін жазыңыз. 9) Иммундық ферментті талдау әдісін жасауға көрсеткіштер және иммундық ферментті талдау әдісінің артықшылықтарын атаңыз. Иммунды ферменттік талдау (ИФТ). Бұл әдіс, РИТ-тің қағидасына сәйкес негізделген, тек бұл кезде радиоактивті бегілердің орнына ферментті (хрен пероксидазасы, сілтілі фосфатаза, глюкозидаза) қолданады. Осы ферменттің әсерінен, бояуы өзгерген субстраттың негізінде, серпіліске түскен белгіленген антидене немесе антигеннің саны анықталады. ИФТ сынама-жүйесінің антиденелері (поликлонды және әсіресе моноклонды) үшін аналитикалық нысана ретінде А, М, G, Е иммуноглобулиндері, гормондар (нәруыздық және стероидты табиғаты бар), тасымалдаушы және құрылымдық нәруыздар, липопротеиндер, гликопротеиндер және көптеген басқа да жоғары молекулалық биологиялық қосылыстар болып табыладыИммунды ферменттiк талдау (ИФТ). Бұл әдiс, РИТ-тiң қағидасына сәйкес негiзделген, тек бұл кезде радиоактивтi белгiлердiң орнына ферменттi (хрен пероксидазасы, сiлтiлi фосфатаза, глюкозидаза) қолданады. Осы ферменттiң әсерiнен, бояуы өзгерген субстраттың негiзiнде, серпiлiске түскен белгiленген антидене немесе антигеннiң саны анықталады. ИФТ сынама-жүйесiнiң антиденелерi (поликлонды және әсiресе моноклонды) үшiн аналитикалық нысана ретiнде А, М, G, E иммуноглобулиндерi, гормондар (нәруыздық және стероидты табиғаты бар), тасымалдаушы және құрылымдық нәруыздар, липопротеиндер, гликопротеиндер және көптеген басқа да жоғары молекулалық биологиялық қосылыстар болып табылады.Сезiмталдығы және арнайлығы бойынша РИТ және ИФТ ұқсас, себебi, осы көрсеткiштер белгiлердiң сапалығымен емес, антиденелер және антигендермен анықталады. Бiрақ РИТ-ға қарағанда ИФТ кеңiнен қолданады, себебi ИФТ үшiн реагенттер мәндi: - сақтау және тасымалдау кезiнде тұрақты; - РИТ-ға қарағанда қауiпсiз, өйткенi РИТ кезiндегi радионуклеидтердi қолданады. Ол үздiксiз сәулелендiредi, және оның радиациялық белсендiлiгi уақыт өте үздiксiз өзгередi, себебi нәруыздарды белгiлеу кезiнде радионулидтi йод жиi қолданылады, оның ыдырау кезеңi қысқа болады және реагенттердi айына бiр рет жаңартып отыру қажет; - нәтиженi субъективтi (микроскопия) арқылы емес, аспап арқылы бақылау (фотометрия). Басқа иммунологиялық әдiстермен салыстырғанда, ИФТ-ды қолдана отырып, техника жағынан оңай және тура талдауын көрсетедi. ИФТ-да нәтиженiң өндiрiлуi және өнiмдiлiгi жоғары – бiр уақытта 96 талдау жүргiзуге болады.     ИФТ негiзiнде екi биологиялық феномен жатыр – антиденелердiң жоғары арнайылығы (яғни, байланысқан антиген/эпитопты қатаң басқару қабiлетi бар) және химиялық серпiлiстiң ферменттермен көп мәрте күшейту. Әдiстi өңдеу үрдiсiнде ИФТ-дың гетерологиялық (қатты фазалық) және гомогендi варианттары құралған. Әдiстiң гомогендi варианты төменгi молекулалық заттарды анықтауға арналған, ол байланысу сипатына қарай, ферменттердiң белсендiлiк айырмашылығын табуға негiзделген. Гетерогендi вариантта антиген немесе антидененi қатты фазада иммобилизациялайды. Қатты фаза ретiнде жиi қолданылатын – пластик. Ол иммунологиялық серпiлiсте планшеттiң лункаларын, қағаз немесе полимерлi пластинка – стрипттердi қолданады. Жұқпалы аурулар диагностикасында қатты фазалық иммунды ферменттiк серпiлiстiң қолданылуын жөн көрген. Бүгiнгi күнде барлық қолданылатын иммунологиялық зерттеу әдiстерi дәрiгерлердiң тәжiрибелiк қызметiнде қызмет етедi: денi сау және науқас адамдарда иммунды статусын нәтижесiн анықтау үшiн;  науқастың иммундық жүйенiң зақымдалу деңгейiн анықтау үшiн;  келесi тексерулерге дейiн науқастың екiншiлiк иммундық тапшылық жағдайының себебiн анықтау үшiн;  иммунитеттi реттейтiн терапияны жүргiзу қажеттiлiгiн дәлелдеу үшiн;  иммунитеттi реттеу үрдiсi кезiнде зақымдалған иммунологиялық параметрлердiң қалпына келтiруiн бақылау үшiн;  жұқпалы аурулардың сатысын анықтау (жедел сатысын, вирустың белсендi репликация сатысын, созылмалы сатысына ауысуын, созылмалы жұқпалардың өршуiн, анық клиникалық симптоматикасы жоқ жасырын жұқпалы патологияны, бұрын жұқпамен ауырған нәтижесiнде қан сарысуындағы IgG деңгейiнiң динамикасымен, егуден кейiнгi иммунитет және т.б.) ПТС берiлген нәтижесi бойынша (биологиялық материалда қоздырғыштың ДНК немесе РНК-ның белгiлi бiр кесiндiсi арқылы бар екенi), ИФТ (биологиялық материалда антидене және антигеннiң болуы) үшiн;  аллергиялық жағдайлардың дамуында этиологиялық факторларды анықтау (НЗК сынамасы арқылы жұқпаны да, сол сияқты аллергендi) дұрыс диагноз қою мақсатында (жұқпалы, жұқпалы емес немесе аллергиялық патологиялық) және терапияда дұрыс емдеу тактикасын қолдану үшiн;  генетикалық бөтентектi тiндердi немесе мүшелердi трансплантацияға дайындау және кейiн тұрақталуын, қызметiн атқаруы бойынша иммунологиялық бақылау жүргiзу, иммундық депрессиялық терапияны тағайындау үшiн. Соған байланысты, қазiргi уақытта әртүрлi аурулар кезiнде иммунитеттiң жасушалық және гуморалды звеносының иммунологиялық көрсеткiштерiн, фагоцитоз, комплемент жүйелерiнiң қызметiн, цитокиндердiң деңгейiн, сонымен бiрге ИФТ, ПТС, ИФС, ТИФ, НЗК, РАСТ және басқа да әдiстердiң нәтижелерiн анықтау жүргiзiлуде. Мiндеттi түрде, иммунологиялық зерттеу әдiстердiң диапазоны кеңейедi және жаңарады. 10) Комплемент жүйесін зертханалық тексеру әдістерін атаңыз және түсінік беріңіз. (Комплементті байланыстыру зертханалық әдісі, Иммунотурбодиметрия) Комплемент байланыстыру реакциясы1901 жылы Борде және Жангу ғалымдармен ашылған. Антиген және антидене қосылу белгісі тек қана комплемент болғанда белгіленетін реакция Антиген-антидене-комплемент кешені жаратылу реакция көзге көрінбейтін реакция. Реакция бөлшектерінің қарым-қатынасуын анықтау үшін, қосымша индикаторлық жүйемен қолданады. Осы жүйенің көмегімен алғашқы жүйеде өткен қарым-қатынасудың қортындысын көруге болады. Осымен КБ реакциясына бірінші жүйеде комплементтің байланысқанын көрсететін екі жүйе қатысады: 1) бактериолитикалық (диагностикалық) 2) гемолитикалық (индикаторлық). Реакцияның негізінде комплементті антиген – антидене кешенімен белсендету жатыр. Антиген және антидене бір біріне сәйкес келгенде олар иммундық кешен жаратады. Сол кезде антиденелер бөлшектері арқылы иммундық кешенге комплемент қосылып антиген-антидене кешенімен комплемент байланыстырылады. Реакция кезеңдері 1 – құрамында антиген-антидене-комплемент қоспаның инкубациясы. Бактериолитикалық жүйені дайындағанда сынауықтарда 0,5 мл зерттелетін инактивирленген сары суды жане антигенді араластырады, бір белгіленген санда (титрде) комплемент қосады. Антиген-антидене (сары су)-комплемент (бактериолитикалық жүйе) қоспасын су моншасына (немесе термостатқа) 37-38 градуске 20-40 минутке орналастырады. 2 – индикаторлық кезең – қоспаға гемолитикалық жүйе салып, сондағы бос комплементті табу. Гемолитикалық жүйенің құрамы – қойдың эритроциттері және антиденелері бар гемолитикалық сары су. Сынауықтардың барлығына екінші гемолитикалық жүйенің компоненттерін салып қайтадан су моншасына 15-20 минутке қояды. Реакцияның бірінші кезеңінде антиген-антидене кешен жаратылғанда ол комплементті байланыстырады. Осы жағдайда реакцияның екінші кезеңінде антиденелермен сенсибилизденген эритроциттердің гемолизі болмайды (оң реакция). Антиген және антидене бір біріне сәйкес келмесе (зерттелген үлгіде антиген немесе антидене болмаса) комплемент бос қалып екінші кезеңде эритроцит – антиэритроцитарлық дене кешеңіне қосылып, гемолиз жаратады (теріс реакция). Комплемент байланыстыру реакциясының қолданылуы[өңдеу] Комплемент байланыстыру реакцияның көмегімен сифилис (RV), маңқа, бруцеллез ауруларын зерттейді. Комплемент байланыстыру реакцияның негізінде екі көрініс жатыр – бактериолизис және гемолиз. ==Комплемент байланыстыру реакциясын қою үшін қажетті заттар Зерттелетін сары су. Сараптауға жататын қоздырғыштан алынатын антиген (биофабрикада дайындалады). Комплемент. Осы компонентті теңіз шошқа қанының сары суынан зертханада дайындайды немесе дайын түрінде биофабрикадан алады. Қойдың эритроциттері. Гемолитикалы сары су (гемолизин). Компонент биофабрикада үй қояндарға қойдың эритроциттерімен әсер ету жұмыстары арқылы алынады. Зерттелетін қоздырғышқа оң реакция беретін биофабрикаларда дайындалатын сары су. Дені сау ағзалардан алынған сары су. Негізгі компоненттердің көлемін арттыруға арналған физиологиялық ерітінді. Реакция сынауықтарда өткізіледі. Су моншасымен жұмыс істегенде жұмыс температурасы 37-38° С болу керек.  

Иммунотурбидиметрия

Иммунотурбидиметрия– комплемент жүйесінің С3 және С4 компоненттерін анықтауға арналған әдіс.

l С3 – комплемент жүйесінің белсенді компоненті, жедел қабыну кезеңінің ақуызы. КЖ компоненттерінің 70% құрайды. Мм 180 000 Да. Қалыпты деңгейі 0,9-1,8 г/л

l С4 – Мм 205 000 Да. Қалыпты деңгейі 0,1-0,4 г/л

Иммунотурбидиметрия әдісін қоюға көрсеткіштер:

l Комплементтің генетикалық тапшылығына күдік (аутоиммундық бұзылыстар, қайталанатын бактериялық инфекциялар);

l Аутоиммундық аурулары бар науқастарды динамикалық бақылау (комплемент компоненттері концентрациясының төмендеуі патологиялық процестің белсенділігін айқындайды);

l Ауруларды диагностикалау: жүйелі қызыл жегі, ревматоидтық васкулиттер, жеделше бактериялық эндокардит, ревматизмдік полимиалгия, цитомегаловирустық инфекция

11) С3 және С4 компоненттері көрсеткіштерінің жоғарылауы және төмендеуімен байқалатын ауруларды түсіндіріңіз.

С3 және С4 компоненттері көрсеткіштерінің жоғарылауы:

С3 С4
Жедел кезеңді реакциялар Ревматоидтық артрит
Ревматоидтық артрит, ревматизм Бактериялық инфекция
Қант диабеті Гломерулонефрит
Миокард инфаркті Жүйелі қызыл жегі
Вирустық гепатит Малярия
Жара колиті Сепсис
Ісіктер Жедел қабыну реакциялары
Бактериялық инфекция Циметидин (ЖИТС), циклофосфамид (ЖҚЖ), даназол препараттарын қолдану
Пневмококктық инфекция  
Саркаидоз  
Амилоидоз  

С3 және С4 компоненттері көрсеткіштерінің төмендеуі:

С3 С4
С3 компонентінің туа біткен тапшылығы С4 компонентінің туа біткен тапшылығы
ЖИТС Туа біткен және жүре пайда болған ангионевроздық ісіну
Аутоиммундық гемолиздік анемия Иммундық комплекстермен белсендірілген комплемент
Жедел гломерулонефрит Гломерулонефрит
Жүйелі қызыл жегі Респираторлық дистресс-синдром
Қан тамыр ішілік қан ұю синдромы (ДВС) Аутоиммундық гемолиздік анемия
Ашығу Ашығу
Қабыну және жұқпалы аурулар Бүйректің трансплантациясы
Бауырдың ауыр зақымдануы Жүйелі васкулит

12) Жасушалық иммунитет жүйесінің зақымдануымен болатын ауруларды атаңыз және түсіндіріңіз.

Жасушалық иммунитет жүйесінің зақымдануы: саңырауқұлақтармен, вирустармен (герпес, цитомегаловирус, аденовирустар), пневмоцисталармен, жасуша ішілік бактериялармен (микобактериялар, уреаплазмалар және т.б.) шақырылған жұқпалы аурулар, туберкулез, гельминтоздың жиілігі жоғарылауы тән.

Жасушалық иммунитет жүйесінің зақымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ

-Ди Джорджи синдромы

  -Созылмалы шырышты-терілік кандидоз

3. Аралас Т- және В- иммундық тапшылықтар

 -Ауыр аралас иммундық жетіспеушілік: Х-тіркескен, Аутосомды-рецессивтік

-Атаксия-телеантиоэктазия

-Вискотт-Олдрич синдромы

-IgM жоғары деңгейдегі иммундық тапшылық

Ди Джорджи синдромы (тимустыңгипо – жәнеаплазиясы )

Біріншілік иммундық тапшылықтың берілген түр патогензінің негізінде тимустың (дисэмбриогенез ), қалқанша және қалқаншамаңы бездердің дамуларының бұзылысына әкелетін 22 хромосоманың мутациясы жатыр.

Тимус үшінші және төртінші жұтқыншақ қалталардан эпителий өсіндісі ретінде пайда болады. Осы аймақтан қалқаншамаңы бездері және кейін қолқа доғасының құрамына кіретін, қан тамырлық доғаның примитивті бөлігі дамиды.

Нәрестелер туылғаннан кейін осы аурумен бірден сырқаттанады. Ди Джорджи синдромына жататындар:

Туа пайда болған тетания, қалқаншамаңы бездерінің жетіспеушілігі кезіндегі гипокальциемия нәтижесінде пайда болады.

Жүрек – қантамырлар жүйесінің туа пайда болған ақаулары; фаллотетрадасына ұқсас, қолқа доғасының оң жаққа қарай жайылуы;

Сыртқы көрінісінің ақаулығы – балық тәрізді ауыз , құлағының төмен орналасуы, монголоидты тілімге қарама- қарсы көз жиі анықталады.

Жасушалық иммунитет тапшылығы.

Бұл синдром нәрестелердің екі жынысында да кездеседі, тұқымқуалаушылық жолдары анықталмаған. Тимусы жоқ немесе дамымаған. Жұтқыншақ қалтасының бөлігінен дамитын болғандықтан қалқанша маңы бездері де зақымдалады. Нәтижесінде мұндай нәрестелерде тырысу симптомына әкелетін гипокальциемия, жүрек – қантамырлар жетіспеушілігі және Т – жасушалық иммундық тапшылығының клиникалық көріністері дамиды .

13) Гуморалды иммунитет жүйесінің зақымдануымен болатын ауруларды атаңыз және түсіндіріңіз.

Гуморалдық иммунитет жүйесінің зақымдануы: пиогендік микроағзалармен, стафилококк, пневмококк, ішек жұкпалы инфекцияларымен шақырылған аурудың қайталануы тән.        

1. Гуморалдық иммунитет жүйесінің зақымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ

 -Брутон ауруы

   -Жалпы өзгермелі гипогаммаглобулинемия

   -Транзиторлық гипогаммаглобулинемия

   -Иммуноглобулиндердің таңдамалы тапшылығы

Гуморалдық иммунитеттің дефектісі (50-70%)

Х-хромосомамен тіркескен агаммаглобулинемия (Брутон ауруы)

Ақауы: В-жасушалардың болмауы, барлық Ig деңгейі төмен
Клиникалық ерекшелігі: Streptococcus, Haemophilus, Staphylococcus шақырылатын өкпенің, мұрын қойнауларының, ортаңғы құлақтың, терінің қайталамалы жұқпалы іріңді аурулары. Ауру 5-9 айда басталады. Тек ер балалар ауырады.

Жалпы вариабелді иммунтапшылық (гипогаммаглобу-линемия)

Ақауы: IgM, IgA, IgG төмен. В-лимфоциттердің саны қалыпты. Антидене түзу қызметі бұзылған. Т-лимфоциттер қызметі бұзылған.
Клиникалық ерекшелігі: өкпенің қайталамалы жұқпалы іріңді аурулары. Ауру 15-35 жаста анықталады. Ер және әйел адамдар ауырады.

Балалардағы транзиторлық гипогаммаглобу-линемия

Ақауы: Ig деңгейі төмен
Клиникалық ерекшелігі: тыныс алу жолдарының және бүйректің қайталамалы іріңді аурулары, отбасында жиі иммунтапшылық. Ауру 3-5 айдан бастап 2-4 жасқа дейін анықталады. Сау нәресте кенеттен ауырады. 

Иммуноглобулиндер-дің таңдаулы (селективті) тапшылығы (дисгаммаглобулин-емия)

Ақауы: Ig деңгейінің кемуі
Клиникалық ерекшелігі: аллергиялық, аутоиммундық аурулар, тыныс алу жолдарының жұқпалы аурулары, ас қорыту мүшелерінің созылмалы аурулары, қатерлі ісіктер. Ауру ересек адамдарда анықталады.

14) Фагоцитарлық жүйенің зақымдануымен болатын ауруларды атаңыз және түсіндіріңіз.

Фагоцитарлық жүйенің тапшылықтары

-Созылмалы лимфогранулематоз

-Чедиак-Хигасси синдромы

-Гипер IgE-синдромы

Фагоцитарлық жүйенің ақаулары стафилококтар және клебсиеллалар шақыратын созылмалы гранулематозды аурулар кезінде, терінің және паренхиматозды мүшелердің жұқпалы зақымданулар түрінде болатын клиникалық көрініс береді.

Чедиак-Хигаси синдромы - (жапондық Хигаси және кубалық дәрігер Чедиак аттарымен аталатын ауру) аутосомно рецессивті тәртiппен ұрпаққа беріліп және қайталанатын инфекциялардан туатын ауру түрі. Ішінара көз және тері альбинизмі, Фотофобия. Әдетте жас балалар ауырады. Инфекция немесе қатерлі ісік өлімге әкеледі. Ерте жастағы балаларда, ауру тез қарқынды жүреді. Бірақ қайталанатын инфекциялармен орын алып, ауру жеңіл жүруі мүмкін. Жоғары жастағы балаларда ауру жедел фазасына өтеді. Бұл кезде неврологиялық патологиясы- мишық, перифериялық нейропатия және ақыл-есінің ауытқуын атап өткен жөн. Перифериялық қан лейкоциттердің саны мен сүйек кемігінің барлық жасушаларының цитоплазмасында, нейтрофилдер, эозинофилы, базофилдер мен моноциттер де қалыптан тыс түйіршіктерді көрсетеді. Оларда лизосомалық ферменттер, пероксидаза және қышқыл фосфатаза ұсынылған нақты түйіршікті материалдар бар. Аурудыңөршуінебайланыстыжиі анемия, тромбоцитопения, лейкопения дамыпотырады.

 

-Созылмалы лимфогранулематоз

Леикоздық сіңбелер жедел лейкоз кезіндегіге қарағанда жетілген, жасушалары цитарлы формалы. Ағымы ұзақ және қатерлі. Терминалды кезеңінде бласты криз дамиды, қанда жасушалардың бласты түрі кездеседі

Цитогенезіне қарай келесі түрлерін ажыратады:

- миелоцитарлы

- лимфоцитарлы

- моноцитарлы

А.Миелоцитарлысозылмалылейкоздар. Біріккенжасушалардыңдеңгейіндеісіктікклондардыңпадаболуыменсипатталады- миелопоэзізашарлары , бұл ауру соңғыкездемиелопролиферативті синдром терминіменбірігетінлейкоздыңтүрлерінажыратады.

Созылмалымиелоцитарлылейкоздардыңтобынданегізгіорындысозылмалымиелойдты лейкоз, шынайы полицитемия ,миелофиброзжәнетробоцитемияалады.

15) Комплемент жүйесінің зақымдануымен болатын ауруларды атаңыз және түсіндіріңіз.

Комплемент компоненттерінің ақауы:инкапсулалық микроағзалармен (пневмококк, гемофилдік таяқша) шақырылатын қайталамалы аурулар, жиі жүйелі қызыл жегі кездеседі

.Комплемент жүйесінің тапшылығына жататтын аурулар.

Комплемент компоненттерінің тұқымқуалаушылық тапшылықтары, басқа біріншілік иммундық тапшылық жағдайларға қарағанда сирек кездеседі. Оның жиілігі барлық біріншілік иммундық тапшылық жағдайлар санының 1%-ын құрайды. Генетикалық ақаулар аутосомды-рецессивтік түрі бойынша тұқым қуалайды. Адам популяциясында С2 компонетінің тапшылығы жиі кездеседі. Шамамен тұрғындардың 1%-ында осы нәруыздың ақауы бойынша гетерозиготты болып табылады. Жапон халқының өкілдерінде С1q ақауы жиі анықталады: тұрғындардың 2%-да осы ақау гендердің гетерозиготты тасымалдаушысы болып табылады. Сирек кездесетін тұқымқуалаушылық ақаулар С3, С1r, С1s. Сонымен қатар С5 нәруызының жанұялық түрінің дисфункциясы жазылған. Бұл кезде нәруыздың мөлшері қалыпты, бірақ оның туындысысы- С5а функционалдық жеткіліксіздіәгі болады. Қалыпты жағдайда С5а күшті хемоаттрактант болып табылады, ал мұндай науқастарда С5а бұл қасиетке ие болмайды. Науқастарға қалыпты С5 нәруызын енгізу арқылы ақауды коррекциялауға болады. Комплемент компонеттер тапшылығының жиі кездесетін клиникалық симптомдары ауыр жұқпалармен бірлескен иммундық кешендік аурулар болып табылады. Жұқпалы аурулардың жоғарылауы комплементтің лизистік потенциалының және де фагоцитарлы жүйенің активациясының төмендеуімен негізделген. Альтернативтік жолдың жетіспеушілігі нейссерияға қарсы қорғаныс әсерін төмендетеді, ал С5 және С8 компонеттерінің ақаулары қайталамалы гонококкты жұқпаларға тән. Аутоиммундық бұзылыстар иммундық кешендердің жиналуымен негізделуі мүмкін, онда комплемент жүйесінің активациясы бұзылыстары нәтижесінде фагоцитоз қабілеті төмендеген.

Комплемент жүйесінің активтенуі барысында, активацияның әрбір кезеңіне қатысатын молекулалар саны үнемі көбейіп отыратын болғандықтан, олардың реттелуін қамтамасыз ететін арнайы жүйе керек. Активацияның әрбір кезеңі сәйкес тежегішпен бакыланады. Ең маңыздысы –комплементінің бірінші және үшінші кампоненттерінің тежегіштері Олар С1ИНА (С1-инактиватор) және СЗИНА (СЗ-инактиватор).Комплементтің активтену механизмдеріндс С1 және СЗ компоненттері шешуші орын алатын болғандықтан (классикалық жолмен активтену СІ-ден басталады, ал альтернативті жолмен активтену - СЗ), аталған тежегіштер негізгі болып саналады.

Адамның жасушалары комплементтің әсесрінен мембранды нәруыздар арқылы қорғанады. Комплементтің реттегішітері комплементтің меншікті жасушаларға қарсы лизистік потенциалын, сонымен қатар көптеген биохимиялық үрдістерге қарсы бақылаусыз әсерін тежейді.

Тежегіштер комплемент активтенуінің мөлшерін шектейді және оның әртүрлі циклдары арасындағы тепе-тендікті қадағалайды. Тұқым қуалайтын кейбір аурулар тежегіштер өнімінің жетіспеушілігімен байланысты. Мәселен, жиі кездесетін теріасты және шырышасты ісінулермен сипатталатын тұқым қуалайтын ангионевротикалық ісіну С1ИНА жетіспеушілігі салдарынан дамиды.

Ісінулрбеттаяқ-қолдарда, жоғарытынысжолдарыныңжәне ас-қорытужолдарыныңшырыштарындапайдаболады. Комекейшырышыныңісінуіасфиксияғаалыпкелуімүмкін. Мұндайісінулеркезінде ауру сезімболмайды, қышымайды, есекжемменсипатталмайдыжәнееұлақтығы 24-72 сағатқасозылады. Бұлкөріністербірнемесебірнешеваюактивтіпептидердіңжәнекининдердіңшамадантысөндірілуіәсерінендамиды. Оларкомплемент жүйесіактивтенгенжағдайда. С1ИНА жетіспеушілігіәсеріненбақылаусызөндірілебастайды.

СЗ компонентініңыдырауынтежейтін СЗИНА жетіспеушілігікезіндеСЗафрагментіөнімініңжоғарылауыбайқалады. Мұндайнауқастарда С3а әсеріненмесжасушаларыныңдегрануляциясыкезіндебөлшетін гистамин әсеріненайқынтерілікқышымаболады.

 

16) Анафилактикалық шоктың клиникалық көрінісін түсіндіріңіз.

Клиникалық көрінісі. Белгілердің көрініс беру дәрежесі анафилактикалық шоктың байланысты жылдамдық даму тамырлы коллапс және функциясының бұзылуы ми. Жеңіл дәрежесі анафилактикалық шоктың (ұзақтығы — бірнеше минутқа дейін 2 сағ.) көрінеді гиперемией тері қабаттарының, қышыма пайда болады, чиханием, першением, ринореей, головокружением, бастың ауруы, гипотензиямен, тахикардиямен, сезімі ыстық, үдемелі әлсіздік, жағымсыз болулары мүмкін ощущениями түрлі салаларында дене. Орта ауырлық дәрежесі анафилактикалық шоктың сипатталады, неғұрлым жан-жақты клиникалық картиной: токсидермией, Квинке ісінуімен, конъюнктивитом, стоматитом, циркуляторными бұзушылықтарға — учащением жүрек қағу, ауырады жүрек аритмиясы бар, төмендеуіне АД, күрт әлсіздік, головокружением, көру қабілеті бұзылған, беспокойством, қозу, қорқыныш сезімімен қайтыс болған, дрожанием, бледностью, суық, жабысқақ термен, есту, звоном және шумен басында, обморочным жай-күйін. Бұл фонында дамуы мүмкін обструктивті синдромның түрі бойынша ұстамадан бронх бастап көрінісі цианоздың болуымен асқазан-ішек (жүректің айнуы және құсу, іштің кебуі, ісінуі тілі, іштің төменгі бөлігінде ауырсыну, іш өту араласқан нәжісте қан, өткір іштің ауруы) және бүйрек (позывы — мочеиспусканию, полиурия) синдромдар. Анафилактикалық шоктың ауыр дәрежесі — молниеносно дамып, коллапс (бозару, цианоз, жіп тәрізді пульс, АҚ күрт төмендеуі), коматозное жай-күйі (естен тану, непроизвольными дефекацией және мочеиспусканием), көз қарашықтары кеңейген, реакция олардың жарық жоқ. Кейіннен төмендеуі артериялық қысым, пульс және АҚҚ анықталмайды, тоқтайды жүрек тоқтайды тыныс алу. Мүмкін нұсқалары анафилактикалық шоктың зақымдайтын: а) тері қабаттарының өспелі тері қышыма пайда болады, гиперемией, пайда таралған есекжемді, Квинке ісіну; б) жүйке жүйесінің (церебралдық варианты) дамуымен, күшті бас ауыруы, пайда айнуы, гиперестезии, парестезия, тырысу бастап непроизвольным мочеиспусканием және дефекацией, ес-клиникалық көріністеріне типі бойынша эпилепсия; в) тыныс алу органдарының (астматикалық нұсқа) үстем удушьем және дамуымен асфиксия өзгеруіне байланысты, өтімділігі жоғары тыныс алу жолдарының салдарынан кеңірдектің ісінуі және бұзу өтімділігі орташа және ұсақ бронхтардың; г) жүрек (кардиогенді) дамуымен бейнесін жіті миокардита немесе миокард инфарктісі және басқа да органдар.

17) Жоғары сезімталдылықтың І типінің ауруларын атаңыз және түсіндіріңіз.

Қазіргі кезде атопия деп –түрлі аллергендерге жасушаларға цитофилді иммуноглобулиндердің , ең алдымен IgE, шамадан тыс артық өндіретін генетикалық қабілетті түсінеді. Ағзаға аллерген қай жолмен түссе де атопиялық аллергиялық серпілістер дамитыны анықталған. Атопияның клиникалық мысалдарына: атопиялық (немесе жұқпалы емес аллергиялық) бронх демікпесі, есекжем және басқа да атопиялық дерматиттер, Квинке ісінуі, поллиноздар, атопиялық энтериттер, рениттер мен конъюктивиттер жатады. Атопияға айқын тұқым қуалауға тән бейімділік дәлелденген. Егер аллергиямен ата-анасымен екеуі де ауырса, балалары 50% жағдайда аллергиямен ауыруы мүмкін, ал егер ата-анасының тек біреуінде ғана болса мүмкіндік шамамен 30% болатыны анықталған. Отбасылар мен егіздерді тексеру жұмыстары, IgE жалпы деңгейі ағзада генетикалық фактолармен анықталатынын айқын көрсетіп отыр. IgE –нің түзілуі Тх2 және оның бөлетін цитокиндерімен тудыратындығынын 5-ші хромосомада орналасқан ИЛ-4,ИЛ-5,ИЛ-10 гендер тобы ( кластер) аймағындағы генетикалық маркерлермен , IgE жалпы генге және атопиямен ауыратын науқастардағы арнайы IgE мөлшері мен байланыс болуы керек . Бірнеше зерттеулерде бұл байланыстың болуы анықталған. IgE-нің шамадан тыс артық мөлшері HLA жүйесінің белгілі бір антигендері мен байланысы бар екендігі анықталды. Мысалы , 90%-дан астам амброзия аллергендеріне IgE деңгейінің көп түзілуі мен жауап қайтаратындар HLA-Dw2 антигендері бар адамдар . Полиаллергиясы бар науқастарда HLA- B8 және HLA-Dw3 антигені жиі кездесетіні көрсетілген,әсіресе HLA-B8 антигені бар адамдарда жалпы және арнайы IgE деңгейі жоғары болады.

Квинке ісінуі кәрі жастағы адамдарда сирек кездеседі. 60 жастан асқан адамдардағы өршімелі Квинке ісінуі қатерлі жаңа түзіліс болуы мүмкіндігін айқындайды.
Шектелген (сульфаниламидті) эритема жиі сульфаниламидті, дапсонды дәрілерді, тетрациклиндерді, анальгетиктерді қабылдаумен байланысты дамиды. Қою күлгін немесе бурыл түсті дөңгеленген ошақтар көрінеді, үдеріс соңында дақ қалады.

18) Жоғары сезімталдылықтың ІІІ типінің ауруларын атаңыз және түсіндіріңіз.

Иммуундық кешен ауруының даму себептерін атаңыз.

1.Фагоцитарлық жүйенің үнемі немесе бір уақытта қарқынды жүктемеден соң көп көлемде иммундық кешендердің түзілуі (жедел және созылмалы жұқпалар және аутоиммундық аурулар кезінде).

2.Майда дисперсиялық иммундық кешендердің көп мөлшерде түзілуі ,олар комплемент жүйесін белсендіре алмағандықтан ,фагоцитозға нашар ұшырасады.Майда дисперсиялық иммундық кешендер антиденелердің немесе антигендердің мөлшерде көп болған жағдайда түзіледі.

3.Қан ағысының баяулауы және микроайналымның бұзылуы.

4.Фагоцитарлық жүйенің жеткіліксіздіктері.

Иммундық кешен ауруларының клиникалық көріністерін атаңыз

Ол айналымдағы иммундық кешендердің көп түзілуімен тусындіріледі оның құрамында IgG 1.3 IgM кіреді әрі қарай олар капиллярлар,эндотелиіне,паренхиматозды мушелердің мембраналарына синовалдық қабықтарда жиналып иммундық кешен перципитаттарын құрайды.Комплемент жүйесінің классикалық жолмен белсенуі болады.Осыдан деструкциялық, қабыну процесі болады.Қабыну,,экссудациялық турде өтеді.

ИКА даму келесі жағдайлар жатады.

1.Фагоцитарлық жұйенің үнемі немесе бір уақытта қарқынды жұктемеден соң көп көлемде иммундық кешендердің түзілуі

2.Майда дисперсиялық иммундық кешендердің көп мөлшерде түзілуі

3.Қан ағысының баяулауы микроайналымның бұзылуы

4.Фагоцитарлық жүйенің жеткіліксіздігі

 

19) Жоғары сезімталдылықтың ІV типінің ауруларын атаңыз және түсіндіріңіз.

БАЯу дамитын жоғары сезімталдықтың даму себептері

КУМбс пен ДЖелдің жіктеуі бойынша жоғары сезімталдықтың 4 түрі аллергенмен қайтадан кездескеннен соң 12 сағ кейін дамиды и жасушалық механизм бойынша дамиды.Жоғары сезімталдықтың 4түрінің патогенезінде маңызды қызметті Т эффекторлар Тх1 макрофагтар Ткиллер атқарады.Тх1 бөлетін медиторлары тіндерде пролиферациялық қабынуды шақырады и бұл патологиялық үрдіске көп мөлшерде макрофагтарды кей жағдайда NK жасушаларын қатыстырады.

Макрофагтар бөлетін Ил12 и NK жасушалар бөлетін IFNy медиаторлар әсерінен Tх0ден Tх1 түзіледі.Тх1 жасушалары ил4.10.13.комегимен Тх1дің артық бөлінуін тежиді.Тх1дің нақтылауын тежейтін и белсендіретін цитокиндер жүйесінің тепе теңдігі бұзылғанда сол антигенге әсер ететін Тх1 шамадан тыс мөлшерде түзілу мүмкін.Бұл жағдай жасушалық гиперэргиялық жауаптың қалыптасуына әкеледі.БЖС әр түрлі клиникалық аллергиялық серпілістермен байқалады.

.Баяу дамитын жоғары сезімталдық клиникалық көрінісі

Жоғары сезiмталдықтың баяу түрiне аллергенмен қайта

кездескеннен соң бiрнеше сағаттан немесе тәулiктен кейiн дамитын

аллергиялық серпiлiстер жатады. 

Бұл серпiлiстер туберкулез, қырылдауық, садын кездерiнде дамиды;

олар гемолитикалық стрептококктардың, пневмококктардың, вакцина

вирустарының әсерлерiнен дамиды. 

Аллергиялық серпiлiстiң баяу түрi терiнiң мүйiздi қабатын

зақымдануы сияқты түрлi жұқпалы аурулар (стрептококкты,

пневмококкты, туберкулез) кездерiнде байқалады. Аллергиялық

энцефаломиелит кезiндегi жүйке тiндерінің зақымдануы да БЖС серпілісі

бойынша дамиды. Баяу жоғары сезiмталдық өсiмдiктектес және 

өндiрiстiк, дәрiлiк аллергендерге байқалады. Олар терi химиялық

заттармен жанасқанда пайда болады – оларды жанасулық дерматит деп

атайды. БЖС серпiлiсi патогенезiнiң негiзi Т-лимфоцит және макрофагтың

қатысуымен жүргентiндiктен, бұл серпiлiс түрiн Т-тәуелдi аллергия деп

те атады. 

20) Жүйелі қызыл жегі ауруының клиникалық көрінісін түсіндіріңіз.

Жүйелі қызыл жегі – дәнекер ұлпаның және қан тамырларының диффуздық зақымдалуымен сипатталатын созылмалы аутоиммундық жүйелі ауру.

Әйелдер жиі ауырады (9:1), 80%-ы бала туу жасындағы әйелдер.

Жүйел қызыл жегінің даму факторлары:

· Генетикалық факторлар

· Сыртқы орта факторлары – күн сәулесі

· Гормондық факторлар - әйелдер

· Аутоантиденелер мен иммундық комплекстердің әсері, комплементтің тапшылығы

· Т-лимфоциттер қызметінің бұзылуы

· Лимфопения – антилимфоциттік антиденелердің әсерінен дамиды

· Супрессорлық жасушалардың саны мен қызметі төмендейді

· Есте сақтау Т-жасушаларының саны азаяды

· Т-хелперлердің саны жоғарылайды

· Т-лимфоциттердің ИЛ-2-ге жауап беруі бұзылады

· В-лимфоциттер қызметінің бұзылуы

· В-лимфоциттердің поликлонды көбеюі байқалады

· Цитокиндердің белсендіргіш сигналына сезімталдық жоғарылайды

· Моноциттердің ИЛ-1-ді өндіруі төмендейді


Дата добавления: 2018-02-28; просмотров: 661; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:




Мы поможем в написании ваших работ!