Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз)



Код по МКБ-Х: L51.2

Первые признаки заболевания появляются в первые сутки или через 2-3 дня после приема лекарства. Вначале возникают конъюнктивит, воспаление слизистых оболочек рта, полости носа и половых органов, сопровождаемые болезненностью. Чаще процесс развивается внезапно с повышения температуры тела до 38-410С, с тяжелого общего состояния, прострации. Возникает эритема на коже лица и конечностей, которая через несколько часов превращается в генерализованную, появляются пузыри с тонкой дряблой покрышкой. На фоне эритемы или видимо здоровой кожи эпидермис отслаивается с образованием обширных цианотично-красных, кровоточащих и резкоболезненных эрозий. Кожа напоминает вид ошпаренной кипятком. В процесс вовлекаются слизистые оболочки гортани, трахеи, бронхов, пищеварительного тракта, мочевого пузыря, уретры.

На фоне интоксикации выпадают волосы, брови, отделяются ногтевые пластинки. Развивается синдром Лайелла при приеме многих препаратов (сульфаниламиды, антибиотики, барбитураты и др.).

Нарушение слюнной секреции.Чаще происходит угнетение слюнной секреции, вплоть до полного ее прекращения. Это может быть при приеме антихолинергических средств, как естественных (атропин и др.), так и синтетических (антренил и др.), некоторых антигистаминных и психотропных препаратов. Указанное приводит к высыханию слизистой оболочки (ксеростомия) и изменению физиологических функций полости рта: затрудняются жевание, переваривание пищи во рту, глотание, речь, создаются условия для активации условно-патогенной флоры.

Лекарственные поражения,напоминающие клиническую картину типичных кожных заболеваний.

При приеме йода могут возникнуть высыпания по типу дерматита Дюринга; при назначении противомалярийных препаратов, препаратов золота, мышьяка – высыпания по типу красного плоского лишая; при приеме хинина и некоторых других – по типу розового лишая; под влиянием противотуберкулезных препаратов – по типу кольцевидной гранулемы. Подобные иллюстрации можно продолжать, но основное – врач общей практики должен о них помнить.

Контактный медикаментозный дерматит.Наблюдается при нанесении медикаментов непосредственно на кожу (раствор, эмульсия, крем и другие лекарственные формы). Проявления различны – от эритемы до отека, пузырьковых и пузырных высыпаний; зависят от характера того или иного лекарства, его концентрации, продолжительности лечения. Поражения локализуются на тех участках кожи, где лекарство было нанесено. Границы поражения четкие, резко отграничены от окружающей кожи.

Диагноз.Анамнез, клиника, прием лекарственных средств.

Дифференциальный диагноз. Аллергический дерматит, крапивница, вульгарная пузырчатка и другие дерматозы.

Лечение.Общие принципы лечения медикаментозной токсикодермии состоят:

- в отмене используемого лекарственного препарата;

- в проведении детоксикационной терапии: обильное питье, мочегонные препараты, слабительные, энтеросорбенты, в/в 25% раствор тиосульфата натрия;

- в тяжелых случаях – в/в капельном введении гемодеза, физиологического раствора;

- в противоаллергической терапии: антигистаминные средства, препараты кальция; в тяжелых случаях используют глюкокортикоидные препараты (в/в, в/м или внутрь);

- в симптоматической наружной терапии, которая назначается с учетом морфологических элементов, фазы воспалительного процесса, распространенности (от примочек до мази) и должна обладать противовоспалительным и противозудным эффектом. Чаще всего используют кортикостероидные препараты, входящие в состав растворов, аэрозолей, эмульсий и т.д.

Имеются особенности лечения отека Квинке, синдромов Стивенса – Джонсона и Лайелла.

В неотложную помощь при отеке Квинкена догоспитальном этапе входят:

- подкожное введение 0,5-1 мл 0,1% раствора адреналина;

- в/в введение 2-4 мл 2,5% раствора преднизолона;

- в/в введение 2 мл 0,1% раствора тавегила или другого антигистаминного препарата.

Пациент нуждается в срочной госпитализации в терапевтическое отделение.

Больным с синдромом Стивенса-Джонсона и Лайелла на догоспитальном этапе вводят в/в капельно 5% раствор глюкозы или изотонический раствор хлорида натрия (дезинтоксикационная терапия) и в/в капельно 200-300 мг преднизолона (антиаллергическая терапия). Больных следует госпитализировать в реанимационное отделение, оптимально – в ожоговый центр.

Лечение контактного медикаментозного дерматита заключается в отмене используемого наружного средства и назначении топических кортикостероидов в лекарственной форме, соответствующей фазе воспалительного процесса.

Консультирование.Выяснить медикамент, послуживший причиной токсикодермии. Отказ от приема его в будущем. Объяснить необходимость правильного хранения препаратов, соблюдения сроков их действия.

Папуло-сквамозные дерматозы

Красный плоский лишай

Хронический зудящий дерматоз, мультифакториальной природы, характеризующийся мономорфными папулезными высыпаниями на коже и слизистых оболочках.

Код по МКБ-Х: L43

Этиопатогенез. В развитии заболевания могут принимать участие следующие факторы: инфекционные (вирусные), нейроэндокринные, генетические, иммунные, токсико-аллергические, аутоинтоксикационные (заболевания желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, нарушение функции печени).

Клиника.Характеризуется появлением узелков, сопровождающихся зудом. Преобладают папулы полигональной формы, круглые и овальные. Величина элементов – 1-2 мм в диаметре, поверхность плоская, с круто обрывающимися краями. В центральной части папулы имеется пупкообразное вдавление. Цвет высыпаний – синюшно-красный. На месте регресса высыпаний остаются пигментные пятна желтоватого или коричневатого цвета. Высыпания имеют склонность к группировке с образованием бляшек и исчерченности (сетка Уикхема).

Излюбленная локализация – сгибательная поверхность конечностей (запястья, предплечья), кожа нижней части живота, половые органы, поясница. На месте механического раздражения появляются свежие элементы (симптом Кебнера).

Часто поражается слизистая оболочка полости рта – внутренняя поверхность щёк, язык. Узелки мелкие, с булавочную головку, плоские, многоугольные, плотные, серовато-белого цвета с блеском. Аналогичные высыпания могут быть на слизистых половых органов.

Имеются несколько разновидностей поражения слизистой оболочки:

1) типичная форма; 2) экссудативно-гиперемическая; 3) эрозивно-язвенная; 4) буллёзная; 5) гиперкератотическая.

    Типичной форме (45%) присущи  мелкие папулезные высыпания беловато-перламутрового цвета, формирующие характерный сетчатый рисунок или кружевной рисунок на неизмененной слизистой полости рта. На языке папулы чаще образуют бляшки. На красной кайме губ слившиеся папулы приобретают звездчатые очертания или образуют сплошную полоску. Субъективные ощущения отсутствуют либо беспокоят сухость и стянутость.

    Экссудативно-гиперемической (25%) свойственны более выраженные ощущения, усиливающиеся при приеме пищи. Папулы расположены на отечной, гиперемированной слизистой, поэтому четкость рисунка сглаживается.

    Эрозивно-язвенная форма (23%) определяется появлением на гиперемированной и отечной слизистой оболочке полости рта эрозий и язв, вокруг которых располагаются папулезные высыпания в виде сетчатого рисунка. Эрозии имеют неправильную форму, покрыты фибринозным налетом, после снятия которого кровоточат. Эрозии небольшие или одиночные множественные.

    Буллезная форма (3%) встречается редко. Характеризуется тем, что наряду с папулами встречаются пузыри с плотной покрышкой размером от булавочной головки до фасоли. Пузыри существуют недолго - от 2 часов до 2 суток. После их вскрытия образуются эрозии.

    Гиперкератотическая форма (4%) отличается появлением бляшек, возвышающихся над поверхностью окружающей слизистой. Одновременно со сплошными очагами ороговения можно видеть папулы, образующие типичный рисунок.

На коже бывают атипичные формы красного плоского лишая:

1) атрофическая; 2) пемфигоидная; 3) пигментная; 4) бородавчатая; 5) кольцевидная.

    Диагностика. Клиника, симптом Кебнера, зуд.

Дифференциальный диагноз: псориаз, папулёзный сифилис, нейродермит, истинная пузырчатка.

Лечение. Антигистаминные препараты, аевит, седативные. При поражении слизистой – низкие дозы кортикостероидов.

При прогрессировании процесса – глюконат кальция в/м или тиосульфат натрия в/в.

Физиолечение: ультразвук, фонофорез кортикостероидных мазей на очаги высыпаний (бородавчатая форма).

Наружно – кортикостероидные кремы, мази.

Лечение слизистой оболочки полости рта:

1. Дезинфицирующие растворы выбора: 0,06% раствор хлоргексидина биглюконата, растворы перекиси водорода, фурацилина, перманганата калия.

2. Протеолитические ферменты выбора: трипсин, химотрипсин, химопсин, рибонуклеазу, мазь «Ируксол».

3. Обезболивающие препараты выбора: 5-10% раствор анестезина в персиковом масле, анестезин в глицерине, мази 5 % пиромикаина, 3% «Пирометкол», «Перилен Ультра», «Камистад», гель «Лидоксор», аэрозоли 10% лидокаина, «Гипозоль».

4. Мази, содержащие глюкокортикостероиды: 1% гидрокортизоновая, 0,5% преднизолоновая, «Деперзолон», «Латикорт», «Флуцинар», «Полькортолон», «Целестодерм», «Адвантан» - эмульсия, гель «Префузин».

Поликомпонентная адгезивная паста ex temporo (в соотношении 1:1:1:1): мази 1% гидрокортизоновая или 0,5% преднизолоновая + гель «Лидоксор» + дентальная адгезивная паста «Солкосерил» + облепиховое масло. Наносить за 10-15 минут до еды и после приема пищи.

5. Кератопластические препараты выбора: масляные растворы витамина А (аевит), витамина Е (эвитол), бальзам Шестаковского, каротолин, масло шиповника, облепиховое, мази «Солкосерил», «Актовегин», 5-10 % метилурациловая, 5% бутадионовая, аэрозоли «Ливиан», «Винизоль», «Гипозоль».

Консультирование. Обратить внимание на незаразительность заболевания, необходимость устранения возможной причины длительного течения дерматоза. При поражении слизистой рекомендовать убрать разнородные металлы на зубных протезах.

 

Псориаз

Хроническое заболевание кожи мультифакториальной природы с доминирующим значением генетических факторов в его развитии, характеризующееся гиперпролиферацией эпидермальных клеток, нарушением кератинизации, воспалительной реакцией в дерме.

Псориазом страдает около 2% населения мира. В Европе болен каждый пятидесятый житель.

Код по МКБ-Х: L40

Этиопатогенез.Различают два типа псориаза.

Псориаз I типа в 60-65% ассоциирован с наследственностью: для него типично раннее проявление заболевания, пик – в 16-21 год. Характерны большая площадь поражения, торпидность течения и частые рецидивы. Выявлены HLA-B-13, HLA-B17, HLA-Bw57, HLA-Cw6.

Псориаз II типа не связан с системой HLA: поздние проявления болезни, пик приходится на 50 лет. Связь с наследственностью – в 1%.

Псориаз имеет аутоиммунную природу заболевания с первичным вовлечением в процесс Т-лимфоцитов и вторичной активацией и пролиферацией кератиноцитов (их деление ускорено в 10 раз). Активация СД4-лимфоцитов индуцирует целый ряд иммунологических реакций, в том числе повышение активности макрофагов, синтезирующих широкий спектр провоспалительных медиаторов, прежде всего цитокинов (ФНО-а), интерлейкина-1 (ИЛ-1).

Пусковыми механизмами развития псориаза нередко являются: эмоциональный стресс, хронические очаги инфекции (тонзиллит, гайморит и др.). Заболевание может возникнуть после механического повреждения кожи, приёма лекарственных препаратов (особенно тетрациклинов).

Клиника. Наиболее часто встречающейся формой псориаза является вульгарная (бляшечная). Она характеризуется появлением папул, которые вследствие периферического роста образуют бляшки, покрытые чешуйками. Различают три стадии течения псориаза – прогрессирующую, стационарную и регрессирующую.

В прогрессирующую стадию появляются новые элементы, иногда каплевидные, увеличивающиеся в диаметре, покрытые серебристо-белого цвета чешуйками в центре папул. По периферии – ярко-красный ободок роста. Возможен зуд, особенно при локализации высыпаний на волосистой части головы.

В стационарную стадию свежие элементы не образуются, прежние не растут по периферии, чешуйки покрывают всю поверхность папул, но вокруг папул появляется псевдоатрофический ободок Воронова шириной 4-7 мм с нежной складчатостью рогового слоя.

В регрессирующую стадию прекращается шелушение, папулы уплощаются и исчезают, оставляя иногда дисхромию.

У больных псориазом возможно поражение ногтевых пластинок по типу «наперстка», подногтевого гиперкератоза, деформации ногтевых пластинок, симптома «масляного пятна».

К тяжелым формам псориаза относят поражение суставов (псориатический артрит), эритродермию, пустулезный псориаз, экссудативную форму.

Псориатический артрит сопровождается ревматоидными болями, припухлостью суставов. Рентгенологически даже при отсутствии их деформации можно видеть сужение межсуставных щелей, явления остеопороза.

Псориатическая эритродермия (покраснение кожного покрова) развивается под влиянием нерациональной наружной терапии, избыточной инсоляции и других факторов.

Пустулезный псориаз характеризуется появлением на фоне эритемы мелких поверхностных пустул, сопровождающихся жжением и болезненностью. Отмечаются недомогание, разбитость, лейкоцитоз, повышение СОЭ.

При экссудативной форме псориатические элементы покрываются серовато-желтыми рыхлыми корко-чешуйками.

Для псориаза характерны три феномена, отчетливо представленные в прогрессирующей стадии:

- «стеаринового пятна» – обильное шелушение серебристо-белыми чешуйками.

- терминальной пленки – появление после удаления чешуек влажной, розово-красной, как бы полированной поверхности.

- точечного кровотечения – возникает при дальнейшем поскабливании поверхности папулы.

Поражение слизистой. У больных псориазом редко бывают высыпания на слизистой оболочке полости рта. Однако папулы могут появляться на слизистой оболочке щеки. Слизистая губ становится сухой, наблюдается наслоение белесоватых чешуек, слизистая уплотняется.

Диагностика. Клиника, три симптома псориаза.

Дифференциальный диагноз:

- красный плоский и розовый лишай, папулезный сифилис, себорейный дерматит, парапсориаз. В диагностике помогает получение трех феноменов псориаза.

- тяжелые формы псориаза соответственно клинике дифференцируют с артритами другой этиологии, эритродермиями, себорейной экземой, герпетиформным импетиго Гебры.

Лечение

В соответствии с патогенезом псориаза терапия направлена на:

- устранение воспаления;

- подавление пролиферации кератиноцитов;

- нормализацию дифференцировки кератиноцитов.

Необходимо учитывать:

- стадию развития заболевания;

- распространенность очагов поражения;

- локализацию процесса;

- клинические формы;

- общее состояние пациента;

- эффективность предыдущего лечения;

- склонность к сезонным рецидивам.

Современными препаратами при распространенной, тяжелой форме псориаза являются ремикейд (инфузии) – моноклональные антитела к фактору некроза опухолей; сандиммум-неорал (циклоспорин А) – связывание кальцинейрина, подавление ядерных факторов в активированных Т-лимфоцитах, подавление ранних этапов активации Т-лимфоцитов.

Пува-терапия (фотохимиотерапия – сочетание длинноволнового ультрафиолетового облучения и фотосенсибилизатора):

- снижение экспрессии рецепторов в кератиноцитах, уменьшение Т-лимфоцитов с рецепторами к ИЛ-2, ИЛ-6 в дерме, уменьшение пролиферации.

Репуватерапия (сочетание фотохимиотерапии с приемом внутрь ароматических ретиноидов).

Селективная фототерапия (средневолновое излучение не требует фотосенсибилизаторов).

Лицам с псориатическим артритом – нестероидные противовоспалительные препараты: диклофенак, индометацин или пироксикам – длительность применения – 2-6 месяцев.

При обычном течении псориаза, прогрессировании заболевания – раствор глюконата кальция 10%, тиосульфата натрия 30%, антигистаминные препараты. Курортное лечение в регрессирующей стадии: сероводородные, радоновые ванны, грязелечение.

Наружное лечение: бетаметазон, гидрокортизон, клобетазол, мометазон используют чаще при прогрессирующей стадии заболевания с переходом на препараты, содержащие салициловую кислоту (белосалик, дипросалик, акридерм СК, элоком С). При поражении волосистой части головы – лосьоны (дипросалик и др.), кальципотриол (лосьон, мазь, крем).

Целесообразно наружное лечение больным псориазом проводить негормональным препаратом скин-капп.

Скин-Капп (цинк пиритион активированный) отличается от других соединений цинка тем, что путём длительного воздействия на субстанцию мощным электромагнитным полем достигнута физико-химическая активация перитион цинка. Это привело к стабильности внутримолекулярных связей, к структурной перестройке молекулы (скин-капп-активный метаболит), активации атомов Zn²+ и серы, длительному сохранению активированной молекулы цинк пиритиона в очаге воспаления. Скин-Капп действует целиком молекулой, вызывает быстрый эффект, длительно присутствует в очаге воспаления. Противовоспалительное действие скин-каппа достигается индукцией апоптоза клеток дермального инфильтрата за счёт холатирующей способности цинка без воздействия на ДНК клеток.

Помимо этого, скин-капп приводит к стабилизации мембран клеток участников воспалительной реакции, и происходит снижение уровня медиаторов воспаления и провоспалительных цитокинов.

Скин-Капп входит в перечень средств для оказания дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи больным псориазом (Приказ МЗ и СР РФ 30мая 2006 г. N 433 "Об утверждении стандарта медицинской помощи больным псориазом»).

Выпускается в виде аэрозоля 0,2 % 100 г – основная лекарственная форма для лечения псориаза гладкой кожи и волосистой части головы. Крем 0,2 % - 50 г – показан к применению в области лица, половых органов, у детей (в стадию прогрессирования). Шампунь 1 % - 150 мл (5 саше по 5 г) и используют для комплексной терапии псориаза волосистой части головы и для профилактики рецидивов.

Назначается в возрасте с одного года.

Диета с исключением острых блюд, алкоголя. Следует включать в пищу растительные масла и продукты, богатые витаминами (овощи, фрукты).

Лечение слизистой оболочки полости рта:

- крем скин-капп наносят тонким слоем на пораженные участки 2 раза в день. Курс лечения при псориазе - 1-1,5 месяца.

- облепиховое масло, витамин А и его производные, наружные средства, содержащие 2-5% салициловой кислоты, 5-10% дегтя, 5-30% нафталана, псориазин, антипсориатикум и другие препараты.

Консультирование. Объяснить неизлечимость заболевания, но возможность удлинения его ремиссии при регулярном лечении, необходимость проведения противорецидивной терапии, курортного лечения.


Дата добавления: 2018-02-28; просмотров: 395; Мы поможем в написании вашей работы!






Мы поможем в написании ваших работ!