Протокол клінічного розбору хворого (єдина форма)
Практичне заняття №24
Системні васкуліти
Актуальність
Системні васкуліти (CВ) – група захворювань, які характеризуються запальноклітинною інфільтрацією та некрозом судинної стінки, що призводить до порушення кровоточу та, інколи, цілості судин. СВ притаманний рецидивний перебіг зі схильністю до загострень, причому симптоми залежать від калібру та локалізації уражених судин. СВ зустрічаються рідко – 43 випадки на 1 млн. населення, але важкість цих захворювань у клінічній практиці часто недооцінюється.
Учбові цілі
· Навчити студентів проводити опитування пацієнтів з деталізацією скарг, виділенням основних симптомів та синдромів при системних васкулітах;
· Ознайомити студентів та обґрунтувати застосування основних інвазивних та неінвазивних методів, які використовуються при СВ, методикою їх виконання та діагностичною цінністю кожного метода;
· Навчити студентів самостійно трактувати результати проведених досліджень;
· Навчити студентів проводити диференціальний діагноз, обґрунтувати та формулювати діагноз при гранульоматозі Вегенера, геморагічному васкуліті, гіперсенситивний васкуліт;
· Навчити студентів правильно вибирати схему лікування залежно від нозології та конкретної клінічної ситуації.
Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття:
· Студент повинен знатиетіологію, патогенез основних системних васкулітів, класифікацію системних васкулітів, клінічний перебіг основних нозологій, ускладнення перебігу, методи діагностики та основні принципи лікування. Класифікацію базисних препаратів, тривалість курсу лікування різних васкулітів, терміни та методи контролю ефективності лікування.
|
|
|
· Студент повинен вмітипроводити розпитування пацієнта з основними захворюваннями суглобів, правильно виділяти та деталізувати основні скарги, проводити диференційну діагностику болю в суглобах, шкірної висипки та інших проявів системних васкулітів, призначати лабораторне і фізичне обстеження, що дозволяє провести діагностику різних СВ.
Перелік практичних навичок, які студент повинен засвоїти
· Розпитати та обстежити пацієнта з різноманітними СВ.
· Трактувати дані клінічних аналізів (аналіз крові, біохімічне дослідження крові, ревмопроби).
· Призначати курс базисної терапії (глюкокортикостероїди, цитостатичні препарати).
Зміст теми.
Класифікація системних васкулітів (Jenette J.C. 1997)
1. Ураження крупних судин: 1) гігантоклітинний артеріїт; 2) артеріїт Такаясу.
2. Ураження судин середнього калібру; 1) вузликовий поліартерііт; 2) хвороба Кавасакі.
|
|
|
3. Ураження судин дрібного калібру з відкладенням імунних комплексів: 1) гіперсенситивний васкуліт; 2) геморагічний васкуліт (Шенляйна-Геноха); 3) хвороба Бехчета; 4) васкуліти при ревматичних хворобах – СЧВ, РА тощо.
4. Ураження судин дрібного калібру без імунокомплексних депозитів: 1) гранулематоз Вегенера; 2) васкуліт Чарга-Стросса; 3) мікроскопічний поліангіїт.
Геморагічний васкуліт (васкуліт Шенляйна-Геноха)
Визначення. Геморагічний васкуліт (ГВ) – васкуліт з імунними депозитами, що уражає дрібні судини (капіляри, венули, артеріоли), типовими ознаками якого є зміни з боку шкіри, кишечнику та нирок у поєднанні з артралгіями чи артритами.
ГВ один з поширених системних васкулітів, що зазвичай зустрічається у дітей та підлітків. Поширеність 13,5 на 100 тис. осіб віком до 16 років.
Етіологія. У більшості випадків ознаки ГВ виникаютьпісля інфекцій верхніх дихальних шляхів. Іншими можливими тригерами є щеплення, харчова алергія, укуси комах, переохолодження, деякі ліки (пеніцілліни, макроліти, хінідін, еналаприл, лізіноприл, аміназин). ГВ може ускладнити перебіг вагітності, цирозу печінки, періодичної хвороби, злоякісних пухлин.
Патогенез. В основі імунних порушень лежить збільшення кількості IgA-секретуючих клітин. При ГВ відмічається високий вміст IgA, утворення полімерних форм IgA і мономерних ЦІК, що містять IgA; IgA-нефропатія; утворення комплексів IgA-фібронектин.
|
|
|
Клінічна класифікація ГВ (АРУ, 2004):
Перебіг: миттєвий, гострий, хронічно-рецидивуючий;
Ступінь активності: відсутня, мінімальна, помірна, висока;
Клініко-морфологічна характеристика уражень:
шкіра – пурпура, виразки;
суглоби – артрити, артралгії;
нирки – гломерулонефрит з дифузною імунокомплексною та мезангіальною вогнищевою проліферацією, артеріальна гіпертензія;
ШКТ – абдомінальний синдром, кровотечі, кишкова непрохідність;
легені – васкуліт, судинна пневмонія, геморагічний плеврит, набряк трахеї та бронхів;
ЦНС – васкуліт судин головного мозку, енцефалопатія, менінгеальні симптоми, епілептоподібні напади.
Клінічна картина. Ураження шкіри спостерігається у 100% випадків, але в дебюті лише в половині випадків. Типовими змінами є симетрична петехіальна висипка та/чи пурпура, що палькується, інколи в поєднанні з еритемою, папулами та везикулами, що супроводжуються свербежем. Зазвичай визначається висхідне поширення висипки на ногах із залученням сідниць. Не так часто уражаються руки, живіт, спина. Характерно посилення висипки після тривалого перебування у вертикальному положенні. Через декілька днів пурпура блідне та поступово зникає, але при хронічному рецидивуючому перебігу зберігаються ділянки гіперпегмінтацій.
|
|
|
Суглобовий синдром відзначається у 60-100% хворих, Артралгії та артрити поєднуються з міальгіями та набряками нижніх кінцівок, мають мігруючий характер і виникають одночасно з геморагічною висипкою. Частіше уражуються великі суглоби нижніх кінцівок, рідше верхніх. Типовим є залучення декількох суглобів одночасно, тривалість нападу рідко перевищує 1 тиждень.
Абдомінальний синдром зустрічається у 70% хворих: виникає спастичний біль у животі, нудота, блювання. Ендоскопічно виявляють геморагічний чи ерозивний дуоденіт, рідше – гастрит, коліт.
Нирковий синдром виникає після пурпури, але може передувати її появі. Частота становить 10-60%. Прояви: мікро- чи макрогематурія, комбінація її з протеїнурією, іноді нефротичний синдром. Гломерулонефрит розвивається частіше у дітей віком старше 9 років і у хворих з кишковими кровотечами.
Лабораторні ознаки. Збільшення ШОЕ та вмісту СРП в крові залежать від активності ГВ хоча у частини хворих зміни мінімальні або взагалі відсутні. Хворобі притаманний високий сироватковий вміст IgA, зростання спонтанної агрегації тромбоцитів при нормальній їх кількості. У 30% хворих збільшені титри АСЛ-О. 30-40% хворих є позитивними по РФ.
Лікування. У гострій фазі хвороби обов’язково дотримуватись ліжкового режиму. У частини хворих можливі спонтанні ремісії без будь-якого лікування. При наявності шкірно-суглобового синдрому добрий ефект дають НПЗП. Важкий перебіг шкірного синдрому, абдомінальний синдром, ураження нирок, легень, ЦНС потребують призначення ГКС, наприклад преднізолону в/в 200-800мг/добу. Як базисну терапію використовують прямі антикоагулянти – гепарин по 5-10 тис. ОД п/ш кожні 6 годин протягом 1-1,5 міс або низькомолекулярні гепарини. Можливо використовувати комбінацію прямих антикоагулянтів з дезагрегантами (тиклопідін, дипіридамол, пентоксифілін), які приймають в подальшому протягом 6 міс. У гострий період, при важкому перебігу ГВ, ознаках ДВЗ-синдрому разом з гепарином призначають в/в струминне введення свіжозамороженої плазми по 300-400 мл протягом 3-4 днів.
Цитостатики в поєднанні з ГКС, дезагрегантами та антикоагулянтами показані при нефротичному чи змішаному варіантах гломерулонефриту. Частіше застосовують ЦФ або азатіоприн по 1-2 мк/кг/добу, підтримуюча доза 50-75 мг/добу.
Амінохінолінові похідні (гідроксіхлорохін, делагіл, плаквеніл) застосовують при легкій формі ГВ – шкірно-суглобовому синдромі, нефриті з помірною протеїн- та гематурією. Застосування вітамінів (аскорбінова кислота, рутин), антигістамінних препаратів не має наукових обґрунтувань.
Прогноз. Загалом ГВ є доброякісною хворобою. Маніфестація її нерідко завершується спонтанною ремісією або навіть одужанням за 1-2 тиж. 5-річна виживаність при ГВ становить майже 100%, повне одужання протягом перших 2 років відзначається у 90% хворих.
Гіперсенситивний васкуліт (ГСВ) — ізольований шкірний лейкоцитокластичний ангіїт без системного васкуліту чи гломерулонефриту, тобто без залучення судин інших органів (син.: васкуліт гіперчутливості, шкірний лейкоцитокластичний ангіїт, гіперчутливий васкуліт Зіка).
Патоморфологія. Некротизуючий васкуліт із фібриноїдною деструкцією, нейтрофільною інфільтрацією стінок судин і фрагментацією ядер клітин (лейкоцитоклазія — каріорексис лейкоцитів).
Клінічна класифікація ГСВ (АРУ, 2004):
Етіологія: алергія, вірусна інфекція.
Перебіг: рецидивний із зазначенням номера рецидиву.
Ступінь активності: відсутня (0), мінімальна (І), помірна (II), висока (III).
Клініко-морфологічна характеристика уражень:
• шкіра — геморагічні макулопапульозні висипання;
• опорно-руховий апарат — артралгії, міалгії.
Клінічна картина. ГСВ часто виникає після гострих вірусних інфекцій із відповідними симптомами. Можлива тригерна роль герпе-тичних інфекцій — вірусу простого герпесу, Епштейна-Барр, а також HCV-інфекції. Пурпура є найбільш вираженою в дистальних ділянках тіла, у важких випадках може бути залучена вся шкіра. Слизові оболонки зазвичай лишаються інтактними. Можливі артралгії та міалгії. Ураження нирок і ЦНС, як правило, відсутні.
Діагностичні критерії запропоновані ACR (Calabrese L.H. et al., 1990): 1) початок хвороби (поява симптомів) у віці понад 16 років; 2) застосування медикаментів на початку захворювання (може бути фактором загострення); 3) пурпура, що пальпується (на одній чи більше ділянках шкіри — помірно підвищена над поверхнею шкіри пурпурна висипка, що не білішає від натискування та не пов'язана з тромбоцитопенією); 4) макулопапульозна висипка (плоскі та припідняті принаймні над однією ділянкою шкіри елементи різних розмірів); 5) дані біопсійного дослідження артеріол і вен (гістологічно виявляються пери- чи позаваскулярні гранулоцити). Для діагнозу необхідні З критерії.
Диференційний діагноз. Діагностика ГСВ вимагає виключення СВ із шкірними проявами: так, хворі на гранулематоз Вегенера, МПА, синдром Чарга-Стросса, ВШГ, ЕКВ поряд із васкулітами інших ділянок можуть мати лейкоцитокластичний ангіїт шкіри. У разі появи симптомів певного СВ дрібних судин первинний діагноз ГСВ необхідно переглянути.
Як паранеопластичний синдром ГСВ описаний у разі гострого моноцитарного лейкозу, мієло- та лімфолейкозу, лімфоми селезінки, раку яєчників, епітелієм внутрішніх органів.
Критерії диференційного діагнозу ГСВ та ВШГ ( В . Michel et аі ., 1992)
| Критерії | Визначення |
| 1. Пурпура, що пальпується | Геморагічна висипка, що злегка підвищується над поверхнею шкіри та пальпується, не пов'язана з тромбоцитопенією |
| 2. Біль у животі | Дифузний біль у животі, що посилюється після приймання їжі чи ішемія кишечнику |
| 3. Шлунково-кишкова кровотеча | Кровотеча, у т.ч. мелена, кров у калі чи позитивний тест при дослідженні калу на приховану кров |
| 4. Гематурія | Макро- чи мікрогематурія (більше 1 еритроцита в полі зору) |
| 5. Початок хвороби до 20 років | Перші симптоми з'являються в пацієнтів до 20 років |
| 6. Відсутність лікування | Відсутність приймання лікарських засобів, які здатні викликати розвиток васкуліту |
Наявність у хворого трьох і більше критеріїв у 87,1% випадків дозволяє поставити діагноз ВШГ, наявність двох критеріїв дозволяє діагностувати ГСВ у 74,2% випадків.
Лікування. Необхідним є насамперед усунення впливу алергенів, у т.ч. припинення приймання ліків. При важкому та затяжному перебігу ГСВ показана ГК-терапія.
Прогноз при ГСВ є більш сприятливим, ніж у разі СВ. За наявності імунокомплексних депозитів у стінках судин зростає ризик розвитку імунокомплексно-опосередкованих васкулітів (ВШГ, ЕКВ), а у АН-ЦА-позитивних хворих на ГСВ — таких васкулітів, як гранулематоз Вегенера, МПА, синдром Чарга-Стросса.
Вузликовий поліартеріїт
Визначення. Вузликовий поліартеріїт (ВП) – некротизуючий васкуліт середніх та дрібних артерій без гломерулонефриту чи васкуліту артеріол, капілярів і венул, при якому до патологічного процесу можуть залучатися будь-які органи, але найбільш часто – шкіра, суглоби, периферичні нерви, кишечник і нирки.
Етіологія. Причина невідома, зв’язок з HLA-системою не встановлений. Провокуючими факторами можуть бути інсоляція, вакцинація, пологи, прийом лікарських засобів. Велике значення надається НВV-інфекції, значно менше – НСV, цитомегаловірусній інфекції, парвовірусам В19.
Патогенез. Відкладення в стінці судин імунних комплексів активує систему комплементу та хемотаксис нейтрофілів. Роль клітинних імунних реакцій доведена тим, що в судинній стінці переважають макрофаги та СD4+ лімфоцити, що несуть HLA-DR, ІЛ-2Р і трансферинові рецептори.
Клінічна класифікація ВП (АРУ, 2004):
Перебіг: гострий, підгострий, хронічний;
Ступінь активності процесу: відсутня, мінімальна, помірна, висока;
Стадія: початкова, розгорнута, термінальна;
Клініко-морфологічна характеристика уражень:
Шкіра – судинна папуло-петехіальна пурпура, бульозні, везикулярні висипання, ліведо, некротичні зміни шкіри, дигітальний некроз фаланг пальців, рідко – підшкірні вузлики;
Кістково-м’язова система: суглобово-м’язовий синдром: артрит, артралгії, міастенічний синдром із міалгіями;
Периферична нервова система: асиметрична полінейропатія з ураженням великогомілкових, черепно-мозкових та інших нервів;
ЦНС: інфаркти мозку, геморагічний інсульт, психози;
Нирки: судинний тип ниркової патології, іноді з множинними інфарктами нирок і розвитком ХНН, рідко – гломерулонефрит;
Легені: легеневий васкуліт, інтерстиціальна пневмонія з прогресуючим фіброзом , інфаркт легень, плеврит;
Серцево-судинна система: коронарит з клінікою стенокардії, інфаркту міокарда, артеріальна гіпертензія;
ШКТ: абдомінальний синдром (панкреатит, кісти підшлункової залози, холецистит, апендицит, кровотечі), судинні ураження печінки з розвитком інфаркту, гематоми;
Клінічна картина. Хвороба починається поступово – з лихоманки, міалгій, артралгій, шкірної висипки та вираженого схуднення. Міалгії – типовим є сильний біль в литкових м’язах, аж до повної нерухомості. У половини хворих на початку хвороби з’являються артралгії та артрити, Уражається один або декілька суглобів, частіше – скокові, колінні, плечові, ліктьові та променево-зап’ясткові, рідше – дрібні суглоби кистей та ступнів.
Ураження шкіри – це судинна папуло-петехіальна пурпура та сітчасте ліведо, рідше з’являються були, везикули та підшкірні вузлики.
Полінейропатії – найчастіші ранні ознаки хвороби (у 50-75% випадків ВП). Проявляються асиметричними моторними та сенсорними розладами в нижніх кінцівках – ураження гомілкових нервів, рідше ліктьових, променевих, черепно-мозкових нервів. ЦНС уражується рідше – гіперкінетичний синдром, ГПМК, психози або головний біль.
Нирки уражаються у 70-80% випадків. Ниркова патологія є прогностично несприятлива, вона з’являється через 3-6 міс після дебюту хвороби. У хворих виявляється помірна протеїнурія, можлива мікрогематурія та непов’язана з сечовою інфекцією лейкоцитурія. У 30% хворих спостерігається артеріальна гіпертензія, яка обумовлена спочатку васкулітом, а на пізніх стадіях – вторинним ураженням клубочків.
Ураження серця спостерігається у 40% хворих. Коронарит зумовлює виникнення стенокардії чи безбольового інфаркту міокарда. Виникає також гіпертрофія лівого шлуночка, аритмії.
Ураження ШКТ при ВП є характерне. Внаслідок ішемії тонкої кишки виникають диспепсичні явища (нудота, блювання) чи абдомінальний біль. Іноді дебют хвороби може проявитися картиною «гострого живота» з явищами гострого апендициту, холециститу чи перитоніту. На тлі мезентеріальних тромбозів виникає дифузний біль у животі, мелена.
Лабораторні ознаки при ВП неспецифічні – збільшується ШОЕ, помірна гіпохромна анемія, лейкоцитоз, тромбоцитоз, можлива еозинофілія, зростає СРБ у крові. Характерним є зростання печінкових ензимів, лужної фосфатази, ЦІК, зниження С3, С4 компонентів комплементу. Зустрічається HBsAg-емія, інколи РФ або АНФ у невисоких титрах.
Біопсія – більш інформативним є вивчення біоптатів шкірно-м’язового клаптя.
Лікування. При обмеженому ураженні і відсутності клінічних ознак прогресування ситуація добре контролюється середніми дозами ГКС. У хворих з швидко прогресуючим важким ураженням судин доцільним є раннє призначення цитостатиків. Початкова доза преднізолону 1-2мг\кг\добу у разі позитивної клініко-лабораторної динаміки через 7-10 днів переходять на його разове приймання вранці, а після досягнення ефекту, починають поступово зменшувати дозу.
При застосуванні ЦФ починають з дози 1-2 мг/кг/добу п/о зменшуючи її через 10-14 днів. При швидкому прогресуванні ВП протягом перших 3 днів доза ЦФ становить 4 мг/кг/д, у наступні 7 днів – 2мг/кг/д і протягом 2-3 міс дозу зменшують на 25-50 мг за місяць. Загальна тривалість ЦФ-терапії становить принаймні 12 міс.
Застосовуються також амінохінолінові похідні (гідроксихлорохін 0,2 мг/д), НПЗЗ (наприклад диклофенак 150 мг/д), антиагреганти (дипіридамол 150-200 мг/д), антикоагулянти (гепарин 5 тис. ОД 4 рази на добу п/ш). Проводиться симптоматичне лікування АГ, моно- та поліневриту, ХНН.
Прогноз. Найбільш високі показники смертності та летальності відзначаються протягом першого року захворювання на ВП, причини смерті – серцево-судинні.
Тести вихідного рівня знань:
Тест 1.
Хворий 32 років скаржиться на підвищення температури до 38,5оС, озноб загальну слабкість, біль у попереку, м’язах гомілок, наявність сечі рожевого кольору, втрату ваги до 10 кг, затерпання обох кистей. Об’єктивно: шкірні покриви бліді. Тони серця ослаблені, ЧСС-110/хв., АТ-190/115 мм. рт. ст. Симптом Пастернацького слабо позитивний з обох боків. У крові: Ер- 2,8х1012/л, Hb- 65 г/л, ШОЕ- 58 мм/год, А/Г коеф.- 0,82 (γ-глоб.-30%), креатинін – 0,190 ммоль/л. Аналіз сечі: білок- 0,8 г/л, Л- 20-25 у п/з, Ер- до 100 у п/з. Який вірогідний діагноз у хворого?
А. Гострий нефрит
B. Системний червоний вовчак
C. Вузликовий поліартеріїт
D. Дерматоміозит
E. Нирковокам’яна хвороба
Тест 2.
Чоловік 19 років скаржиться на летючі болі у великих суглобах, підвищення температури до 38,6оС, озноби, різку слабкість, висипання на шкірі рук і ніг, поява яких супроводжується незначною сверблячкою. Хворіє 2-й день. Об’єктивно: на шкірі рук і ніг симетрична, пальпується, чітко обкреслена пурпурна висипка, місцями зливається, зі слідами розчухів. Слизові оболонки не уражені. Великі суглоби незначно набряклі, болючі. Печінка і селезінка не збільшені. Аналіз крові: Ер- 4,1х1012/л, Hb- 138 г/л, КП- 1,0; Л- 10,6х109/л, еозин.- 2%, п/я- 4%, с/я- 64%, л- 24%, м- 6%, ШОЕ- 26мм/год, Тр- 260х109/л. Час кровотечі за Дюке - 4 хвилини. Найбільш імовірний діагноз у хворого?
A. Кропивниця
B. Хвороба Верльгофа
C. Геморагічний васкуліт
D. Ревматичний поліартрит
E. Хвороба Вінівартера-Бюргера
Тест 3.
Чоловік 42 років, який знаходиться на лікуванні в хірургічному відділенні з приводу гострого холециститу, переведений в терапевтичне відділення з приводу підвищення АТ до 180/120 мм. рт. ст., появи білка у сечі, стійкої лихоманки. Стійкий субфебрилітет був резистентний до антибіотикотерапії. Через 14 днів після лікування у хворого виник напад задухи з затрудненим видихом, згодом з’явились артралгії та еритематозне ураження шкіри кінцівок. В аналізі крові-18% еозинофілів. Яке захворювання виникло у хворого?
A. Геморагічний васкуліт
B. Неспецифічний аортоартеріїт
C. Гострий гломерулонефрит
D. Системний червоний вовчак
E. Вузликовий поліартеріїт
Тест 4.
Жінка 23 років, скаржиться на підвищення температури тіла до 37,6оС, появу геморагічної висипки на нижніх кінцівках, біль у попереку, появу червоної сечі. Захворіла 3 дні тому після переохолодження. Об’єктивно: шкіра бліда, на поверхні гомілок і стегон - дрібна геморагічна симетрична висипка. ЧСС- 92/ хв., АТ- 115/90 мм. рт. ст. Симптом Пастернацького – слабо позитивний з обох боків. У крові: Л- 9,6х109/л, Тр- 115х109/л, ШОЕ- 32мм/год. В сечі: білок- 0,33 г/л, Ер- змінені 30-40 в п/з, Л- 5-8 в п/з. Який найбільш імовірний діагноз?
A. Гострий інтерстиціальний нефрит
B. Вузликовий поліартеріїт
C. Системний червоний вовчак
D. Тромбоцитопенічна пурпура
E. Геморагічний васкуліт
Тест 5.
Жінка 23 років, скаржиться на підвищення температури до 37,4оС, появу геморагічної висипки на нижніх кінцівках, біль у попереку, появу червоної сечі. Захворіла 3 дні тому після переохолодження. Об’єктивно: шкіра бліда, на поверхні гомілок і стегон дрібна геморагічна симетрична висипка. ЧСС-90/хв., АТ-115/90 мм.рт.ст. Симптом Пастернацького - слабо позитивний з обох боків. У крові: Л- 9,6х109/л, Тр- 115х109/л, ШОЕ- 31 мм/год. В сечі: білок- 0,33 г/л, Ер- змінені 30-40 в п/з, Л- 5-8 в п/з. Який з наведених препаратів є патогенетично обґрунтованим для лікування в даному випадку?
A. Вікасол
B. Кальцію глюконат
C. Аскорбінова кислота
D. Гепарин
E. Рутин
Тест 6.
Чоловік 40 років, відмічає задишку, періодичне підвищення температури до 39оС, зниження маси тіла. Хворіє близько 1 року, коли на фоні підвищення температури з’явились напади задухи. Після призначення преднізолону напади зникли, нормалізувалась температура. Через 1 місяць після відміни препарату стан знову погіршився, з’явилась геморагічна висипка на животі та стегнах, відновилися напади задухи, став втрачати масу тіла, підвищився артеріальний тиск. У крові: Ер- 3,6х1012г/л, Hb- 110 г/л, Л- 12,2х109/л, ШОЕ- 44 мм/год. В сечі: питома вага- 1008, білок- 1,4 г/л, Л- 4-6 в п/з, Ер- 10-12 в п/з. Який найбільш вірогідний діагноз?
A. Вузликовий поліартеріїт
B. Системний червоний вовчак
C. Бронхіальна астма
D. Хронічний гломерулонефрит
E. Геморагічний васкуліт
Тест 7.
Чоловік 40 років, скаржиться на різку слабкість, біль в м’язах та суглобах, підвищення температури до 38,6оС, схуднення. Захворів гостро, 6 місяців тому хворів на вірусний гепатит. Об’єктивно: стан середньої важкості. Пульс- 80/хв., АТ- 175/95 мм. рт. ст. На внутрішній поверхні передпліччя пальпуються болючі підшкірні вузлики розміром до 1 см. На верхніх кінцівках відзначаються порушення чутливості за типом «рукавичок». У крові: помірна анемія, лейкоцитоз, еозинофілія, прискорена ШОЕ. У сечі: помірна протеїнурія, мікрогематурія. Який діагноз є найвірогіднішим?
A. Геморагічний васкуліт
B. Системний червоний вовчак
C. Вузликовий поліартеріїт
D. Ревматизм
E. Дерматоміозит
Тест 8.
У підлітка 15 років після перенесеної гострої респіраторної вірусної інфекції з’явився оперізуючий біль у животі, пронос з домішкою невеликої кількості крові, біль в колінних суглобах, підвищення температури тіла. Об’єктивно: стан тяжкий, хворий лежить на боці, підібравши ноги, шкірні покриви бліді з еритематозним висипом на шкірі гомілок, колінні та гомілковостопні суглоби припухлі. Пальпація живота викликає біль, переважно біля пупка. У крові: лейкоцитоз, прискорена ШОЕ. У сечі: мікрогематурія. Який діагноз є найбільш вірогідним?
A. Ревматизм
B. Вузликовий поліатеріїт
C. Неспецифічний виразковий коліт
D. Геморагічний васкуліт
E. Хвороба Крона
Тест 9.
Жінка 27 років, скаржиться на підвищення температури до 37,4оС, появу геморагічної висипки на нижніх кінцівках, біль у попереку, появу червоної сечі. Захворіла 3 дні тому після переохолодження. Об’єктивно: шкіра бліда, на поверхні гомілок і стегон- дрібна геморагічна симетрична висипка. ЧСС- 90/хв., АТ- 115/90 мм.рт.ст. Симптом Пастернацького- слабо позитивний з обох боків. У крові: Л- 10,6х109/л, Тр- 145х109/л, ШОЕ- 39 мм/год. В сечі: білок- 0,73 г/л, Ер- змінені 30-40 в п/з, Л- 5-8 в п/з. Який з наведених препаратів є патогенетично обґрунтованим для лікування у даному випадку?
A. Вікасол
B. Кальцію глюконат
C. Аскорбінова кислота
D. Преднізолон
E. Рутин
Тест 10.
У юнака 19 років після ГРВІ на ділянках тіла з’явились пурпурозні висипання, що пальпуються та не білішають при натискуванні. Слизові оболонки інтактні. Відмічає також болі у скокових та колінних суглобах. В аналізах сечі – 15-20 еритроцитів. Яке захворювання виникло у хворого?
A. Ревматизм
B. Вузликовий поліатеріїт
C. Гіперсенситивний васкуліт
D. Геморагічний васкуліт
E. Ревматоїдний артрит
Клінічні задачі для самопідготовки (включаючи задачі "Крок 2")
Задача 1.
Хлопець 16 років скаржиться на летючі болі у великих суглобах, підвищення температури до 38,1оС, озноби, різку слабкість, висипання на шкірі рук і ніг, свербіж, біль в животі, нудоту. Об’єктивно: на шкірі рук і ніг симетрична, пальпується, чітко обкреслена пурпурна висипка, місцями зливається, зі слідами розчухів. Великі суглоби незначно набряклі, болючі. Печінка і селезінка не збільшені. Аналіз крові: Ер- 4,1х1012/л, Hb- 138 г/л, КП- 1,0; Л- 10,6х109/л, еозин.- 2%, п/я- 4%, с/я- 64%, л- 24%, м- 6%, ШОЕ- 26мм/год, Тр- 260х109/л. Час кровотечі за Дюке- 4 хвилини. Найбільш імовірний діагноз у хворого?
A. Кропивниця
B. Хвороба Верльгофа
C. Геморагічний васкуліт
D. Ревматичний поліартрит
E. Хвороба Вінівартера-Бюргера
Задача 2.
Чоловік 39 років, який знаходиться на лікуванні в хірургічному відділенні з приводу гострого холециститу зі скаргами на абдомінальний біль, нудоту, блювання, переведений в терапевтичне відділення з приводу підвищення АТ до 180/120 мм.рт.ст., появи білка в сечі, стійкої лихоманки. Стійкий субфебрилітет був резистентний до антибіотикотерапії. Через 10 днів після лікування у хворого виник напад задухи з затрудненим видихом, згодом з’явились артралгії та еритематозне ураження шкіри кінцівок. В аналізі крові- 18% еозинофілів. В сечі- сечовина 60 мг/добу, креатинін- 30 мг/добу. Яке захворювання виникло у хворого?
A. Геморагічний васкуліт
B. Неспецифічний аортоартеріїт
C. Гострий гломерулонефрит
D. Системний червоний вовчак
E. Вузликовий поліартеріїт
Задача 3.
Дівчина 18 років, скаржиться на підвищення температури тіла до 37,4оС, появу геморагічної висипки на нижніх кінцівках, біль у животі, біль у попереку, появу червоної сечі. Захворіла 3 дні тому після переохолодження. Об’єктивно: шкіра бліда, на поверхні гомілок і стегон - дрібна геморагічна симетрична висипка. ЧСС- 90/ хв., АТ- 105/95 мм.рт. ст. Симптом Пастернацького – слабо позитивний з обох боків. У крові: Л- 9,6х109/л, Тр- 145х109/л, ШОЕ- 31мм/год. В сечі: білок- 0,33 г/л, Ер- змінені 30-40 в п/з, Л- 5-8 в п/з. При гістологічному дослідженні виявлено - гранулоцити в стінках артеріол та вен. Який найбільш імовірний діагноз?
A. Гострий інтерстиціальний нефрит
B. Вузликовий поліартеріїт
C. Системний червоний вовчак
D. Тромбоцитопенічна пурпура
E. Геморагічний васкуліт
Задача 4.
Чоловік 29 років, відмічає задишку, періодичне підвищення температури до 39оС, зниження маси тіла до 10 кг. Хворіє близько 2 років, коли на фоні підвищення температури з’явились напади ядухи. Після призначення преднізолону напади зникли, нормалізувалась температура. Через 1 місяць після відміни препарату стан знову погіршився, з’явилась геморагічна висипка на животі та стегнах, відновилися напади ядухи, став втрачати масу тіла. У крові: Ер- 3,6х1012г/л, Hb- 110 г/л, Л- 12,2х109/л, ШОЕ- 39 мм/год. В сечі: питома вага- 1006, білок- 1,4 г/л, Л- 4-6 в п/з, Ер- 10-12 в п/з. Який найбільш вірогідний діагноз?
A. Вузликовий поліартеріїт
B. Системний червоний вовчак
C. Бронхіальна астма
D. Хронічний гломерулонефрит
E. Геморагічний васкуліт
Задача 5.
Жінка 27 років, скаржиться на підвищення температури до 37,4оС, появу геморагічної висипки на нижніх кінцівках, біль в попереку, появу червоної сечі. Захворіла 3 дні тому після переохолодження. Об’єктивно: шкіра бліда, на поверхні гомілок і стегон- дрібна геморагічна симетрична висипка. ЧСС- 90/хв., АТ- 115/90 мм рт. ст. Симптом Пастернацького- слабко позитивний з обох боків. У крові: Л- 10,6х109/л, Тр- 145х109/л, ШОЕ- 39 мм/год. В сечі: білок- 0,73 г/л, Ер- змінені, 30-40 в п/з, Л- 5-8 в п/з. Який з наведених препаратів є патогенетично обґрунтованим для лікування в даному випадку?
A. Вікасол
B. Кальцію глюконат
C. Аскорбінова кислота
D. Преднізолон
E. Рутин
Задача 6.
Чоловік 42 років, який знаходиться на лікуванні в неврологічному відділенні з приводу нейроциркуляторної дістонії, переведений в терапевтичне відділення з приводу підвищення АТ до 190/135 мм. рт. ст., появи білка в сечі, стійкої лихоманки. Стійкий субфебрилітет був резистентний до антибіотикотерапії. Через 10 днів після лікування у хворого виник напад ядухи з затрудненим видихом, згодом з’явились артралгії та еритематозне ураження шкіри кінцівок. В аналізі крові- 25% еозинофілів. Яке захворювання виникло у хворого?
A. Синдром Гудпасчера
B. Неспецифічний аортоартеріїт
C. Гострий гломерулонефрит
D. Системний червоний вовчак
E. Вузликовий поліартеріїт
Задача 7.
Хвора 37 років скаржиться на підвищення температури до 38,1оС, озноб загальну слабкість, біль у попереку, м’язах гомілок, наявність сечі рожевого кольору, втрату ваги до 5 кг. Об’єктивно: шкірні покриви бліді, наявна папула-петехіальна пурпура. Тони серця ослаблені, ЧСС- 120/хв., АТ- 170/100 мм.рт.ст. Симптом Пастернацького слабо позитивний з обох боків. У крові: Ер- 2,5х1012/л, Hb- 65 г/л, ШОЕ- 58 мм/год, А/Г коеф.- 0,82 (γ-глоб.-30%), креатинін- 0,160 ммоль/л. Аналіз сечі: білок- 0,5 г/л, Л- 30-35 у п/з, Ер- до 70 у п/з. Діагноз – вузликовий поліартеріїт. Лікування якими препаратами проводиться перш за все?
A. Цитостатики
B. Антибіотики
C. Глюкокортикостероїдні препарати
D. Амінохінолінові похідні
E. Противірусні засоби
Задача 8.
У дівчини 23 років після вірусної інфекції на ділянках тіла з’явились пурпурозні висипання, що пальпуються та не збільшуються при натискуванні. Слизові оболонки інтактні. Турбують також болі у ліктьових та плечових суглобах. В аналізах сечі – 25-30 еритроцитів. Яке захворювання виникло у хворої?
A. Ревматизм
B. Вузликовий поліатеріїт
C. Гіперсенситивний васкуліт
D. Геморагічний васкуліт
E. Ревматоїдний артрит
Задача 9.
У юнака 20 років після вживання цитрусових на ділянках тіла з’явились пурпурозні висипання, що пальпуються та не збільшуються при натискуванні. Слизові оболонки інтактні. Відмічає також болі у скакових та кульшових суглобах. В аналізах сечі – 15-20 еритроцитів. Який з наведених препаратів є патогенетично обґрунтованим у даному випадку?
A. Лоратадин
B. Преднізолон
C. Гепарин
D. Аскорутин
E. Кальцію глюконат
Задача 10.
Хворий 27 років скаржиться на підвищення температури до 39,5оС, озноб, загальну слабкість, біль у попереку, м’язах гомілок, наявність сечі червоного кольору, втрату ваги до 10кг. Об’єктивно: шкірні покриви бліді. Тони серця ослаблені, ЧСС- 100/хв., АТ- 185/115 мм рт.ст. Симптом Пастернацького позитивний з обох боків. У крові: Ер- 2,6х1012/л, Hb- 65 г/л, ШОЕ- 68 мм/год, А/Г коеф.- 0,82 (гамма глоб.- 30%), креатинін- 0,230 ммоль/л. Аналіз сечі: білок- 1,3 г/л, Л- 30-35 у п/з, Ер.- густо покривають поле зору. Який вірогідний діагноз у хворого?
А. Гострий нефрит
B. Системний червоний вовчак
C.Нирковокам’яна хвороба
D. Дерматоміозит
E. Вузликовий поліартерііт
Еталони відповідей до тестів:
1-C; 2-C; 3-E; 4-E; 5-D; 6-A; 7-C; 8-D; 9-D; 10-C.
Еталони відповідей до задач:
1-C; 2-E; 3-Е; 4-A; 5-D; 6-E; 7-C; 8-С; 9-В; 10-Е.
Протокол клінічного розбору хворого (єдина форма)
Дата добавления: 2023-01-08; просмотров: 19; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!