Этап повышенной неспецифической мутабельности

З А Н Я Т И Е 20

ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ

 

            Т е м а:   Л Е Й К О З Ы

Лейкозы- опухоли кроветворной системы, развивающиеся в костном мозге из стволовой клетки и клеток предшественников П-Ш классов.

 

Таблица 1

 ОСНОВНЫЕ ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ

Генетические факторы      Факторы окружающей          среды Другие факторы
А. Повреждение   Д Н К    А. Генотоксические----- -ионизирующая   радиация -химические вещества   А. Цитостатики. Иммуносупрессия
В. Врожденные генетические дефекты В. Пролиферативный       с т р е с с- n инфекции - токсины       
  С. Трансформирующие вирусы  
  СТВОЛОВЫЕ КЛЕТКИ  
  МУТАЦИИ  
  ЛЕЙКЕМИЧЕСКИЙ КЛОН  

 

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ

По течению

1- Острые лейкозы - клеточный субстрат- бластные клетки

2- Хронические лейкозы- ----------------------зрелые элементы

            По морфологическим признакам

Миелоидные

Лимфоидные

Эритромиелозы

Промиелоцитарные

Моноцитарные

Гистомонобластные

              

              По количеству лейкоцитов в периферической крови:

Лейкемические - сотни тыс лейкоцитов в 1 мм3 крови

2 Сублейкемические - десятки тыс –

Алейкемические- до 10 тыс в 1 мм 3

Лейкопенические - менее 5 тыс в 1 мм3

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ - опухолевое клоновое заболевание кроветворной системы с первичным поражением костного мозга. Мишенью опухолевой трансформации являются коммитированные клетки

Предшественники, реже стволовые кроветворные -

Таблица 2

    ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ - 3 группы

1- О Л Л                                                     Острые лимфоидные лейкозы 2 . О М Л Острые миелоидные лейкозы
L1-острый лимфобластный лейкоз с микроформой   бластов Мо- острый миелобластный лейкоз с минимальной ми- елоидной дифференциров-   кой бластов
L2 - острый лимфобластный                   лейкоз с гетерогенными формами бластов  М1- острый миелобластный      лейкоз без созревания
L3 - острый лимфобластный лейкоз с беркиттоподоб. бласт           М2 - острый миелобластный       лейкоз с созреванием
  М3 -острый промиелоцитарный лейкоз
  М4- острый миеломонобластный лейкоз
Ш группа Миелопоэтические дисплазии или Миелодиспластический синдром МДС- 4 типа М5- острый монобластный     лейкоз а) с созреванием                  б) без созревания  
  М6 - острый эритромиелоз
  М7 - острый мегакариобластны лейкоз

 

Клинические проявления острых лейкозов                   

ОПУХОЛЕВЫЙ КЛОН

Угнетение нормаль- ных ростков гемопо- эза Гиперпластический     синдром Катаболизм лейкозных клеток
Анемия Геморрагический синдром Инфекции  Увеличение лимфоузлов, селезенки, печени Лихорадка Гиперурикемия    
  Нейролейкоз Лейкемиды кожи, Гиперплазия десен Поражение ротовой полости  

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

Они представляют собой группу опухолей кроветворной ткани, возникающих вследствие опухолевой трансформации стволовых полипотентных клеток или коммитированных клеток предшественников. Хронические лейкозы подразделяются на две подгруппы( миело и лимфопролиферативные заболевания). Наиболее частой формой миелоидных опухолей является хронический миелолейкоз, при котором все клеточные линии принадлежат к опухолевому клону. Клеточные элементы при хронических миелоидных лейкозах долгое время сохраняет способность к дифференцировке и созреванию. 

Хронические лейкозы лимфоидной ткани в свою очередь разделяют на две основные группы - Т и В – клеточные.

                                                        

Таблица 4

 Европейско-Американская классификация лимфомПериферические В-клеточные      опухоли Опухоли из периферических Т-лимфоцитов и НК-клеток
1. Хронический В-клеточный лей- коз пролимфоцитарный лейкоз\ лимфома из мелких лимфоцитов 1.Т-клеточный хронический лимфо лейкоз (пролимфоцитарный лейкоз)
2.Лимфоплазмоцитарная лимфома    ( иммуноцитома ) 2.Лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов:     -Т клеточный тип     -НК-клеточный тип
3. Волосатоклеточный лейкоз   Грибовидный микоз\ синдром                                 Сезари
4.Плазмоцитома\ миелома   4. Т- клеточный лейкоз\ лимфома                    взрослых
5. .Диффузная крупноклеточная  В-клеточная лимфома     
6.Лимфома Беркитта  

 

Таблица 5

Классификация миелопролиферпативных заболеваний

1.- Хронический миелолейкоз
2- Сублейкемический миелоз (миелофиброз, остеомиелосклероз)
3.- Эритремия ( истинная полицитемия)
4. Хронический миеломоноцитарный лейкохз
5. Хронический моноцитарный лейкоз
6.Хронический мегакариоцитарный лейкоз ( идиопатическая тромбоцитопения                                                                   

                      

С х е м а

Развития лейкозного процесса

этап повышенной неспецифической мутабельности

2. действие специфического мутагена

3. активация определенных генов опухолевой клетки

4. моноклональная пролиферация

5. повторные мутации

6. отбор специфически мутированных автономных субклонов

7. поликлональная пролиферация

8. Злокачественная опухолевая прогрессия.

Таблица 6

ПРИЗНАКИ ПАТОГЕНЕЗА

Первичные            Вторичные 1 Клональность 1.Анемия 2Диссиминация  2. Кровотечения 3Опухолевая про- грессия                3. Присоединение вторичной инфекции

МОРФОЛОГИЯ ЛЕЙКОЗОВ

Диагностика лейкозов основывается на данных, получаемых при

морфологическом исследовании пунктатов К/м и мазков периферической крови.

 

Бластные клетки различают -

1- Миелобласты

2- Лимфобласты

3- Эритробласты

МИЕЛОБЛАСТЫ- как правило крупные клетки, округлой формы с крупным нежным рыхлым ядром и легкой азурофильной зернистостью в светлосиней цитоплазме ( чаще без нее ). В ядре можно различить нуклеолы- ядрышки.

ЛИМФОБЛАСТЫ- как правило, по размерам уступают миелобластам . Как правило, округлые с круглым нежным ядром с перинуклеарной зоной просветления в светлосиней цитоплазме. По количество цитоплазмы уступает миелобластам.

ЭРИТРОБЛАСТЫ - отличаются абсолютно четкой округлостью 

«колесовидного» ядра в сочетании с насыщенно темносиней цитоплазмой эритроцитарного типа, т.е. без намека на зернистость.

 В миелоидном ростке после миелобласта следует п р о м и е л о ц и т, в котором появляется зернистость, которая отличается неспецифичностью,

т.е разнообразием по размеру , окраске и насыщенности.

Следующая клетка миелоцит отличается специфичностью по вышеназванным признакам. Поэтому различают эозинофильные, нейтрофильные и базофильные миелоциты.

В  л и м ф о и д н о м ростке второй ( промежуточной ) клеткой является

п р о л и м ф о ц и т или средний лимфоцит , который по размерам несколько уступает лимфобласту и имеет несколько выше цифру ядерно -цитоплазматического коэффициента.

При острых лейкозах наблюдается ЛЕЙКЕМИЧЕСКОЕ зияние или лейкемический провал, т.е. отсутствие промежуточных (переходных) клеток. Если при миелоидном лейкозе таких клеток может быть несколько видов ( промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные нейтрофилы ), то при лимфоидном всего одна- промиелоцит. Морфологическим показателем хронического лейкоза является также присутствие специфических клеток ( теней) Боткина -Клейн Гумпрехта,

которые представляют из себя остатки ядер лимфобластных клеток

От лейкозов следует отличать ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ,

которые являются результатом воздействия на костный мозг остро протекающих патологических процессов типа брюшного тифа, малярии и т.д

 что вызывает гиперплазию кроветворного аппарата с увеличением в крови количества лейкоцитов, с выбросом молодых форм лейкоцитов вплоть до бластных клеток. Лейкемоидные реакции различают миелоидного, лимфоидного, моноцитарного типа. Они отличаются от лейкозов наличием четко определяемого этиологического фактора, после излечивания которого лейкемоидная реакция исчезает. Также при лейкемоидных реакциях отсутствуют анемии и тромбоцитопении.

                        

          


Дата добавления: 2018-02-15; просмотров: 215; ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ